ESCLEROSIS SISTEMICA

PROGRESIVA

INTERNA: CINTHIA OLIVA FALEN

DEFINICIÓN• La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad

generalizada del tejido conectivo de etiología desconocida que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel y que compromete a órganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón.

• La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte

EPIDEMIOLOGIAH/M 1;2- 1;3

Blancos

Cualquier

edad Dur

de enf 3-6

años Remision

clinica de la

enfermedad

ETIOPATOGENIADesconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)

Genéticos Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA HLA DR2.Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos específicos. Ambiente: sílicio, asbesto, bleomicina, l-triptofano, además de los médios de contraste usados en estudios. Interacciones con otros

mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son responsables del daño

CLASIFICACIÓN1. Acrosclerosis.

2. Síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.

3Esclerosis sistémica difusa.Dichas clases corresponden a los tipos I, II y III de Barnett, en ese orden.is sistémica difusa.

• El síndrome CREST es lá forma limitada da esclerodermia. O el termino se usa como um acronimo para las cinco patologias principales:

SÍNDROME CREST

Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.

Esclerodermia

LocalizadaEsclerosis sistémica

SSc limitada SSc difusaMorfea

Lineal

• Calcinosis

• Raynaud

• Dismotilidad esofágica

• Esclerodactilia

• Telangiectasia

+• Hipertensión pulmonar

• Pulmón

• Riñón

• Corazón

• Extensa esclerosis de piel

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

DIFUSA LIMITADA

Compromiso de piel

Extremidades distal y proximal, cara, tronco

Distal de los codos, cara

Fenómeno deRaynaud

Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos

Puede preceder la enfermedad dérmica por

años

CompromisoOrgánico

Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva

renovascular); gastrointestinal; cardiaco

Gastrointestinal;hipertensión arterial

pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en

<10% de pacientes; cirrosis biliar

Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativapérdida capilar

Anticuerpos Antinucleares

Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero

CLÍNICO

• Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial >90%

• Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos

• Los dedos se observan gruesos y edematosos

• Meses o años

• Rigida

• Hipo/hiperpigmentación

• Palidez

• Cianosis

• Parestesias

• Dolor de dedos afectados

• Isquemia en casos avanzados

• Microinfartos en pulpejos

• Telangectasias

• Calcicosis + en manos

• Mialgias , artralgias

• Con el tiempo: atrofia muscular

AFECTACIÓN DE ÓRGANOS• SISTEMA GASTROINTESTINAL:

El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino.Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.

• CORAZÓN:

Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

• AFECTACIÓN PULMONAR:Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale.Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.

• AFECTACIÓN RENAL:Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.

• AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICALa afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.

• ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas

Deterioro de la movilidad

AFECTACIÓN CUTÁNEA.• Aparece prácticamente en el 100% de

los pacientes • El endurecimiento de la piel en las

zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;

• En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

ESCLERODERMA

FASES1.- Edematosa

2.-Indurativa o esclerótica

3.- Atrófica

DIAGNOSTICO

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo siguiente:.capiloroscopia++• eritrosedimentacion +• Factor reumatoideo + • Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti sm.+anti dna+ • Análisis de orina• Radiografía de tórax • Estudios de la función pulmonar• Biopsia de piel• Tipo de Esclerodermia • Peso, talla y edad del paciente• Tiempo de evolución de la enfermedad • Grado de Secuelas causadas por la Esclerodermia

LABORATORIO

TRATAMIENTO1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico

2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad

3. No hay tratamiento especifico

a) MANIFESTACIONES CUTANEAS

Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia

Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia

b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA

Reposo articular

Gimnasia de mano

Indometacina a dosis 25 mg/6h

Prednisona a dosis 10 mg/dia

c) MANIFESTACIONES PULMONARESOxigenoterapiaPrednisona 1mg/kg/diad) MANIFESTACIONES DIGESTIVASOmeprazol 20 mg/diaSucralfato 1 gr.e)MANIFESTACIONES RENALESEnzimas conversiva de la angiotensina

(IECA)Antagonista de calciof) MANIFESTACIONES CARDIACASRestricion de diureticosPrednisona 1 mg/kg/diaD penicilamina

TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO

• Para el tratamiento de la esclerodermia, empleamos:

-Hidroterapia

-Baños de parafina

Cinesiterapia:

- Ejercicios respiratorios dirigidos

- Movilizaciones asistidas

- Masaje

- Estiramientos

- Ejercicios activos

- Autoestiramientos

- Bicicleta