Ασθενής ηλικίας 70 ετών προσέρχεται λόγω

προσυγκοπής και ζάλης από 48h

Aτομικό αναμνηστικό:

παρ. κολπικής μαρμαρυγής υπό

προπαφαινόνη 325mg, κλοπιδογέλη 75mg

αρτηρ. υπέρτασης υπό Losartan/HCTZ

100/12,5 mg

θυρεοειδοπάθειας υπό Thyrormone 0,1mg

ΚΑΛΗ ΟΨΗ – ΘΡΕΨΗ

ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΑΣΗ NYHA II

ΑΠ 120/70 mmHg

S1, S2 ΕΥΚΡΙΝΕΙΣ, ΑΡΡΥΘΜΟΙ

HR 30 – 40/min

ΣΥΣΤΟΛΙΚΟ ΦΥΣΗΜΑ ΚΟΡΥΦΗΣ 2+/6+

ΧΩΡΙΣ ΟΙΔΗΜΑΤΑ – ΔΙΑΤΑΣΗ ΣΦΑΓΙΤΙΔΩΝ

SAO2 96%

LVEDD 60mm

LVEF 40 – 45%

ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΔΟΚΙΔΩΣΗ ΚΟΡΥΦΑΙΩΝ ΤΜΗΜΑΤΩΝ ΚΑΤΩΤΕΡΟΥ – ΠΛΑΓΙΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΚΟΡΥΦΗΣ

ΑΜΦΙΚΟΛΠΙΚΗ ΔΙΑΤΑΣΗ (LA 55mm)

MV REGURG. 2+/4+

ΔΙΑΤΑΣΗ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ ΜΕ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΔΟΚΙΔΩΣΗΣ ΤΟΙΧΩΜΑΤΩΝ

RVSP 45mmHg

ΑΝΑΓΝΩΡΙΣΗ ΝΟΣΟΥ ΣΕ ΠΡΟΧΩΡΗΜΕΝΗ ΗΛΙΚΙΑ

ΣΥΜΠΛΟΚΕΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ (ΚΟΛΠΙΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ, ΔΙΑΤ/ΧΕΣ ΑΓΩΓΗΣ, ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ)

ΕΚΤΑΣΗ ΝΟΣΟΥ - ΑΜΦΙΚΟΙΛΙΑΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ

ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΔΙΑΤΑΤΙΚΗΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ – ΚΟΛΠΙΚΗΣ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗΣ ΣΕ ΜΕΛΟΣ ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΣ

Σπάνια συγγενής μυοκαρδιοπάθεια

Συχνότητα 0,014 – 1,3% γενικό πληθυσμό

Χαρακτηρίζεται από ένα λεπτό επικαρδιακόστρώμα συμπαγούς μυοκαρδίου και ένα σημαντικά παχύτερο ενδοκαρδιακό στρώμα μη συμπαγούς – δοκιδώδους μυοκαρδίου

Διακοπή μορφογένεσης συμπαγούς μυοκαρδίου κατά την ενδομήτρια ζωή

Μεμονωμένο ή συνδυάζεται με συγγενείς καρδιοπάθειες ή νοσήματα του νευρομυϊκού ιστού

ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑ – CONTRAST ECHO

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

ΘΡΟΜΒΟΙ

ΨΕΥΔΕΙΣ ΤΕΝΟΝΤΕΣ (FALSE TENDON)

ΚΟΡΥΦΑΙΑ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ

ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

ΕΝΔΟΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΗ ΙΝΩΣΗ

ΕΝΔΟΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΟ ΑΙΜΑΤΩΜΑ –

ΑΠΟΣΤΗΜΑ

ΟΓΚΟΙ

ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ( 30 -50%)

ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ (40%)

ΑΙΦΝΙΔΙΟΣ ΘΑΝΑΤΟΣ

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΜΒΟΛΕΣ (24%)

Oechslin EN, et al. JACC, 2000;36:493-500

LVEF – LVEDD

NYHA CLASS (III –IV)

ΣΚΕΛΙΚΟΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ

ΚΟΛΠΙΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ

ΕΜΜΕΝΟΥΣΑ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ

ΗΛΙΚΙΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ

ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΚΑΙ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ