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Imagerie du Imagerie du Syndrome de Lemierre

[la thrombose septique de la veine jugulaire interne]

P Guillemette-Artur, F MarjouCentre hospitalier de Polynésie Française, Papeete, TAHITI

• Le SYNDROME DE LEMIERRE est une thrombophlébite septique de la veine jugulaire interne et, plus généralement, d’une veine céphalique, compliquée d‘embolies septiques pulmonaires voire ostéo-articulaires, hépatiques ou rénales

• Elle complique une infection oropharyngée (angine, mais aussi tout foyer infectieux ORL ou odontogène) chez un patient immunocompétent.

définition historique épidémio traitementdiagnosticphysiopath

infectieux ORL ou odontogène) chez un patient immunocompétent.

• Le germe le plus souvent en cause est le Fusobacterium necrophorum, bacille Gram négatif anaérobe strict qui est un saprophyte des muqueuses oropharyngées, digestives et uro-génitales.

• 1900, première description d’un patient probablement atteint d‘un syndrome de Lemierre par Courmont et Cade .

• 1936, le Professeur André Lemierre donne la description princeps de l’entité qu’il intitule la septicémie


l’entité qu’il intitule la septicémie post-angine .

• 1955, Alston octroye le nom de Nécrobacillose à la même entité, en référence aux abcès nécrotiques produits par la bactérie la plus souvent responsable, à l’époque nommée Bacillus necrophorus (confusion des entités dans la littérature).


• Affection RARE : l‘incidence est estimée à 0,8 cas par million par an dans une étude rétrospective au Danemark.

• La mortalité varie actuellement entre 6,4 % et 17 %. Avant l’ère des antibiotiques , la mortalité était de 30 à 90%.


• Méconnaissance du syndrome par de nombreux médecins, à l’origine d’un retard diagnostique et donc d’une morbidité et d’une mortalité accrues.

• Concerne des adultes jeunes, immunocompétents. Le foyer ORL passe souvent inaperçu.

Hagelskjaer L. Incidence and clinical epidemiology of necrobacillosis, including Lemierre syndrome in Denmark 1990-1995. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 1998; 17: 561-565.

1) infection ORLPharyngite le plus souvent mais aussi amygdalite, parotidite, foyer odontogène, otite, mastoïdite, sinusite, infection cutanée cervicale…Dissémination de l’infection à l’espace para-pharyngé


2) Thrombose septique veineuse uni/bilatérale 6 à 8 j après l’infectionLa thrombose de la VJI peut également compliquer un cathéter central, une sonde de pacemaker,ou se voir chez les toxicomanes.

3) Métastases septiquesPulmonaires, ostéo-articulaires, rénales, hépatiques…


Rappel d’anatomie

1- espace pré-vertébral1- espace pré-vertébral2- danger space3- colonne viscérale4- espace para-pharyngé ou latéro-pharyngé


Rappel d’anatomie

1- espace pré-stylien1- espace pré-stylien2- espace masticateur3- espace rétro-stylien ou carotidien4- espace parotidien5- espace muqueux6- espace pré-vertébral7- espace rétro-pharyngé (virtuel)

1+3 = espace para-pharyngé


Rappel d’anatomie

L’espace para-pharyngé contient la carotide interne, la veine jugulaire interne, les IX à XIIèmes nerfs crâniens, le tronc sympathique cervical et des ganglions lymphatiques.

Les infections de l’espace latéro-pharyngéne prédisposent pas seulement à la thrombophlébite de la VJI, mais peuvent thrombophlébite de la VJI, mais peuvent également provoquer une thrombose ou une rupture de la carotide interne, un syndrome de Claude-Bernard-Horner, un enrouement, une dysphagie (par atteinte des nerfs glosso- pharyngé et vague), un syndrome du trou jugulaire et finalement une extension, soit à l’épiglotte avec un risque de détresse respiratoire par oedème laryngé, soit à l’espace rétro- pharyngé puis pré-vertébral avec le risque de développer une médiastinite nécrosante ou des abcès pré-vertébraux.


Bactériologie

Fusobacterium necrophorum, isolé dans près de 81 % des cas, est un BGN anaérobie non mobile, ne formant pas de spore, présentant un aspect pléiomorphe en « aiguilles de pins »pins »

Nombreux synonymes : Bacillus necrophorus, Sphaerophorus necrophorus, fusiformis Necrophorus, Actinomyces necrophorus, streptothrix necrophorus, bacillus funduliformisBang’s necrosis bacillus, Schmorl’s bacillus

NB: Si la thrombose jugulaire est d’origine endovasculaire (cathéter, toxicomane…)le germe est le Staphylococcus aureus.

• Adolescent ou adulte JEUNE immunocompétent (diabète, lupus, corticothérapie peuvent favoriser).

• SYNDROME FEBRILE, asthénie, odynophagie (parfois absente 17%),


CLINIQUE

• SYNDROME FEBRILE, asthénie, odynophagie (parfois absente 17%), parfois douleur latéro-cervicale chez 52% des patients.

• Symptômes respiratoires, hémoptysie dans 63%

• Symptômes digestifs dans 50%

Chirinos JA.The evolution pf Lemierre’s syndrom: report of two cases et review of litteraturee. Medicicine 2002; 81 :458-465.


PARA-CLINIQUE

Le diagnostic repose sur la visualisation d’une thrombose de la veine jugulaire interne ou d’une veine faciale dans un contexte de SEPSIS.

TDM avec injection de PDC iodéTDM avec injection de PDC iodéBilan de l’extension de la thrombose, des complications locales (abcès cervicaux) et à distance (embolies septiques).

HEMOCULTURESSouvent négatives si antibiothérapie préalable.

RP peut visualiser des opacités nodulaires évoluant vers la cavitation.

ECHO-DOPPLER peut visualiser la thrombose jugulaire.


RP

Opacités nodulaires périphériques, parfois triangulaires à base pleurale, évoluant rapidement vers la cavitation en faveur d’embolies septiques.


TDM IV

Thrombose du golfe jugulaire gauche étendue au sinus transverse gauche.


TDM IV

Thrombose du golfe jugulaire gauche étendue au sinus transverse gauche.


TDM IV

Thrombose étendue à la veine jugulaire interne gauche


TDM IV

Thrombose du golfe jugulaire gauche étendu à la partie haute de la veine jugulaire interne.


TDM IV +

La thrombose jugulaire se traduit par une veine distendue, à paroi rehaussée en périphérie avec une lacune hypodense intraluminale, possible infiltration de la graisse adjacente.


IRM

Thrombose du golfe jugulaire gauche étendue au sinus transverse gauche et à la veine jugulaire interne gauche.

T2 FLAIR 2D TOF

?


IRM

Thrombose du golfe jugulaire gauche étendue au sinus transverse gauche et à la veine jugulaire interne gauche.

3D SPGR GADO

?

3D SPGR GADO


TDM

IRM diffusion

Porte d’entrée ORL : mastoïdite gauche.

IRM diffusion


Embolies septiques à distance

TDM TAP IV+



TDM TAP IV+



Constitution d’un abcès épidural en arrière de C2 et d’abcès au sein des muscles paravertébraux

3D SPGR GADO



Un cas d’épanchement purulent péricardique et pleural a été décrit.

Kacemi L. Syndrome de Lemierre : à propos d’une observation pédiatrique. Journal de radiologie 2006;87:569-71


Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est l’endocardite infectieuse qui est recherchéeLe principal diagnostic différentiel est l’endocardite infectieuse qui est recherchéede manière systématique par la réalisation d’une échographie cardiaque.


ANTIBIOTHERAPIE

Fusobacterium necrophorum

SENSIBLE INTERMEDIAIRE RESISTANT

-pénicilline-métronidazole-chloramphenicol-clindamycine

-céphalosporines-macrolides-tétracyclines

-trimethoprim-sulfamethoxazole-aztréonam-aminosides

L’antibiothérapie doit être prolongée, pour une durée moyenne de six semaines, dont trois semaines par voie intra-veineuse.

• ControverséeCertains pensent qu’elle diminue l’évolution de la thrombose et d’autres qu’elle favorise la dissémination.L’expérience dans la littérature gynécologique sur la thrombose septique pelvienne


ANTICOAGULATION

L’expérience dans la littérature gynécologique sur la thrombose septique pelvienne est plutôt en faveur de l’anticoagulation.

• Systématique en cas d’extension rétrograde au sinus caverneux pour diminuer la morbidité et favoriser les collatérales.

Josey WE. Heparin therapy in septic pelvic thrombophlebitis: a study of 46 cases. Am J Obstet Gynecol. 1974; 120: 228-233.

• Traitement des abcès


CHIRURGIE

• La ligature-exérèse de la veine jugulaire thrombosée n’a plus cours depuis l’avènement de l’antibiothérapie.

• Certains auteurs le préconisent en traitement adjuvant mais sa place est non définie dans le syndrome de Lemierre.


OXYGENOTHERAPIE HYPERBARE

non définie dans le syndrome de Lemierre.

Hodgson R. Hyperbaric oxygen (HBO2) in the treatment of Lemierre syndrome. Undersea Hyperb Med. 2003 Summer; 30(2): 87-91.

Le syndrome de Lemierre est une affection peu connue et potentiellement mortelle chez des patients jeunes, pour lesquels une antibiothérapie bien ciblée est salutaire.

CONCLUSION

Il faut savoir y penser devant tout sepsis dont l’origine est inexpliquée, le foyer ORL passant souvent inaperçu et relire si nécessaire les scanners à la recherche d’une thrombose jugulaire.

Le scanner avec injection intra-veineuse de produit de contraste reste l’examen de choix pour le diagnostic et le bilan d’extension des complications.

BIBLIOGRAPHIE

• Merci au travail du Dr Karim Sibaï dont la thèse a servi de référence pour ce poster.

• Kacemi L. Syndrome de Lemierre : à propos d’une observation pédiatrique. Journal de radiologie 2006;87:569-71

• Josey WE. Heparin therapy in septic pelvic thrombophlebitis: a study of 46 cases. Am J Obstet Gynecol. 1974; 120: 228-233.cases. Am J Obstet Gynecol. 1974; 120: 228-233.

• Hagelskjaer L. Incidence and clinical epidemiology of necrobacillosis, including Lemierre’s syndrome in Denmark 1990-1995. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 1998; 17: 561-565

• Lemierre A. On certain septicemias due to anaerobic organisms. Lancet 1936; 2: 701-3.

• Beldman TF, Teunisse HA, Schouten TJ. Septic arthritis of the hip by Fusobacterium necrophorum after tonsillectomy : a form of Lemierre syndrome ? Eur J Pediatr. 1997 ; 156 :856-7.

• Tewfik T. Lemierre syndrome in an immunocompromised patient. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 51 : 195-9, 1999

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