Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar

Dr. Yağmur AYDINİstanbul Üniversitesi

Cerrahpaşa Tıp FakültesiPlastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi A.D.

Vasküler Anomaliler

• Her yıl 40.000 bebek vasküler anomaliler ile doğuyor ( A.B.D.)

• Her 10 çocuktan birinde mevcut• İsimlendirme konusunda yaygın bir yanlışlık söz

konusu– Strawbery, kavernöz, kapiller hemanjiyom

• 1982 yılında Mulliken ve Glowacki- biolojik özelliklerine göre sınıflandırma (endotel özellikleri)

Vasküler Anomaliler

• Tümörler– Hemanjiyom– Piyojenik granülom– Kaposiform hemanjiyo-endotelyoma

• Malformasyonlar– Kapiller– Lenfatik– Venöz– Arteryo-venöz– Kombine

Hemanjiyom

• Bebeklik ve çocukluk çağının en sık tümörü ( % 4-10)• Kız çocuklarında 3-5 kez daha fazla• Prematüre bebeklerde daha fazla (< 1200 gr % 23 )• Koyu tenli bebeklerde sık değil• Genellikle doğumdan sonra ilk 2 haftada ortaya çıkar• Başlangıçta soluk renkli, telanjiektazik veya maküler

kırmızı leke veya mor renkli leke• % 80 tek lezyon, % 20 birden fazla lezyon• Birden fazla lezyon olan olgularda diğer organ

sistemlerde hemanjiyomlarla birlikte ( öz. K.C.)

Klinik Görünüm

• Yüzeyel dermis tutulumu olan lezyonlar– Deriden kabarık, sert, yer yer kabarıklıklar

gösteren parlak koyu kırmızı renkli lezyon• Derin dermis, deri altı yağ dokusu veya kas içi

yerleşimli lezyon– Deride hafif kabarıklık gösteren, sıcak, mavimsi bir

renk gösteren lezyon

Hemanjiyom görülme sıklığı

• Kranyofasyal bölge (60%)• Gövde (25%) • Ekstremiteler (15%)

Hemanjiyomun 3 evresi

• Proliferasyon dönemi( 0-1 yaş)– Hızlı bölünen endotelyal hücreler

• İnvolusyona uğrama dönemi( 1-5 yaş)– Endotelyal proliferasyon azalır, apoptosis artar, fibrofatty

replasman tümör hacmi azalır, deri yumuşar

• İnvolusyonun tamamlandığı dönem (> 5 yaş)– Fibrofatty adacıklar arasında drenaj sağlayan venler ve ince

kapillerler mevcut

• Proliferasyon dönemi :– Hızlı büyüme ( 10-12. aylara kadar)

• İnvolusyon dönemi ( 1-7 yaş)– Büyüme yavaşlar, çocuğun büyüme hızı ile uyumlu– Lezyonun ortasından başlayan deride soluklaşma,

yumuşama– 5-7 yaşında renk kaybolur

• Çocukların % 50’sine yakınında normal deri oluşur

Ayırıcı Tanı

• Lenfatik malformasyon -Derin yerleşimli hemanjiyom (boyun, aksilla)

• Kapiller malformasyon – maküler hemanjiyom

• İnfantil damar tümörleri – Fibrosarkom v.b.

Radyolojik incelemeBiyopsi

Klinik Değerlendirme

• Aile ile samimi ve açık dialog kurulması• Teşhisin doğrulanması• Fotoğraf çekilmesi ile dökümantasyon• İlaç tedavisi veya cerrahi tedavi ihtiyacı• Hemanjiyomun yaygınlığını ve başka anomali

araştırması için diğer tanı çalışmaları• Aile için destek sağlayıcı gruplar ve yayınlar

sağlama

Komplikasyonlar

• Ülserasyon, kanama• Enfeksiyon• Görme bozukluğu• Hava yolu tıkanıklığı• Kulak kanalında tıkanıklık• Konjestif kalp yetersizliği

– diffüz neonatal hemangiomatozis – büyük viseral hemangiomlar

Sorunlar

• Baş – boyun yerleşimli hemanjiyomlar (PHACES send.)

• Görme alanını kapatan• Ağız çevresi yerleşimli• Solunum sıkıntısı ( subglottik hemanjiyom)• Ülser

2 aylık bebekte görme alanını kapatan proliferasyon gösteren hemanjiyom

Ağızdan ve lezyon içi kortikosteroid uygulaması sonucu hızlı düzelme

1 yaşında deri altında rezidü kitle atrofi ve telanjiektazi

Tedavi

• Takip ve gözlem• Ailenin eğitimi ve ikna edilmesi• Sistemik kortikosteroid • İkinci kuşak ilaçlar ( vinkristin, interferon alfa)• Lazer tedavisi - Pulsed-dye laser

• Ülserleşmiş hemanjyom • İnvolusyondan sonra geride kalan telanjiektazi

Tedavi gerektiren hemanjiyomlar

• Görme alanını, hava yolunu, kulak kanalını kapatan

• Konjestif kalp yetersizliğine yol açan• Ülserasyon ve kanama gösteren

Tedavi

• Tehlikeli ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlar % 10 hastada ortaya çıkar

• Tıbbi tedavide ilk seçenek Kortikostroid uygulamasıdır ( % 90 cevap)

• Kortikosteroid– Topikal/ lezyon içine enjeksiyon

– Triamcinolone 3-5 mg/kg– 3-5 kez uygulama ( 6-8 hafta aralarla)

– Sistemik uygulama • Oral prednizon veya prednizolon 2-3 mg/kg/gün• Her 2-4 haftada bir kez ( 10-12 aya kadar)

Diğer Medikal Tedavi Ajanları (vincristine,interferon alfa)

• Kortikosteroid tedavisi ile cevap alınamadığı durumlarda

• Uzun süre kortikosteroid kullanılması kontrendike ise

• Kortikosteroid kullanılması ile kpmplikasyon gelişirse

• Aile kullanılmasını istemediği durumlarda ( nadir)

Sistemik kortikosteroid tedavisi

Ülser

Yaygın Lokal

Ülser Tedavisi

• Pansuman• Kortikosteroid• Lazer (Flashlump dye laser)• Total eksizyon ( Primer kapama mümkünse)

Ülserasyon

Hemanjiyom

Hemanjiyomların involüsyonundan sonra geride kalan buruşmuş deri ve atrofik görünüm

Vasküler Malformasyonlar

• Embriyolojik ve fetal gelişim sırasında hata sonucu

• Sınıflandırma– Klinik– Radyolojik– Histolojik

Vasküler Malformasyonlar

• Kapiller• Lenfatik• Venöz• Kombine– arteryovenöz– Lenfatiko-venöz– Kapiller-lenfatiko-venöz

Vasküler Malformasyonlar

• Yavaş Akımlı– Kapiller– Lenfatik– Venöz

• Hızlı akımlı– Arteryo-venöz

Kapiller Malformasyonlar

• “Port wine stain”• Doğumda mevcut• Pembe veya kırmızı renkli deri içi renk değişikliği• Küçük veya tüm yüz, ekstremiteyi kaplayacak kadar

büyük• 1000 canlı doğumda 3 bebekte görülür

• Gerçek kapiller malformasyonlar– İlerleyici– Zamanla kalınlaşır, koyulaşır ve içinde nodül gelişir

• “Salmon patch”, “nevus simplex”, “vascular stain” Doğum lekesi– Sıklıkla yüzün orta kısmı, ense– Genellikle 1 yaşında renkte solma ve gerileme

görülür

• Altta yatan başka bir hastalık veya sendrom• Lomber veya servikal bölgede orta hatta

kapiller malformasyon (spinal dysraphism, tethered spinal cord)

• Sturge –Weber sendromu (yüzde trigeminal sinirin dağılım alanında kapiller malformasyon, leptomenixlerde damar anomalisi, nöbet)

• Klippel-Trenaunay sendromu (yavaş akımlı kapiller-lenfotikovenöz malfornasyon, aksiyel düzlemde uzama ve bir ekstremitede aşırı büyüme

Sturge –Weber sendromu• yüzde trigeminal sinirin dağılım alanında

kapiller malformasyon • leptomenixlerde damar anomalisi• nöbet

Klippel-Trenaunay sendromu• Kapiller malformasyon• yumuşak doku ve kemik

büyümesi• varisler

Tedavi

• Flashlamp-pumped pulsed dye lazer• 577, 585,or 595 nm dalga boyunda• Oksihemoglobini hedef alır• Damar içi tromboz yapar

• Hastaların % 50-90’ında renkte açılma olur• Erken çocukluk döneminde tedavi en iyi sonucu verir• Diğer lazerler ( cevap alınamayan olgularda)– Alexandrite (755 nm) – Neodymium:yttrium-aluminum-garnet (1064 nm)– Intense pulsed light (IPL)

Port wine stainİki kez pulsed dye lazer uygulaması sonrası elde edilen sonuç

Lenfatik Malformasyon

• Lokal sünger benzeri lezyonlardan bir anatomik bölge veya birden fazla organı tutan lezyonlar olabilir

• Radyolojik ve histolojik olarak • Mikrokistik• Makrokistik• Mikst

• Genellikle doğumda veya ilk 2 yaşta ortaya çıkar• En sık olarak servikofasyal bölgede• Aksilla, göğüs, medyasten, retroperitoneal bölge, perine, gluteal

bölgede• Üzerindeki deri sağlamdır, mavimsi bir gölge görülür• İnce küçük küçük veziküller dermal tutulum için patognomonik

Tedavi

• Kanama• Tekrarlayan enfeksiyon ( selülit )• Kontur düzeltme• Fonksiyon kayıplarını düzeltme

– Skleroterapi ( makrokistik lezyonlarda)– Lezyon içi bleomisin enjeksiyonu– OK-432– Argon, neodynium:YAG, veya karbon diokside lazer

Cerrahi Tedavi Endikasyonları

• Solunum yolunu tıkayan lezyonlar• Beslenme sorunları yaratan lezyonlar• Distorsiyon yapan lezyonlar

Venöz Malformasyon

• Yumuşak, üstüne basınca sönen, mavimsi renk gösteren deri altı kitleler

• Fizik aktivite ve aşağıya sarkıtma ile büyüme • Palpasyonda ele gelen trombüsler • Sabahları ağrı (staz ve mikrotrombüsler)• Baş boyun lokalizasyonu sık• Dışarıda göründüğünden daha yaygın (kas,

kemik, ağız içi mukoza, tükrük bezi)

Tanı

• Manyetik rezonans Görüntüleme (MRI)– Tanı koymak– Malformasyonun uzanımını değerlendirmek

• Kanama-pıhtılaşma profili değerlendirilmeli – Koagulopati

Tedavi

• Perkutan skleroterapi– absolute ethanol– hypertonic saline – sodyum tetradesil sülfat

• Elastik kompresyon çorapları ( ekstremite)• Aspirin ( günlük)

– Ağrılı trombüs – Flebit profilaksisi için

• Cerrahi Tedavi – kozmetik sorun yaratan baş-boyun lezyonları– ciddi derecede ağrı ve kanama– iyi sınırlanmış lezyonlar

Vulva ve uyluk iç kısımda kas içine yayılan venöz

malformasyon

Kısmi eksizyon ve sklerozan madde enjeksiyonu

Venöz Malformasyon1 kez Nd:YAG lazer uygulanmasından 2 ay sonra tam gerileme

Arteryo-venöz malformasyonlar

• Arteryel sistem ile venöz sistem arasında bağlantı mevcuttur

• Genellikle doğumda mevcuttur• Sık olarak yanlış tanı konur (KM veya

hemanjiyom)• İki sistem arasında yüksek akım vardır• Hızlı akım çocukluk döneminde belirgindir

• Deri üzerindeki leke zamanla – Eritem– Lokal ısı artışı– Palpasyonda thrill– Dinleme ile üfürüm

• Kitle genişleyebilir• Travma veya puberte sırasında hızlı büyüme

olabilir

Arteryo-venöz malformasyonlar

Arteryo-venöz malformasyonlar

• Arteryo-venöz shuntlar– İskemi ve buna bağlı belirti ve bulgular– Ağrısız ülserasyon

• İnatçı ağrı, ara ara kanamalar• Yaygın AVM kardiyak output’u arttırır ve

konjestif kalp yetersizliğine neden olabilir

Tanı

• Ultrasonografi• Renkli Dopler• MRI• Anjiyografi

– Besleyici ve drene eden damarlar– Değişen derecelerde arteryel dilatasyon – Kıvrımlı damarlar– A-V şuntlar – Genişlemiş drene eden venler

Tedavi

• Embolizasyon• Skleroterapi • Cerrahi rezeksiyon ve rekonstrüksiyon– Ameliyat öncesi anjiyografi• Besleyici ve drene eden damarları belirler• Embolizasyon ( yapışkan veya özel yaylar ile)

Arteryo-venöz malformasyonlar

• Intrakranyal ( en sık)• Ekstrakranyal– Baş-boyun– Ekstremite– Gövde– İç organlar

Kulakta AVM1. Ameliyat öncesi embolizasyon2. Kulak ampütasyonu ve kısmi

kalınlıklı deri grefti uygulaması3. Kulak protezi

Ayırıcı Tanı

Hemanjiyom• Doğumdan kısa bir süre

sonra ortaya çıkar• Hızlı büyüme, duraklama ve

gerileme evrelerini gösterir• Kız çocuklarında daha fazla• Endotel hiperplazisi

Vasküler malformasyon• Gelişme ile orantılı büyüme • Pubertede daha belirgin• Gerileme göstermez• Cinsiyet ayrımı yok• Normal endotelden fakir