Neuro Surgery DepartmentOctober 2015

From Greek From Greek hydrokephalos, hydrokephalos, from from hydr- hydr- + kephalE + kephalE headhead

• Definition: An abnormal increase in the amount of cerebrospinal fluid within the cranial cavity that is accompanied by expansion of the cerebral ventricles, enlargement of the skull and especially the forehead

Hidrosefalus terjadi sebagai akibat Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorbsi produksi, obstruksi dan absorbsi dari cairan serebrospinal (CSS)dari cairan serebrospinal (CSS)

Overview of CSF Overview of CSF productionproduction

The CSF volume of an The CSF volume of an average adult ranges average adult ranges from 80 to 160 mlfrom 80 to 160 ml

The ventricular system The ventricular system holds approximately holds approximately 20 to 50 ml of CSF20 to 50 ml of CSF

CSF is produced in the CSF is produced in the choroid plexuses at a choroid plexuses at a daily rate of 14-36 daily rate of 14-36 ml/hrml/hr

Overview of CSF Overview of CSF circulationcirculation

The CSF flows from the The CSF flows from the lateral ventricles lateral ventricles downward to the downward to the foramina of Magendie foramina of Magendie and Luschka, to the and Luschka, to the perimedullary and perimedullary and perispinal subarachnoid perispinal subarachnoid spaces, and then upward spaces, and then upward to the basal cistern and to the basal cistern and finally to the superior finally to the superior and lateral surfaces of and lateral surfaces of the cerebral hemispheresthe cerebral hemispheres

CSF pressureCSF pressure The CSF volume and The CSF volume and

pressure are pressure are maintained on a maintained on a minute to minute minute to minute basis by the systemic basis by the systemic circulationcirculation

CSF pressure is in CSF pressure is in equilibrium with equilibrium with capillary pressure capillary pressure (determined by the (determined by the arteriolar tone)arteriolar tone)

An increase in blood An increase in blood PCO2 PCO2 (hypoventilation) (hypoventilation) decreases pH and decreases pH and arteriolar resistance, arteriolar resistance, this in turn gives rise this in turn gives rise to increased CSF to increased CSF pressure by increasing pressure by increasing cerebral blood flowcerebral blood flow

Hyperventilation has Hyperventilation has the opposite effectthe opposite effect

CSF pressureCSF pressure Normal intracranial Normal intracranial

pressure (ICP) in an pressure (ICP) in an adult is between 2-8 adult is between 2-8 mmHg.mmHg.

Levels up to 16 mmHg Levels up to 16 mmHg are considered normalare considered normal

ICP higher than 40 ICP higher than 40 mmHg or lower BP mmHg or lower BP may combine to cause may combine to cause ischemic damageischemic damage

CSF pressureCSF pressure Increased venous Increased venous

pressure has a direct pressure has a direct effect on CSF effect on CSF pressurepressure

Downstream block of Downstream block of venous flow increases venous flow increases the volume of the volume of cerebral veins, dural cerebral veins, dural sinuses, and the sinuses, and the subarachnoid spacesubarachnoid space

The function of the CSFThe function of the CSF The CSF acts as a The CSF acts as a ““water jacketwater jacket”” for for the brain and the brain and spinal cordspinal cord

The 1300 g adult The 1300 g adult brain weighs brain weighs approximately 45 approximately 45 g when g when suspended in CSFsuspended in CSF

The function of the CSFThe function of the CSF The CSF acts like a The CSF acts like a ““sinksink””, effectively , effectively flushing waste flushing waste products as new fluid products as new fluid is secreted reabsorbedis secreted reabsorbed

A constant CSF A constant CSF electrolyte electrolyte composition helps composition helps maintain a stable maintain a stable medium for excitable medium for excitable cells (neurons)cells (neurons)

ETIOLOGIETIOLOGI

1. Kongenital :1. Kongenital :- stenosis aquaductus sylvii- stenosis aquaductus sylvii-spina bifida-spina bifida-Sindrom dandy walker-Sindrom dandy walkerKista arachnoidKista arachnoid

2. Infeksi2. Infeksi

4. Neoplasma 4. Neoplasma 5. Perdarahan5. Perdarahan

PatofisiologiPatofisiologi 1. hidrosefalus akut 1. hidrosefalus akut faktor faktor

mekanik seperti perdarahan mekanik seperti perdarahan otak, tumor, infeksi, abses otakotak, tumor, infeksi, abses otak

2. Hidrosefalus Kronik 2. Hidrosefalus Kronik terjadi terjadi setelah beberapa minggu setelah setelah beberapa minggu setelah CSS mengalami sumbatanCSS mengalami sumbatan

3.Hydrocephalus Ex Vacuo3.Hydrocephalus Ex Vacuo Hydrocephalus ex-vacuo Hydrocephalus ex-vacuo

involves the presence of too involves the presence of too much CSF, although the CSF much CSF, although the CSF pressure itself is normal. pressure itself is normal. This condition occurs when This condition occurs when there is damage to the there is damage to the brain caused by stroke or brain caused by stroke or other form of injury or other form of injury or chronic neurodegeneration, chronic neurodegeneration, and there may be an actual and there may be an actual shrinkage of brain shrinkage of brain substancesubstance. .

4. Normal pressure 4. Normal pressure hydrosefalus hydrocephalus hydrosefalus hydrocephalus (NPH) is usually due to a (NPH) is usually due to a gradual blockage of the CSF gradual blockage of the CSF drainage pathways in the drainage pathways in the brain. NPH is an unusual brain. NPH is an unusual cause of dementia, which cause of dementia, which can occur as a complication can occur as a complication of brain infection or of brain infection or bleeding (hemorrhage).bleeding (hemorrhage).

Normal pressure Normal pressure hydrocephalushydrocephalus

In some patients, no In some patients, no predisposing cause can predisposing cause can be identified. be identified.

In patients with NPH, In patients with NPH, although the ventricles although the ventricles enlarge, the pressure of enlarge, the pressure of the CSF remains within the CSF remains within normal range. normal range.

NPH is characterized by NPH is characterized by gradual memory loss gradual memory loss (dementia), balance (dementia), balance disorder (ataxia), urine disorder (ataxia), urine incontinence, and a incontinence, and a general slowing of general slowing of activity.activity.

Symptoms Symptoms progressively worsen progressively worsen over weeks. In some over weeks. In some patients, an patients, an improvement of improvement of symptoms is noted symptoms is noted immediately after the immediately after the removal of spinal fluid removal of spinal fluid with a lumbar with a lumbar procedure.procedure.

DiagnosisDiagnosis

Gejala Klinis HidrocephalusGejala Klinis Hidrocephalus Gejala Klinis hidrosefalus Gejala Klinis hidrosefalus

dipengaruhi oleh umur dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.perlangsungan penyakit.

  Gejala-gejala yang menonjol Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari merupakan refleksi dari peningkatan TIKpeningkatan TIK

1. Neonatus1. Neonatus Gejala iritabilitasGejala iritabilitas tidak mau makan dan minumtidak mau makan dan minum kesadaran menurun kearah kesadaran menurun kearah

letargiletargi muntah, jarang yang bersifat muntah, jarang yang bersifat

proyektilproyektil

2. Anak berumur kurang dari 6 tahun2. Anak berumur kurang dari 6 tahun nyeri kepalanyeri kepala muntahmuntah penglihatan ganda (diplopia)penglihatan ganda (diplopia) gangguan motorik dan koordinasi gangguan motorik dan koordinasi

dikenali melalui perubahan cara dikenali melalui perubahan cara berjalanberjalan

gangguan dalam hal daya ingat dan gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajarproses belajar

3. Dewasa3. Dewasa Gejala yang paling sering Gejala yang paling sering

dijumpai adalah nyeri kepaladijumpai adalah nyeri kepala gangguan visus, gangguan gangguan visus, gangguan

motorik/bejalan dan kejang motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasahidrosefalus pada usia dewasa

4. Hidrosefalus tekanan normal4. Hidrosefalus tekanan normal Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia,

gangguan berjalan dan inkontinensia uringangguan berjalan dan inkontinensia urin terutama pada penderita dewasaterutama pada penderita dewasa Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat,

langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasipermukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi

Pada saat mata tertutup akan tampak jelas Pada saat mata tertutup akan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh.keidakstabilan postur tubuh.

Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderitaakan mengganggu tulisan tangan penderita

Pemeriksaan FisikPemeriksaan Fisik1. Bayi1. Bayi Pembesaran  Kepala. Lingkar kepala berada pada Pembesaran  Kepala. Lingkar kepala berada pada

98 persentil dari umur atau lebih.98 persentil dari umur atau lebih. Lepasnya sutura : ini dapat dilihat atau diraba.Lepasnya sutura : ini dapat dilihat atau diraba. Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis

dan berkilau dengan vena-vena yang mudah dan berkilau dengan vena-vena yang mudah dilihat.dilihat.

Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak menangis bayi yang ditarik lurus dan tidak menangis mungkin sangat tegang.mungkin sangat tegang.

Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah peregangan serabut serabut traktus piramidal peregangan serabut serabut traktus piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus.periventrikuler oleh hidrosefalus.

2. Anak-anak2. Anak-anak Edema papil : jika peningkatan TIK tidak Edema papil : jika peningkatan TIK tidak

diobati dapat menyebabkan atrofi optik dan diobati dapat menyebabkan atrofi optik dan kebutaankebutaan

Tanda Macewen : suara pot pecah terdengar Tanda Macewen : suara pot pecah terdengar pada perkusi kepalapada perkusi kepala

Gaya berjalan yang tidak stabilGaya berjalan yang tidak stabil Kepala besar : sutura tertutup namun Kepala besar : sutura tertutup namun

peningkatan TIK kronik akan menyebabkan peningkatan TIK kronik akan menyebabkan pertumbuhan kepala abnormal.pertumbuhan kepala abnormal.

Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK.bilateral karena peningkatan TIK.

3. Dewasa3. Dewasa Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa

menyebabkan atrofi nervus optikus.menyebabkan atrofi nervus optikus. Gaya berjalan yang tidak stabil : Gaya berjalan yang tidak stabil :

dikarenakan ataksia pada tungkai.dikarenakan ataksia pada tungkai. Kepala besar : kepala mungkin sudah besar Kepala besar : kepala mungkin sudah besar

sejak anak-anak.sejak anak-anak. Kelumpuhan nervus abducens unilateral Kelumpuhan nervus abducens unilateral

atau bilateral karena peningkatan TIKatau bilateral karena peningkatan TIK

4. NPH4. NPH Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada

gangguan sensoris.gangguan sensoris. Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky

dapat ditemukan pada satu atau kedua kaki.dapat ditemukan pada satu atau kedua kaki. Kesulitan berjalan : bervariasi dari Kesulitan berjalan : bervariasi dari

ketidakseimbangan yang ringan sampai ketidakseimbangan yang ringan sampai ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri.ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri.

Refleks menghisap dan menggenggam muncul Refleks menghisap dan menggenggam muncul pada tahap lanjut.pada tahap lanjut.

Perkusi pada kepala anak memberi sensasi Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. yang khas.

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang

1. Foto kepala 1. Foto kepala xray, didapatkan xray, didapatkan ::

Tulang tipisTulang tipis Disproporsi Disproporsi

kraniofasialkraniofasial Sutura melebarSutura melebar

2. Transiluminasi2. Transiluminasi penyebaran cahaya diluar sumber penyebaran cahaya diluar sumber

sinar lebih dari batas, frontal 2,5 sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 cmcm, oksipital 1 cm

3. Pemeriksaan CSS3. Pemeriksaan CSSDengan cara aseptik melalui punksi Dengan cara aseptik melalui punksi

ventrikel/punksi fontanela mayor. ventrikel/punksi fontanela mayor. Menentukan :Menentukan :

TekananTekanan Jumlah sel meningkat, menunjukkan Jumlah sel meningkat, menunjukkan

adanya keradangan / infeksiadanya keradangan / infeksi Adanya eritrosit menunjukkan perdarahanAdanya eritrosit menunjukkan perdarahan Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan

pembiakan kuman dan kepekaan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotikantibiotik

3. Ventrikulografi3. Ventrikulografi memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikelanterior langsung masuk ke dalam ventrikel

Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebarkontras mengisi ruang ventrikel yang melebar

Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalispada karanium bagian frontal atau oksipitalis

Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggitinggi

Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkanprosedur ini telah ditinggalkan

4. USG 4. USG Dilakukan melalui fontanela anterior yang Dilakukan melalui fontanela anterior yang

masih terbuka. Dengan USG diharapkan masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai didalam menentukan keadaan sistem didalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scanpada pemeriksaan CT scan

5. MSCT5. MSCT Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :Keuntungan CT scan : Gambaran lebih jelasGambaran lebih jelas Non traumatikNon traumatik Menentukan prognosisMenentukan prognosis Penyebab hidrosefalus dapat didugaPenyebab hidrosefalus dapat diduga

6. MRI6. MRIDengan menggunakan MRI Dengan menggunakan MRI

pada pasien hidrosefalus, pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan dapat menentukan penyebab dari penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari terlihat penipisan dari korpus kalosum.korpus kalosum.

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Prinsip tatalaksana hidrosefalus yaitu: Prinsip tatalaksana hidrosefalus yaitu: • Mengurangi produksi cairan Mengurangi produksi cairan

serebrospinalserebrospinal• Menghambat pembentukan cairan Menghambat pembentukan cairan

serebrospinal, serebrospinal, • Memperbaiki hubungan antara Memperbaiki hubungan antara

tempat produksi cairan serebrospinal tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsidengan tempat absorbsi

• Pengeluaran cairan serebrospinal ke Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranialdalam organ ekstrakranial

Terapi medikamentosaTerapi medikamentosaDitujukan untuk membatasi evolusi Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upayameningkatkan resorpsinya.. upayameningkatkan resorpsinya..

Obat yang sering digunakan adalah:Obat yang sering digunakan adalah:•AsetasolamidAsetasolamid

•FurosemidFurosemid

Treatment of Treatment of hydrocephalushydrocephalus

The two most commonly The two most commonly used shunt systems are used shunt systems are the ventriculoatrial (VA) the ventriculoatrial (VA) and ventriculoperitoneal and ventriculoperitoneal (VP) shunts. The VP (VP) shunts. The VP shunt is most commonly shunt is most commonly used as it is simpler to used as it is simpler to place, extra tubing may place, extra tubing may be placed in the be placed in the peritoneum and the peritoneum and the consequences of consequences of infection are less.infection are less.

Treatment of Treatment of hydrocephalushydrocephalus

The VA shunt must be The VA shunt must be accurately located in the accurately located in the atrium and requires atrium and requires frequent revisions as the frequent revisions as the child grows to maintain child grows to maintain the proper position of the the proper position of the distal end. In addition, distal end. In addition, infection is a more infection is a more serious complication with serious complication with a VA shunt as its location a VA shunt as its location in the blood stream may in the blood stream may lead to sepsis. lead to sepsis.

Treatment of Treatment of hydrocephalushydrocephalus

Recently, in situations where both Recently, in situations where both the abdomen and vascular system the abdomen and vascular system can no longer function to absorb can no longer function to absorb CSF, Pediatric Neurosurgeons have CSF, Pediatric Neurosurgeons have begun to place the distal catheter in begun to place the distal catheter in the pleural space (V-PL shunt). The the pleural space (V-PL shunt). The distal catheter is placed through a distal catheter is placed through a small incision in the anterior chest small incision in the anterior chest wall. As with the peritoneal shunt, wall. As with the peritoneal shunt, extra tubing can be placed, reducing extra tubing can be placed, reducing the need for further shunt revisions. the need for further shunt revisions.

Treatment of Treatment of hydrocephalushydrocephalus

Shunt systems include Shunt systems include three components: (1) a three components: (1) a ventricular catheter, (2) ventricular catheter, (2) a one way valve and (3) a one way valve and (3) a distal cathetera distal catheter

Treatment of Treatment of hydrocephalushydrocephalus

Shunts are composed of a Shunts are composed of a material called Silastic. material called Silastic. Silastic is made from a family Silastic is made from a family of polymerized organic of polymerized organic compounds termed silicone. compounds termed silicone. Silicone is the substance that Silicone is the substance that has caused controversy in has caused controversy in breast implants because of breast implants because of the association with auto the association with auto immune disorders. So far no immune disorders. So far no cases of auto immune cases of auto immune disease have been linked to disease have been linked to the Silastic used in shunts. the Silastic used in shunts.

Komplikasi ShuntingKomplikasi Shunting InfeksiInfeksi Hematoma subduralHematoma subdural ObstruksiObstruksi Keadaan CSS yang rendahKeadaan CSS yang rendah AsitesAsites KraniosinostosisKraniosinostosis