46 47

EYLÜL 2013 DÖNEMİ 2. DENEME SINAVI KLİNİK BİLİMLER TESTİ SORU VE AÇIKLAMALARI

Bu metinde sırasıyla Dahili Bilimler, Pediatri, Cerrahi Bilimler, Kadın Doğum soruları ve açıklamaları bulunmaktadır.

121. Otuz yaşında erkek hastanın pozisyonla değişen derin inspirasyon ve yatar pozisyonda artan göğüs ağrısı şikâyeti oluyor.

Bu şikâyete neden olabilecek en olası hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

A) İnfektif endokarditB) Akut inferior miyokart enfarktüsü C) Unstabil anjina pektoris D) Akut perikarditE) Atriyal miksoma

Doğru cevap: (D) Akut perikardit

Bilginin test edildiği bir soru. Akut perikarditin klasik triadı: Göğüste ağrı, pe rikardiyal frotman ve EKG’de tipik değişikliklerdir.

Akut perikarditte; dispne, ateş, halsizlik, zayıflama ve iştahsızlık olur. Perikardiyal ağrı yatınca artar, oturunca veya öne doğru eğilince hafifler derin inspiryumda artar. Ağrı sol omuza yayılır ama ön kol ve parmak ucuna yayılmaz. Akut perikardit ağrının bu özelliği ile miyokart infarktü sünden ayrılır. Atriyal miksomada ayakta nefes darlığı ve infeksiyon bulguları vardır. İnfektif endokarditte ise ateş ve üfürüm ön plandadır ayrıca yapılan ekokardiyografide vejetasyon görülür.

122. New York Kalp Cemiyetine göre, fonksiyonel grubu 3 olan ileri (NYHA evre 3) kalp yetmezliği hastasında hangi ilacın kullanımı hastanın yaşam süresini uzatmaz?

A) Digoksin B) KarvedilolC) Spironolakton D) Metoprolol

E) Ramipril

Doğru cevap: (A) Digoksin

Bu tarz sorular sıklıkla sorulduğundan bizde denemelerde sıklıkla yer veriyoruz…

Kalp yetmezliğinde mortaliteyi azaltan 4 grup ilaç vardır. ACEİ, ARB, beta blokörler, potasyum tutucu diüretikleri (spironolakton, eplerenon). Digoksinin mortaliteyle yakından uzaktan bir ilişkisi yoktur. Sadece hastanın fonksiyonel kapasitesini artırarak hastanede yatış süresini kısaltıyor.

DİJİTAL

ENDİKASYONLARI:

• Diüretik ve vazodilatör tedaviye yanıtsız kalp yetmezliği

• Atrial fibrilasyon + kalp yetmezliği• Hızlı ventrikül cevaplı atrial fibrilasyon veya flutter • Paroksismal supraventriküler taşikardi.

Dijitallerin mortalite üzerine etkisi yoktur. Efor kapasitesini arttırır ve hastanede yatma süresini kısaltır.

DİJİTAL İNTOKSİKASYONU:

Dijital intoksikasyonunu kolaylaştıran faktörler:

1. Genel: İleri yaş, kaşektik vücut yapısı2. Böbrek yetmezliği3. Metabolik anormallikler:Ø Hipokalemi Ø HiperkalsemiØ Hipomagnezemi Ø Kinidin kullanımıØ Hipotiroidizm (tiroid hormonları dijitalin cevabını

azaltırlar)4. Kardiak amiloidozis: Amiloid fibrillerinin dijitali

bağlamasına bağlıdır.

Dijital intoksikasyonunun semptomları:

1. Gastrointestinal semptomlar: İlk ortaya çıkan semptomlardır.Ø İştahsızlık ve bulantı-kusma (en sık) Ø Diyare

2. Nörolojik semptomlar:Ø Baş ağrısı ve baş dönmesiØ KonfüzyonØ DeliryumØ Sarı-yeşil görme

3. Kardiyovasküler semptomlar:Ø P-R uzaması: En sık EKG bulgusuØ Bigemine ventriküler ekstra sistoller: En sık

aritmiØ Bloklu atrioventriküler taşikardi (2.sıklıkta)Ø A-V bloklar

Dijital intoksikasyonunda tedavi;

Ø İlaç kesilirØ Potasyum düşük ise replase edilmelidirØ Ventriküler ekstrasistollerin tedavisinde lidokain ve

fenitoin verilir.Ø Dijital bağlayıcı pürifiye Fab antikorları verilir.

123. Yüksek ventrikül hızlı atriyal fi brilasyonu olan bir hastada, fizik muayenede nabzın aşağıdakilerden hangisi gibi olması beklenir?

A) Pulsus alternans B) Pulsus bigeminusC) Pulsus defisit D) Pulsus paradoksus

E) Pulsus filiformis

Doğru cevap: (C) Pulsus defisit

46 47

• Pulsus defisit: Kalp atımlarının tamamının periferik arterlere yansımaması sonucunda oluşur. Karakteristik olarak atrial fibrilasyonda görülür. Kalp hızı dinlemekle çok hızlı ve gürültülü iken periferik nabız düzensizdir.

• Paradoks nabız: Normalde insprium sırasında sağ kalbe venöz dönüş artar; bu sol ventriküle septal düzeyde bası yapar. Buna ilaveten akciğerde kanın göllenmesine bağlı olarak pulmoner venlerle sol kalbe gelen kanın miktarı azalır. Sonuçta sol kalbin dolumu azalır ve atım hacmi azalır. Sistolik kan basıncını belirleyen en önemli parametre atım hacmidir. Buna bağlı olarak sistolik kan basıncında inspiriumda 5-8 mmHg’a kadar düşüş olabilir. Bu düşüş 10 mmHg’nın üzerinde olması paradoks nabız olarak adlandırılır. Tansiyon aleti ile saptanır. Kalp tamponadında önemli bir bulgu olmakla birlikte, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, konstriktif perikardit, restriktif kardiomyopati ve hipovolemik şokta görülür.

• Pulsus bigeminus (iki zirveli nabız): Bigemine ventriküler ekstrasistoller

• Pulsus filiformis: Şokta görülen zayıf amplitüdlü hızlı nabızdır.

• Pulsus alternans: Alternans nabız, şiddetli ve zayıf nabız atımlarının bir düzen içinde peşpeşe palpe edilmesidir. Kalp yetmezliğinde görülür.

124. Kırk beş yaşında mitral stenozu ve ritmi sinüs olan kadın hasta ilk doğumundan 3 yıl sonra ortaya çıkan ve son 6 ayda giderek artan; nefes darlığı, yüksek yastıkta daha rahat yatabilme ve halsizlik yakınmasıyla başvuruyor. Yapılan ekokardiyografisinde daha önce 1,9 cm olan mitral kapak alanı 1,2 cm’ye düştüğü izleniyor. Ayrıca ekokardiyografide kapak yetmezliği, sol atriyal trombüs, ileri mitral yetmezliği ve kapakta kalsifikasyon saptanmıyor.

Bu aşamada hasta için en uygun tedavi yaklaşımı nedir?

A) Nitrat ve diüretik başlanarak izlemB) Anjiyotensin reseptör blokörü ve diüretik başlanarak

izlemC) Mekanik kapak kullanarak mitral replasmanD) Açık komissurotomiE) Perkutan balon valvuloplasti

Doğru cevap: (E) Perkutan balon valvuloplasti

Kapak hastalıklarında tedavinin temel özelliklerinin bilinmesini gerektiren bir soru…

Hastanın yakınmalarından mitral darlığı (MD) ile ilişkili pulmoner konjesyon belirtileri olduğu ve ekokardiyografide orta-ileri darlık saptandığı anlaşılmaktadır (1,0 cm altı ciddi darlık). Semptomatik MD’de günümüzde öncelikle tercih edilen tedavi metodu balon valvuloplastidir. Kapak kalsifiye ise, sol atriyumda trombüs var ise, ileri MY varsa ya da restenoz durumlarında valvuloplasti uygun olmayıp kapak replasmanı gerekir. Kalsifiye kapaklarda ve restenozda mekanik kapaklar tercih edilirken; yaşlılarda, gebe kalmak isteyenlerde ve başka sebeplerle antikoagulasyonun kontraendike olduğu durumlarda biyolojik kapaklar tercih edilir. Romatizmal hastalığa bağlı mitral darlıkta, çocuklarda, cerrahi riski yüksek olanlarda, gebe kalmak isteyenlerde daha çok balon valvuloplasti uygundur.

125. Aşağıdaki hangi durumda, kanamalı diş çekimi öncesi infektif endokardit profi laksisi gereklidir?

A) Mekanik protez kapağı olanlarB) Biküspit aortası olanlarC) Sekundum tip atriyal septal defekt (ASD)D) Ventriküler septal defekt (VSD) E) Mitral kapak prolapsusu

Doğru cevap: (A) Mekanik protez kapağı olanlar

Güncel bilgiyi ölçen güzel bir soru.

İnfektif endokardit profilaksisi gerektiren durumlar son ESC klavuzuna göre değişmiştir. Buna göre infektif endokardit profi laksisi gerektiren durumlar şunlardır:

• Protez kapağı olanlar • İnfektif endokardit geçirmiş olanlar • Konjenital kalp hastalıkları:

1. Düzeltilmemiş siyanotik kalp hastalıkları (palyatif şantı olanlarda dahil)

2. Konjenital kalp hastalıklarında prostetik materyal ile komplet düzeltme sonrası ilk 6 ay

3. Düzeltme sonrası rezidü defekti kalan konjenital kalp hastalıkları

• Kalp kapak patolojisi geliştirmiş kalp transplantasyon alıcıları

126. Aşağıdaki antibiyotiklerden hangisi Legionella pneumophila pnömonisinin tedavisinde kullanılamaz?

A) Doksisiklin B) Azitromisin C) SeftriaksonD) Siprofloksasin E) Levofloksasin

Doğru cevap: (C) Seftriakson

Antibiyotiklere karşı doğal direnç mekanizmaları sorgulanma riski yüksek bir konudur…

Legionella pneumophila, genelde durgun sularda yaşayan gram negatif, aerop, intrasellüler bakteridir.

Legionella pnomonisinde kuru öksürük ile beraber bulantı, kusma, ishal gibi gastrointestinal sistem belirtileri vardır. Hastalarda rölatif bradikardi izlenir. Hepatite bağlı olarak karaciğer enzimlerinde yükselme olabilir. Hiponatremi tipiktir. En güvenilir tanı yöntemi idrarda antijen pozitifl iğinin saptanmasıdır.

Legionella pneumophila, beta laktamaz üretimi nedeniyle penisiline karşı dirençlidir. Tedavisinde intrasellüler bir patojen olduğu için hücre içinde yüksek konsantrasyonlara çıkabilen ajanların kullanılması gereklidir. Öncelikle makrolidler (azitromisin) ya da kinolonlar (siprofl oksasin) tercih edilmelidir. Alternatif olarak tetrasiklinler ve rifampisin kullanılabilir.

Beta laktam grubu ilaçların hücre içinde yeteri konsantrasyonlara ulaşamaması, Legionella pneumophila bakterisinin beta laktamaz üretmesi ve sefalosporinlere dirençli olması nedeniyle tedavisinde seftriakson kullanılamaz.

47

48 49

127. Elli yaşında bir erkek hasta öksürük yakınmasıyla başvuruyor. Fizik muayenede sağda klavikula altı alanda bronşiyal ses ve matite, trakeada sağa deviyasyon saptanıyor.

Bu hastada sağdaki klinik patolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Atelektazi B) PnömotoraksC) Bronşektazi D) Plevral effüzyon

E) Pulmoner emboli

Doğru cevap: (A) Atelektazi

Akciğer hastalıklarında fi zik muayene!!!

• Perküsyonda, göğüs duvarına vurarak altındaki akciğer dokusunun oluşturduğu ses değerlendirilir. Normal akciğer dokusu perküsyonda sonar ses (rezonans) verir. Katı ve sıvı üzerinde matite alınır. Havalanma artışlarında ise hipersonarite (hiperrezonans) alınır.

• Palpasyonda vibrasyon torasik (vokal fremitus) değerlendirilir. Konuşma seslerinin göğüs duvarında palpe edilmesidir. Hasta kırk, kırkbir gibi zengin titreşimler taşıyan kelimeleri ard arda söyler. El ayaları hastanın sırtına konarak göğüs duvarındaki titreşimler algılanır.

• Lezyon akciğer parenkim içinde ve bronşa temas ediyorsa vibrasyon torasik artar. Akciğer parenkim dışındaki lezyonlarda vibrasyon torasik azalır.

• Vibrasyon torasik, pulmoner konsolidasyon (Ör. akut repiratuvar distress sendromu, pnömoni, malignite) durumlarında artar. Vibrasyon torasik plevral effüzyon, plevral kalınlaşma, pnömotoraks gibi durumlarda azalır.

• Oskültasyonda, solunum sesleri değerlendirilir. Solunum seslerini oluşturan türbülan hava akımıdır. Normal solunum sesine bronkoveziküler ses denir.

• Daralmış hava yollarındaki (obstrüktif akciğer hastalıklarında) hava akımının hızlanması bronş duvarlarını titreştirir ve uzun süreli müzikal bir ses olan ronkusler duyulur. Raller, kesik kesik duyulan kısa süreli patlayıcı seslerdir. Kapalı bulunan havayolunun aniden açılması sonucunda oluşur. İnce ral, yüksek frekanslı ve kısa sürelidir. Kalp yetmezliğinde, pnömonide, interstisyel akciğer hastalıklarında duyulur. Kaba ral, düşük frekanslı ve uzun süreli seslerdir. En sık büyük havayollarında biriken sekresyonlara bağlı duyulur. Kaba raller öksürmekle kaybolur.

• Bronşiyal solunum sesi (tuber sufl), solunum seslerinin şiddetli duyulduğu durumdur. Akciğer parankiminde katılaşma olduğu durumda katı ortamın sesleri daha iyi iletilmesine bağlı duyulur. Pnömoninin konsolidasyon aşaması için tipiktir.

• Soruda verilen fizik muayenede perküsyonda matite varlığı parankimde kitle varlığı ya da plevral effüzyonu düşündürür. Ancak beraberinde bronşiyal solunum sesi duyulması parankimde katılaşma, kitle olasılığını arttırır. Seçenekler arasında kitle yapabilecek tek durum atelektazidir. Atelektazide ayrıca mediasten (trakea) lezyon tarafına doğru çekilir.

• Pulmoner tromboembolizm (PTE), bacak derin venlerinde meydana gelen trombüslerden kopan parçaların pulmoner arter ve/veya dallarını tıkaması ile gelişir. En sık görülen semptom dispnedir. En sık görülen fizik muayene bulgusu taşipnedir. Taşikardi, sağ taraflı S3, ateş ve varsa DVT bulgularıda görülebilir. Akciğer oskültasyonu sıklıkla normaldir.

• Plevral yapraklar arasına sıvı birikmesine plevral effüzyon denir. Plevral effüzyonu olan hastalarda öncelikle paryetal plevranın uyarılmasına bağlı yan ağrısı şikâyeti ortaya çıkar. Fizik muayenede solunuma iştirak azalır. Vibrasyon torasiks azalır. Dinlemekle solunum sesleri azalır. Perküsyonda matite saptanır.

• Pnömotoraks, visseral ve parietal plevra arasına hava girişi olmasıdır. Hasta ani başlayan bıçak saplanır tarzda şiddetli göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikâyetleri ile başvurur. Fizik muayenede, palpasyonda vibrasyon torasiks azalır, perküsyonda hipersonarite saptanır ve oskültasyonda solunum sesleri duyulmaz.

• Bronşektazi, orta çaplı bronş ve genellikle proksimal sub-segmental irreversibl dilatasyonu ile karakterize bir patolojidir. Bronşektazi en sık çocuklukta geçirilmiş nekrotizan bir infeksiyona sekonder olarak gelişir. Klinikte persistan öksürük ve sabahları kötü kokulu bol pürülan balgam tipiktir. Fizik muayenede hasta bronşlar üzerinde inspriyumda başlayıp ekspiryumda da duyulan raller alınır.

128. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi astım tedavisinde kontrol edici ilaç olarak yer almaz?

A) Sistemik steroidlerB) Lökotrien reseptör antagonistleriC) Uzun etkili beta-2 agonistlerD) TiotropiumE) Kromolin sodyum

Doğru cevap: (D) Tiotropium

Astımda tedavisinin kontrol edici tedavi ve semptom giderici tedavi olarak iki kısımdan oluşması, bu iki tedavi şekli arasındaki farkların soru olarak karşımıza gelmesine neden olur…

ASTIM TEDAVİSİ

Astım hava yollarının inflamasyonu ve obstrüksiyonu ile karakterize, wheezing, dispne, öksürük ataklarıyla seyreden, bronşiyal aşırı duyarlılıkla karakterize bir hastalıktır. Obstrüktif akciğer hastalıkları arasında reversıbl bronkospazm ile karakterizedir.

Astım tedavisi kontrol edici tedavi ve semptom giderici tedavi olmak üzere ikiye ayrılır.

KONTROL EDİCİ TEDAVİ:

Persistan astımı kontrol etmek için aşağıdaki ilaçlar kullanılır.

• İnhale ve sistemik steroidler: Antiinflamatuar etkileri nedeniyle kullanılırlar. İnhale kortikosteroidler persistan astımın tüm evrelerinde en efektif kontrol edici ajanlardır. Kontrol edici tedavide ilk tercih edilmesi gereken ilaçlardır.

• Uzun etkili beta-2 agonistler: (salmaterol, formoterol) Etki süresi en az 12 saat devam eden ajanlardır.

• Lökotrien reseptör antagonistleri: (zafirlukast, montelukast) Lökotrienler güçlü bronkokonstrüktör ajanlardır. Lökotrien antagonistleri Samter sendromunda etkilidir.

• Kromolin sodyum: Mast hücre stabilizatörü ve klor kanalı antagonistidir. Özellikle egzersize bağlı astımda etkin bir ajandır.

48 49

• Metilksantinler (Teofilin) Bronkodilatör, antiinflamatuar ve diüretik etkinliğe sahip ajanlardır.

• İmmünmodülatörler: Omalizumab, anti-IgE monoklonal antikordur. Maksimal tedaviye rağmen kontrol edilemeyen ciddi astımı olan hastalarda tercih edilir.

SEMPTOM GİDERİCİ TEDAVİ:

Akut semptom ve alevlenmelerin tedavisinde aşağıdaki ilaçlar kullanılırlar. Etkisi hızlı ortaya çıkan ve kısa süren ajanlardır.

• Kısa etkili beta-2 agonistler (Albuterol, pirbuterol, terbutalin, salbutamol, fenoterol): Akut astım atağında ve egzersiz bağımlı astım tedavisinde ilk tercih kısa etkili beta 2 agonistlerdir.

• Metilksantinler (Teofilin): IV formları akut astım atağının tedavisinde tercih edilebilir. En sık yan etkileri bulantı kusmadır.

• Antikolinerjikler (ipratropium, tiotropium): Muskarinik kolinerjik reseptör blokajı ile vagal tonusu azaltarak etki gösterirler. En sık görülen yan etki kuru ağızdır.

• Sistemik steroidler: Daha çok astım krizinde kullanılır.

Astımda tedaviyi yönetmek amacıyla basamak tedavisi kullanılır. Kontrol altındaki hastaların ilaç sayı ve dozları azaltılır. Kontrol altında olmayan hastalara ek ilaçlar eklenir ve doz artırılır.

Astımda basamak tedavisi:

• > 2 gün/hafta kısa etkli beta agonist kullanımı astımın kontrol altında olmadığını gösterir. Bu durumda tedavide basamak yükseltmek gereklidir.

• Eğer hastada < 2 gün/hafta atak, < 2 gün/hafta kısa etkili beta agonist ihtiyacı, < 2/ay gece semptomu varsa ve bu durum en az 3 ay sürüyorsa astım kontrol altında kabul edilir. Bu durumda tedavide basamak düşürmek gereklidir.

Antikolinerjik ajanlar (İpratropium, tiotropium), muskarinik kolinerjik reseptör blokajı ile vagal tonusu azaltarak bronkodilatör etki gösterirler. Atak esnasında mevcut olan bronkokonstriksiyonu vagal tonusu azaltarak geri çevirebilmeleri nedeniyle semptom giderici tedavide tercih edilir. Kontrol edici tedavide kullanılmazlar.

129. Halsizlik, ateş, baş ağrısı yakınmalarına son birkaç gündür nonproduktif öksürük şikayeti de eklendiğini belirten hastanın öyküsünden boğaz ağrısı, burun akıntısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayende eritema multiforme tarzında deri döküntüleri ile büllöz mirinjit saptanıyor.

Bu hastada etken olarak öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

A) Chlamydia pneumoniae B) Legionella pneumophilaC) Haemophilus influenzae D) Mycoplasma pneumoniae

E) Staphylococcus aureus

Doğru cevap: (D) Mycoplasma pneumoniae

Döküntüye yol açtığı bilinen iki pnömoni etkeninin ayırıcı tanısı için sorulmuş dikkat gerektiren bir soru…

• Mikoplazma pnömonisinde etken Mycoplasma pneumoniae’dır. Mycoplasma pneumoniae, hücre duvarı bulunmayan, insan hücrelerinin yüzeyinde, ekstrasellüler olarak yaşayan küçük bir bakteridir. Atipik pnomoninin en sık nedenidir. Hastalarda, kuru öksürük, kulakta bülloz mirinjit, servikal lenfadenopati, konjuktivit, nörolojik belirtiler ve karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk görülebilir. Eritema multiforme, eritema nodosum ve maküllopapüller tarzda döküntüler kliniğe eşlik edebilir. Tanıda en güvenilir test soğuk aglütinasyon testidir.

• Chlamydia pneumoniae, gram negatif, intrasellüler bir bakteridir. Atipik pnömoniye neden olur. Klamidya pnömonisinde hastalarda, kuru öksürük ile beraber faranjit, sinüzit, döküntü ve hepatosplenomegali görülebilir. Astım hastalarında akut atağa neden olabilir. Tanıda serolojik kompleman fiksasyon testi kullanılır.

• Legionella pneumophila, genelde durgun sularda yaşayan gram negatif, aerob, intrasellüler bakteridir. Legionella pnomonisinde kuru öksürük ile beraber bulantı, kusma, ishal gibi gastrointestinal sistem belirtileri vardır. Hastalarda rölatif bradikardi izlenir. Hepatite bağlı olarak karaciğer enzimlerinde yükselme olabilir. Hiponatremi tipiktir. En güvenilir tanı yöntemi idrarda antijen pozitifliğinin saptanmasıdır.

• Haemophilus influenzae, gram negatif, çomak şeklinde bakteridir. Tipik nömoniye neden olur. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı olanlarda en sık pnomoni etkenidir. Haemophilus influenzae pnömonisinde hastalarda öksürük, balgam ile birlikte akciğer grafisinde multilobar, yama tarzında alveolar tutulum tipiktir.

Tablo (Soru 128): Astımda basamak tedavisiÖnerilen tedavi Alternatif tedavi

STEP1 İntermittan Kısa etkili beta2 agonist(Kontrol altına alınamayan durumlarda kromolin eklenebilir.)

STEP2 Hafif persistan Düşük doz inhale kortikosteroid Kromolin, lokotrien antagonisti, nedokromil, teofilin

STEP3 Orta persitan 1.Düşük doz inhale kortikosteroid + uzun etkili beta2 agonist2.Orta doz inhale kortikosteroid

Düşük doz inhale kortikosteroid + lokotrien antagonisti/teofilin

STEP4 Orta persistan Orta doz inhale kortikosteroid + uzun etkili beta2 agonist Orta doz inhale kortikosteroid + lokotrien antagonisti/teofilin

STEP5 Ağır persistanYüksek doz inhale kortikosteroid + uzun etkili beta2 agonist(Alerji bulunan hastalarda omalizumab tedavisi göz önünde bulundurulmalıdır)

STEP6 Ağır persistan

Yüksek doz inhale kortikosteroid + uzun etkili beta2 agonist + oral kortikosteroid(Alerji bulunan hastalarda omalizumab tedavisi göz önünde bulundurulmalıdır)

50 51

• Staphylococcus aureus, gram pozitif koktur. Tipik pnömoniye neden olur. Metisiline dirençli suşu, hastane kökenli pnömonilerin en sık nedenidir. Hastalarda eşilik eden influenza virüs infeksiyonu olabilir. Öksürük ile beraber yüksek ateş, masif hemoptizi, pulmoner nekroz, kavitasyon ve apse oluşumu ile giden mortalitesi yüksek bir kliniğe neden olur.

130. Aşağıdaki antibiyotiklerden hangisi beta laktam gurubundan değildir?

A) Penisilin B) SefepimC) Linezolid D) Ertapenem

E) Aztroenam

Doğru cevap: (C) Linezolid

Yine doğrudan bilginin test edildiği bir soru.Beta laktam antibiyotikler: Penisilinler, Sefalosporinler, karbapenemler ve Aztroenam ‘dırLinezolid beta laktam halkası içermez. Oksazolidinon grubundandır. Gram pozitif dirençli bekteriyel infeksiyonların tedavisinde kullanılır.

131. Sol dizinde ağrı, şişlik ve kızarıklık nedeni ile başvuran 38 yaşındaki erkek hastanın eklem sıvısında 100 bin/mm3 lökosit sayılıyor, glukozu düşük ve Gram boyamada gram pozitif küme yapmış koklar görülüyor.

Bu hastanın tedavisinde aşağıdaki antibakteriyel ajanlardan hangisinin yeri yoktur?

A) Sefazolin B) Ampisillin / sülbaktamC) Nafsillin D) Daptomisin

E) Seftriakson

Doğru cevap: (E) Seftriakson

Klinik-mikrobiyoloji karışımı bir soru…

Septik artritin en sık nedeni Staphylococcus aureus‘tur. Genelde hematojen olarak ekleme gelir ve en sık diz eklemini tutar. Aslında bu soruda sorgulanmak istenen, seçeneklerde belirtilen antibiyotiklerden hangisinin stafilokoklara etkinliğinin olmadığıdır.

• Sefalosporinlerde klasik bilgi; kuşak sayısı arttıkça stafilokokal etkinlik azalır. En etkilisi, birinci kuşak sefalosporin, örneğin sefazolindir. Üçüncü kuşak sefalosporinler içerisinde yer alan seftriaksonun ise anti-stafilokokal etkinliği yoktur. Dördüncü kuşaktan olan sefepim ise anti-stafilokokal etki gösterir.

• Beta laktam/beta laktamaz kombinasyonları genelde güzel anti-stafilokokal etkinlikl gösterir.

• Daptomisin gram pozitif etkili bir ajan olup metisiline dirençli stafilokoklara da etkilidir.

• Nafsillin stafilokoklara etkin olarak geliştirilmiş sentetik penisilindir.

132. Aşağıdakilerden hangisi meme kanserinde kötü prognozla ilişkilidir?

A) S fazındaki hücre sayısının düşük olmasıB) C-erb B2 (HER-2/neu)’nin fazla ekspresyonuC) Östrojen reseptör pozitifliğiD) İyi nükleer evrenin varlığıE) Progesteron reseptör pozitifliği

Doğru cevap: (B) C-erb B2 (HER-2/neu)’nin fazla ekspresyonu

Meme kanserinde risk faktörleri:

• Yaş: > 40• Meme ca tanısı• Ailede meme ca• Doğum sayısı• Menstruasyon• Atipik hiperplazi• Lobuler karsinoma insitu• Oral östrojenler• Over, uterus, kolon ca• Diabetes mellitus• Alkol• Klinifelter, jinekomasti

İndikatör İyi prognostik grup

Tümör büyüklüğü......................... < 1cmHistolojik grade ............................ Grade 1Histolojik tip ................................. Tübüler, medüllerNükleer grade .............................. Grade 1Estrojen reseptörü ....................... PozitifProgesteron reseptörü................. PozitifPloidy........................................... DiploidS faz oranı ................................... <%7Katepsin D ................................... <%30P 53 gen ürünleri ......................... OlmamasıC-erb B2 ...................................... Olmaması

133.Tümör lizis sendromunda aşağıdakilerden hangisi beklenmez?

A) Hiperürisemi B) HiperkalsemiC) Hiperkalemi D) Hiperfosfatemi

E) Asidoz

Doğru cevap: (B) Hiperkalsemi

Onkoloji’de sık karşılaşılan bir klinik durum olan tümör lizis sendromunun laboratuvar bulgularıyla tekrar soru olduğunu görüyoruz.

TÜMÖR LİZİS SENDROMU

• Etiyoloji: Ø Hücrelerin yıkılması sonucu intrasellüler metabolitlerin

açığa çıkmasıdır. Ø Böbrek yetmezliği ve hipokalsemi en önemli

sorundur.Ø Tümör turnoveri yüksek tümörlerde daha sık görülür

(Burkitt lenfoma, akciğer küçük hücreli ca).Ø Kolorektal kanserler, pankreans ca gibi solid

tümerlerde, tedavinin başlangıcından 1-5 gün sonra hızlı hücre yıkımına bağlı olarak tümör lizis sendromu gelişebilir.

• Bulgular:Ø Kalsiyum düşüktür.Ø Fosfor, ürik asit, potasyum yüksek gözlenir. Ürik asit

yüksekliğine bağlı gut, böbrek taşı, interstisyel nefrit görülebilir.

50 51

Ø Böbrek fonksiyonları bozuktur (üre, kreatinin yüksek).

• Tedavi: Akut böbrek yetmezliğinin tedavisine benzerdir.Ø Hidrasyon+allopürinol (ürik asit düzeyini allopürinol

düşürmez ise rasburikaz tercih edilebilir).Ø Fosfor bağlayıcıları (Kalsiyum karbonat ve kalsiyum

asetat verilebilir).Ø Kalsiyum düşüklüğü için oral veya paranteral kalsiyum

verilir.Ø Potasyum yüksekliği tedavi yapılır. Ø Böbrek yetmezliği gelişmiş ise ABY tedavisi yapılır.

134. Tarama testi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

A) İnsidansı ve prevalansı yüksek hastalıklar için yapılmalıdır.

B) Hastalığı asemptomatik dönemde yakalamalıdır.C) Sensitivitesi yüksek, spesifitesi düşük olmalıdır.D) Maliyet-etkin olmalıdır.E) Kişilerce kabul edilir sınırlarda olmalıdır.

Doğru cevap: (C) Sensitivitesi yüksek, spesifitesi düşük olmalıdır.

Tarama testleri bir hastalığı, semptom ortaya çıkmadan önce yapılan kan, idrar, ya da dokudan elde edilen materyalle hastalığın erken teşhisinı sağlayan yaklaşımlardır. Bu amaçla en sık kullanılan testler tümör markerleridir. Tümör markerleri, kanser hücrelerinden üretilebildiği gibi, kansere bir yanıt olarak vücut tarafından da üretilebilir. Son yıllarda prognostik ve prediktif olarak kullanılabilecek çok sayıda doku tümör markerları ortaya çıkarılmıştır. Bu belirteçler ilgili organı ilgilendirdiği gibi ilgili organ dışında benign ya da malign durumlarda da pozitif olabilir.

Tarama testleri genellikle; tarama, tanıya yardımcı olma, evreleme, prognoz belirleme, tedavi planlama, tedaviyi monitorize etme ve nüks saptama durumunda kullanılmaktadır.

BİR TÜMÖR MARKERİNİN ÖZELLİKLERİ:

1. Spesifik olmalıdır. 2. Sensitivitesi ve spesifitesi yüksek olmalıdır3. Tümörün volumune bakılmaksızın pozitif sonuç

vermelidir. 4. Maliyeti düşük olmalıdır.5. Kolay uygulanabilir ve ucuz olmalıdır.

135. Aşağıdakilerden hangisi derin ven trombozu için risk faktörü olarak kabul edilir?

A) Kronik asetilsalisilik asit kullanımıB) Pankreas kanseriC) Deri epidermoid kanseriD) Periferik aterosklerotik damar hastalığıE) Gluten enteropatisi

Doğru cevap: (B) Pankreas kanseri

Yalnızca pankreas kanserinde değil, diğer gastrointestinal adenokanserlerde de tromboza eğilim artmıştır.

Derin ven trombozlu hastalar venöz tromboembolizm gelişmesi açısından taşıdıkları riske göre üç bölümde incelenir.

DÜŞÜK RİSK GRUBU:

• Yaş haricinde risk faktörü olmayan 30 dakikadan daha kısa süreli küçük cerrahi

• Diğer risk faktörlerinin olmadığı 40 yaşından küçük, 30 dakikadan uzun süren major cerrahi

• Minör travma ve hastalığı olanlar.

ORTA DERECEDE RİSKLİ HASTA GRUBU:

• Majör genel, ürolojik, jinekolojik, kardiyotorasik, vasküler ve nörolojik 60 dakikadan uzun süreli, 40 yaşının üzerinde cerrahi işlem gören hastalar

• Kalp, akciğer, kanser veya inflamatuvar bağırsak hastalığı gibi önemli hastalığı olanlar

• Majör travma veya yanıklar• Önceden travma, DVT, PTE veya trombofilisi olan

hastalarda minör cerrahi.

YÜKSEK RİSK GRUBU:

• Pelvis, kalça veya alt ekstremitenin fraktür veya major ortopedik cerrahisi

• Kanser nedeni ile major pelvik veya abdominal cerrahi• İntraabdominal adenokanserler• Önceden travma, DVT, PTE veya trombofilisi olan

hastalarda major cerrahi• Alt ekstremite paralizisi• Alt ekstremite amputasyonudur.

136. Ellibeş yaşında bayan hasta halsizlik, cilt kuruluğu, kilo alımından yakınıyor. Hastaya 10 yıl önce akromegali nedeniyle transsfe noidal cerrahi ve radyoterapi uygulanmış. Fizik muayenesinde periorbital ödem, ciltte kuruluk ve pullanma saptanıyor. Laboratuvar testlerinde IGF-1 düzeyi normal, TSH: 0.2 IL/mL (N: 0.4-0.6) FT4: 0.6 ng/dL (N: 0.8-2.4) bulunmuştur.

Bu hastada en olası tanı hangisidir?

A) Primer hipotiroidi B) Akromegali nüksüC) Cushing sendromu D) Sekonder hipotiroidi

E) Ötiroid hasta sendromu

Doğru cevap: (D) Sekonder hipotiroidi

Laboratuvarına dikkat edilmesi gereken kolay bir hipotiroidi sorusudur.

Geçirdiği hipofiz operasyonu ve radyoterapi öyküsü göze alındığında hastanın hipotiroidi bulgularının santral hipotiroidiye yani TSH ın az salgılanmasına bağlı olduğu düşünülür. Laboratuvar tetkikleri de bu durumu destekliyor, TSH ve FT4 düşük bulunmuş. Eğer primer hipotiroidi söz konusu olsaydı FT4 düşük, ancak TSH yüksek bulunurdu. Sekonder (santral) hipotiroidide TSH düzeyi düşük ya da normalin alt sınırında olabilir.

Ötiroid hasta sendromu tiroid dışı nedenlerle meydana gelen, tiroid hormonlarındaki bir grup değişikliğe verilen ortak addır. Bu sendromda T3, T4 den daha fazla azalır, TSH düzeyi normal ya da düşük bulunur. FT4 değişkendir, sıklıkla normal bulunur.

52 53

137. Ön hipofi z bezinde en fazla bulunan ve asidofi lik boyanan hücre grubu aşağıdakilerden hangisidir?

A) Laktotroplar B) TirotroplarC) Kortikotroplar D) Gonadotroplar

E) Somatotroplar

Doğru cevap: (E) Somatotroplar

Klinik bilimler için önemli bir temel bilgi sorusudur.

Ön hipofiz bezinde en fazla bulunan hücre grubu somatotroplardır ve asidofilik boyanırlar. Genel olarak hipofiz bezine bakalım:

• Somatotroplar: Büyüme hormonu (GH) salgılarlar. Ön hipofizin %50’sini oluşturur. Asidofilik boyanırlar. Bu yüzden hipofiz veya hipotalamusu etkileyen hastalıklarda en fazla etkilenen hormon büyüme hormonudur.

• Laktotroplar: Prolaktin (PRL) salgılarlar. Gebelikte iki kat artar. Asidofilik boyanırlar.

• Tirotroplar: Tiroid stimulan hormon (TSH) salgılarlar. Bazofilik boyanırlar.

• Kortikotroplar: Adrenokortikotrop hormon (ACTH) salgılarlar. Bazofilik boyanırlar.

• Gonadotroplar: Luteinizan hormon (LH), Follikül stimulan hormon (FSH) salgılarlar. Bazofilik boyanırlar.

138. Prolaktinoma için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir?

A) Makroadenomlar erkeklerde sıktır.B) Sekretuvar hipofiz adenomlarından en sık görüleni

prolaktinomadır.C) Dopamin agonisti kullanılarak prolaktin düzeyinde

düşme sağlanması tanının prolaktinoma olduğunu kanıtlar.

D) Prolaktin seviyesi 200 ng/dl olan hastalarda prolaktinoma düşünülmelidir.

E) Erkekte libido kaybı ve empotans yaratabilir

Doğru cevap: (C) Dopamin agonisti kullanılarak prolaktin düzeyinde düşme sağlanması tanının prolaktinoma olduğunu kanıtlar.

Dikkat gerektiren bir yorum sorusudur.

Prolaktin düzeyinin dopamin agonisti ile düşürülmesi etiyoloji konusunda yol gösterici değildir. Örneğin prolaktin yüksekliği nonfonksiyone adenom nedeniyle gerçekleşiyor olsa bile yine de dopamin agonistleriyle prolaktin düzeyi düşer.

Kadınlarda daha erken tanı aldığından dolayı mikroadenom, erkeklerde ise makroadenom sıktır.

Sekretuvar hipofiz adenomlarından en sık görüleni prolaktinomadır. En az da TSH salgılayan adenom görülür.

Prolaktin düzeyi 200ng/dl üzerindeyse öncelikle prolaktinoma düşünülmelidir. Bu bilgi YDUS’de de sorulmuştur.

Prolaktinoması olan erkeklerde libido kaybı, empotans görülür. Kadınlarda oligomenore, amenore, galaktore, infertilite görülür.

139. Kalp yetmezliği ve tip 2 diabetes mellitus tanılarıyla takip edilen bir hastanın tedavisinde aşağıdaki oral antidiyabetik ajanlardan hangisi tercih edilmemelidir?

A) Nateglinid B) PioglitazonC) Vildagliptin D) Glipizid

E) Metformin

Doğru cevap: (B) Pioglitazon

TUS’a girecek bir kişi oral antidiyabetiklerin en önemli etkilerini ve yan etkilerini mutlaka bilmelidir.

ORAL ANTİDİYABETİK İLAÇLAR

• Sülfonilüreler: Pankreastan insülin salınımını arttırırlar (en önemli etkileri). Genel olarak en önemli yan etkileri hipoglisemidir. Günümüzde 2.jenerasyon sülfonilüriler kullanılır. Gliburide, glipizide, gliklazid, glibenklamid bu grubun en yaygın kullanılan üyeleridir.

• Meglitidinler:Ø Repaglinid: En önemli yan etkisi hipoglisemidir. Ø Nateglinid: Sitokrom P 450 enzim sistemini etkiler

bu yüzden ilaç etkileşimi çok fazladır. Bulantı, baş dönmesi ve diareye neden olur. KBY de tercih edilir.

Ø Mitiglinid• Alfa-glukozidaz inhibitörleri: Sukroz ve fruktozun

glukozun bağırsaktan emilimini azaltırlar. Diğer ilaçlarla kombine Tip I ve 2 diabette kullanılabilirler. Sıklıkla GIS yakınmalarına yol açarlar. Akarboz ve miglitiol bu grupta yer alır. Reaktif hipoglisemide de kullanılır. HbA1c düzeyini en az azaltan oral antidiyabetiktir.

• Biguanidler (Metformin): Herhangi bir kontrendikasyonu yoksa tip 2 DM tedavisinde ilk tercih metformin olmalıdır. Bağırsaktan glukoz emilimini azaltırlar. Karaciğer’de glukoneogenezi inhibe ederler (En önemli etkisi). İnsülin reseptör bağlanmasını arttırırlar. En sık görülen yan etkileri gastrointestinal yakınmalarıdır. Laktik asidoz ise en önemli yan etkileridir.

• Thiazonlidinedionlar: Bu grupta rosiglitazon, pioglitazone bulunmaktadır. PPARγ reseptör agonistidir. Kas ve yağ dokusunda insülin sensitivitesini artırarak etki gösterirler.

Su ve tuz tutar. Bu yüzden kalp yetmezliğinde verilmez.

140.Aşağıdaki ilaçların hangisi gastroözefageal reflü hastalığının tedavisinde kullanılır?

A) Prinzapin B) İzosorbid mononitratC) İpropropium bromid D) Alginik asit

E) Metilksantin türevleri

Doğru cevap: (D) Alginik asit

Alginik asit, antiasitlerle kombine edilerek (gaviscon) reflü hastalığı tedavisinde kullanılmaktadır. Bu madde mide içeriğinin üzerinde kalarak ve bir jel tabakası oluşturarak reflü ile özofagusa gelmekte ve özofagus mukozasının asit ile temasını engellemektedir. Genellikle semptomatik tedavi amacıyla hafif reflüde veya diğer ilaçlarla kombine ciddi reflüde kullanılabilirler. Diğer şıklarda belirtilen ilaçlar alt özofagus sfingterini gevşetir ve reflüyü artırabilirler. Bu nedenle reflüsü olan hastalarda kaçınılması gereken ilaçlardır.

52 53

141. Aşağıdakilerden hangisi gastrik ülserli bir hastanın izleminde daha doğru bir yaklaşımdır?

A) Ülser saptanınca biyopsi alınır ve tedavi başlanır, benign çıkarsa 1 yıl sonra kontrole çağrılır.

B) Ülser endoskopik olarak benign kriterler taşıyorsa biyopsi almak gerekmez, 6 hafta tedavi verilir daha sonra kontrol endoskopi yapılır.

C) Biyopsi alınır ve tedavi başlanır; benign çıkarsa 4 hafta sonra endoskopik kontrol yapılarak iyileşme değerlendirilir.

D) Baryumlu grafi ile tanı konan bir hasta 4 haftalık tedaviye alınır ve kontrol grafi çekilir.

E) Antruma Iokalize ise biyopsi alınıp tedavi başlanır, diğer bölgelere Iokalize ise direkt cerrahiye verilir.

Doğru cevap: (C) Biyopsi alınır ve tedavi başlanır; benign çıkarsa 4 hafta sonra endoskopik kontrol yapılarak iyileşme değerlendirilir.

Görünümü ve lokalizasyonu ne olursa olsun tüm gastrik ülserlerde biyopsi alınarak malignite ekarte edilmeli ve ülser iyileşinceye kadar endoskopik olarak izlenmelidir.

Endoskopik izlem 3 veya 4 haftada bir değerlendirilir. Kontrol endoskopilerde ülser beklenen oranda küçülmemişse, biyopsi sonucu benign olsa bile hasta cerrahiye verilir. Duedenal ülser biyopsi gerektirmez çünkü malignite oranı çok düşüktür. Baryumlu grafi ile tanı konan tüm gastrik ülserlerde endoskopi yapılmalıdır. Baryumlu grafide duodenal ülser saptanmışsa endoskopi gerekmez direkt tedavi verilir.

Tablo (Soru 139): Tip II diyabette oral anti-hiperglisemik tedavi

Etki mekanizması Örnek

HbA1c’ deki % azalma

Olumlu etkileri Yan etki

Kontrendike olduğu

durumlar

Sulfonilürelerİnsülin salınımının artırılması

Glimepiride, Glipizide, Gliburide, Glibenklamide, Gliklazide

1-2 Düşük açlık kan şekeri

Hipoglisemi, kilo alımı, hiperinsülinemi

Böbrek ve karaciğer hastalığı

Meglitinidlerİnsülin salınımının artırılması

Repaglinid, nateglinid 1-2

Kısa etki süresi, düşük postprandiyal kan şekeri

Hipoglisemi Karaciğer hastalığı

Biguanidler

Hepatik glukoz üretiminde azalma, kilo azalması, periferik glukoz kullanımının artması

Metformin 1-2

Kilo azalması, lipid profilinde iyileşme, hipoglisemi riski yok

Laktik asidoz, diyare, bulantı, kardiyovasküler riski artırdığı yönünde şüpheler mevcut

Serum kreatinin erkeklerde >1.5 , kadınlarda > 1.4 mg/dl, vücut ciddi stres altında ise (cerrahi, infeksiyon), asidoz

Alfa glukozidaz inhibitörleri

Glukoz absorbsiyonunda azalma

Akarboz, miglitol 0.5-1 Hipoglisemi

riski yok

Gastrointestinal yakınmalar, karaciğer enzimlerinde yükselme.

Böbrek ve karaciğer hastalığı

Tiazolidinedionlar

Periferik insülin rezistansında azalma ve glukoz tüketilmesinde artma

Roziglitazon, piaglitazon 1-2

İnsülin ve sülfonilüre gereksiniminde azalma, trigliseridlerde azalma

Karciğer enzimlerinin yakından izlenmesi gerekir

Karaciğer hastalığı, konjestif kalp yetmezliği

Dipeptidil peptidaz 4 inhibitörleri

GLP -1 aktivasyonu Sitagliptin 0.5-1 Hipoglisemi

riski yok

Renal yetmezlikte doz azaltılmalı

GLP-1 agonisti

İnsülin artışı, glukagon azalması, gastrik boşalmada yavaşlama

Exenatide 0.5–1.0Kilo azalmasıHipoglisemi riski yok

Mide bulantısı ve sc kullanılması

Böbrek hastalığı

Amylin agonisti Glukagon azalması, gastrik boşalmada yavaşlama

Pramlintide 0.25–0.5

Postprandiyal hiperglisemide azalma, kilo kaybı

Parenteral kullanımı , mide bulantısı

Diyet ve fi ziksel aktivite düzenlemesi

İnsülin rezistansında azalma

Düşük kalorili düşük yağlı diyet, egzersiz

1-2Sağlık için diğer yararları mevcut

Tolere edilmesi güç, uzun dönem başarısı düşük.

54 55

142. Karsinoid tümör için hangisi doğru değildir?

A) İnce bağırsakların distalinde daha sıktır.B) En sık yerleşim yeri apendikstir.C) Enterokromaffin hücrelerden köken alır.D) Rektuma yerleşenler daha sık karsinoid sendrom

yapar.E) Malign ve benign ayırımı histopatolojik olarak

yapılamayabilir.

Doğru cevap: (D) Rektuma yerleşenler daha sık karsinoid sendrom yapar.

Direkt bilgiye dayalı bir soru…

Mid-gut karsidoidleri (bağırsak, karaciğer, over, testis, serviks) daha sık karsinoid sendrom yapar. Rektal tümörler (hind-gut) karsinoid sendroma yol açmaz. Karsinoid tümör ve sendrom enterokromaffin hücrelerden köken alan endokrin tümörlerdir. Malign veya benign olabilir ancak ayırımı histopatolojik olarak bile yapılamayabilir. En sık apendikste yerleşirler. İnce bağırsak, rektum ve bronş diğer sık görülen yerlerdir. Kolon ve incebağırsak karsinoidleri diğerlerine oranla daha sık metastaz yaparlar. Serotonin, histamin, nöron spesifik enolaz, insülin, ACTH, kalsitonin, büyüme hormonu, gastrin, vs gibi birçok hormonal peptit salgılayabilirler. Kalpte endokardial fibrozise yol açar (en sık trikuspit ve pulmoner kapak tutulur, sol kalp fibrosisi özellikle bronş karsinoidinde görülür). Görüntülemede sintigrafi, CT ve MRI oldukça değerlidir ancak tümörün lokalizasyonu zordur ve klinik bulgularla birlikte 24 saatlik idrarda 5-HIAA (seratonin metaboliti) artışı tanı koydurucudur.

143. Akut pankreatit tanısı konulan bir hastada aşağıdakilerden hangisi bir prognoz kriteri değildir?

A) Lökositoz B) Kan şekeri C) Laktat dehidrogenaz D) SGOT

E) Hematüri

Doğru cevap: (E) Hematüri

Ranson kriterlerinin sorulduğu bir soru. Sedimantasyon bir akut infl amasyon belirtisidir ancak akut pankreatit seyrinde prognostik bir önem taşımaz.

Akut pankreatitli hastalarda prognozu etkileyen faktörler Ranson tarafından tanımlanmış ve tanı sırasında/ilk 24 saat içerisinde olmak üzere 2 katagoride değerlendirilmiştir. Bu kriterler aşağıdaki tabloda gösterilmiştir;

Tablo (Soru 143): Akut pankreatitte Ranson kriterleri

Başvuru ve tanı sırasında • Yaşın 55’ten büyük olması • Lökositin 16.000/mm3’den yüksek olması • Glukozun 200 mg/dL’den yüksek olması • LDH’nın 400IU/L’den yüksek olması• AST’nin 250U/L’den yüksek olması

48 saat içerisinde• BUN’un 45 mg/dL’den yüksek olması (veya 5 mg/dL artış) • Albüminin 3,2 mg/dL’den az olması• Ca’nın 8 mg/dL’den az olması • PO2’nin 60 mmHg’dan az olması • Baz açığı > 4mEq/L• Hct’de %10’dan fazla düşüş

Ranson kriterleri dışında; hemorajik assit, obezite, majör organ yetmezliği bulgulan (üremi, oligüri, üremi, hipoalbüminemi, hipokalsemi) ve CRP artışı tanımlanmış diğer kötü prognoz kriterleridir. Hematürinin prognostik bir önemi yoktur.

144. Aşağıdakilerden hangisi Crohn hastalığının primer tedavisinde önerilen bir yöntem değildir?

A) Metronidazol B) Elementer diyetC) Azatiopürin D) TNF-alfa antagonisti

E) Cerrahi rezeksiyon

Doğru cevap: (E) Cerrahi rezeksiyon

Crohn hastalığının primer tedavisinde önerilen basamaklı yaklaşımı irdeleyeceğiz.

1. 5-Amino Salisilik Asit (5-ASA): Topikal (rektal) veya oral sulfasalazin, olsalazin veya mesalamin (sulfasalazin; sulfapiridin + 5-ASA, olsalazin ve mesalamin; 5-ASA) tedavinin esas ilacıdır. Her vakada kullanılır. İlacın etkin kısmı 5-ASA’dır ve tek başına kullanılması daha az yan etki oluşmasına yol açar.

2. Kortikosteroidler: 5-ASA tedavisine yanıtsız vakalarda steroid kullanılır. Budenosid ilk geçişte karaciğerde elimine olduğundan yan etkileri daha azdır ve ileoçekal hastalıklarda özellikle tercih edilmektedir.

3. İmmünsüpresyon: Özellikle idame tedavide steroid bağımlılığını azaltmak için siklosporin ve azatioprin kullanılmaktadır. Akut vakalarda etkisi yoktur.

4. Bazı antibiyotiklerin (metronidazol) ve elementer diyetin tedavide yararlı olduğu gösterilmiştir.

5. Biyolojik tedavi: Anti-TNF alfa (infliksimaB) günümüzde tedaviye yanıtsız vakalarda önemli bir alternatiftir.

Cerrahi tedavi hemen daima komplikasyonlar içindir. Primer küratif tedavi amaçlı cerrahi önerilmez çünkü hastalık GİS’in herhangi bir yerinde tekrarlayabilmektedir.

145. Kronik böbrek yetersizliği olan olgularda aşağıdaki semptomlardan hangisi renal replasman tedavisine başlama endikasyonudur?

A) Kaşıntı B) HiperfosfatemiC) Refrakter bulantı-kusma D) pH 7.30-7.35 arası

E) Anoreksi

Doğru cevap: (C) Refrakter bulantı-kusma

Bu soruda dikkat edilmesi gereken en önemli nokta sorunun soruluş şeklidir. Yani bir böbrek hastası ne zaman diyalize başlar. O sorunun cevabı aranmalıdır. Yukarıdaki seçeneklerin her biri kronik böbrek yetersizliği semptomudur. Ancak bulantı-kusma net bir diyaliz endikasyonudur. Asidoz derecesine bağlı olarak diyaliz gerektirebilir. Ancak her asidotik KBY hastasına diyaliz yapılmamakta ve gerekirse semptomatik davranılmalıdır. Ayrıca dikkat edilmesi gereken bir diğer noktada semptomun soruluyor olmasıdır. Asidoz bir semptom değil, bir laboratuvar bulgusudur. TUS da bu tarzda çokca soru gelmektedir.

KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY)

Böbrek fonksiyonlarının progressif ve geri dönüşsüz bozulmasıdır.

54 55

Bu bozulma sonucu ortaya çıkan klinik, metabolik ve biyokimyasal bulguların tümüne birden üremik sendrom adı verilir. ABY’de en sık oligüri ilk semptom iken KBY’de noktüri ilk semptomdur.

KBY NEDENLERİ:

• Diabetes mellitus %39• Hipertansiyon %28• Glomerülonefrit %11 (glomerüler hastalıklar arasında en

sık görülen hastalık kronik glomerülonefrittir.)• Çocuklarda en sık neden vezikoüreteral

reflühastalığıdır.

PATOLOJİ:

• Glomerüllerde skleroz• Tubuluslarda atrofi• İnterstisyel alanda hyalen madde birikimi

ELEKTROLİT DEĞİŞİKLİKLERİ:

• Tüm testler normal.......................... > GFH 30 mL/dk

• Kreatin ve üre yükselmesi(ilk yükselen)................................... GFR <30 mL/dk

• Fosforda yükselme,Kalsiyumda düşme.......................... GFR < 20 mL/dk

• Potasyumda yükselme.................... GFR < 10 mL/dk

• Sodyum ve Klorda düşme(en son etkilenen)............................ GFR < 5 mL/dk

DİYALİZ TEDAVİSİ ENDİKASYONLARI:

• Tedaviye rağmen semptomatik üremi• Sıvı yüklenmesi (diüretik rezistan)• Tedaviye dirençli bulantı-kusma• Refrakter hiperkalemi • Yaşam kalitesinde düşme (uzun süreli komplikasyonlar,

nöropati, perikardit)• Metabolik asidoz (tedaviye rezistan)• Son dönem böbrek yetmezliği bulguları; glomerüler

filtrasyon hızı <10 ml/dk ve serum• Kreatinin düzeyinin 12 mg/dl üzerinde olması• İntoksikasyonlar ve yüksek doz ilaç alımı• Tedaviye dirençli hiponatremi

146. İki gündür bulantı, kusması olan 25 yaşındaki kadın hastadan elde edilen laboratuvar bulguları; Na=138 mEq/L, K=3.3 mEq/L, Cl=100 mEq/L, pH=7.47, PCO2=44 mmHg, HCO3=30 mEq/L şeklindedir.

Bu hastanın verilerine en uygun asit baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

A) Metabolik asidozB) Metabolik alkalozC) Asit-baz bozukluğu yokturD) Metabolik asidoz + Respiratuvar alkalozE) Metabolik alkaloz + Respiratuvar asidoz

Doğru cevap: (B) Metabolik alkaloz

Hastada pH, PCO2 ve HCO3 düzeyleri normal sınırlardadır. Anyon açığı hesaplanırsa Anyon açığının artmadığı görülmektedir. Anyon açığı = Na-(Cl+HCO3) = 8. Bu durumda hiçbir asit baz bozukluğu yokmuş gibi zannedilebilir. Ancak burada dikkat edilmesi gereken en önemli nokta hastanın şikayetleri.

2 gündür bulantı, kusması olması ve kusmaya bağlı metabolik alkoloz gelişmesidir. Bu durumda pH normal sınırların hafif üstüne çıkmıştır. Erken dönem olduğundan dolayı kompanse akciğer kompanse edememiştir.

pH Primer Bozukluk

Kompansatuvar Yanıt

Metabolik asidoz ↓ HCO3- ↓ PCO2 ↓

Metabolik alkaloz ↑ HCO3- ↑ PCO2 ↑

Akut respiratuvar asidoz

↓ PCO2 ↑ HCO3- →

Kronik respiratuvar asidoz

↓ PCO2 ↑ HCO3- ↑

Akut respiratuvar alkaloz

↑ PCO2 ↓ HCO3- →

Kronik respiratuvar alkaloz

↑, N PCO2 ↓ HCO3-↓

Kusmada neden metabolik alkaloz olur?

1. HCl kaybına bağlı olarak2. K kaybına bağlı olarak3. Hipovolemi durumu olduğundan böbreklerden HCO3

reabsorbsiyonunda artma olmasından

147. Vezikoüreteral reflüye bağlı kronik böbrek yetersizliği olan ve bir yıl önce böbrek transplantasyonu yapılan 25 yaşında erkek hasta sık idrara çıkma, idrar yaparken yanma ve titreme ile yükselen ateş şikâyeti ile başvurdu. Öyküsünde aynı şikâyetlerin sık sık tekrarladığı öğrenildi. Fizik muayenesinde transplante böbreğin olduğu tarafta kostovertebral açı hassasiyeti pozifti ve ateşi 39 derece idi. Tam idrar tetkikinde bol lökositi olan hastanın idrar kültüründe Pseudomonas aeruginosa üremesi üzerine imipenem tedavisine başlandı.

Takibinde genel durumu düzelen hastanın sonraki aşamada etiyolojiye yönelik kesin tanı amacıyla aşağıdaki tetkiklerden hangisi yapılmalıdır?

A) Renal ultrasonografiB) Voiding sistoüretrogramC) Renal sintigrafiD) SistoskopiE) İntravenöz piyelogram

Doğru cevap: (B) Voiding sistoüretrogram

Burada soruya dikkat edecek olursak tekrarlayan üriner infeksiyonun etiyolojisine yönelik kesin tanı yöntemi sorulmaktadır.

Yine USG ilk sırada belirtilmiştir. Ancak USG bu hastada etiyolojiyi kesin olarak ortaya koymada yetersizdir. Olgunun daha öncede bilinen VUR öyküsü olmasından dolayı burada kesin tanı amacıyla yapılması gereken tetkik, voiding sistoüretrogramdır.

56 57

148. Otuzbeş yaşında bayan hastada hipertansiyon ve hemiparezi geliştiği saptanıyor. Öyküsünden, son 6 aydır yol yürümekle baldırlarında ağrı olup dinlenmekle geçtiği ve eklem ağrıları ortaya çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncının sağ kolda 170/90 mmHg, diğer kolda 140/80 mm Hg olduğu ve renal arter üzerinde üfürüm olduğu saptanıyor.

Bu hastada kesin tanı için aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır?

A) Anjiyografi B) Renal Doppler ultrasonografiC) Böbrek biyopsisi D) Anti-dsDNA

E) Kriyoglobülin düzeyi

Doğru cevap: (A) Anjiyografi

Bu hastada düşünülmesi gereken tanı Takayasu arteritidir; kesin tanı anjiyografi ile konulur.

TAKAYASU ARTERİTİ TANI KRİTERLERİ

• Başlangıç semptomlarının 40 yaşın altında olması• Bir ekstremitenin klaudikasyonu• Azalmış brakiyal arter nabazanı• Kollar arasındaki sistolik kan basıncında 10 mmHg’dan

fazla farklılık• Subklaviyan arter veya aorta üzerinde üfürüm• Tüm aorta ve dallarında ortaya çıkan değişikliklerin

arteriyografik kanıtı

149.Aşağıdakilerden hangisi romatoid artrit için doğru değildir?

A) C-reaktif protein ve sedimantasyon hastalık aktivitesini yansıtır.

B) Romatoid faktör titresi yüksek olan romatoid artrit’li hastalarda, klinik seyir daha ağırdır.

C) Romatoid artritte sinoviyal sıvı inflamatuvar karakterdedir.

D) Romatoid artritte görülen böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni renal ven trombozudur.

E) Romatoid artrit eklemleri progressif, sistemik ve simetrik tutar.

Doğru cevap: (D) Romatoid artritte görülen böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni renal ven trombozudur.

Direkt bilgiye dayalı bir soru. Romatoid artrit (RA)’te ortaya çıkan böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni AA tipi sekonder amiloidozdur.

Uzun süreli RA’sı olan hastaların %20’sinde bu tablo gelişir. Ancak kullanılan ilaçlara bağlı olarak da renal fonksiyon bozuklukları görülebilir. Renal ven trombozu en sık nefrotik sendromda özellikle membranöz glomerülopatide görülür. Bunun dışında venöz tromboza eğilim yaratan durumlarda da görülebilir.

150.Aşağıdakilerden hangisi polimyaljia romatika için yanlıştır?

A) Genellikle yaşlılarda sık görülür.B) Omuz ve kalça bölgesinde sabah sertliği ve ağrı

görülür.C) Tedavide salazopirin kullanılabilir.D) Temporal arterit ile birlikte olabilir.E) Sedimantasyon yüksekliğini açıklayacak başka bir

hastalık bulunmamalıdır.

Doğru cevap: (C) Tedavide salazopirin kullanılabilir.

Bilgi sorusu. Hastalık; orta ve ileri yaşta, omuz ve kalça ile proksimal ekstremitelerde sabah sertliği ve ağrı ile karakterize sebebi bilinmeyen bir hastalıktır.

HLA-DR4 ile güçlü ilişkisi vardır. Birlikte ateş olabilir (genellikle hafif). Sedimantasyon çok yüksektir (80-100 mm). Normokrom normositer bir anemi olabilir. Tanı hastalığın tipik prezantasyonu ve sedimantasyon yüksekliği ile konur (50 yaşından yüksek hastada 1 aydan fazla süren bulgular, sedimantasyon yüksekliği ve bulguları açıklayacak başka bir hastalık olmaması tanı için yeterlidir). Tedavi NSAİİ ve düşük doz steroiddir.

151. Birbirini takip eden derin nefes alıp verir karakterde solunum tipi gelişmiş bilinci kapalı hastada merkezi sinir sistemine ait en olası etkilenmiş bölge aşağıdakilerden hangisidir?

A) Bulbus B) MezensefalonC) Medulla spinalis D) Serebrum

E) Pons alt yarım

Doğru cevap: (B) Mezensefalon

Daha önce Cheyne-Stokes soruldu, her an bu tür bir soru gelebilir. Amaç komada gelişen solunum tiplerini pekiştirmek.

Tarif edilen solunum santral nörojenik hiperventilasyondur ve bu solunum mezensefalon ve üst pons lezyonlarında gözlenir. Bulbus tutulumunda solunumun esas merkezi etkileneceği için en kötü prognozlu ataksik solunum gözlenir.

Tablo (Soru 151): Komalı hastada solunum tipleri

Solunum tipi Lezyon yerleşimi Bulgu

Cheyne-Sstokes solunumu:

Bilateral hemisfer

Başlangıçta derinliği artan sonra yüzeyelleşip apnelerin başlaması

Santral nörojenik hiperventilasyon

Mezensefalon-üst pons

Birbirini izleyen derin inspiryum ve ekspiryumlar

Apnöstik solunum

Orta-alt pons seviyesi

Her inspiryum sonrası apne

Ataksik solunum(Biot solunumu)

Bulbus (kötü prognoz) Düzensiz solunum

56 57

152. Multipl sklerozda en sık gözlenen semptom aşağıdakilerden hangisidir?

A) Görme kaybı B) AtaksiC) His kaybı D) Diplopi

E) Afazi

Doğru cevap: (C) His kaybı

Multipl skleroz (MS) ile ilgili kolay bir soru

Multipl skleroz, 50 yaş altı en sık optik nörit sebebidir; ancak görme kaybı ve diplopi vakaların %10-15’inde gözlenir. En sık gözlenen semptom %37 ile parestezidir. MS’de gözlenme olasılığı en düşük bulgu afazidir.

KLİNİK:

1) En sık görülen semptom halsizlik ve parestezi2) Vizuel semptomları: Optik nörit, retrobulber nörit,

diplopi3) Duyusal: Gelip geçici uyuşmalar 4) Motor: Monoparezi, paraparezia. Aşil refleksi artar.

Babinski ve klonus oluşabilir, Yüzeyel refleksler kaybolmuştur.

5) Serebellar: Ataksi, intensiyonel tremor, dismetri6) Genitoüriner: İmpotans, nörojenik mesane7) Mental: Kognitif kayıplar

153. Aşağıdakilerden hangisi alt motor nöron hasarı bulgularından biri değildir?

A) Fibrilasyon B) Spastik paraliziC) Flaks paralizi D) Fasikülasyon

E) Derin tendon refleklerinde kayıp

Doğru cevap: (B) Spastik paralizi

Çok sık karşımıza çıkan bir soru tipi defalarca soruldu.

Birinci motor nöron hasarının akut döneminde flaks paralizi gözlenirken birkaç hafta içinde bu durum yerini spastisiteye bırakır. Spastik felç alt motor nöron hasarında beklenmez.

1. Motor nöron hastalığında patolojik refleksler görülür. En önemlisi Babinski refleksi ve klonus pozitiftir. Tonus artmıştır. DTR’ler artmıştır.

2. Motor nöron hastalığında belirtiler; flaksid felç, kas atrofisi, bütün reflekslerin kaybolması, kas kontraktürü, dejenerasyon reaksiyonu ve kas fasikülasyonlarıdır.

154. Aşağıdakilerden hangisi asbest maruziyeti sonrası gelişebilecek hastalıklardan biri değildir?

A) Mezotelyoma B) Akciğer kanseriC) Özofagus kanseri D) Obstrüktif akciğer hastalığı

E) Restriktif akciğer hastalığı

Doğru cevap: (D) Obstrüktif akciğer hastalığı

Meslek hastalıkları ve olası etkilerini irdeleyen orta derece zorlukta bir soru

Asbest maruziyeti coğrafi olarak aktoprak maruziyeti ya da fren balatası ve gemicilik sektöründe çalışan işçilerde görülür. Amfibol ve serpentil olmak üzere 2 tipi vardır. Mezotelyoma için amfibol asbest maruziyeti daha risklidir. Asbest maruziyeti sonrası asbest ile ilişkili plevral hastalık, interstiyel akciğer hastalığı (asbestozis), plevral ya da peritoneal mezotelyoma, akciğer, larenks, özofagus ve kolon kanseri riski artar. Asbest lifleri akciğerde intestiyel lenfatikleri tutacağı için restriktif akciğer hastalığına sebep olur ancak obstrüktif akciğer hastalığı beklenen bir bulgu değildir.

155. Bir toplumda aşağıdaki veriler elde ediliyor.

Yıl ortası nüfus: 20.000Ölü doğum sayısı: 20Toplam ölüm sayısı: 80Miyokart infarktüsü geçirenlerin sayısı: 200Miyokart infarktüsüne bağlı ölen kişi sayısı: 25

Bu bilgilere göre miyokart infarktüsünün fatalite hızı yüzde kaçtır?

A) 0,4 B) 0,125C) 31,2 D) 25

E) 12,5

Doğru cevap: (E) 12,5

Fatalite ve mortalite hızları birbiriyle karışıyor bu sorunun sorulma amacı bu iki hızın ayrımını kavratmak…

“X” hastalığına yakalananların sayısı

“X” hastalığı nedeniyle ölüm sayısı“X” hastalığının

Fatalite hızı: x 1000

Yıl ortası toplam nüfus

“X” hastalığı nedeniyle toplam ölünlerin sayısıMortalite hızı:

x 1000

Buna göre, fatalite hızı = 25/200x100 = 12,5

Mortalite hızı = 25/20.000x100 = 0,125

Tablo (Soru 153): Değişik motor defi sit tiplerinde klinik bulgular

Klinik bulgu Üst (1.) notor nöron Alt (2.) motor nöron Ekstrapiramidal lezyon Serebellar lezyon

Kuvvet Zayıf Zayıf Normal NormalAtrofi Yok Var Yok YokFasikülasyon Yok Var Yok YokTonus Spastik Flask Dişli çark rijiditesi Normal/azalmışRefleksler Artmış Azalmış/kaybolmuş Normal NormalPlantar yanıt Ekstansör Fleksör Fleksör Fleksör

Koordinasyon Güçsüzlüğe ikincil bozuk Güçsüzlüğe ikincil bozuk Normal ancak yavaş Bozuk

58 59

156. Aşağıdakilerden hangisi atopik dermatitin majör tanı kriterlerinden biri değildir?

A) Tekrarlayan kaşıntılı lezyonlarB) Serum IgE düzeyinde artışC) Çocuklarda yüz ve ekstansör kesim tutulumuD) Erişkinde fleksör kompartman tutulumuE) Ailede atopi hikayesi varlığı

Doğru cevap: (B) Serum IgE düzeyinde artış

Daha önce defalarca sorunun geldiği bir TUS vazgeçilmezi; atopik dermatit…

ATOPİK DERMATİT

• Daha çok çocuklarda görülen kaşıntılı, rekürren, simetrik tutulumlu bir egzematöz bir hastalıktır.

• Likenifikasyon olarak bilinen deri çizgilerinde kalınlaşma ile karakterize görünüm vardır.

• Kseroderma olarak bilinen deride kuruma görülür. • Sert cisimle çizilince beyaz dermografizm oluşur. • Sıklıkla astım ve saman nezlesi eşlik eder.

ATOPİK DERMATİTİN TANI KRİTERLERİ:

Majör kriterler:

• Kaşıntı• Kişide veya ailede atopi öyküsü• Kronik ve yineleyen dermatit• İnfant ve çocuklarda yüz ve ekstensör bölge tutulumu• Erişkinlerde fleksural bölgede likenifikasyon

Minör kriterler:

• Kserozis• Kutanöz infeksiyonlara duyarlılık• El ve ayakların nonspesifik dermatiti• İktiyozis • Palmar hiperlinearite• Keratozis pilaris• Serum IgE düzeyinde yükselme• Pityriasis alba • Meme başı ekzeması• Erken başlangıç yaşı• Keilitis• Deri testlerine pozitif erken tip allerji yanıtı• İnfraorbital Dennie Morgan çizgisi• Periorbital koyulaşma• Keratokonus • Anterior subkapsüler katarakt• Yineleyen konjunktivit• Fasiyal eritem ve solgunluk• Perifolliküler tutulum• Besin hipersensitivitesi• Beyaz dermografizm• Lipit çözücü ve yün intoleransı• Çevresel veya emosyonel faktörlerin hastalığın gidişini

etkilemesi Atopik dermatitte kanda IgE yüksekliği minör kriterterlerdendir.

157. Yetmiş yaşında erkek hasta gluteal bölgede sert, içi sıvı dolu, kaşıntılı lezyonlar ile başvuruyor. Alınan biyopside immünfloresans incelemede epidermis bazal tabakasında IgG ve kompleman birikimi saptanıyor.

Yukarıda kliniği verilen bu hastalık için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) 2. ve 3. dekat en sık görüldüğü yaştır.B) Tedavide dapson kullanılır.C) Oral mukoza tutulumu %10 oranındadır.D) İntraepidermal lokalizasyonlu büller izlenir.E) Periferik kanda eozinofili izlenebilir.

Doğru cevap: (E) Periferik kanda eozinofili izlenebilir.

Büllöz pemfi goidi tanımamızı ve özelliklerini bilmemizi isteyen iki aşamalı bir soru

Bülün sert olabilmesi için subepidermal yerleşimli olması gerekir. Büllöz pemfigoidde büller subepidermal, non-akantolitik karakterdedir; zaten hastanın yaşı büllöz pemfigoid ile uyumludur.

Büllöz pemfigoidde bazal memrandaki hemidesmozomlara karşı IgG tipi antikorlar gelişir.

Büllöz pemfigoid yaşlıların hastalığı olup 6 ve 8. Dekatta gözlenir.

Tedavide steroidler kullanılır. DAPSON DERMATİTİS HERPETİFORMİSİN İLACIDIR

Oral mukoza tutulumu %30 civarındadır.

BÜLLÖZ PEMFİGOİD

• Genellikle yaşlılarda 60-80 yaş• %40 yaklaşan yıllık mortalite• İnternal malignite eşlik etmesi çok nadir• Kaşıntılı ürtikeryal lezyonlar ve gergin büller • Ağız içi tutlumu %30 hastada var• Patolojide: eozinofilli subepidermal büller • Direkt immünflorasan C3 ve IgG epidermis bazal

membranda birikmiş, indirek immünflorasan serumda anti-bazal membran IgG antikorlarını gösterir

• Otoantijenler hemidesmosomdaki proteinlerdir, • Tedavi: Kortikosteroidler

158. Aşağıdakilerden hangisi ultrasonografinin termal etkilerinden biri değildir?

A) Analjezi B) AntispazmodikC) Vazodilatasyon D) Dokularda kavitasyon

E) Sinir iletiminde azalma

Doğru cevap: (D) Dokularda kavitasyon

Zor bir FTR sorusu

USG’nin termal etkileri; analjezi, antispazmotik, sinir iletiminde azalma, vazodilatasyon, protein, kollajen sentezinde ve ağrı eşiğinde artmadır. USG’nin nontermal etkileri, dokularda kavitasyon ve membran geçirgenliğinde artıştır. Günlük pratikte zayıflamak için kullanılan metodlar arasına girmiştir.

58 59

159. Juvenil romatoid artritli hastada görülmeyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

A) Anemi B) Büyük eklemlerin tutulmasıC) Splenomegali D) Aschoff nodülleri

E) Epifizde büyüme

Doğru cevap: (D) Aschoff nodülleri

Juvenil romatoid artrit (JRA) daha önce toplam 3 kez soru gelen bir başlıktır. Biraz açalım…

Juvenil romatoid artritte; anemi, lökositoz ve hepatosplenomegali görülür. Daha çok büyük eklemleri tutar, sonuçta çocuğun büyümesini gelişmesini aksatır. Deri döküntüleri, perikardit ve plevrada mayi toplanması da görülebilir. Aschoff nodülleri akut romatizmal ateşte görülür. Eklemde hiperemi sonucu asimetrik epifiz büyümesi ve erken kapanmaya sebep olur

Sistemik JRA (Still hastalığı) JRA serilerinde genellikle %20 oranında izlenmektedir. Bu çocuklar klasik olarak, günde tek veya iki kez 41 oC’a kadar ulaşan ateşlenmelerle başvururlar. Vücut ısısı daha sonra karakteristik olarak 37oC veya altına iner; sürekli yüksek ateş başka bir tanıyı düşündürmelidir. Yine sistemik form JRA olan vakaların %90’ında açık pembe, gelip geçici maküler bir döküntü ateşe eşlik eder. Diğer bulgu ve semptomlar artralji, myalji, boyun ağrısı, huzursuzluk, jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali, anemi ve trombositozdur. Lökositoz ve lökosit formülünde sola kayma görülebilir. Perikardit ve plevrit eşlik edebilir. Hastalığın ilk haftalarında artrit bulunmayabilirse de vakaların çoğunda kronik eklem tutulumu görülür. Kronik üveit sistemik JRA’nın nadir bir bulgusudur.

160. Çarşamba günleri kendisi için kutsal olduğundan dışarı çıkmayan, pelerin giyip dışarıda dolaşan hasta, büyüsel düşüncelere sahip olduğunu inanıyor. Muayenesinde öz bakımı iyi, varsanı tariflemiyor.

Yukarıda tanımlanan kişilik bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

A) Şizoid B) ŞizotipalC) Paranoid D) Borderline

E) Histrionik

Doğru cevap: (B) Şizotipal

Kişilik bozukluklarını sınıfl amaya yönelik basit bir soru.

• Şizoid kişilik bozukluğu: Psikoz olmaksızın uzun süreli sosyal ortamlardan kaçınma vardır. Bu hastalar sıklıkla yalnız bireyleridir.

• Paranoid kişilik bozukluğu: Rahatsız, şüpheci, kendi problemleri nedeniyle başkalarını suçlayan tartışmaya meyilli hastalardır.

• Borderline (sınırda) kişilik bozukluğu: Hareketli, kararsız ve dengesiz davranış ve duy gudurum, intihar girişimleri, minipsikotik ataklar (gerçekle bağlantının koptuğu peryodlar) ve self-mutilasyon (kendini yaralama, yakma, jiletleme) gösteren genelde duygudurum bozuklukları olan kişilerdir.

• Histrionik kişilik bozukluğu: Abartılı, duygusal, seksüel olarak provakatif, ilişkileri bozuk kişilerdir.

• Şizotipal kişilik bozukluğu: İlginç, tuhaf düşünce paterni ve ha reketleri olan depresyona meyilli kişilerdir. Tuhaf obsesif mistik düşüncelere sahip kişilerdir.

161. Aşağıdakilerden hangisi nevroz grubu hastalıklardan biri değildir?

A) Obsesif-kompulsif bozukluk B) HipokondriyazisC) Fobi D) Siklotimi

E) Post-travmatik stres bozukluğu

Doğru cevap: (D) Siklotimi

Küçük stajlarda hangi hastalık hangi sınıfa giriyor bilinmeli bu gerek konu çalışırken ve gerekse soru çözerken çok yardımcı olur.

Psikozlar ile nevrozlar arasındaki en önemli fark nevrozlarda gerçeği değerlendirme yetisinin korunmuş olmasıdır. Siklotimi ve distimi duygu-durum bozukluklarına girer ve semptomların en az 2 yıldır olması gerekir.

AFFEKTİF BOZUKLUKLAR

• Depresyon• Distimi, siklotimi• Bipolar bozukluk

NEVROTİK BOZUKLUKLAR

• Anksiyete bozuklukları• Panik bozukluk• OKB• Özgül fobi• Sosyal fobi• Yaygın aksiyete bozukluğu• Posttravmatik stres bozukluğu• Akut stres bozukluğu

SOMATOFORM BOZUKLUKLAR

• Somatizasyon bozukluğu• Konversiyon• Hipokondriazis• Vücut dismorfik bozukluk• Ayrışmamış somatofrom bozukluk• Psikojenik ağrı sendromu

162. Aşağıdaki kemiği tutan hastalık - radyolojik görünüm eşleştirmelerinden hangisi yanlıştır?

A) Primer hiperparatroidizm – Fil kulağı pelvis B) Skorbit - Metafizde radyolusen bantC) Akromegali - El ve ayak kemiklerinde genişlemeD) Fibröz displazi - Leontiazis osseaE) Renal osteodistrofi - Looser’s zonları

Doğru cevap: (A) Primer hiperparatroidizm – Fil kulağı pelvis

Kas iskelet sistemi radyolojisi ile ilgili detay bilgi gerektiren bir soru.

• Primer hiperparatroidizmde Brown tümörler oluşur, artan parathormon düzeylerine bağlı kemik rezorbsiyonları gelişir; en sık 2. ve 3. orta falanksları radial kesiminde subperiosteal rezorbsiyon şeklinde izlenir.

• Baker kisti popliteal bölgede gastrokinemius semimembranöz bursanın şişmesi ile olur romatoid artritte sıklığı artmıştır.

60 61

• Skorbitte osteoporoz, metafizial spur, marjinal fraktür, subperiostal kanama olur.

• Akromegalide başta ekstremite ve kalvarium olmak üzere kemikler genişler diploe mesafesi artar.

• Renal osteodistrofide kemik korteksi medialinde ince simetrik kırıklar olur. Buna loozer zonları denir.

• Fibroz displazide yüz kemikleri homojen olarak kalınlaşır bu da leontiazis ossea görünümüne neden olur. Fil kulağı şeklinde pelvis Down sendromunda gözlenen, iliak kanatların genişlemesi sonucu gelişir.

HİPERPARATİROİDİZM

• İskelette artmış osteoklastik aktivite nedeniyle osteolizis gelişir.

• Trabeküller rezorbe olur.• Daha sonra kistler (Brown tümör) ortaya çıkar.• Olguların %20’sinde iskelet bulguları vardır.• En sık elde 2. ve 3. orta falanksların subperiostal

kortikal kemik rezorpsiyonu görülür.• Kemikte radyolusensi artımı, dantel gibi gözenekli yapı

ve korteks/medulla ayrımı kaybolur. Yumuşak doku kalsifikasyonları, nefrokalsinozis, kondrokalsinozis, vasküler kalsifikasyonlar görülebilr. Primer hiperparatizmin en sık sebebi adenom varlığıdır ve bu USG ile saptanabilir.

• Serum kalsiyum seviyesi artar, fosfat seviyesi azalır, hiperkalsiüri vardır. Serum alkalen fosfataz seviyesi yükselmiştir.

• Sekonder hiperparatiroidizmde Brown tümörler daha nadir, vasküler kalsifikasyonlar daha sıktır.

• Kronik renal yetmezlikli olgularda renal osteodistrofı osteomalazi ve sekonder hiperparatiroidi bulgularının karışımı şeklindedir. Radyolusent vertebra korpuslarının alt ve üst kesimlerindeki sklerozisin oluşturduğu sandviç verte bra ya da hapishane üniforması (Rugger-Jergey spine) görünümü tipiktir.

163. Aşağıdaki aşılardan hangisi T lenfositlerden bağımsız olarak olgun B hücrelerini uyarır ve antikor yapımını sağlar?

A) Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak aşısıB) Oral polio aşısıC) Konjuge meningokok aşısıD) Polisakkarid pnömokok aşısıE) Konjuge Hib aşısı

Doğru cevap: (D) Polisakkarid pnömokok aşısı

Polisakkarid yapıdaki aşılarının özelliklerinin irdelendiği bir bilgi sorusu.

Saf polisakkarid yapıdaki aşılar, kapsüllü bakterlerin kapsül antijeni (polisakkarid antijen) içerir. Bu antijenler T lenfositlerden bağımsız olarak direkt B lenfositleri uyarır ve T lenfositleri uyarmadığı için immünolojik bellek oluşturmazlar. Bu aşıların içine difteri toksoidi gibi bir protein eklenince bu aşılar konjuge aşı olarak isimlendirilir ve T hücrelerini uyararak immünolojik bellek oluşturur.

164.Aşağıdaki çocukların hangisinde fi ziksel istismarın kesinlikle araştırılması gerekir?

A) Bilinci kapalı olarak hastaneye getirilen ve fizik muayenesinde retinal kanaması saptanan 4 aylık bebek

B) Altı aylık, gluteal bölgesinde mor lekeler olan bebekC) On sekiz aylık, diz ve dirseklerinde farklı evrelerde

ekimozları olan çocukD) Burun kanaması ile getirilen sekiz yaşındaki kız hasta E) Bisikletten düştüğü söylenen ve tek diyafiz kırığı olan

altı yaşındaki çocuk

Doğru cevap: (A) Bilinci kapalı olarak hastaneye getirilen ve fizik muayenesinde retinal kanaması saptanan 4 aylık bebek

Zorluk düzeyi yüksek bir sorudur. Dikkat gerektirmektedir.

Seçeneklerden A dışındakiler çocukluk döneminde görece çocuk istismarı dışında da karşılaşılabilecek olan durumlardır. Örneğin B seçeneğindeki durum sadece mongol lekesi bile olabilir.

İSTİSMAR DÜŞÜNDÜREN FİZİK MUAYENE BULGULARI

1. Çocuk aşırı derecede hassas veya tam tersi duyarsız dır. Ağrılı uyaranlara karşı fazla duyarlı değildir.

2. Lezyonların anamnezde belirtilen süreden daha eski dönemde oluştuğunu düşündüren bulgular vardır.

3. Değişik türde yanık ve kesi lezyonlar birlikte bulunur. 4. Tek bir sebebe bağlı çok sayıda lezyon bulunur (Çok

sayıda sigara yanığı gibi veya sorudaverildiği gibi de ğişik yerlerde çok sayıda ekimoz gibi).

5. Çeşitli şekillerde (flaster veya saçla örtülme gibi) sak lanmaya çalışılan yaralar bulunur.

6. Bulunmaması gereken bölgelerde, dil, dudak ve frenu lumda lezyonlar bulunur.

İSTİSMAR DÜŞÜNDÜREN KIRIKLAR

1. Tek bir kırık ve ona eşlik eden sıyrıklar ile ekimozların varlığı

2. Değişik iyileşme evrelerinde birçok kırığın bulunması.3. Metafizyel kırık4. Kaburga, skapula, klavikula dış laterali, vertebral ve

yürümeyen çocukta parmak kırıkları 5. Yeni kemik oluşumu (periostal reaksiyon)6. Kafatası kırıkları ve intrakranyal hasar7. Bilateral kırıklar

Midklavikular kırıklar, basit lineer kırıklar ve tek diyafiz kırıkları istismar için düşük spesifiteye sahiptir.

Göz bulguları: Retinal kanama sarsılmış bebeklerin %85’inde görülen değerli bir bulgudur. Çoğunlukla normal doğum sonrası görülen retinal hemoraji nadi ren koagulopati, kan diskrazileri, menenjit, endokardit, ciddi hipertansiyon, CPR ve travmaya bağlı da görüle bilmektedir.

Yanık: Fiziksel istismara uğramış çocukların %10 kadarı yanık ile başvurur. Kaza şeklindeki yanıkların çoğu tezgah, masa gibi yerlerden sıcak su dolu kapları çocukların çekmesiyle oluşur. Yüz, omuzlar, kollar ve gövdenin üst kısmı başlıca etkilenen yerlerdir. Temas yanıkları genelde yüzeyeldir. Bazen

60 61

de objeye yapışıp avuç içinde derin yanıklar oluşabilir. Her iki ayak ta banında yanık olması çocuğun zorla kaynar su içine sokulmuş olabileceğini düşündürür.

165.Aşağıdaki maternal ilaç kullanımı, fetal etkilenme ilişkilerinden hangisi doğrudur?

A) Fenitoin – Rabdomiyosarkom gelişimiB) Prednizon – SağırlıkC) Kinin – MikrosefaliD) Varfarin – Hipoplastik nazal yapılarE) Tetrasiklin – Cutis laxa sendromu

Doğru cevap: (D) Varfarin – Hipoplastik nazal yapılar

Zorluk düzeyi yüksek bir soru. Sıkça sorgulanan bu ilişkiler karşımıza her sınavda gelebilir.

166. Aşağıdakilerden hangisi kernikterusun ilk fazında gözlenen bir bulgudur?

A) Opistotonus postürü B) EmmemeC) Ateş D) Retrokollis

E) Gözlerde yukarı bakış

Doğru cevap: (B) Emmeme

Yenidoğan sarılıkları ile ilgili soru kimi zaman kernikterusu konu alacak şekilde karşımıza gelebilir.

Kernikterusta klinik bulgular genellikle yaşamın 2-5.günleri arasında görülür.

AKUT FORM

Evre 1 (İlk 1 - 2 gün): Zayıf emme, stupor, hipotoni, konvulziyon

Evre 2 (İlk haftanın ortası): Ekstendor kaslarda hipertoni, opistotonus, retrokollis, ateş

Evre 3 (1 haftadan sonra): Hipertoni

KRONİK FORM

İlk yıl: Hipotoni, aktif derin tendon refleksleri, motor gerilik

1. yıldan sonra: Hareket bozuklukları (koreatetoz, ballismus, tremor), yukarı bakış (upwardgaze), sensörinöral işitme kaybı

167. Riski önceden bilinmeyen, doğum salonunda resussitasyon yapılan bir yenidoğanda hipotansiyon ve şok saptanıyor.

Bu bebek için ilk tedavi aşağıdakilerden hangisi olmalıdır?

A) 1 cc/kg sodyum bikarbonat verilmesiB) 15 cc/kg kan verilmesiC) 10 cc/kg plazma verilmesi D) 1 μg/kg/dakika dopamin verilmesiE) 10 cc/kg serum fizyolojik verilmesi

Doğru cevap: (E) 10 cc/kg serum fizyolojik verilmesi

Her sınavda yüksek soru üretme potansiyelinden ötürü yenidoğan resussitasyonu tüm yenilikleri ile birlikte mutlaka tam olarak bilinmelidir.

Doğum odasında hipotansiyon ve/veya şok durumunda ilk yapılması gereken acil volüm ekspansiyonudur. Bu amaçla 10 - 20 cc/kg izotonik sodyum klorür (serum fizyolojik) verilmelidir. Akut hemoraji söz konusu ise aynı dozda 0 Rh (-) eritrosit süspansiyonu verilmelidir.

168. Ailenin isteği üzerine elektif sezaryan ile doğurtulan bir bebekte doğumdan sonra inlemeli solunum olduğu görülüyor. Bu bebeğin muayenesinde solunum sayısı 70/dakika, kalp atımı 140/dakika ve göğüs ön arka çapı artmış olarak bulunuyor. Kan gazı incelemesinde pH: 7.30, pCO2: 55 mmHg, pO2: 57 mmHg saptanıyor. Akciğer grafisinde havalanma artışı, fissürit ve hilustan perifere doğru ışınsal çizgilenmeler olduğu görülüyor.

Bu bebeğin tedavisinde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) 0.5 mg/kg dozunda deksametazon yapılmalıdır.B) Oksijen tedavisine ek olarak bu bebeğe digital

tedavisi başlanmalıdır.C) Ventilatör desteği ile birlikte sürfaktan tedavisi

uygulanmalıdır.D) Yüksek miktarda sıvı verilmeli ve antibiyotik tedavisi

başlanmalıdır.E) Sadece oksijen vermek ve kısıtlı sıvı tedavisi

yeterlidir.

Doğru cevap: (E) Sadece oksijen vermek ve kısıtlı sıvı tedavisi yeterlidir.

Vakada en önemli bulgu takipnedir (>60/dk). Kalp hızı normal sınırlardadır. Kan gazı analizinde PCO2<60, PO2>50 ve PH>7,25 olduğu için respiratuvar distres sendromu düşünülmez. Sezaryan hikayesi ve akciğer grafisindeki bulgular da değerlendirildiğinde en uygun tanı yenidoğanın geçici takipnesidir.

YENİDOĞANIN GEÇİCİ TAKİPNESİ İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ:

• Sezaryen ile doğum

• Prematürelik (34-36 haftalar)

• Diyabetik anne bebeği

• Makat doğum

Yenidoğanın geçici takipnesi genellikle solunum yardımı gerektirmez. Ekstra oksijen verilmesi ve sıvı kısıtlaması yeterlidir. İlk saatlerde seri kan gazı ölçümleri yapılır. Hastanın durumu giderek kötüleşirse tanı yanlış olabilir veya ciddi bir komplikasyon geliştiği düşünülmelidir.

169. Aşağıdaki sendromik durumlardan hangisi polihidramnioza neden olmaz?

A) Akondroplazi B) Klippel–Feil sendromuC) Trizomi - 21 D) Prune–Belly sendromu

E) Konjenital Rubella sendromu

Doğru cevap: (D) Prune–Belly sendromu

Önemli bir tablo sorusudur.

62 63

Tablo (Soru 168): Amniotik sıvı volümü ile ilişkili hastalıklar

Oligohidramnios Polihidramnios

• İntrauterin büyüme geriliği

• Fetal anomali• İkizden ikize

transfüzyon (verici)• Amniyotik sıvı kaçağı • Renal agenezi (Potter

sendromu)• Üretral atrezi• Prune Belly sendromu• Pulmoner hipoplazi• Amnion nodosum• İndometazin• ACE inhibitörleri• İntestinal

psödoobstrüksiyon

Konjenitalanomaliler:

Anensefali, hidrosefali, TÖF, duodenal atrezi, spina bifida, yarık damak-dudak, kistik adenomatoid malformasyon, diafragma hernisi

Sendromlar:

Akondroplazi, Klippel-Feil, Trizomi 18, 21 TORCH, hidrops fetalis, multipl konjenital anomali

Diğerleri:

Diabetes mellitus, ikizden ikize transfüzyon (alıcı), fetal anemi, fetal kalp yetmezliği, poliürik böbrek hastalığı, nöromusküler hastalıklar, nonimmün hidrops, şilotoraks, teratom

170. Onsekiz aylık kız çocuk solukluk nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede solukluk dışında bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemede hemoglobin 6.5 g/dL, hematokrit %19, retikülosit %0.1, MCV 73 fL, lökosit 5500/mm3, trombosit 150 000 /mm3 saptanıyor.

Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Demir eksikliği anemisiB) Süt çocuğunun geçici eritroblastopenisiC) Diamond-Blackfan anemisiD) Shwachman-Diamond sendromuE) Pearson sendromu

Doğru cevap: (B) Süt çocuğunun geçici eritroblastopenisi

Pediatrik Hematoloji’nin ana konularından biri anemiler, anemilerin de ana sorusu ayırıcı tanıdır.

• Süt çocuğunun geçici eritroblastopenisi: Çocuklardaki en sık edinsel eritroid aplazidir.Çoğunlukla 1-3 yaş arasında olur. Viral infeksiyonlar tetikleyicidir ama etken çoğunlukla Parvovirüs B19 değildir. Demir eksikliği anemisi ile yaş grubu benzer olsa da en önemli ayırt edici özelliği MCV normal olmasıdır. 1-2 ayda düzelir. % 20 olguda nötropeni vardır, bazen trombositopenide eşlik edebilir.

• Shwachman-Diamond sendromunda kemik iliği yetmezliği (pansitopeni) ve ekzokrin pankreas yetmezliği beraberdir. İnfant döneminde başlayan

Tablo (Soru 165): Sık kullanılan teratojenik ilaçlarİLAÇ SONUÇLARI

Alkol Fetal alkol sendromu, mikrosefali, doğumsal kalp hastalığı

Aminopterin Mesomelia, kranyal displazi

Kumadin Hipoplastik nazal köprü, punktat kondrodisplazi

Fluoxetine Küçük oluşum bozuklukları, düşük doğum ağırlığı, kötü yenidoğan uyumu

Folik asit antagonistleri* Nöral tüp, kardiyovasküler, renal, oral yarık kusurları

İsotretinoin (Roacutane) ve A vitamini Yüz ve kulak anomalileri, doğumsal kalp hastalığı

Lityum Ebstein anomalisi

Metal civa Mikrosefali, körlük, sağırlık, gelişme geriliği (Minimata hastalığı)

Misoprostol Artrogryiposis

Penicillamine Cutis laxa sendromu

Fenitoin (Dilantin) Hipoplastik tırnaklar, intrauterin gelişme geriliği, tipik yüz görünümü

Radyasyon Mikrosefali

Radyoaktif iyot Fetal hipotiroidi

Stilbestrol (DES) Adolesan dönemde vajinal adenokarsinom

Streptomisin Sağırlık

Testosteron benzeri ilaçlar Dişide virilizasyon

Tetrasiklin Diş minesi hipoplazisi

Thalidomide Fokomeli

Toluene (çözücü bağımlılığı) Fetal alkol benzeri sendrom, erken eylem

Trimethadione Doğumsal anomaliler, tipik yüz görünümü

Valproat Spina bifida

D vitamini Supravalvülar aort darlığı

* Trimetoprim, triamterene, fenitoin, primidon, fenobarbital, karbamozepin

62 63

ekzokrin pankreas yetmezliği-malabsorbisyon bulgularına nenden olur. Kısa boy vardır ama iskelet anomalisi olarak klinodaktili-sindaktili görülür. Deri bulgusu olarak hiperpigmentasyon değil ciltte kuruluk-egzema vardır. Doğumdan itibaren yağ malabsorbsiyonu ve buna bağlı büyüme gelişme geriliği, steatore olur. Metafizyel kondrodisplazi vardır, boy kısalığı belirgindir. Serum amilaz, lipaz ve tripsin düşüktür.

• Diamond-Blackfan anemisinde ayırıcı tanıda “çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi” önemlidir. Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi’nde HbF normaldir; makrositoz yoktur ve hastalık daha büyük çocuklarda ortaya çıkar. Oysa Diamond-Blackfan anemisinde makrositer anemi vardır. Büyüme geriliği, 3 falankslı başparmak, tenar kabarıklığın kaybı, radial nabzın alınamaması gibi iskelet anomalileri sıktır.

• Pearson sendromunda anemi genellikle 1-6 ay arasında belirgin olur. Ekzokrin pankreas yetmezliği de eşlik eder. Oksidatif fosforilizasyon bozukluğu nedeniyle gelişen laktik asidoz önemlidir.

171. Hemofili A hastalığında aşağıdaki kanamalardan hangisi genellikle beklenmez?

A) Hemartroz B) HematüriC) Epistaksis D) Ağız içi kanama

E) Menoraji

Doğru cevap: (E) Menoraji

Hemofi li hem genetik geçişi hem kanama bölgeleri hem de laboratuvar özel bulguları ile her zaman sorulur.

Eklem boşluğuna kanama ve kas içine kanama hastalığın en tipik özelliğidir. Faktör VIII plasentadan geçmediğinden kanama riski yenidoğan döneminden itibaren vardır. Yenidoğan döneminde vakum uygulamasına bağlı kafa içi, subdural veya periostal kanamalar olabilir. Emekleme ve yürümeye başladıktan sonra eklem kanamaları, hematomlar ve travmatik ağız içi kanamalar oluşmaya başlar. Genellikle 6 aydan sonra bebek emeklemeye ekimozlarla başlar. Bazı hastalar da sünnet sonrasında durdurulamayan kanama nedeniyle tanı alır. Ağız, dişeti ve burun kanamaları da sık görülür. Basit bir keside veya enjeksiyonu takiben uzun süre kanama olması tipiktir.

En sık klinik bulgusu hemartrozdur. Diz, dirsek, el bileği gibi eklemlere kanama sonucu şişlik, ağrı, hareket kısıtlığı olur. Hemofili A hastalarında en erken eklem içi kanama ayak bileğine, en sık kanama ise daha çok diz eklemine olur. Hedef eklemlerde (6 ayda 3 kere veya daha fazla sayıda kanayan eklem) “kronik hemofi lik artropati” denilen ve hemofilinin en fazla rastlanan kronik komplikasyonu gelişir.

İliopsoas kası içine kanama (karın ağrısı, dik yürüyememe, kalça fleksiyonda ve uyluğun ekstensiyonunda kısıtlılık ve uyluk ağrısı) şoka sokabilir.

İntrakranyal kanama ve boyun dokusu yapıları içine kanama en ciddi komplikasyonudur. Kapalı boşluğa olan kanamalarda kompartıman sendromu gelişebilir.

Spontan hematüri de sıktır.

172. Glanzmann trombastenisinde aşağıdaki laboratuvar tetkiklerinden hangisi tanı için gerekli değildir?

A) Aktive parsiyel tromboplastin zamanı B) ADP ile agregasyonC) Pıhtı büzüşmesiD) Kanama zamanıE) Trombin agregasyonu

Doğru cevap: (A) Aktive parsiyel tromboplastin zamanı

Pediatrik Hematoloji’den gelebileceği gibi Dahiliye’den de gelebilecek bir soru. Zor gibi görünen bu tip sorular aslında temel defektin bilinmesini istediği anlaşıldığında bir anda kolaylaşıyor. Primer hemostaz bozukluğu olduğu bilinmelidir.

Glanzmann trombastenisinde trombositler ristosetin dışındaki fizyolojik agonistler ile agregasyon yanıtı oluşturamazlar. ADP, kollajen, epinefrin, trombin ve diğer ajanlarla trombosit agregasyonu olmaz ve pıhtı retraksiyonu da azalmış veya hic yoktur. Periferik yaymada trombosit kümeleri görülmez. Trombosit sayısı ve morfolojisi normaldir. Agregasyon bozukluğu nedeniyle kanama zamanı uzundur. Defekt, sekonder hemostazda olmadığından, aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) ise normaldir.

173.Aşağıdaki malignite-sitogenetik anomali eşleştirmelerinden hangisi yanlıştır?

Malignite SitogenetikA) Akut lenfoblastik lösemi t(12,21)B) Juvenil miyelomonositik lösemi t(9,22)C) Ewing sarkoma t(11,22)D) Burkitt lenfoma t(8,14)E) Akut miyeloblastik lösemi M3 t(15,17)

Doğru cevap: (B) Juvenil miyelomonositik lösemi t(9,22)

Pediatrik Onkoloji’deki sitogenetik bozukluklar çok fazla olmadığı için hepsi bilinmelidir. Bu şekilde topluca sorulabildiği gibi tek tek vaka sorularında da sorulabilirler.

• Juvenil miyelomonositik lösemide t(9,22) negatiftir.• ALL’de t(12,21) iyi prognoz, AML M3’de t(15,17) ATRA

tedavisine iyi yanıt göstergeleridir.• Ewing sarkomda t(11,22), Burkitt lenfomada t(8,14) tipik

olarak görülür.

174. Akut lenfoblastik lösemide aşağıdakilerden hangisi yüksek riski gösteren bulgulardan biri değildir?

A) 10 yaş üzerinde olmaB) Lökosit sayısı >50,000/mm3

C) HipodiploidiD) IKZF1 gen mutasyonuE) TEL / AML 1 geni

Doğru cevap: (E) TEL / AML 1 geni

Akut lösemiler çocuklarda en sık görülen malign hastalık olduklarından, kimlerde prognozun iyi, kimlerde kötüdür sorusu her zaman karşılaşacağımız temel sorulardandır.

TEL / AML 1 geni, t(12;21) (TEL / AML 1 gen re-arrangment): En sık görülen translokasyondur ve iyi prognozu gösterir.

64 65

@ ALL‛de Risk Klasifi kasyonu (Özet)

Düşük risk• 1-9 yaş aralığında olma• B hücre prekürsör fenotipi ve sitolojik olarak L1

tip• Lökosit sayısı < 50,000/mm3

• Hiperdiploidi (ALL‛de en sık görülen sitogenetik anomalidir)

• Trizomi 4, 10, 17• MSS ve testis tutulumu olmayanlar• Tedaviye erken yanıt (29. günde minimal rezidüel

hastalık saptanmaması)• t (12;21) (TEL/AML 1 gen rearrangment): En

sık görülen translokasyondur.ALL‛de en önemli prognoz faktörü, uygun risk klasifikasyonunu yapıp ona göre tedaviye alınan cevaptır.

Standart risk• T hücre fenotipi veya B hücre prekürsör

tipinde olup düşük ya da yüksek risk sınıflaması kriterlerine uymayanlar

Yüksek risk• Matür B hücreli L3 lösemi• <1 yaş ve >10 yaş üzerinde olma• Lökosit sayısı >50,000/mm3

• Hipodiploidi • MSS lösemisi• t(9;22) yada bcr-abl füzyonu• t(4;11) (MLL geni)• IKZF1 gen mutasyonu (İkaros geni)• Tedaviye erken yanıtı kötü (indüksiyona cevap

vermeme ya da indüksiyonun 22. veya 33. gününde %5‛den fazla blast varlığı, 29. günde minimal rezidüel hastalık pozitifliği)

* t(1;19) ve t(8;14)‛ün prognoz üzerinde olumsuz etkisi olmadığı gösterilmiştir.

175. Aşağıdakilerden hangisi, çocuklarda en sık görülen nefrotik sendrom nedenidir?

A) Membranoproliferatif glomerülonefritB) Membranöz glomerülonefritC) Minimal lezyon hastalığıD) Fokal segmental glomerülosklerozE) Konjenital nefrotik sendrom

Doğru cevap: (C) Minimal lezyon hastalığı

Kolay bir soru.

Çocuklarda en sık rastlanan primer nefrotik sendrom nedeni minimal lezyon hastalığıdır. İkinci sırada fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) gelir. FSGS özellikle vezikoüreteral reflü ve orak hücreli anemiye sekonder en sık gelişen nefrotik sendromdur. Erişkinlerde de IV eroin kullananlarda ve HIV’li hastalarda rastlanır.

Konjenita lnefrotik sendromun (hayatın ilk 3 ayında görülen nefrotik sendrom) en sık nedeni Fin tipi nefrotik sendromdur. Membranöz glomerülonefrit erişkinlerde sık görülen hastalıktır.

176. Kilo alamama, kusma, çok su içme ve ateş yakınmaları ile Çocuk Acil servisine getirilen 8 aylık bir çocukta takipne saptanıyor. Büyüme gelişme geriliği saptanan hastanın laboratuvar tetkiklerinde serum Na 130 mEq/L, K .2.8 mEq/L, Cl 125 mEq/L, üre 30 mg/dL, kreatinin 0.7 mg/dL, kan pH 7.26, pCO2 26 mmHg, HCO3 15 mEq/L, idrar pH 5.0, idrarda glikozüri, amino asidüri ve fosfatüri saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Prerenal akut böbrek yetmezliğiB) Distal renal tübüler asidozC) Proksimal renal tübüler asidozD) Tip IV (hiperpotasemik) renal tübüler asidozE) Bartter sendromu

Doğru cevap: (C) Proksimal renal tübüler asidoz

Renal tübüler asidoz (RTA) vaka soruları birbirine benzer. Ayırıcı tanı yapmamamızı sağlayan anahtar kelimeleri bize gösteren bir soru.

Tip IV RTA’da hiperpotasemi beklenir. Bartter sendromunda asidoz değil alkaloz olur. Böbrek fonksiyonları normal olduğu için böbrek yetmezliği düşünülmemelidir. Ayrıca amino asidüri ve fosfatüri RTA’nın distal değil proksimal olduğunu gösterir.

Proksimal renal tübüler asidoz (RTA)’da porksimal tübüllerden bikarbonat emilemediği için asidoz gelişir. Bir miktar bikarbonat kaybı distal tübülden telafi edilebildiği için asidoz distal tipten daha hafiftir ve asidoz sırasında idrar pH < 5.5‘tir. İdrarda glikoz da pozitifdir (proksimal tübül patolojisi). Hipopotasemi mevcuttur. Fosfatüriye bağlı raşitizm gelişir. Amino asit emilimi bozulduğu için generalize amino asidüri mevcuttur.

177. On iki yaşındaki erkek çocuk (46 XY), kısa boyu, kısa ve yele boynu, kubitus valgusu, meme uçlarının ayrık olması ve göğüs ağrısı şikâyeti ile polikliniğe başvuruyor.

Yukarıdaki hastada çekilen ekokardiyografide en olası hangi kardiyak patolojinin görülmesi beklenilmelidir?

A) Aort koaktasyonu B) Biküspit aort valviC) Sinüs valsalva rüptürü D) Pulmoner darlıkE) Dilate kardiyomiyopati

Doğru cevap: (D) Pulmoner darlık

Pediatrik Kardiyoloji’nin zor bir sorusu.

Hastanın klinik bulguları Turner sendromu veya onun benzeri Turner like- Noonan sendromu ile uyumludur. Ayırıcı tanı fenotip değil hastanın genotipidir. Soruda genotipi 46 XY olarak verilmiş ve bizden Noonan sendromunda en sık gözüken kardiyak patoloji istenilmektedir. Pulmoner darlık ve hipertrofik kardiyomiyopati doğru cevaplardır

64 65

178. İki yaşında erkek çocuk, minimal siyanoz ile polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde S3 ve S4’ün varlığı ile (quadruple ritm), pulmoner odakta sistolik üfürüm, sternum sol alt kenarda mid-diyastolik üfürüm saptanıyor. Elektrokardiyogramda sağ atriyal hipertrofi ve AV blok, telekardiyografide kutu belirtisi ile uyumlu gorunum saptanıyor.

Bu bebekteki en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Triküspit yetersizliği ve pulmoner stenozun birlikteliğiB) Fallot tetralojisiC) Atriyoventriküler septal defektD) Ebstein anomalisiE) Wolff-Parkinson-White sendromu

Doğru cevap: (D) Ebstein anomalisi

Orta zorlukta bir soru.

EBSTEIN ANOMALİSİ

Trikuspit kapağın malformasyonu olup, septal ve/veya posterior yaprakçıkları, sağ ventriküllere doğru yer değiştirmişlerdir ve yaprakçıklarda farklı derecelerde deformasyonlar vardır. Karakteristik olarak anteriyor yaprakçık genişlemiştir (saillike-yelken manzarası). Trikuspit anulusu ile septal ve posterior yaprakçıkların yapışma yeri arasındaki sağ ventrikül segmenti atriyalize bir boşluk bırakmıştır (atrityalize odacık). Atriyalize segmentin altındaki sağ ventrikül kısmen küçüktür. Genellikle trikuspit yetmezliği bulunur. Sağ atriyum dilate ve hipertrofiyedir.

Sağ-sol interatriyal şant görülebilir (Sağ atriyumda artan basınç nedeniyle foramen ovale açık kalır). %10 vakada WPW tipi aksesuar ileti yolu vardır.

Gebeliğinde lityum kullanan annelerin çocuklarında görülme sıklığı artar.

179.On iki yaşındaki erkek çocukta yapılan fizik muayenede en iyi sırtta 2-3 /6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor, femoral nabızlar zayıf olarak alınıyor, sağ kol nabızları güçlü ve sıçrayıcı, sol kol ve alt ekstremite nabızları aynı ve zayıf olarak alınıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Atriyoventriküler septal defektB) Pulmoner valvüler darlıkC) Takayasu arteritisiD) Preduktal aort koarktasyonuE) Postduktal aort koarktasyonu

Doğru cevap: (D) Preduktal aort koarktasyonu

Orta zorlukta bir soru

Femoral nabızların alınmaması veya zayıf alınması koarktasyonlu cevapların doğru olabileceğini gösteriyor.

Preduktal aort koarktasyonunda; sağ kol tansiyonu, sol kol ve bacaklara göre yüksek, femoral nabızlar alınmamaktadır.

Postduktal aort koarktasyonunda, sağ kol ve sol kol tansiyonları bacak tansiyonlarına göre yüksek alınmakta, femoral nabazanlar zayıf alınmaktadır.

180. Hipogonadotropik hipogonadizm saptanan bir hastada aşağıdaki bulgulardan hangisi Kallmann sendromu için tipiktir?

A) Olfaktör bulbus agenezisi B) Hipoplazik hipofizC) Ektopik hipofiz D) Holoprosensefali

E) Hipotalamik hamartom

Doğru cevap: (A) Olfaktör bulbus agenezisi

Hipogonadizm ile ilgili orta zorluk derecesinde bir Pediatrik Endokrinoloji sorusu.

Kallmann sendromu hipogonadotropik hipogonadizmin çok önemli bir genetik geçişli nedenidir. Anozmiye sebep olan olfaktör bulbus agenezi en çok bilinen karakteristik özelliğidir. Diğer özellikleri orta hat defektleri ve renal hipoplazidir.

181. Dört yaşında bir erkek çocuk boy kısalığı nedeniyle getiriliyor. Boy yaşı, kemik yaşı 2,5 yaş ile uyumlu ve yıllık büyüme hızı 5 cm (normal) olarak saptanıyor.

Bu çocuktaki boy kısalığının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

A) Beslenme yetersizliğiB) Büyüme hormonu eksikliğiC) HipotiroidizmD) Yapısal boy kısalığıE) Laron tipi cücelik

Doğru cevap: (D) Yapısal boy kısalığı

Orta zorluk düzeyinde biryapısal boy kısalığı sorusu.

BY=KY<TY ve yıllık büyüme hızı yeterli olan (prepubertal> 4 cm) bu çocukta tanı yapısal (konstitüsyonel) boy kısalığıdır.

KONSTİTÜSYONEL (YAPISAL) BÜYÜME GECİKMESİ:

TY>BY≥KY Aile öyküsü (+).

• Doğumda boy ve kiloları normaldir.• Fizik muayene bulguları normaldir.• İlk 1 - 2 yılda büyüme temposu normaldir.• Büyüme hızları 3 - 5 yaşlar arasında azalır ve boyları 3

persentil altına iner.• Puberte gecikir ama ergenlik belirtileri ve puberte süresi

normaldir.• Sonuçta geç olarak erişkin boyları normale ulaşırlar.• Bu hastaların endokrin gelişimleri ve ergenlik belirtile rinin

başlaması ve gelişmesi kemik yaşına uygundur.• Uyarı testlerine büyüme hormonu yanıtları düşüktür.• Tedavi gereksizdir (normal erişkin boyuna gecikerek de

olsa ulaşırlar).

Ancak psikolojik sorunun büyük olduğu durumlarda 6 aylık geçici bir süre için testosteron veya anabolik steroid kullanılabilir.

66 67

182. Altı yaşındaki bir kız çocuk bacaklarında aniden başlayan güçsüzlük ve yürüyememe şikâyetleri ile acil servise getiriliyor. Muayenesinde alt ekstremitlerde simetrik kas güçsüzlüğü ve duyu kaybı olduğu görülüyor. Öyküsünden de bir hafta önce ishal olduğu öğreniliyor.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Guillain-Barré sendromuB) Myastenia gravisC) Spinal müsküler atrofiD) Organik fosfor zehirlenmesiE) Poliomiyelit

Doğru cevap: (A) Guillain-Barré sendromu

183.Bir önceki (182 numaralı) sorudaki çocuğun tedavisi için en uygun seçenek aşağıdakilerden hangisidir?

A) Timektomi B) PridostigminC) Kortikosteroid D) İntravenöz immünglobülin

E) Atropin

Doğru cevap: (D) İntravenöz immünglobülin

Guillain-Barré sendromu ile ilgili kolay bir soru.

GUILLAIN-BARRÉ SENDROMU

• Viral üst solunum yolu infeksiyonu ya da Campylobacter jejuni ishali sonrası ortaya çıkar.

• Alt ekstremitelerden başlayıp yukarıya ilerleyen Ø SİMETRİK FELÇØ DUYU KAYBI başlangıç bulgularıdır.

• Düşük oranda da olsa solunum kasları tutulur ve solunum sıkıntısı oluşabilir.

• BOS incelemesinde albümino-sitolojik dissosiyasyon görülür.

• Tedavide ilk seçenekler:Ø Çocuklarda IVIGØ Erişkinlerde plazmafarez

184. Çölyak hastalığında aşağıdakilerden hangisi tarama testi olarak kullanılır?

A) Endoskopi ve ince bağırsak biyopsisiB) Anti-endomisyum IgA antikoruC) Anti-doku transglutaminaz IgA antikoruD) Antigliadin antikorlarıE) Dışkı pH

Doğru cevap: (C) Anti-doku transglutaminaz IgA antikoru

Kolay bir soru…

ÇÖLYAK hastalığı tanısında serolojik yöntemler:

• Antigliadin • Antiretikülin • Antiendomisyum antikorlarıdır

EN SENSİTİF VE SPESİFİK: Antiendomisyum IgA ve anti-doku transglutaminazı IgA antikoru bu açıdan birbirine çok yakındır.

TARAMA TESTİ: Anti-doku transglutaminazı IgA (Biocard Çölyak test)

185. Beş yaşındaki bir kız çocuk, dengesiz yürüme nedeniyle hastaneye getiriliyor. Fizik muayenede soluk göründüğü, ataksisi ve göz muayenesinde de retinitis pigmentosa tablosu tespit ediliyor. Periferik yayma incelemesinde de eritrositlerinin akantosit formunda olduğu görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı hangisidir?

A) AbetalipoproteinemiB) Wolman hastalığıC) Schwacman-Diamond sendromuD) Ataksi-telenjiektaziE) Whipple hastalığı

Doğru cevap: (A) Abetalipoproteinemi

Herediter akantositoz (Abetalipoproteinemi) ile ilgili bir vaka sorusu.

• Jejunal epitel hücrelerinde betalipoprotein yoktur, şilomikron oluşum ve salınımı defektiftir.

• OR bir hastalıktır. • Hastalarda 5 yaşından sonra dejeneratif retina ve

serebrum değişiklikleri ortaya çıkar. Giderek ağır nörolojik dejenerasyon, ataksi ve retinitis pigmentosa oluşur.

• Kan kolesterol, trigliserid, fosfolipid düzeyleri çok düşüktür.

• Lipid elektroforezinde VLDL, LDL ve şilomikron bandları görülmez.

• Eritrositlerde akantositozis görülür.• Mukoza biyopsisinde villöz yapı normaldir.

186. Yaygın bronşektazisi olan kistik fibrozisli 10 yaşın daki kız çocuk nefes darlığında artma ve göğsünde hışıltı yakınmalarıyla getiriliyor. PA akciğer grafisinde sağ akciğer üst zonda pnömonik infiltrasyon görülüyor. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1 değerinin her zamankine göre dü şük olduğu ve reversibilitesinin olmadığı saptanıyor. Yapılan ileri tetkiklerde serum IgE değeri 1.200 IU/mL olarak bulunan hastanın balgam yaymasında bol eozinofil göz leniyor.

Bu hastada kistik fi brozise eşlik eden durum en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir?

A) Allerjik bronkopulmoner aspergillozisB) AstımC) Allerjik rinitD) Toxocara infeksiyonuE) İdiyopatik eozinofilik pnömoni

Doğru cevap: (A) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis

Kistik fi brozisli hastaların hiç de nadir olmayan bir komplikasyonu: Allerjik bronkopulmoner aspergillozis.

66 67

ALLERJİK BRONKOPULMONER ASPERGİLLOZİS TANI KRİTERLERİ

Allerjik bronkopulmoner aspergillozis, kistik fibrozisli hastaların % 5-10’unda gözlenen ve wheezing, öksürükte artış, takipne ve belirgin hiperinflasyonla karakterize bir komplikasyondur. Allerjik bronkopulmoner aspergillozis tanı kriterleri içinde; deri testi pozitifliği ve antikor pozitifliği yanında serum IgE yüksekliği de vardır. Ek olarak akciğer grafisinde infiltrasyon bulunması da tanıyı desteklemektedir.

Tedavide amaç oral kortikosteroidlerle inflamasyonu baskılamak ve santral bronşektaziyi önlemektir. Refrakter vakalarda oral itrakonazol kullanımı gerekebilir.

187. Aşağıdakilerden hangisi bronşektazi nedeni değildir?

A) Kistik fibrozisB) Primer siliyer diskineziC) Pulmoner hemosiderozisD) Boğmaca pnömonisiE) Akciğer tüberkülozu

Doğru cevap: (C) Pulmoner hemosiderozis

Bronşektazi nedenleri il ilgili bir tablo sorusu.

BRONŞEKTAZI NEDENLERI

• İnfeksiyonlar (piyojenik bakteriyel infeksiyon (en sık), tbc, boğmaca, kızamık, adenovirüs, HIV)

• En ciddi bilateral bronşektazi nedeni: Kistik fibroz• İmmün yetmezlikler (IgA ve IgG2 eksikliği, Bruton)• İmmotil siliya sendromu• Bronş obstrüksiyonu (yabancı cisim aspirasyonu, tümör,

mukosiliyer klirensin bozulması ile oluşan mukus tıkacı, eksternal kompresyon, bronşiyal web veya atrezi)

• Aspirasyon (GÖR, TÖF), astım, alfa1 antitripsin eksikliği

• Sağ orta lob sendromu (hiler lenf bezi tarafından sağ orta loba uygulanan ekstrensek bası ile oluşur)

• Sarı tırnak sendromu (plevral effüzyon, lenfödem, sarı renkli tırnaklar)

• Konjenital: Anüler bronşiyal kartilaj yokluğu ile seyreden Williams – Campbell sendromu

188. Aşağıdakilerden hangi hastalık, intoksikasyon tipindeki kalıtsal metabolik hastalığı düşündürmez?

A) Semptomsuz bir dönemin varlığıB) Yenidoğan döneminde klinik tablonun gelişmesiC) Normal bir gebelik ve doğum öyküsüD) Doğumdan itibaren var olan hipotoniE) Tekrarlayan koma atakları

Doğru cevap: (D) Doğumdan itibaren var olan hipotoni

En sık görülen metabolik hastalıklar entoksikasyon tipi metabolik hastalıklardır. Bunların özelliklerinin sorgulandığı bir bilgi sorusudur.

İntoksikasyon tipi metabolik hastalıklarda semptomsuz dönemin ardından klinik bulgular gelişir (özellikle de sepsis benzeri bulgular).

METABOLİK HASTALIKLAR

1. İntoksikasyon tipi metabolik hastalıklar: Bu tip hastalıklarda semptom ve bulgular, ara metabolizmadaki blok nedeni ile ön madde ve/veya ara metabolitlerin toksik birikimine bağlıdır. Amino asit bozuklukları (fenilketonüri, homosistinüri, tirozinemi), organik asidemiler, üre siklus defektleri, galaktozemi, kalıtsal fruktoz intoleransı bu gruba giren başlıca hastalıklardır. Semptomlar toksik maddenin birikim derecesi ile ilgili olduğundan başlangıçta bebekler sağlıklı görünür (semptomsuz dönem).

2. Enerji yetersizliğine neden olan metabolik hastalıklar: Bu grup hastalıklarda semptomlar karaciğer, miyokart, kas ve beyinde enerji üretimi ve kullanımındaki yetersizliğe bağlıdır. Glikojenozlar, glikoneogenez defektleri, konjenital laktik asidemiler, yağ asidi oksidasyon defektleri ve mitokondriyal solunum bozuklukları bu gruba giren başlıca hastalıklardır. Semptomlar akut ve akut-intermitan formlarda görülür (kalp yetersizliği, yaygın hipotoni, ani çocuk ölümü, hipoglisemi ve hiperlaktatemi).

3. Kompleks moleküllerin sentez ve yıkım bozuklukları: Enzim eksikliği nedeni ile kompleks moleküller yapılamaz veya yıkılamaz. Yıkım defektleri daha sık görülür. Semptomlar kalıcı ve ilerleyici niteliktedir. Diğer 2 gruptan farklı olarak araya giren infeksiyon ve stres gibi faktörlerden etkilenmezler. (Mukopolisakkaridoz, mukolipidoz ve sfingolipidoz gibi lizozomal depo hastalıkları; Zelweger sendromu, adrenolökodistrofi, hiperokzalüri tip-I gibi peroksizomal hastalıklar).

189.Aşağıdaki metabolik hastalıkların hangisinin tedavisinde B vitamini çeşitlerinden biri kullanılmaz?

A) Hartnup hastalığıB) Glutarik asidüriC) HomosistinüriD) Akçaağaç şurubu kokulu idrarı hastalığı E) Yenidoğanın geçici tirozinemisi

Doğru cevap: (E) Yenidoğanın geçici tirozinemisi

Metabolik hastalılklarda kullanılan vitamin tedavisini sorgulayan güzel bir soru.

Hartnup hastalığında niasin (B3); glutarik asidüride riboflavin (B2); homosistinüride piridoksin (B6); Akçaağaç şurubu kokulu idrar hastalığında tiamin (B1) kullanılırken yenidoğanın geçici tirozinemisinde C vitamini tercih edilir.

190. Egzersize bağlı astım tanısı konan ve ihtiyaç halinde kısa etkili beta2-agonist kullanması gereken bir hastada ilaç yan etkileri nedeniyle kısa etkili beta2-agonist kullanılamadığı durumda aşağıdaki ilaçlardan hangisi kullanılabilir?

A) Antikolinerjik B) Sistemik kortikosteroidC) İnhale kortikosteroid D) Nedokromil

E) Lökotrien antagonisti

68 69

Doğru cevap: (D) Nedokromil

Egzersize bağlı astım gibi özel bir durumun tedavisi ve özel bir durumun sorgulandığı bir bilgi sorusu.

Egzersiz ile tetiklenen bronkokonstriksiyonu azatlıkları için egzersize bağlı astımda; kısa etkili β2 agonistlerin tolere edilemediği veya etkisinin yetersiz kaldığı hastalarda 2. seçenek olarak nedokromil kullanılabilir.

191. Ataksi-Telenjiektazi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) IgG düşüktür.B) Nörolojik bulgu görülmez.C) Alfa fetoprotein düzeyleri normaldir.D) Hücre kültürlerinde radyasyonla indüklenen

kromozom kırıkları oluşur.E) t(8-14) görülebilir.

Doğru cevap: (D) Hücre kültürlerinde radyasyonla indüklenen kromozom kırıkları oluşur

Ataksi-Telenjiektazinin temel özelliklerinin sorgulandığı bir soru. TUS’ta çok sık soru sorulan bir immün yetmezliktir.

Bu hastalarda IgA ve IgE düşüktür. İlk bulgu serebellar ataksidir. Alfa fetoprotein düzeylerinin yüksek olması tanısaldır. Bazı hastalarda t(7-14) görülebilir ve hücre kültürlerinde radyasyonla indüklenen kromozom kırıklarının oluşması tanı koydurucudur.

192. Bir yaşın altındaki çocuklardaki supraventriküler taşikardi tedavisinde ilk tercih edilmesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

A) Verapamil B) PropranololC) Prokainamid D) Kinidin

E) Adenozin

Doğru cevap: (E) Adenozin

Zorluk düzeyi yüksek bir soru…

Supraventiküler taşikardi (SVT) tedavisinde ilk yapılması gereken vagal uyarıdır (yüze buz torbası koymak). Stabil hastalarda ilk tercih edilmesi gereken ilaç adenozindir. Bunun dışında fenilefrin veya edrophonium infüzyonu (barorefleks yolu ile vagal tonusu arttırırlar) ve antiaritmik ilaçlardan kinidin, prokainamid ve propranolol kullanılabilir.

Kalsiyum kanal blokerleri de 1 yaş üstünde başlangıç tedavisinde kullanılır. Bir yaş altında kardiyak output’u düşürüp hipotansiyon ve kardiyak arrest nedeni olabilecekleri için bu yaş grubunda kalsiyum kanal blokerleri (verapamil) kontrendikedir. Acil durumlarda, örneğin ağır kalp yetmezliği bulguları durumunda ilk tercih tedavi 0.5 - 2 J/kg DC kardiyoversiyondur (senkronize kardiyoversiyon). Sinüs ritmi sağlandıktan sonra idame tedavisinde en çok tercih edilen ilaçlar digoksin ve propranolol’dur.

Preeksitasyon sendromu (WPW sendromu) olanlarda digoksin ve kalsiyum kanal blokerlerinden kaçınılmalı, tedavide propranolol tercih edilmelidir. Rezistan SVT’lerde prokainamid, kinidin, flekainid, propafenon, sotalol ve

amiodaron kullanılabilir. Refrakter SVT’lerde elektrofizyolojik çalışma yapılabilir. Re –entry aritmi olan hastalarda radyofrekans ablasyon seçilmiş hastalarda başarı ile uygulanabilir. Cerrahi ablasyon da tedavide kullanılabilecek bir diğer seçenektir.

193. Aşağıdakilerden hangisi hipernatremi bulgularından biri değildir?

A) Kuru ve yapışkan mukus membranlarB) Kırmızı ve şiş dilC) Hipertansiyon D) Ateş E) Oligüri

Doğru cevap: (C) Hipertansiyon

Hipernatremi ile ilgili belirtiler önemli.

Hipernatremide kardiyovasküler sistem bulgusu olarak hipotansiyon ve taşikardi görülür.

Tablo (Soru 193): Serum sodyum düzeyi bozukluklarında klinik bulgular

Sistem Hiponatremi

Santral Sinir Sistemi

Baş ağrısı, konfüzyon, hiperaktif veya hipoaktif tendon refleksleri, konvülsiyonlar, koma, artmış kafa içi basınç

Kas-lskelet Güçsüzlük, yorgunluk, kas seğirmeleri / kramplar

Gastrointestinal İştahsızlık, bulantı, kusma, sulu ishal

Kardiyovasküler Hipertansiyon ve bradikardi (kafa içi basıncı ciddi şekilde arttıysa)

Doku Lakrimasyon, salivasyon, deride parmak izi bulgusu

Böbrek Oligüri

Sistem Hipernatremi

Santral sinir sistemiHuzursuzluk, letarji, ataksi, irritiabilite, tonik kasılmalar, delirium konvülsiyonlar, koma

Kas-lskelet Güçsüzlük

Kardiyovasküler Taşikardi, hipertansiyon, bayılma

DokuTükrük ve gözyaşında azalma, kuru ve yapışkan mukus membranlar, kırmızı ve şiş dil, kızarmış deri

Böbrek Oligüri

Metabolik Ateş

Hipertansiyon hiponatremide görülür.

194. Aşağıdaki vücut sıvılarından hangisinin klor içeriği en yüksektir?

A) Mide B) SafraC) Pankreas D) Jejunum

E) Kolon

68 69

Doğru cevap: (A) Mide

Klor içeriğine yüksek demek, genel anlamda bikarbonat içeriği en düşük demektir.

Vücut boşluklarındaki sıvılar ve özellikleri aşağıda verilmiştir. Buna göre klor en fazla mide sıvısında bulunur. Öte yanda sodyum konsantrasyonu, klor ve bikarbonat konsantrasyonuna eşit olmalıdır. Burada sodyum yüksek, klor düşükse aradaki farkı bikarbonat dolduracaktır. Bu kadar fazla bikarbonat da pankreas sıvısında bulunur.

195. İskelet kasının yıkımı sonucunda aşağıdaki amino asitlerden hangisi dolaşıma en çok katılır?

A) Lizin B) TirozinC) Lösin D) Glutamin

E) Arjinin

Doğru cevap: (D) Glutamin

Travmaya metabolik yanıtla ilişkili önemli bir konu.

Açlık, travma gibi herhangi bir katabolik durumda iskelet kasından salınan amino asitlerin en az %50-60’ını glutamin ve alanin oluşturur. Alanin başlıca hepatik glukoneogenez için kullanılırken, glutamin özellikle gastrointestinal sistem, uyarılmış makrofajlar ve fibroblastlar için bir enerji kaynağı oluşturur.

196. Parenteral beslenmede gram nitrojen başına verilmesi gereken optimal kalori oranı aşağı dakilerden hangisidir?

A) 0.1 kal/g nitrojen B) 1 kal/g nitrojenC) 10 kal/g nitrojen D) 150 kal/g nitrojen

E) 1000 kal/g nitrojen

Doğru cevap: (D) 150 kal/g nitrojen

Kalori protein oranı çok önemli.

Günlük protein sentezi için, protein dışı kaynaklardan elde edilen 100-150 kalori için 1 gr nitrojen vermek uygundur (1 gr nitrojen = 6.25 gr protein). Vücutta nitrojenin tam ve etkin kullanımı için bu oranın korunması gerekir. Protein sentezinin optimal olabilmesi için protein dışı kaynaklardan-karbonhidrat ve yağ (non-protein)-verilen kalorinin nitrojene oranı en azından 100-150 kalori/gr nitrojen olmalı ve bunlar birlikte infüze edilmelidir. Ancak ciddi stres altındaki seçilmiş bazı olgularda artmış protein alımı ve 80:1-100:1 gibi azalmış protein dışı kalori:nitrojen oranının iyileşmede fayda sağlayabileceği belirtilmektedir.

197. Kan basıncı 70/50 mmHg ve serum laktat seviyesi 30 mg/100mL (normali: 6-16) olan hastanın kardiyak debisi 1.9 L/dakika, sant ral venöz basıncı 1 cmH2O’dur.

Bu hastadaki en olası tanı hangisidir?

A) Konjestif kalp yetmezliği B) Kalp tamponadıC) Pulmoner emboli D) Hipovolemik şok

E) Septik şok

Doğru cevap: (D) Hipovolemik şok

Şok tiplerinin ayrımını yapmayı hedefl eyen bir soru.

Kan basıncı düşüklüğü, serum laktat düzeyinin yükselmesi, kalp debisi (normali: 4-6.5 L/dk) ve santral venöz basıncın (Normali: 3-7 cmH20) düşmesi hipovolemi ve buna bağlı gelişen şok tablosunu düşündürüyor. Pulmoner emboli, konjestif kalp yetmezliği ve kalp tamponadında santral venöz basınç yükselir. Septik şok, özellikle başlangıçta, artmış kalp debisi ile karakterizedir.

198. C vitamini eksikliği, yara iyileşmesinde aşağıdaki aşamalardan hangisini engeller?

A) İnflamasyon B) EpitelizasyonC) Kollajen sentezi D) Fibroblast migrasyonu

E) Akyuvar migrasyonu

Doğru cevap: (C) Kollajen sentezi

Yara iyileşmesi ve C vitamini. Biri olmadan öbürü olmuyor.

Askorbik asit (vitamin C) insanlarda yara iyileşmesi için vazgeçilmez bir vitamindir. Eksikliği yara iyileşmesinde bozukluğun en sık sebebidir. Çünkü eksikliği durumunda hidroksilizin ve hidroksiprolin sentezi gerçekleşemez, kollajen sentezi bozulur.

199. Elektrik yanığında gelişen böbrek yetmezliğinin nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

A) Parankim hasarıB) Parankimal kanamaC) Renal arter oklüzyonuD) Tübül hücrelerine çökmüş miygolobinE) Hiperpotasemi

Doğru cevap: (D) Tübül hücrelerine çökmüş miygolobin

Yanıklarla ilgili temel bilgilerden biri soruluyor.

Elektrik yanığı olan hastalarda, kas nekrozu sonucu miyoglobinemi ve miyoglobinüri gelişir. Serbest myoglobin

Tablo (Soru 194): Vücut boşluklarındaki sıvılar ve özellikleri24 saatlik hacim (cc) Na (mEq/L) K (mEq/L) Cl (mEq/L) HCO3

Tükürük 1000 10 26 10 30Mide 1000-2000 60-90 10-30 100-130 0Safra 300-800 140 5-10 100 30-40Pankreas 600-800 140 5-10 75 90-115Ince bağırsak 2000-3000 120-140 5-10 100 30-40Kolon 100-200 60 30 40 0

70 71

böbrek tübüllerine toksik etki yaparak akut tübüler nekroza ve anüriye yol açar. Bu toksik pigmentin hızlıca atımını sağlamak için, idrar çıkışını 100-150 ml/saat hızına getirecek şekilde intravenöz hidrasyon arttırılır. Bu hastalarda idrar rengi pembe, kırmızı veya kahverengi olur.

200. Elli bir yaşındaki premenopozal kadın hastaya memede mikrokalsifikasyon nedeniyle iğne ile işaretli biyopsi yapılıyor. Patolojik inceleme mikrokalsifikasyonlu sklerozan adenozis ve yaygın lobüler karsinoma in situ gösteriyor.

Bu hastada bundan sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Daha başka bir cerrahi girişim gerekmezB) Geniş lokal eksizyonC) Geniş lokal eksizyon ve adjuvan radyoterapiD) Basit mastektomiE) Modifiye radikal mastektomi

Doğru cevap: (A) Daha başka bir cerrahi girişim gerekmez

Meme hastalıkları ile ilgili vaka sorusu.

Lobüler karsinoma in situ meme kanseri gelişimi için risk altındaki hastaları belirleyen bir histolojik özelliktir. Daha sonra meme kanseri gelişme riski her iki memede de eşit olduğundan geniş eksizyon yarar sağlamaz. Gelecekte meme kanseri gelişme riski her yıl için %1 olduğundan artık profilaktik mastektomi önerilmemektedir. Uygun yaklaşım yılda iki kez muayene ve bir kez mammografi ile yakın izlem yapılmasıdır. Sklerozan adenozis iyi huylu bir lezyondur. Malignite riski yoktur.

201. Meme başı akıntısı ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) Zaman zaman olan ve ince veya süt gibi akıntı fizyolojik olabilir

B) Provoke meme başı akıntısı açık biyopsi için bir endikasyondur

C) Kanlı akıntı altta yatan bir kanserin belirtisidirD) Galaktore altta yatan bir kanserin belirtisidirE) Patolojik akıntı genellikle iki yanlıdır

Doğru cevap: (A) Zaman zaman olan ve ince veya süt gibi akıntı fizyolojik olabilir

Meme başı akıntısı her zaman soru.

Meme başı akıntısı patolojik, fi zyolojik ve galaktore olarak sınıflandırılabilir. Galaktore hormonal dengesizliğe (hiperprolaktinemi, hipotiroidi), ilaçlara (oral kontraseptifler, fenotiazinler, anti-hipertansifler, trankilizanlar) ve göğüs travmasına bağlı olabilir. Fizyolojik meme başı akıntısı aralıklı ve nonlaktasyoneldir (genellikle seröz). Meme başının stimulasyonuna veya ilaçlara (östrojen, trankilizanlar) bağlıdır. Galaktore ve fizyolojik akıntı sıklıkla bilateral ve çok sayıda duktustan köken alır. Patolojik akıntı memenin iyi huylu lezyonlarına (duktal ektazi, papillom, fibrokistik hastalık) veya kansere bağlıdır. Kendiliğinden ve tek yanlıdır. Sıklıkla tek bir duktusa lokalizedir. Patolojik akıntı tanısı konursa nedeni mutlaka aydınlatılmalıdır. Eşlik eden kitle varsa biyopsi yapılmalıdır. Eğer kitle yoksa ilgili duktusların terminal kesimi çıkarılmalıdır. Patolojik meme başı akıntısı olan hastaların ancak %10’unda meme kanseri bulunur. Patolojik meme başı akıntısının en sık nedeni intraduktal papillomdur.

202. Bir hastanın tiroid sintigrafisinde bir odakta “sıcak nodül”ü telkin eden artmış izotop alımı tespit ediliyor.

Bu durum aşağıdaki hastalıklardan hangisiyle en uyumludur?

A) Graves hastalığı B) Hiperfonksiyonel adenom C) Lateral aberan tiroid D) Papiller tiroid karsinomu

E) Meduller tiroid karsinomu

Doğru cevap: (B) Hiperfonksiyonel adenom

Sıcak, soğuk nodül. Ne demektir, bilmek lazım.

Hiperfonksiyonel adenomlar TSH’dan bağımsız hale gelerek otonom olarak tiroid hormonu salgılarlar ve klinik hipertiroidiye yol açarlar. Artmış tiroid hormon düzeyleri sonuçta TSH süpresyonu yaparak kalan tiroid dokusunun fonksiyonunu azaltırlar. Tiroid sintigrafisinde izole bir bölgede artmış aktivite hiperfonksiyonel adenom için tanısaldır. Karsinomlar genellikle azalmış tutulumla kendini gösterir ve soğuk nodül olarak adlandırılır. Graves hastalığı nodül olmaksızın yaygın hiperaktif tutulum ile kendini gösterir. Multinodüler guatrda ise değişik aktivite gösteren çok sayıda nodül görülür.

203. Tiroid sağ lobunda 0.7 santimetrelik medüller karsinom odağı bulunan bir hasta için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Total tiroidektomi + santral boyun disseksiyonu B) Total tiroidektomiC) Sağ lobektomi + istmektomiD) Total tiroidektomi + modifiye radikal boyun

disseksiyonuE) Sağ total, sol subtotal tiroidektomi

Doğru cevap: (A) Total tiroidektomi + santral boyun disseksiyonu

Yedi mm’lik nodüle bu kadar cerrahi, medüller tiroid kanseri ise fazla değil.

Medüller tiroid karsinomunda yüksek multisentrisite oranı, agressif seyir ve radyoaktif iyot tutmama gibi özellikler yüzünden uygun tedavi total tiroidektomidir. Santral kompartmanda yer alan lenf düğümleri yüksek oranda tutulduğu için santral kompartman disseksiyonu da rutin olarak önerilmektedir. Eğer servikal lenf düğümleri palpe ediliyor olsa idi o tarafa modifiye radikal boyun disseksiyonu uygun olurdu. Şayet tümör çapı 1 cm.den büyük olsa idi, palpabl lenf düğümleri olmasa dahi ipsilateral profilaktik modifiye radikal boyun disseksiyonu yapmak gerekirdi.

204.Aşağıdakilerden hangisi cerrahi hastalarda hiperpireksi etkenlerinden biri değildir?

A) Sepsis B) Transfüzyon reaksiyonuC) Kollajen-vasküler hastalıklar D) Neoplastik hastalıklar

E) Malign hipertermi

Doğru cevap: (E) Malign hipertermi

Hipertermi ve hiperpreksi. İkisinde de hasta yanıyor, ama nedeni değişik.

• Hipertermi: Vücut iç sıcaklığının 38.6 ºC üzerinde olmasıdır.

• Hiperpireksi: Sitokin aktivasyonu nedeni ile SIRS’a bağlı olarak vücut iç sıcaklığının yükselmesi olarak tanımlanır ve hipertermiden ayrılır.

70 71

Tablo (Soru 204): Cerrahi hastalarda yüksek vücut ısısı nedenleri

Hipertermi HiperpireksiÇevresel Sepsis

Malign hipertermi İnfeksiyon

Nöroleptik malign sendrom İlaç reaksiyonu

Tirotoksikoz Transfüzyon reaksiyonu

Feokromositoma Kollajen-vasküler hastalıklar

Karsinoid sendrom Neoplastik hastalıklar

İyatrojenik Sahtecilik sendromu

Santral/hipotalamik cevap

Pulmoner emboli

Adrenal yetmezlik

Buna göre malign hipertermi hiperpireksi nedeni değildir.

205. Korozif özofagus yanıklı hastalarda tedavi seçeneğinin belirlenmesinde aşağıdakilerden hangsi en faydalıdır?

A) Bilgisayarlı tomografiB) EndoskopiC) EndosonografiD) Kontrast madde içirilerek çekilen direkt grafilerE) Manyetik rezonans görüntüleme

Doğru cevap: (B) Endoskopi

Korozif maddelerle ilgili başka sorulmadık ne kaldı ki?

Korozif özofagus yanıklı hastalarda erken dönemde lezyonun varlığını saptamak için, hasta stabil olur olmaz erken endoskopi (ilk 12-24 saat içinde) yapılır. Radyolojik yöntemler güvenilir olmadığı için kullanılmaz. Endoskopi sonucuna göre ameliyat kararı verilir. Birinci derece yanıklar 24-48 saat gözlenirken, ikinci ve üçüncü derece yanıklar ameliyat edilir.

206. Herediter diffüz gastrik kanser gelişiminden aşağıdaki genetik mutasyonlarından hangisi sorumludur?

A) E-kaderin gen B) PTC C) c-myc D) k-ras

E) p53

Doğru cevap: (A) E-kaderin gen

Bu gen mutasyonu bilinmeli.

Kaderinler (kalsiyum-bağımlı adezyon) bir grup tip-1 proteinlerdir. Hücrelerin adezyonunda önemli rol oynarlar. Fonksiyonları kalsiyum iyonlarına bağımlıdır. Kaderin ailesinde kaderinler, protokaderinler, dezmogleinler ve dezmokolinler yer alır. Spesifik kaderin alt tipleri içeren hücreler aynı alt tipi içeren hücreler ile birleşerek grup oluştururlar. Örneğin N-kaderin içeren hücreler diğer N-kaderin içeren hücreler ile bir araya gelir. Ama bazı hücrelerin heterotipik bağlanma özelliği de vardır. E-kaderin ailenin en çok araştırılan üyesidir.

E-kaderin fonksiyon kaybı kanser gelişme ve metastazında rol oynar. Bu durumda hücrelerin yapışma gücü azalır, hücre motilitesi artar. Sonuçta kanser hücrelerinin bazal membranı aşıp çevre dokulara invazyon yapması söz konusu olur. Tüm mide kanserlerinin %10’u ailesel özellik gösterir. E-kaderin mutasyonunda ailesel, yaygın mide kanserleri görülür. Ayrıca invazif lobüler meme karsinomların çoğunda da E-kaderin ekspresyonunun azalmış olduğu gözlenir.

207. Erken Dumping sendromunda belirtilerin en önemli nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

A) Hipoglisemi B) HipokalemiC) Hipotansiyon D) Hiperglisemi

E) Safra reflüsü

Doğru cevap: (C) Hipotansiyon

Gastrektomi komplikasyonları ile ilgili bir bilgi sorusu.

Dumping sendromunda mideden jejunuma hızlı ve sürekli bir boşalma olayı başlamaktadır. Kritik nokta, yüksek karbohidrat içeren yiyecekler ve hiperozmolor besinlerdir. Jejenuma aniden geçen hiperozmolar içerik intravasküler kompartmandan intestinal lümene hızla sıvı geçişine, bu da plazma volümünde düşmeye neden olmaktadır.

Semptomlar genellikle yemek sırasında veya yemekten hemen sonra, hasta yemek masasında otururken başlar. 40-60 dakikada yatışır. Hipotansiyona bağlı vazomotor semptomlar genellikle hakimdir ve GIS semptomlarını devre dışı bırakır. Ani başlayan halsizlik, baygınlık ve baş dönmesi oluşur ve yatma hissi oluşur. Soğuk terleme ve çarpıntı oluşur. Epigastrik dolgunluk ve çalkantı hissi de vardır. Kusma seyrektir. Bazen fışkırır tarzda diare ve intastinal kramplar oluşabilir.

208. Aşağıdakilerden hangisi kısa bağırsak sendromunda hastanın yaşam kalitesini azaltacak faktörlerden biridir?

A) İleum rezeksiyonu yapılmış olmasıB) Geride sağlam kolon varlığıC) İleoçekal valvin korunmasıD) Kalan ince bağırsaklarda hastalık olmamasıE) Rezeksiyon yapılan segmentin kısa olması

Doğru cevap: (A) İleum rezeksiyonu yapılmış olması

Kısa bağırsak sendromunda bu konu bilinmeli.

İNCE BAĞIRSAK REZEKSİYONU SONRASI YAŞAM ŞANSINI VE KALİTESİNİ ETKİLEYEN

FAKTÖRLER

1. Rezeksiyon yapılan segmentin uzunluğu 2. Segmentin yeri (jejunum iyi, ileum kötü)3. Sağlam kolon varlığı (iyi)4. İleoçekal valvin olmaması (kötü)5. Kalan ince bağırsaklarda hastalık olması6. Hastanın ameliyat öncesi genel durumu

Yukarıdaki veriler ışığında, ileum rezeksiyonlarında hastanın yaşam kalitesi kötüdür.

72 73

209. Aşağıdakilerden hangisi perfore kolon divertiküllerinin sonucu olan fi stüllerin en sık oluştuğu yerdir?

A) Mesane B) İnce bağırsakC) Perine D) Karın duvarıE) Kolonun başka bir bölümü

Doğru cevap: (A) Mesane

Kolovezikal fi stüllerden başka fi stül anlatılmıyor ki!

Divertikülün serbest perforasyonu fistül oluşumuna sebep olur. Perforasyon en çok mesane yakınında olur ve en çok kolovesikal fi stül görülür. Genellikle perforasyon sonucu ani başlayan sol alt kadran ağrısı ateş, lökositoz, dehidratasyon ve taşikardi görülür.

210.

1. K-ras gen2. p53 gen 3. apc gen 4. dcc gen

Yukarıdaki genlerin hangisinin/hangilerinin aktivasyonu kolorektal kanser gelişim patofi zyolojisine katkıda bulunur?

A) 1 B) 1 ve 2C) 1 ve 3 D) 1,2 ve 3

E) 1,2,3 ve 4

Doğru cevap: (A) 1

Onkogen mi, tümör süpresör gen mi?

Kolorektal kanseri olan hastaların büyük kısmında herediter geçişli genetik defekt görülmez, ancak bir hücrede veya mukozal hücre grubunda başlayan genetik mutasyon, neoplastik büyümeye kadar ilerler (adenom karsinom gelişimi). Bu tümörler herediter değildir, fakat gelişimlerinde ailevi yatkınlık gözlenebilir. Mutasyonel aktivasyonlar onkogenler (ras) tarafından başlatılır. Tümör süpresör genlerinde (17.kromozomda p53 geni, 18.kromozomda 18 DCC geni ve 5.kromozomda 5 APC geni) delesyon yolu ile inaktivasyon gelişir. Bu mutasyonlar değişik derecelerde kontrolsüz hücre büyümesine neden olurlar. Dolayısıyla sadece ras aktivasyonu, diğer genlerin inaktivasyonu kolon kanseri sürecinde etkilidir.

211. Kolonda bir divertikülden kanadığı şüphelenilen hastada, selektif mezenterik anjiyografi ile tespit edilebilen minimum kanama hızı nedir?

A) 1.0 mL/dakika B) 0.5 mL/dakikaC) 2.5 mL/dakika D) 50 mL/dakika

E) 10 mL/dakika

Doğru cevap: (B) 0.5 mL/dakika

Melena ile ilgili miktar sorusundan sonra anjiyografi ile ilgili de benzer sorular sorulabilir.

Anjiyogramların çoğunluğu 0.5 mL/dk kanama düzeyine kadar hassastır. 99 m-Tc sintigrafisi 0.005 mL/dk’yı tespit edebilecek kadar hassastır. Fakat kanama yerini belirlemede daha az spesifiktir.

212.Piyojenik hepatik abselerde en sık izole edilen mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir?

A) A grubu streptokoklar B) Bacteroides fragilisC) Escherichia coli D) Staphylococcus aureus

E) Acinobacter baumannii

Doğru cevap: (C) Escherichia coli

Piyojenik karaciğer abseleri ile ilgili önemli bir nokta.Karaciğerde piyojenik abseler tek (soliter) ya da multipl olabilirler. Soliter olanlar sinsi seyirlidir. Multipl olanlar ise akut ve toksik tablo ortaya koyarlar. Abselerin çoğu sağ lobda yerleşir. Piyojenik abselerde en sık etken Escherichia coli’dir. Klebsiella veya streptokoklar da olabilir. Olguların büyük kısmında (%40) polimikrobial abse söz konusudur. Yüzde 30 olguda üçten fazla bakteri saptanır.

213.Aşağıdakilerden hangisi intra ve ekstrahepatik safra yollarının birlikte değerlendirilmesi için en uygundur?

A) Ultrasonografi B) TomografiC) Sintigrafi D) Endoskopik retrograd kolanjiopankreatikografi (ERCP)E) Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)

Doğru cevap: (E) Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)

“Safra yollarını görüntüleme nasıl yapılır?” sorusu artık zor değil.

Kolestatik sarılık varlığında tıkanmanın düzeyini belirlemede kullanılan görüntüleme yöntemleri ERCP, MRCP ve PTK’dır. PTK intra ve ekstrahepatik safra yollarını ve tıkanmanın proksimalini gösterir. ERCP biliyer ve pankreatik kanalları birlikte görüntüler. Aynı zamanda Ampulla Vateri’nin endoskopik değerlendirmesini sağlar, ancak kanallar daha az görüntülenir. MRCP’de ise hem intrahepatik hem de ekstrahepatik safra kanalları noninvazif olarak görüntülenir. Ancak girişim şansı yoktur.

214. Kronik pankreatitli hastalarda en sık görülen komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

A) Psödokist B) KanamaC) Nekrotizan infeksiyon D) Duodenal tıkanıklık

E) Sarılık

Doğru cevap: (A) Psödokist

Kronik pankreatit ile ilgili spot bir bilgi.

KRONİK PANKREATİTİN KOMPLİKASYONLARI

• Psödokist: En sık görülen komplikasyondur. Pankreasın en sık görülen kistik lezyonudur. Fibrozis ve granülasyon dokusundan oluşan duvarın içinde pankreatik sıvıların kronik kolleksiyonu psödokist olarak tanimlanır.

• Sarılık: Sıklıkla koledok obstrüksiyonu, baş kısmındaki fibrozis neden olur.

• Pankreatik duktus obstrüksiyonu• Splenik ve portal ven trombozu• Duodenal veya kolonik obstrüksiyon• Pankreatikoenterik fistül • Pankreas başında kitle

Bunların arasında en sık psödokist görülür.

72 73

215. Ellibeş yaşında bir erkek hasta davranış değişikliklerini takiben bilinç kaybı nedeniyle hastaneye getiriliyor. Kan basıncı ve nabız sayısı normal olan hastanın kan şeker düzeyi 40 mg/dL olarak ölçülüyor.

Bu hastada ayırıcı tanı için aşağıdaki testlerden hangisi en yararlıdır?

A) İnsülin/glukoz oranı B) Gastrin tayini düzeyi tayiniC) Tolbutamit testi D) Glukoz tolerans testi

E) Glukagon düzeyi tayini

Doğru cevap: (A) İnsülin/glukoz oranı

Whipple triadı. Whipple’ın bize bıraktığı en basit, fakat önemli triad.Soruda insülinoma için Whipple triadı verilmiş. Dolayısıyla tanı insülinoma olarak düşünülmelidir. İnsülinoma en sık görülen adacık hücre tümörüdür. Beta hücrelerinden kaynaklanır. Genelde klasik tanı kriteri olarak Whipple triadı vardır; açlıkta ortaya çıkan hipoglisemi semptomları, bu esnada ölçülen kan glukozunun 50 mg/dL’nin altında olması, intravenöz glukoz ile semptomların geçmesi. İnsülin/glukoz oranının > 0.4 olması tanısaldır. Proinsülin > %50 ise malign insülinoma düşünülür. Tedavi cerrahi eksizyondur.

216. Kırk sekiz yaşındaki erkek hasta masif öksürük sonrasında karın sağ alt kadranda ağrı şikâyeti ile başvuruyor. Fizik muayenede sağ tarafta rektus kasları kasıldığında kaybolmayan, hassas 8 cm çaplı kitle saptanıyor.

Yukarıdaki hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Rüptüre aort anevrizması B) Spiegel hernisiC) Rektus kılıfı hematomu D) İnkarsere insizyonel herni

E) Dezmoid tümör

Doğru cevap: (C) Rektus kılıfı hematomu

Şimdi de sıra Fothergill bulgusunda…

Fizik muayenede palpe edilen kitlenin rektus kasları kasıldığı halde hala palpe edilebilmesi Fothergill bulgusu olarak tanımlanır ve kitlenin batın ön duvarı yerleşimli olduğunu gösterir.

Batın ön duvarında kitle oluşturan 2 ana neden vardır. Rektus kılıfı hematomu ve desmoid tümör.

Rektus kılıfı hematomunda kitle desmoid tümörün aksine hassastır ve ani büyümüştür. Rektus kılıfı hematomunda etiyolojik nedenler olarak travma önemli bir yer tutmaktadır. Sorudaki hastada öksürüğün neden olduğu travma sonrasında hematom gelişmiştir. Bu nedenle en olası tanı rektus kılıfı hematomudur.

İnsizyonel herni daha önceden ameliyat olan hastalarda görülür. Soruda bu yönde bir vurgu yapılmamıştır.

Spiegel hernisi ise rektus yan kılıfındaki fasya defektinden kaynaklanır. Ani olarak gelişmez.

217. Süperior mezenterik arter tıkanıklığının en sık sebebi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Emboli B) TrombozC) Non-oklüzif iskemi D) Median arkuat ligament sendromu

E) Periarteritis nodosa

Doğru cevap: (A) Emboli

Mezenter vasküler tıkanıklarla ilgili bilgi sorusu.

Akut mezenterik iskeminin 4 ana nedeni: süperior mezenterik arter embolizasyonu, süperior mezenterik arter trombozu, non-okluzif mezenterik iskemi ve akut mezenterik venöz trombozdur. Bunlar arasında en sık arteriyal embolidir. Embolinin en sık kaynağı ise kalptir.

218. Otuz yedi yaşındaki erkek hasta sağ gözünde uçuşan noktalar, şimşek çakması ve görme alanının alt yarımındaki nesneleri görememe şikayeti ile başvuruyor.

Ön kamara muayenesi normal olan hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Santral retinal arter tıkanıklığıB) Retina dekolmanıC) Anterior iskemik nöropatiD) Santral retinal ven tıkanıklığıE) İridosiklit

Doğru cevap: (B) Retina dekolmanı

Klasik bir TUS sorusu

Uçuşan noktalar (floaters) ve şimşek çakmaları retina dekolmanı için tipik başvuru bulgularıdır. Retina dekolmanınında sensoriyal retina retina pigment epitelinden ayrılır ve ani tek taraflı görme kaybı izlenir.

RETİNA DEKOLMANI

TANIM: Sensoriyel retinanın pigment epitelinden ayrılmasıdır.

PRİMER RETİNA DEKOLMANI:

• İdiopatik dekolman da denir.• 45-50 yaş üstü, bilateral görülür.• Miyoplarda daha fazla (en sık hastalık).• Vitreustaki hyaloid membranın retinayı çekmesinden

meydana gelir.• Ayrıca;Ø RetinoskisizØ Latis dejenerasyonuØ Periferik kistoid dejenerasyon da yırtıkların oluşmasına

neden olur.• Bulguları: Fotopsi, sinek uçuşması ve görmenin

azalması, skotom.

SEKONDER RETİNA DEKOLMANI

• Etiyolojide katarakt cerrahisi sonrası• Travma• Üveit (Behçet, Harada hastalıkları...)• Tümörler (Malign melanom)• Ağır hipertansiyon• Kronik glomerülonefrit• Papilla ödemi

TRAKSİYONEL RETİNA DEKOLMANI:

• Vitreus içinde oluşan fibroz bantların retinayı çekmesi sonucu oluşur.

74 75

• Daibetes mellitus• Göz içi yabancı cisim• Perforan göz yaralanmaları• Vitreustaki atık ve kanamaların organizasyonu

219. Aşağıdakilerden hangisi kataraktın sistemik hastalıklara bağlı gelişen nedenlerinden biri değildir?

A) Heterokromik iridosiklitB) Wilson hastalığıC) Miyotonik distrofiD) Rothmund–Thomson sendromuE) Atopik dermatit

Doğru cevap: (A) Heterokromik iridosiklit

Dikkat gerektiren bir tanım sorusu.

Fuchs’un heterokromik iridosikliti bir komplike katarakt sebebidir. Komplike kataraktta altta yatan oküler bir patoloji mevcuttur.

Wilson hastalığında ve atopik dermatitte ön kapsül altında ayçiçeği şeklinde katarakt izlenir.

Miyotonik distrofi de katarakt + frontal kellik + testiküler atrofi ve diyabet gibi komponentler mevcuttur.

Rothmund-Thomson sendromu OR kalıtlanan deri lezyonları ve jüvenil katarakt ile giden nadir bir sendromdur.

KOMPLİKE KATARAKT:

• Göz içi hastalıklara bağlı olarak lensin kesifleşmesidir.• Üveitler, Fuchs’un heterokromik iridosikliti, yüksek miyopi,

retina distrofileri, retina dekolmanı, glokom, neoplazm ve okuler iskemi etiyoloji olarak sayılabilir.

SİSTEMİK HASTALIKLARA BAĞLI KATARAKT:

• Miyotonik distrofi • Atopik dermatit• Rothmund–Thomson sendromu• Werner sendromu

220. Aşağıdakilerden hangisi effüzyonlu otitis media’da beklenen kulak zarı bulgularından biri değildir?

A) Işık reflesinde azalma B) Zarda hiperemiC) Zar arkasında hava kabarcıkları D) Perforasyon

E) Retraksiyon

Doğru cevap: (B) Zarda hiperemi

Beklediğimiz daha önce sorulmamış bir TUS sorusu.

Seröz otitte inflamasyon izlenmez; dolayısıyla hiperemi beklediğimiz bir bulgu değildir.

EFFÜZYONLU OTİTİS MEDİA (EOM)’DA ZARIN GÖRÜNÜMÜ:

• Damarlanma artışı • Mat zar• Zarın arkasında hava kabarcıkları• Işık üçgenin kaybolması

Şekil (Soru 220): Effüzyonlu otitis media

221. Aşağıdaki protein fraksiyonlarından hangisinin artışı otoreli hastada sıvının beyin omurilik sıvısına ait olduğunu gösterir?

A) Albümin B) İmmünglobülinC) Serüloplazmin D) α2 makroglobülin

E) β2 transferrin

Doğru cevap: (E) β2 transferrin

Beklediğimiz bir TUS sorusu

Otore ayırımında glikoz seviyesine bakılabileceği gibi inspeksiyonda eğer bir sıvıyı temiz bir çarşafa damlatırsak çift hale gözlenmesi yine BOS lehinedir. β2 transferrin sadece BOS’ta bulunan karbonhidrat içermeyen spesifik bir proteindir. Kanda, vücut sıvılarında ya da mukusta bulunmaz. Bu yüzden alınan sıvıda β2 transferrin varlığı o sıvının BOS olduğunu gösterir.

222. Yirmi üç yaşında erkek hasta sol dizinde 6 aydır süren geceleri şiddeti artan ağrı şikâyeti ile ortopedi polikliniğine başvuruyor. Çekilen röntgenlerinde sol femur alt epifizinde korteks bütünlüğünü bozan, kemiğin medüller kavitesini genişletmiş litik lezyon saptanıyor. Periost reaksiyonu ya da matriks kalsifikasyonu izlenmiyor.

Yukarıdaki hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Anevrizmal kemik kistiB) Kondromiksoid fibromC) Dev hücreli tümörD) Basit kemik kistiE) Osteoid osteoma

Doğru cevap: (C) Dev hücreli tümör

Orta derece zorlukta bir tümör sorusu

Kemik tümörlerinde yaş ve kemiğin tutulduğu bölüm ayırıcı tanı için önemlidir. Bu hastada epifizer yerleşimli litik bir kitle tarifleniyor. Bu özellikleri ile tanı dev hücreli tümör. Anevrizmal kemik kistinde kemikte ekspansiyona ek olarak radyodens septalar beklenirdi. Basit kemik kisti daha çok humerus proksimalini tutar ve korteks bütünlüğü korunur. Osteoid osteomada nidüs etrafında skleroz ve metafiz tutulumu beklerdir. Kondromiksoid fibromda uzun kemiklerden tibial metafiz tutulumu beklenir.

74 75

GIANT CELL TÜMÖR (DEV HÜCRELİ TÜMÖR)= OSTEOKLASTOMA:

Uzun kemik epifizleri, özellikle femuralt ucu, radius distali ve tibia üst ucunda yerleşir. Tutulan bölgede şişlik ve ağrı vardır. Hastada patolojik kırıklar gelişebilir. Radyolojik olarak sabun köpüğü gibi litik lezyonlar vardır. En sık diz bölgesine yerleşir (femur distali, tibia proksimali).

223. Gelişimsel kalça displazisi nedeniyle hiperabdüksiyonda pelvik bandaj uygulanan bebekte femur başında röntgende hacim kaybı, kollaps ve fragmantasyonu gelişiyor.

Bu bebekte gelişen komplikasyon ve etkilenen damar eşleştirmelerinden hangisi doğrudur?

Komplikasyon ArterA) Legg Calve Pertes Obturator arterB) Epifiz kırığı Lateral sirkumfleks

femoral arterC) Avasküler nekroz Lateral sirkumfleks

femoral arterD) Legg Calve Pertes Derin femoral arterE) Avasküler nekroz Medial sirkumfleks

femoral arter

Doğru cevap: (E) Avasküler nekroz Medial sirkumfleks femoral arter

Orta derece zorlukta bir soru daha önce benzeri TUS’ta soruldu.Hiperabdüksiyonda alçının en önemli komplikasyonu avasküler nekrozdur ve anormal yerleşimli femur başı medial sirkumfleks femoral artere bası yaparak avasküler nekroza sebep olur.

224. Aşağıdakilerden hangisi vezikoüreteral refl üye bağlı gelişebilecek bir komplikasyon değildir?

A) Böbrek yetmezliği B) Renal skarC) Renovasküler hipertansiyon D) Hidroüreteronefroz

E) Rekürren idrar yolu infeksiyonu

Doğru cevap: (C) Renovasküler hipertansiyon

Vezikoüreteral refl ü (VUR) ile ilgili orta derece zorlukta bir soru.Vezikoüreteral reflüde rekürren piyelonefrit ve renal skar gelişimi görülür sonuçta tedavi edilmezse renal parankim kaybı ve KBY gelişir. Ancak, gelişen hipertansiyon KBY’ye bağlıdır. Renal arter stenozuna bağlı değildir.

VEZİKOÜRETERAL REFLÜ (VUR)

• VUR’nin belli başlı nedeni, trigonun ve devamı olan intravezikal üreter kas yapısının zafiyetidir.

• İntravezikal üreteri kısaltan hastalık VUR’ye neden olabilir.

DOĞUMSAL NEDENLER:

• Trigon zafiyeti en sık görülen VUR nedenidir.• Buna ek olarak üreter patolojileri (duplikasyon, ektopik

üreter orifisi, üreterosel), mesane trabekülasyonu, sistite sekonder mesane duvarı ödemi ve Prune-Belly sendromu sayılabilir.

• Prune-Belly sendromunda (eagle-barrett) karın kasları, üreterler ve mesanenin düz kaslarının gelişiminin tamamlayamadığı nadir bir hastalıktır.

• Bilateral kriptorşidizm kuraldır. • Talipes ekinovarus ve kalça çıkığı görülebilir.

İYATROJENİK NEDENLER:

• Prostatektomi, posterior mesane boynu cerrahisi, üreter meatomisi, üreterosel rezeksiyonu, kontrakte mesane (tbc, sistit) neden olur.

• Komplikasyon olarak piyelonefrit ve hidroüreteronefroz gelişimidir.

• Üriner infeksiyonlu çocukların %50’sinde VUR vardır. • Tekrarlayan inatçı sistitler ve idrar yolları infeksiyonları

VUR düşündürmelidir.• Reflüye ilişkin semptomlar piyelonefrit, sistit, işeme

sırasında böbrek ağrısı, üremi ve hipertansiyonu kapsar.

TEDAVİ:

• Varolan infeksiyon düzeltilir ve kontrol altında tutulur.• Üçlü işeme yöntemi nadirde olsa başarılı olabilir. • Cerrahi endikasyonlar: Ø Ektopik üreter orifisiØ Üreter duplikasyonuØ ÜreteroselØ Golf çukuru üreter orifisiØ Hidronefroz - ilerleyici böbrek hasarı Ø İdrarı steril tutulamıyorsa Ø Tekrarlayan akut piyelonefrit varsa

• Uygulanan cerrahi, üreterovesikoplastidir (üreteroneosistostomi).

225. Aşağıda verilen kafa travma tiplerinin hangisinde beyinde hasar düzeyi en azdır?

A) Subdural hematom B) Laserasyo serebriC) Kontüzyo serebri D) Diffüz aksonal hasar

E) Konküzyo serebri

Doğru cevap: (E) Konküzyo serebri

Beyindeki hasar tiplerini ayırmamızı isteyen orta derece zorlukta bir soru.

KONKÜZYO SEREBRİ

• Konküzyo serebride 24 saat içinde tamamen düzelen geçici fonksiyon bozulması mevcuttur. Beyinde patolojik bozukluk olmaksızın, fizyolojik blok gelişir. Periferik sinir yaralanmasında izlenen nöropraksinin beyin için olanıdır.

• Kafa travmalarından sonra en sık olarak ortaya çıkan kitle etkisi yapan lezyonlar subdural hematomlardır. Birçoğu serebral korteksten dural sinüslere kan taşıyan köprü venlerinin yırtılması sonucu oluşur. Bir süre fark edilmeyebilirler veya şuuru kapalı ağır kafa travmalı hastalarda beyin hasarı ile birlikte bulunabilirler. Böyle hastalarda yüksek ölüm oranı mevcuttur. Subdural hematomlar travmadan sonra ortaya çıkış sürelerine göre sınıflandırılırlar. Akut subdural hematomlarda ölüm oranı diğer tüm kapalı kafa travmalarına göre çok

76 77

daha fazladır; travmatik subdural hematomda mortalite yaklaşık %90’dır. Genellikle subdural hematomla birlikte akut beyin kontüzyonu ve laserasyonu mevcuttur.

• Kontüzyo serebride kapiller damarlarda yırtılma ve peteşial kanamalar meydana gelir.

• En sık frontal bölgededir. • Laserasyonda beyin dokusunun bir parçası kopmuştur

ve parankim yaralanmasının en ağır formudur.• Diffüz aksonal hasarda gri beyaz cevher bileşkesinde

akson lifleri kopar ve mortalitesi yüksek travmalardır. BT negatif olabilir MR ile daha iyi teşhis edilirler.

226. Yediklerini fışkırarak kusan beş haftalık bir erkek bebekte batın muayenesinde sağ üst kadranda ele sertlik geliyor, laboratuvar değerlendirmede hipokloremik metabolik alkaloz tespit ediliyor. Derinleştirilen öyküsünde kendisinden küçük erkek kardeşinde benzer nedenden ameliyat öyküsü tarifleniyor.

Bu hastanın cerrahi tedavisi için aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır?

A) Piloromiyotomi B) Nissen funduplikasyonC) Billroth 1 D) Gastrojejenostomi

E) Duedonojejenostomi

Doğru cevap: (A) Piloromiyotomi

Hipertrofi k pilor stenozunu tanıyıp kullanılan cerrahi prosedürü bilmemizi isteyen iki aşamalı bir soru

HİPERTROFİK PİLOR STENOZU

• Sıklık: %0,1-0,4. Aile hikayesi olanlarda 20 kat daha sık görülür. Hastaların %50’sinden fazlası ilk çocuktur. Er keklerde 4 kat daha sık görülür.

• Klinik: Hayatın 3-6. haftalarında ortaya çıkan safrasız fışkırır tarzda kusma tipiktir.Ø Hastalarda beslenme yetersizliğine bağlı cilt altı yağ

dokusu azalmıştır.Ø Dehidratasyona bağlı mukozalar kurudur ve cilt turgor-

tonusu azalmıştır.Ø Hastalarda glukroniltransferaz aktivitesi azlığına

bağlı indirekbilirubin yükselebilir. Kusmaya bağlı metabolikalkaloz görülür.

• Tanı:Ø Fizik muayenede “olive” (zeytin) palpe edilmesi

patognomoniktir. Ø Diğer fizik muayene bulguları mide peristaltizminde

artma, cilt turgor tonusunda azalmadır. Ø USG ile tanı konulabilir.Ø Opak maddeli radyogramda “tren yolu” veya “ip

belirtisi” görülür. • Ayırıcı tanı:Ø Pilorik atrezilerØ DublikasyonlarØ Duodenal atreziØ Hiatal herniler KİBASØ Gastroenteritler

• Tedavi: Fredet-Ramstedt piloromiyotomi yapılır.

227. Anjina pektoris nedeniyle sol femoral arterden kataterle tanısal koroner anjiografi tetkiki yapılan hastanın işlemden 2 saat sonra sol kasığında şişlik ve ekimoz oluşuyor şişlik bölgesinin oskültasyonunda üfürüm, palpasyonunda thrill alınan hastada muayenede kalp hızında değişiklik ya da kalp yetmezliği bulgusu izlenmiyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Gerçek anevrizmaB) HematomC) Arteriovenöz fistülD) LenfanjiomE) Psödoanevrizma

Doğru cevap: (E) Psödoanevrizma

Sık görülen komplikasyonlar TUS’ta soru olmaya adaydır. Daha önce arteriyovenöz fi stül soruldu: sıra psödoanevrizmada…

Femoral artere katater takılıyor. Bu bölge femoral arter vene yakın olduğu için komplikasyonlar sık görülür. Hematom veya lenfanjiom olamaz çünkü thrill ve üfürüm mevcut. Gerçek anevrizmalar kronik ateroskleroz zemininde gelişen daha çok hipertansif hastalarda görülen damarın tüm katmanlarını içiren genişlemelerdir iki saat içinde gelişmesi beklenmez. Bu durumda Cevap ya C ya da D. Travmatik arteriovenöz fistülde thrill ve üfürüm olurdu; ancak palpasyonda bradikardi (Branham belirtisi) ve yüksek debili kalp yetmezliği olmasını beklerdir.

Psödoanevrizmalar sıklıkla arter ponksiyonu sonrası (iyatrojenik) veya travma sonucunda arter duvarının harabiyetini takiben yetersiz hemostaz sonucunda gelişmektedirler. Damar dışına çıkan kan, çevre dokuların oluşturduğu fibröz kapsülce çevrelenmekte ve anevrizma görünümü kazanmaktadır bu yapı gerçek bir anevrizma değildir çünkü bir damarın tüm tabakalarını içermez.

228. Malign hipertermi tedavisinde kullanılabilen ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

A) Bromokriptin B) MeklizinC) Baklofen D) FenezinE) Atropin

Doğru cevap: (A) Bromokriptin

Malign hipertermi ile ilgili orta derece zorlukta bir soru, gözler cevap olarak dantroleni arıyor; ama cevaplarda yok.

Dantrolen çizgili kasları, kas düzeyinde gevşetebilen bir ilaçtır. Malign hipertermide İV infuzyon şeklinde uygulanır. Hipertermiyi kısa zamanda tamamen ortadan kaldırır. Ancak tedavide hidrasyon, benzodiazepinler ve dopaminerjik tonusu arttırmak için bromokriptinde verilebilir.

76 77

@Malign Hipertermi

þ Patofizyoloji: Riyanodin reseptörlerinde mutasyona bağlı sürekli hücre içine kalsiyum salınımı gerçekleşir. Otozomal dominant kalıtım gösterebilen konjenital miyopatiler ile ilişkili olabilir.

þ Etiyolojide suçlanan ilaçlar: Halotan, Süksinilkolin, İzof luran, Sevof luran

þ Fatalite riski: ≈ %60þ Klinik: Hipertermi, çizgili kaslarda kasılama,

respiratuvar asidoz, metabolik asidoz, TaşikardiMalign Hipertermi Tedavisi

þ Etiyolojiye yönelik: Anestezi sonlandırılmalıdırþ Respiratuar asidoza yönelik: Hiperventilasyon

sağlanmalıdırþ Metabolik asidoza yönelik: Sodyum bikarbonat

kullanılabilirþ Hipertermiye yönelik: Eksternal soğutma ve

intravenöz soğuk serum fizyolojik uygulanabilirþ Aritmi tedavisinde: Prokainamid kullanılabilirþ Miyoglobinüri için: Serum fizyolojik + Furosemid

verilebilirþ Kas gevşetici olarak: Datrolen sodyum tercih edillir

@þ Etiyolojiye yönelik: Antipsikotik ilaç kesilirþ Fiziksel soğutma yapılır. Bol hidrasyon sağlanır.

Solunumu güvence altına alınır þ Kas gevşetici olarak: Dantrolen & Diazepam

kullanılırþ Dopamiııerjik etkiyi arttırmak için: Bromokriptin,

Levodopa, Amantadin verilebilirþ Sadasyon oluşturmak için: bifenhidramin, Diazepam

verilebilir

229. Aşağıdakilerden hangisi myoma uteri gelişimi için bir risk faktörü değildir?

A) Erken menarş B) ObeziteC) Siyah ırk D) Kırmızı etten zengin diyet

E) Multiparite

Doğru cevap: (E) Multiparite

Multiparite myom görülme insidansını azaltmaktadır.

MYOMA UTERI İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ

• Yaş: İnsidans yaşla birlikte artmaktadır. • Erken menarş • Aile hikayesi: Birinci derece akrabalarında myomu olan

kadınlarda risk 2,5 kat artmaktadır. • Etnik köken: Siyah ırkta 2,9 kat daha fazla

görülmektedir. • BMI yüksekliği ve obezite• Diyet: Kırmızı etten zengin diyette insidans artarken, yeşil

sebzeden zengin diyette azalmaktadır.

@Egzersiz, artan parite ve sigara myom insidansını azaltır.

Daha önce CYBH öyküsünün olması (HSVI-II, CMV, EBV, klamidya), RİA kullanma hikâyesi veya talk pudra maruziyeti ile insidans arasında ilişki yoktur. Oral kontraseptif kullanımı da yeni myom gelişimine neden olmamaktadır.

230. Tubaovaryan abse ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

A) Akut pelvik inflamatuvar hastalık atağını takiben gelişebilmektedir.

B) Genellikle ovulasyon yerinden abse formasyonu başlamaktadır.

C) Unilateral ve multifokal olma eğilimindedir.D) Asemptomatikten septik şoka kadar klinikle

karşılaşılabilir.E) Endotoksik şok bulguları varsa perkutan drenaj

yapılmalıdır.

Doğru cevap: (E) Endotoksik şok bulguları varsa perkutan drenaj yapılmalıdır.

TUBAOVARYAN ABSE

Tubaovaryan abse, pelvik inflamatuvar hastalığın son basamağı olup, akut atağı takiben genellikle unilateral ve multifokal olarak ortaya çıkar. Over genellikle bir ovulasyon yerinden tutulur ve abse formasyonu başlar.

Klinik çok değişkendir ve asemptomatikten septisemik şok arasında değişkenlik gösterir. Pelvik ve abdominal ağrı, ateş, bulantı, kusma ve taşikardi sık rastlanılan semptomlar olup pelvik muayene çoğu zaman batın defansı nedeniyle yapılamaz. Ancak adneksiyal kitle bazen palpe edilebilir; bilateral, ağrılı adneksiyal kitleler tipiktir. Rüptüre tubo-ovaryan absenin bulguları akut batına benzer.

Pelvik inflamatuvar hastalık kliniği bulunan hastalarda ultrasonografi ile adneksiyal kitle görülmesi tubaovaryan abseyi düşündürür. Kontraslı veya kontrassız bilsayarlı tomografi de tanıda kullanılabilir.

Medikal tedaviye cevap alınamazsa tomografi veya ultrasonografi eşliğinde perkutan drenaj yapılabilir. Antibiyotik baskısı altında perkutan drenaj ilk tedavi şekli olarak da düşünülebilir. Fertilite beklentisi olmayanlarda bilateral salpingoooferektomi ve histerektomi de yapılabilir. Tubaovaryan absenin progresyonu, rüptürü ve hastada hipotansiyon ve oligüri gibi endotoksik şok tablosu oluşması durumunda ise laparotomi mutlak gereklidir.

231. Gebelikteki normal fi zyolojik değişikliklerle ilgili olarak hangisi yanlıştır?

A) Serum osmolaritesi azalırB) Kardiyak output artarC) Solunum hızı artarD) Glomerüler filtrasyon hızı artarE) Serum bikarbonat düzeyi azalır

Doğru cevap: (C) Solunum hızı artar

78 79

Gebelikte bazı akciğer fonksiyon testlerinde değişiklikler görülmektedir ancak solunum hızı değişmemektedir. Akciğer fonksiyon testlerinden tidal volüm artar, vital kapasite değişmez, rezidüel volüm ise azalır.

Gebelikte serum osmolaritesi ve bikarbonat düzeyi azalırken, kardiyak output ve glomerüler filtrasyon hızı artar.

@Artanlar:

1. Tidal volüm2. İnspiratuar kapasite3. Dakikalık ventilatuvar volüm4. Dakikalık oksijen uptake‛i

Değişmeyenler:1. Akciğer kompliansı2. Vital kapasite3. Solunum hızı

Azalanlar:1. Total akciğer kapasitesi2. Fonksiyonel rezidüel kapasite3. Rezidüel volüm4. Ekspiratuvar rezerv volüm

Not: Parantez içi değerler değişim miktarını belirler.

232. Aşağıdaki antepartum kanama nedenlerinin hangisinde kanama daima fetal kaynaklıdır?

A) Plasenta dekolmanı B) Plasenta previaC) Komplet uterin rüptür D) İnkomplet uterin rüptür

E) Vaza previa

Doğru cevap: (E) Vaza previa

Antepartum kanama nedenleri içerisinde sadece vaza previa daima fetal kaynaklı kanamalardır.

VAZA PREVİAFetal damarların membranlar arasından geçerek servikal os üzerinde bulunmasıdır. Umbilikal damarlardan oluşan kanamadır ve kanama fetal kaynaklıdır. Vasa previa riskinin en fazla olduğu plasenta tipi velamentöz (membranöz) insersiyondur. Ayrıca plasenta suksentriata da risk artışı vardır. Fetal mortalite fetal kan kaybına bağlı olarak %75’tir. Tedavisi acil sezeryandır (eğer fetus canlı ise).

Tablo (Soru 232): Antepartum Kanama Nedenleri

Obstetrik Nedenler (%95)

Non-obstetrik Nedenler (%5)

• Ablasyo plasenta (%30-50) • Servisit, servikal erozyon ve polipler

• Plasenta previa (%10-15) • Vajinal laserasyon, travma ve varisler

• Vasa previa / Velamentöz insersiyon

• Vajinal malign/benign neoplaziler

• Uterus rüptürü • Servikal malign/benign neoplaziler

• Koagülasyon bozuklukları

233. Gestasyonel diyabette beklenen komplikasyonlardan olmayan aşağıdakilerden hangisidir?

A) Makrozomi B) Fetal malformasyonC) Polihidramniyos D) Preterm eylem

E) Fetal mortalite

Doğru cevap: (B) Fetal malformasyon

Gestasyonel diyabet ve pregestasyonel diabet farkı bilinmelidir.

Pregestasyonel diyabette fetal malformasyon riski artmışken, gestasyonel diyabette malformasyon riskinde artış izlenmemektedir. Ayrıca ne pregestasyonel ne de gestasyonel diyabette kromozomal anomali riskinde ise artış olmamaktadır.

GESTASYONEL DİYABETİN KOMPLİKASYONLARI:

• Fetal mortalite• Makrozomi• Polihidramniyos• Preterm eylem

234. İkinci trimester Down sendromu (trizomi 21) taramasında kullanılmayan belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

A) Gebelikle ilişkili plazma proteini-A (PAPP-A)B) İnhibin AC) hCG (İnsan koryonik gonadotropini)D) ÖstriolE) Alfa-fetoprotein

Doğru cevap: (A) Gebelikle ilişkili plazma proteini-A (PAPP-A)

Gebeliğin 15-20. haftaları arasında ikinci trimester tarama testi yapılmaktadır ve bu testte kullanılan belirteçler, İnhibin A, hCG (İnsan koryonik gonadotropini), östriol ve alfa-fetoproteindir. PAPP-A ise 11-14. gebelik haftaları arasında yapılan birinci trimester tarama testinde kullanılmaktadır.

Tablo (Soru 234): İkinci trimester trizomi tarama testi (15–20. gebelik haftası)

Test Trizomi 18 Trizomi 21

MS-AFP Azalır Azalır

Unkonjuge östriol (uE3) Azalır Azalır

hCG veya serbest β-hCG Azalır Artar

İnhibin-A - Artar

235. Halen 18 haftalık gebeliğini sağlıklı bir şekilde sürdüren ve ilk gebeliği olan bu kadın nasıl adlandırılmaktadır?

A) Nulligravid B) PrimigravidC) Primipar D) Multipar

E) Multigravid

Doğru cevap: (B) Primigravid

78 79

İlk gebeliğini yaşıyan kadına primigravid adı verilirken, 20. gebelik haftasını geçen bir gebeliği olmadığından dolayı da nullipar adı verilmektedir.

• Gravida: Halen gebe olan veya daha önce gebelik yaşamış kadın (gebeliklerinin ne şekilde sonuçlandığının önemi yoktur).

• Nulligravida: Halen gebe olmayan ve daha önce de hiç gebelik yaşamamış kadın.

• Primigravida: İlk gebeliğini yaşayan kadın.• Multigravida: Birden çok gebelik yaşayan kadın.• Parite: 20. gebelik haftasından sonra yapılan

doğumlardır.Ø Nullipar: 20. gebelik haftasının üzerinde doğum

yapmamış olan kadın (abortus veya ektopik gebelik dışında bir gebeliği tamamlayamamış kadınlar)

Ø Primipar: Bir kez 20. gebelik haftası ve üzerinde (canlı veya ölü, bir veya birden fazla bebek) doğum yapmış olan kadın.

Ø Multipar: İki veya daha çok 20. gebelik haftasının üzerinde doğum yapmış kadın.

@Pariteyi doğan bebek sayısı değil 20. haftaya ulaşan gebelik sayısı belirler. Bir kez 20. gebelik haftasından sonra ikiz doğum yapmış olan kadınlar primipar kadınlardır.

236. Gestasyonel trofoblastik neoplaziler en sık aşağıdaki gebelik formlarından hangisini takiben gelişmektedir?

A) Term gebelik B) AbortusC) Ektopik gebelik D) Anembriyonik gebelik

E) Molar gebelik

Doğru cevap: (E) Molar gebelik

Gestasyonel trofoblastik neoplaziler en sık molar gebeliği takiben gelişmektedir.

Gestasyonel trofoblastik neoplazilerin;

• %50’si molar gebelik• %25’i normal gebelik (term gebelik sonrası gelişen

trofoblastik hastalıkların tamamı maligndir)• %25’i abortus veya ektopik gebelik sonrası oluşur.

237. Serviks kanserinin FIGO evreleme sisteminde kullanılmayan parametre aşağıdakilerden hangisidir?

A) Tümörün büyüklüğü B) İnvazyon derinliğiC) Lenf nodu tutulumu D) Parametrial tutulum

E) Vajinal metastaz

Doğru cevap: (C) Lenf nodu tutulumu

Serviks kanserinin evrelemesinde lenf nodu tutulumu ve endometrial tutulum kullanılmamaktadır.

Tümörün büyüklüğü evre IB ve IIA’nın kendi içerisinde gruplara ayrılmasında kullanılmaktadır. İnvazyon derinliği evre IA’nın kendi içerisinde gruplara ayrılmasında kullanılmaktadır. Parametrial tutulum evreyi IIB yapar. Vajenin üst kısmına metastaz evreyi IIA yaparken, vajenin alt kısmına metastaz ise evreyi IIIA yapar.

238.Gonadotropinlerden bağımsız olan follikül aşağıdakilerden hangisidir?

A) Dominant follikül B) Primordial follikülC) Graff follikül D) Antral follikül

E) Sekonder follikül

Tablo (Soru 237): Serviks kanserinde FİGO Evrelemesi (Klinik)EVRE I Tümüyle servikste sınırlı karsinom

I A Mikroinvazif (preklinik) kanser (mikroskopik olarak tespit edilebilen lezyonlar)

I a1 İnvazyon derinliği < 3 mm (horizontal yayılım < 7 mm) I a2 İnvazyon derinliği 3-5 mm (horizontal yayılım < 7 mm) I B Serviksde sınırlı lezyonlar, invazyon derinliği > 5 mm, horizontal yayılım > 7 mm I b1 Lezyon büyüklüğü ≤ 4 cm I b2 Lezyon büyüklüğü > 4 cm EVRE II Tümör serviksi aşmış, vajenin üst 2:3 kısmına yayılmış ancak pelvik yan duvara ulaşmamışII A Parametrial invazyon yokIIa1 Lezyon büyüklüğü ≤ 4 cm

IIa2 Lezyon büyüklüğü > 4 cm

II B Parametrial invazyon var

EVRE III Tümör vajenin alt 1:3 kısmına ve pelvik yan duvara yayılmıştır. (Tüm hidronefroz ve nonfonksiyone böbrek olguları)

III A Pelvik yan duvara yayılım yok

III B Pelvik yan duvara yayılım ve/veya hidronefroz veya afonksiyone böbrek EVRE IV Ekstrapelvik yayılım IV A Mesane ve/veya rektum mukozasına invazyon (biyopside gösterilmelidir) IV B Uzak organ metastazları

80

Doğru cevap: (B) Primordial follikül

Doğumda, over korteksinde bulunan folliküller primordial folliküllerdir. Her bir primordial follikül içerisinde primer oosit (I.mayozun profazının diploten safhasında duraklamış) bulunmaktadır. Bu oositlerin çevresi tek katlı yassı granüloza hücresi ile çevrilidir. Oosit nukleusunun çapı 20 µm’den küçük olan bu primordial folliküller dinlenme fazında olan (latent faz) folliküllerdir. Primordial folliküllerde folliküler stimülan hormon reseptörü olmadığından, latent fazdaki folliküllerin aktivasyonunda folliküler stimülan hormonun rolü bulunmamaktadır.

@Preantral follikülün ilerlemesi tamamıyla folliküler stimülan hormon (FSH) bağımlı olup, FSH olmadığı takdirde preantral follikül gelişimi mümkün olmaz ve folliküller apoptozise (atrezi) uğrarlar

239. Fenotip olarak kadın, karyotip incelemesinde ise Y kromozomlu anormal gonad saptanan saf gonadal disgenezli hastada aşağıdaki tümörlerden hangisinin gelişme riski daha fazladır?

A) Epitelyal gonadal tümörB) Germ hücreli gonadal tümör C) Seks kord stromal gonadal tümörD) Endometriyal atipik hiperplaziE) Endometriyum kanseri

Doğru cevap: (B) Germ hücreli gonadal tümör

Y kromozomu bulunan gonadal disgenezilerde gonadal germ hücreli tümör riskinden dolayı tanı konar kanmaz gonadlar çıkartılmalıdır.

Disgenetik gonad zemininden;

• En sık gelişen gonadal tümör à Gonadoblastom (benign)

• En sık gelişen malign gonadal tümör à Disgerminom (malign)

240. Aşağıdaki kontraseptif yöntemlerden hangisinin tek başına kullanılması durumunda gebelik ihtimali en yüksektir?

A) Cilt altı implantlarB) Tubal ligasyonC) Levonorgestrel içeren rahim içi araçD) Geri çekmeE) Spermisid

Doğru cevap: (E) Spermisid

Tek başına en etkisiz yöntem spermisid iken, en etkili yöntem ise cilt altı implant olan norplanttır. Soruda gebelik ihtimali en yüksek yani en etkisiz kontraseptif yöntem sorgulandığından doğru cevap spermisiddir.

Tablo (Soru 240): Kontraseptif yöntemlerin etkinlikleriPEARL İNDEKSİ Birinci yılda yaşanan gebelik oranı (%)Yöntem İdeal Kullanım Tipik Kullanım

Korunma yöntemi kullanılmadan 85 85Spermisitler 18 29Servikal başlık

- Multipar kadın 26 32- Nullipar kadın 9 16

Periyodik yoksunluk 25- Takvim metodu 9- Ovulasyon metodu 3- Septotermal 2- Postovulasyon 1

Diyafram 6 16Kadın Kondomu 5 21Geri çekme 4 27Erkek Kondomu 2 15Bakırlı RİA 0,6 0,8Kadın sterilizasyonu 0,5 0,5Yalnız progestin (minipill) 0,3 8Kombine oral kontraseptif 0,3 8Transdermal yama 0,3 8Transvajinal halka 0,3 8Depo MPA 0,3 3Erkek sterilizasyonu 0,1 0,15Levonorgesterelli RIA 0,1 0,1Norplant 0,05 0,05