Haiggh

7/21/2019 Haiggh

http://slidepdf.com/reader/full/haiggh 1/3

PENDAHULUAN

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh

kerusakan jaringan akibat deposisi immune complex . Terdapat spektrum manifestasi klinisyang luas dengan remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari

pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.

ari berbagai penelitian epidemiologik terlihat bah!a angka kejadian penyakit ini semakin

meningkat dengan nyata" sebagian mungkin karena bertambah baiknya pemahaman dokter

mengenai cara#cara mengdiagnosis SLE. $eskipun harapan hidup penderita SLE di negara#

negara barat semakin baik" tetapi di negara berkembang termasuk %ndonesia" ternyata masih

belum memuaskan

&atogenesis SLE sampai sekarang belum dipahami secara tuntas" meski jelas hal ini

berhubungan dengan hilngnya toleransi diri ( self tolerance)" yang mengakibatkanterbentuknya autoantibody dan selanjutnya menyebabkan kerusakan jaringan. Lebih jauh lagi

diketahui bah!a kerusakan jaringan itu tidak hanya diperantai oleh immune complex" tetapi

juga oleh sel T" sitokin" kemokin serta molekul radikal oxygen terakti'asi dan produk#produk

dari akti'asi komplemen.

&enatalaksanaan SLE tetap merupakan masalah karena sampai saat ini belum ada

penamganan yang menghasilkan penyembuhan secara total" dapat terjadi eksaserbasi setelah

masa stabil beberapa bulan dan juga efek samping pengobatan.

KLASIFIKASI

SLE adalah salah satu dari beberapa jenis lupus (tabel ). enis lain adalah lupus kutaneus

(dikoid) kronik" lupus karena obat" lupus kutaneus subakut" dan lupus neonatal. &enderita

dengan gambaran seperti lupus" tetapi tidak memenuhikriteria biasanya didiagnosa sebagaai

undiferentiented connective tissue disease (*+T).

Tabel . tipe lupus Erytematous (koopman" ,---)

.

Systemik lupus erytematous (SLE)

,.

Chronik cutaneus (discoid) lupus (CLE)

.

Subacute cutaneus lupus erytematous (SCLE)

/.

Drug-induced lupus erytematous (DILE)

7/21/2019 Haiggh


0.

eonatal lupus erytematous

Terdapat / kriteria untuk SLE"diagnosa dapat ditegakkan jika mempunyai / kriteria atau

lebih.&ada tahun 12," kriteria ini di re'isi menjadi hanya item. Tahun 113 kriteria ini

juga mengalami re'isi pada kriteria yang ke#- yaitu adanya sel LE tidak lagi digunakan

sebagai salah satu kriteria.

4riteria SLE dari 5R5" tahun 1136

. !" #alar rash"

,. $" Discoid rashi.

. 7otosensiti'itas

/. *lkus oral

0. 5rthritis .

8. Serositis.

3. 9angguan Renal .

2. 4elainan neorologis.

1. 4elainan hematologis.

-. 4elainan imunologis.

. 5ntibodi antinuclear .

&enderita dikatakan mempunyai SLE jika terdapat minimal / kriteria terpenuhi" baik secara

bersamaan ataupun simultan" selama obser'asi.

PATOGENESIS

Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta faktor lingkungan yang

menyebabkan terjadinyaa respons imun yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari

pertolongan sel T hiperaktif pada sel : yang hiperaktif pula" dengan akti'asi poliklonal

stimulasi aantigenik spesifik padaa kedua sel tersebut. &ada penderita SLE mekanisme yang

menekan respon hiperaktif seperti itu" mengalami gangguan. ;asil dari respon imun

abnormal tersebut adalah produksi autoantibody dan pembentukan immune complex. Subset

patogen autoantibody dan deposit immune complex dijaringan serta kerusakan a!al yang

ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.

5ntigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai keadaanseperti 6 apoptosis"akti'asi atau kematian sel tubuh"sedangkan beberapa antigen tubuh tidak

7/21/2019 Haiggh


dikenal(self antigan) contoh6 nucleosomes"*R&"Ro<SS#5.5ntigen tersebut diproses seperti

umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel :.&eptida ini akan menstimulasi sel T dan akan

diikat sel : pada receptornya sehingga menghasilkan suatu antibody yang merugikan

tubuh.5ntibody yang dibentuk peptida ini dan antibody yang terbentuk oleh antigen external

akan merusak target organ (glomerulus"sel endotel"trombosit).isisi lain antibody juga

berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk immune complex yang merusak berbagaiorgan bila mengendap.

&erubahan abnormal dalam system imun tersebut dapat mempresentasikan protein

R=5"=5 dan phospolipid dalam system imun tubuh.:eberapa autoantibody dapat meliputi

trombosit dan eritrosit karena antibody tersebut dapat berikatan dengan glycoprotein %% dan

%%% di dinding trombosit dan eritrosit.&ada sisi lain antibody dapat bereaksi dengan antigen

cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang menyebabkan proses apoptosis.

&eningkatan immune complex sering ditemukan pada SLE dan ini menyebabkan kerusakan

jaringan bila mengendap.%mmune complex juga berkaitan dengan complemen yang akhirnya

menimbulkan hemolisis karena ikatannya pada receptor +b pada eritrosit.

4erusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit immune complex yang

melibatkan berbagai akti'asi complemen "&$= dan berbagai mediator inflamasi.

4eadaan#keadaan yang terjadi pada cytokine pada penderita SLE adalah ketidakseimbangan

jumlah dari jenis#jenis cytokine.4eadaan ini dapat meningkatkan akti'asi sel : untuk

membentuk antibody.

:erbagai keadaaan pada sel T dan sel : yang terjadi pada SLE 6

Sel T 6

Documents

Haiggh