Dfinition : absence de maladie hpatique antrieure HA svre: TP
ou V < 50% pas encphalopathie HA fulminante HA svre +
encphalopathie < 15 jours aprs ictre HA sub-fulminante HA svre +
encphalopathie > 15 jours aprs ictre Bernuau J and al: Fulminant
and sub-fulminant liver failure definitions and causes. Sem liver
dis,1986;6:97-106
Page 3
Epidmiologie: 150 cas par an en France Adulte jeune Mortalit:
80 % en absence de transplantation hpatique ( Tx H) 10 % des TxH en
Europe
Evolution: Rgnration hpatique spontane Mortelle: engagement
crbral Complications infectieuses frquentes: 80% Facteurs de
mauvais pronostique: Age 40 ans Etiologies: B>A, mdicamenteuse
Apparition encphalopathie > 7 jrs post ictre Temps prothrombine
> 100 s, facteur V cratinmie, bilirubinmie > 300 Phosphormie
leve
Page 10
Prise en charge thrapeutique
Page 11
Traitement prventif: Vaccination anti-hpatite B: confrence de
consensus septembre 2003 Prvention de laggravation des hpatites:
Arrt de tous les traitements Prise en charge en milieu adapt proche
centre de Transplantation hpatique
Traitements spcifiques: N actyl cystine: Dans intoxication
paractamol Systmatique selon certains auteurs: NEJM:91;324:1852-7
Faible hpatotoxicit sd phallodien: Pnicilline G, Silymarin
Floersheim:1978 ; Woodle Jama, 1985 Lamivudine dans hpatite B,
aciclovir dans herpes D pnicillamine: Wilson Prostaglandines:
controverses Hepatology 1992;16:88 Liver Transpl Surg.1998
Sept
Page 14
Erreurs viter: Bernuau J Mdicament sdatif Poursuite des
mdicaments Correction des troubles de la coagulation en absence
hmorragie Mconnaitre une hypoglycmie Prvention ulcre de stress par
anti-H2
Page 15
Traitements de supplance: la transplantation hpatique
Page 16
Transplantation hpatique totale orthotopique Traitement de
rfrence: 60% survie 1 an Critres de Clichy: Bernuau J et
al:Hepatology 1991,14:49A Confusion ou coma Facteur V < 20% si
age < 30 ans 30 ans
Page 17
Transplantation hpatique totale orthotopique Critres du King s
college hospital: O Grady et al:Gastroenterology:1989,97:1439 IHF
par intoxication paractamol pH artriel 100 s crat > 300 mol/l,
encphalopathie 3 ou 4 IHF non paractamol temps prothrombine >100
s ou association 3 critres: age 40 ans tiologie dfavorable: hpatite
non A, non B, halothane, mdicamenteuse temps de prothrombine >50
s
Page 18
Transplantation hpatique totale orthotopique :
Page 19
Page 20
Transplantation hpatique totale orthotopique :problmes 15% dcs
en liste dattente: pnurie greffon Survie aprs TxH pour hpatite aigu
infrieure la survie post TxH pour autre pathologie tat clinique pr
TxH Qualit du greffon Incompatibilit ABO Complications long terme
de limmunosuppression
Page 21
Transplantation dun foie auxiliaire: Principe: Transplantation
dun lobe hpatique cot du foie natif +/- rsection partiel foie natif
Immunosuppression transitoire, juqu rcuperation du foie natif
Page 22
Transplantation dun foie auxiliaire:
Page 23
Avantages: Survie identique Interruption immuno-suppression
possible Inconvnients: Davantage de complications opratoires
Squelles neurologiques plus frquentes Au total: Intrt: facteurs de
bon pronostic: age jeune, rcupration ad-integrum possible: hpatite
virale, paractamol Amliorer la phase pri-opratoire
Page 24
Supports hpatiques bio- artificiels et artificiels New liver
support devices in acute liver failure: a critical evaluation:
Sambit Sen:Sem liv dis; 2003 (23):283-94. Artificial and
bioartificial support systems: Kjaergard L, JAMA 2003;8
jan:217
Page 25
Objectifs: Foie SynthseElimination Apport exogne Toxines drives
de lalbumine Rle du support bio-artificiel ou artificiel
Page 26
Supports hpatiques bio-artificiels
Page 27
Hpatocytes humains: Difficults de conservation, multiplication
et de stabilit Systme ELAD: cellules type hpatoblastome Rsultats:
Essais avec peu de patients Efficacit: encphalopathie, bilirubine
Problme: risque dutiliser des cellules cancreuses
Supports hpatiques artificiels International MARS registry: 38
HF: 50% survie Amlioration conscience, bilirubine Coagulopathie
Conclusion: pont vers la TxH Pas assez de donnes dans HF
Page 32
Conclusions: Grave mais peu frquente Transplantation hpatique
Amlioration pronostic Transplantation hpatique Immunosuppression au
long cours Restitution ad-integrum TxH auxiliaire Supports
artificiels Dcs en liste dattente Surmortalit initiale post-ThX
Pont vers la greffe Supports artificiels