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HISTÓRIA NATURAL DOS TIPOS RAROS DE CÂNCER
DE MAMA
Carcinomas
Profª. Dra. Maria do Carmo Assunção
Carcinoma tipo basal
• Grau 3
• CK14 & CK5 = Positivo
• P63 pode ser positivo (mioepitelial)
• Triplo negativo (RE, RP e HER-2)
• EGFR e P16 podem ser positivos
PIOR PROGNÓSTICO
Todos os carcinomas triplo negativos são basais?
NÃO
Carcinoma com Diferenciação Apócrina triplo negativo
Carcinoma com Diferenciação Apócrina
• Aspecto apócrino em 4% todos os tumores.
• Imuno: RE e RP -HER2 + 66% 2+ ou 3+ (FISH amplificado 44%)
• GCDFP positivo
Prognóstico semelhante aos SOE
HER 2 Amplificado - CISH
Todos os tumores de perfil imunoistoquímico “basal” são necessariamente agressivos?
NÃO
Carcinoma Adenoide Cístico
Carcinoma Adenoide Cístico
• Semelhante ao da glândula salivar.
• Incidência: 0,05 a 0,1%
• Raríssimo.
• Idade: 64 anos.
• Periareolar.
• Margem circunscrita.
• Alteração genes MYB e NFIB
• TRIPLO NEGATIVO.
Bom prognóstico
WHO 2003
Carcinomas triplo negativos
• Adenoide Cístico (também tem perfil molecular basal)
• Polimorfo de baixo grau• Tipo secretor• Apócrino (até 60%)
PROGNÓSTICO ?
Tipos Raros
• Carcinoma com aspecto neuroendócrino
• Carcinoma Secretor
• Carcinoma Papilífero invasor
• Carcinoma de Células Acinares
• Carcinoma Mucoepidermoide
• Carcinoma Polimórfico
• Carcinoma Oncocítico
• Carcinoma Rico em Lipídio
Tipos Raros
• Carcinoma de Células Claras rico em glicogênio
• Carcinoma Sebáceo
• Tumores tipo glândula salivar/anexo cutâneo– Cilindroma e Hidroadenoma de células claras
• Tumores epitelial/mioepitelial– Adenoma pleomófico; Adenomioepitelioma
• Incidência de < 1%
• Idade: 60 a 70 anos
• Presente 30% outros tumores
• Massa circunscrita ou infiltrativa• Tu neuroendócrino
• Ca neuroendócrino
• Ca c/ aspecto neuroendócrino
Carcinoma com aspecto Neuroendócrino
Prognóstico ?RosenŒs Breast Pathology
Carcinoma Secretor
• Carcinoma Juvenil
• Raro: < 0,15%
• Região retroareolar de homens e crianças
• Secreção PAS + Alcian Blue +
• Triplo negativo
• Ck 8 e 18 +
• Translocação gene ETV6-NTRK3
Bom Prognóstico
WHO 2012
Carcinoma Papilífero Invasor
Volker Barth y Klaus Prechtel – Atlas de Patologia Mamária
Carcinoma Papilífero Invasor
• Ca invasivo >90% de papilas
• Raro. Ausência de dados epidemiológicos
• # Ca papilíferos metastáticos para a mama
Prognóstico ?WHO 2012
Carcinoma Papilífero
Encapsulado Sólido
L C Collins & S J Schnitt. Papillary lesions of the breast: selected diagnostic andmanagement issues
Carcinoma Micropapilífero Invasor
• Micropapilas (MUC1)
• Incidência: < 2%
• Idade: 52-58 anos
• Imuno: RE + RP + Her2 + (10-30% FISH)
• Metástase axilar em 72-77%
RE
Prognóstico semelhante aos SOE
Carcinoma Oncocítico
• Células oncocíticas > 70%
• Idade: 66 anos
• Re e RP +, Her2 + 25%
• # Apócrino e Neuroendócrino
• Mutação genética = Ca oncocítico do rim e tireoide
WHO 2012
Prognóstico semelhante aos SOE
• Crescimento expansivo
• Ausência de formação tubular
• Arquitetura sincicial
• Infiltrado linfoplasmocitário estromal
• Núcleos vesiculosos e nucléolo evidente
• Mutação BRCA1 - 13%
• Triplo negativo e geral/ tipo basal
- Ca medular
- Ca medular atípico
Carcinoma com Características Medulares
Prognóstico ?RosenŒs Breast Pathology
Carcinoma Mucinoso Células em anel de sinete
• Puro 90% aspecto mucinoso
• Incidência: 0,8 – 6%
• Idade: 59 à 71 anos
• Sobrevida em 5 anos: 81 a 90%
• Tipo A: Luminal A
• Tipo B: Diferenciação neuroendócrina
Bom Prognóstico
Tibor Tot
Carcinoma Metaplásico
• Idade: 50-65 anos
• Incidência: 1%
• Nódulo palpável de crescimento rápido
• Histologia:
– Escamoso
– Carcinoma mioepitelial
– Heterólogo (sarcomatoso)
• Triplo negativo e basal
• Metástase:
Cérebro e Pulmão.
Prognóstico ?WHO 2012
Carcinoma Metaplásico x Sarcoma
Mulher, 33 anos. Nódulo MD 3,5 cm. RxT torácica prévia por hemangioma.
Carcinoma Metaplásico x Sarcoma
Qual a importância de diferenciar Sarcoma de Carcinoma ?
• Carcinomas Metaplásicos – pode apresentar metástase para linfonodo axilar
• Sarcomas – quase nunca se manifestam desta forma
Carcinoma Lobular em Homem• Masculino
• 75 anos
• Nódulo de palpável 2,0cm
• Mama esquerda
• Ca 15.3: 23,80
• Esteatose hepática
Ecad
CK20
CK7
Carcinoma em Homem
• Aspectos anatomopatológicos– Macroscopia: Tumor espiculado e endurecido– Microscopia: Semelhante a feminina– CDI 85% Comp CDIS 35%
• Lobular raro
– Imunoistoquímica: Semelhante a feminina– Diagnóstico diferencial:
• Ginecomastia• Necrose gordurosa• Cisto de inclusão epidérmica• Miofibroblastoma
Tumores Metastáticos para a Mama
• Na criança: Rabdomiossarcoma e linfoma
• No adulto: – Neoplasias hematopoiéticas
– Melanoma
– Carcinoma: Pulmão – Ovário – Próstata –Rim – Estômago
• Neuroendócrino é o mais difícil de diagnóstico pelo fato deste tipo histológico poder ser primário da mama.
Metástases para a Mama
• Nódulo único.
• Nódulos múltiplos.
• Unilateral.
• Bilateral.
• As lesões biopsiadas geralmente são únicas.
• Podem mimetizar um tumor primário de mama:
– Carcinoma com células em anel de sinete
– Adenocarcinoma papilífero
– Carcinoma mucinoso
Conclusão
Clínica + Histologia + Imuno + Molecular