Ictericia y enfermedades de las vías biliares

Dr. Eduardo Vázquez Mora

Pruebas bioquímicas hepáticas

Bilirrubina

95% derivada del metabolismo de los eritrocitos

Diario 1 a 2 X10 8

1gr de hemoglobina = 35 mg de bilirrubina

Diario 250-350 mg de bilirrubina

Ciclos

Ciclos

Sobreproducción

Bilirrubina indirecta (más de 80%)

• Hemólisis

• Eritropoyesis infecciosa

• Reabsorción de hematoma

• Captación defectuosa

– Síndrome de Gilbert

– Síndrome de Crigler-Najjar

Sobreproducción

Bilirrubina directa (más del 50%)

• Síndrome de Dubin Johnson

• Síndrome de Rotor

• Colestasis

Resto de las Pruebas de función hepática

Transaminasas

Transfieren grupos amino y alanino a ácido cetobutírico

• Aspartato aminotransferasa (AST)

– Transaminasa glutámico oxalacética (TGO)

– Se produce en el hígado en el citosol y la mitocondria en respuesta a destrucción celular

– Corazón , músculo, riñón y cerebro

Transaminasas

• Alanina aminotransferasa (ALT)

– Transaminasa glutámico pirúvica (TGP)

– Hígado en el citosol

– Se eleva en daño hepatocelular

*Ambas se elevan en hepatitis viral aguda o por medicamentos

*AST/ALT más de 2: alcohol

Resto de las Pruebas de función hepática

• Fosfatasa Alcalina (FA)

– Hueso, placenta, intestino, riñón y conductos biliares

– Causas hepáticas de elevación

• Con GGT:

• CBP (cirrosis biliar primaria), colestasis por medicamentos, obstructiva, CEP

Resto de las Pruebas de función hepática

• Gamma Glutamil Transpeptidasa (GGT)

– Células endoteliales de los conductos biliares

– Sensible pero poco específica de enfermedad hepatobiliar

• 5´-Nucleotidasa (5'-NT)

– Produce en hígado, canalículos y membranas sinusoidales, si su elevación coincide con GGT el origen es biliar

Resto de las Pruebas de función hepática

• Deshidrogenasa Láctica (DHL)

– Isoenzima 5 se produce en el hígado

– Niveles muy elevados en necrosis, isquemia, cáncer y hemólisis

– Relación ALT/DHL más de 1.5 hepatitis viral

– Relación ALT /DHL menos de 1.5 toxicidad por paracetamol

• Albúmina

– Sintetizada por el hígado

– VD tres meses

Resto de las Pruebas de función hepática

Categorizar la enfermedad

• Hepatocelular

– AST y ALT más de 5 veces lo normal

– BT menos de 2 veces lo normal

• Colestasica

– BT más de 2 a 5 veces lo normal

– FA elevada

– AST y ALT menos de 2 veces lo normal

• Infiltración

– FA fuera de proporción

Enfermedad quistica de la via biliar

Tipo I. Dilatación del árbol bilira extrahepático

a) Quístico b) Focal c) Fusiforme

Tipo II. Divertículo sacular del colédoco extrahepático Tipo III. Dilatación del árbol biliar en el duodeno , coledococele Tipo IVa. Dilatación del árbol biliar intrahepático y extrahepático Tipo IVb. Múltiples quistes extrahepáticos Tipo V. Dilatación limitada a los conductos intrahepáticos. Enfermedad de Caroli

Clasificación de Todani

Más común en gente joven

– 90% menos de 30 años

Más común en mujeres y asiáticos

Cuadro clínico

• Dolor en Cuadrante Superior Derecho (CSD), ictericia, masa palpable, fiebre, dolor difuso usualmente en la niñez, colangitis recurrente

Enfermedad quistica de la via biliar

Diagnóstico Ultrasonido Tomografía CRM

Complicaciones Litiasis intraquística Colangitis Abscesos Pancreatitis Cirrosis biliar secundaria Hipertensión portal Rotura Colangiocarcinoma Todos los tipos excepto el tres se asocian a malignidad

Enfermedad quistica de la via biliar

Tratamiento

• Tipos I y II

Excisión del quiste + hepaticoyeyunostomía en Y de Roux

• Tipo III

Esfinterotomía

• Tipo IV

Excisión del quiste + hepaticoyeyunostomía

• Tipo IVa

Lobectomía

• Tipo V

Hepatectomía parcial o hepaticoyeyunostomía en Y de Roux + endoprotesis o transplante hepático

Discinesia Vesicular

• Dolor de tipo biliar sin litiasis o inflamación vesicular

• Vaciamiento retardado

Fracción de expulsión menos de 35% en gammagrama con colecistocinina

• Asociado a otros transtornos digestivos funcionales

• 40% resuelve sin tratamiento

Disfunción del esfínter de Oddi

• Mujeres

Cuarta a quinta década de la vida

• Manometría

Presión del esfínter de 35 a 40 mmHg

• Dolor de tipo biliar

• Colestasis y pancreatitis

• Dos tipos: Pancreático y biliar

Defectos en la conjugación de la bilirrubina

Síndrome de Gilbert Autosómico dominante

7% de la población

Hiperbilirrubinemia indirecta

Disminuye con fenobarbital

Estudios normales

Biopsia • Acúmulo de lipofuscina

Prueba de ayuno

Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

Autosómico recesivo

Ausencia de la UDP glucoronil transferasa

Hiperbilirrubinemia indirecta de más de 20 mg

Biopsia normal

No respuesta con fenobarbital

Muerte en la infancia por kernicterus

Trasplante hepático

Fototerapia

Defectos en la conjugación de la bilirrubina

Síndrome de Crigler-Najjar tipo II

Autosómico dominante

Niveles disminuidos de UDP- glucuroniltransferasa

Hiperbilirrubinemia indirecta menos de 20 mg

Mejora con fenobarbital

Defectos en la conjugación de la bilirrubina

Defectos en el transporte hepático canalicular

Síndrome de Dubin – Johnson

– Defecto en aniones orgánicos conjugados canaliculares

– Disminuye secreción de bilirrubina conjugada

– Hiperbilirrubinemia directa menor de 7

– Empeora con estrógenos

– Hígado negro

Síndrome de Rotor

Excreción disminuida de bilirrubina conjugada o almacenada

Autosómico recesivo

Hiperbilirrubinemia directa menor de 7 mg

Buen pronóstico

Defectos en la conjugación de la bilirrubina

Cáncer de la Vesícula Biliar

• Más común en mujeres 3:1

• Sexta o séptima década de la vida

• Factores de riesgo Colelitiasis

Litos de más de 3 cm

Pólipos de más de 10 mm

Quistes

Uniones anomalas de la vía biliar

Portador de Salmonella

Tipos histológicos

Adenocarcinoma • Escirro 65%

• Papilar 15%

• Coloide 10%

Anaplasico

Escamoso

Cuadro clínico

Dolor 80%

Náusea y vómito 50%

Ictericia 40%

Cáncer de la Vesícula Biliar

Diagnóstico

Ultrasonido

TAC

CPRE

Tratamiento

Mitomicina

Sobrevida

Menos de 5% a cinco años en estadio I

Cáncer de la Vesícula Biliar

Colangiocarcinoma

Edad 60 años

Factores de riesgo CEP 10% de riesgo a 25 años de evolución

CUCI

Litiasis intraductal de larga evolución

Adenoma biliar

Papilomatosis biliar múltiple

Quistes del colédoco

Enfermedad de Caroli

Varios tipos

Adenocarcinoma Perihiliar 60%

Papilar

Mucinoso

Metástasis

Ovario

Mama

Colon

Extensión directa Páncreas

Colon

Estómago

Colangiocarcinoma

Clasificación de Bismuth-Corlette Tipo I

• Por debajo de la confluencia

Tipo II • Afectando la confluencia

Tipo III • A. Ocluye el conducto hepático derecho • B. Ocluye el hepático izquierdo

Tipo IV • Multicéntrico

Colangiocarcinoma

Síntomas

Ictericia

Coluria

Acolia

No dolor

Elevan CA 19-9 y ACE

Tratamiento

Quirúrgico

Stents

Colangiocarcinoma