4
Introduction Plasma cell neoplasms are classically known to present as lytic lesions in the skeleton, with or without diffuse osteoporosis. Primary osteosclerosis in myeloma is a rare entity and a review of literature revealed an esti- mated incidence of only 3 % [1, 2]. Primary osteosclero- sis has also been described in association with polyneu- ropathy, organomegaly, endocrinal changes, mono- clonal gammopathy, and skin changes or POEMS syn- drome [3]. However, secondary osteosclerosis following treatment in multiple myeloma is well known [4]. Three cases of primary sclerosis in myeloma have been en- countered in the past 12 years in a tertiary referral cen- ter. We report our clinical and imaging experience in these three cases of plasma cell neoplasms, manifesting primarily with osteosclerosis, of which one was a rare sclerotic involvement of orbit. Case reports Case 1 A 36-year-old man presented with progressively increas- ing proptosis for 8 months without visual impairment. He, however, had reported for medical opinion only af- ter paraparesis had occurred over the preceding 2 weeks. On examination, there was mild pallor with proptosis and limitation in the abduction of the right eye. Visual acuity was, however, maintained. Neurological examina- tion revealed a power of 3/5 in both lower limbs, with loss of knee jerks and hyperactive ankle jerks. Both plantar reflexes revealed an extensor response. A clinical diagnosis of compressive myelopathy was considered and the patient was investigated further. Routine laboratory investigations were normal. The ra- diograph of the paranasal sinuses and skull revealed scle- rosis and irregular spiculation of posterolateral wall of the right orbit Fig. 1 a). The radiograph of the lumbosac- ral spine requisitioned in view of compressive myelopa- thy revealed compression of L2 vertebral body with nor- mal inter-vertebral disc spaces. Computed tomography scans of the orbit Fig. 1 b, 2) revealed spiculated sclero- sis and hyperostosis of greater and lesser wings of sphe- noid. Extension of sclerosis into the temporal bone caus- ing mild compression of lateral rectus muscle was also seen. A CT scan of the lumbar region demonstrated coarse spiculation of L2 vertebra Fig. 3), in addition to mixed lytic and sclerotic lesions in adjacent L1 and L3 vertebrae. Magnetic resonance imaging of the lumbar spine demonstrated compression of the spinal cord with a prevertebral mass extending from L1 to L3. No other skeletal lesions were documented on a skeletal survey. The imaging studies, which demonstrated a mixed pattern of lysis and sclerosis, therefore suggested a ma- lignant process of metastatic or lymphoproliferative na- ture. Serum electrophoresis revealed M-band, and bone marrow aspiration demonstrated 25 % infiltration with plasma cells, confirming a diagnosis of multiple myeloma. Eur. Radiol. 10, 1828±1831 2000) Ó Springer-Verlag 2000 European Radiology Case report Imaging spectrum in sclerotic myelomas: an experience of three cases S. B. Grover, A. Dhar Department of Radiology, Safdarjang Hospital, New Delhi, 110029, India Received: 14 March 2000; Accepted: 25 April 2000 Abstract. The classic radiographic presentation of multiple myeloma is lytic skeletal lesions. Primary sclerotic manifestations are rare and occur only in 3 % of cases. The imaging spectrum in three cases of multiple myeloma with primary osteosclerosis is de- scribed. The first patient had spiculated sclerosis of the orbit, which is an uncommon site for myeloma. The second patient with POEMS syndrome had mul- tiple, scattered, skeletal lesions with sclerotic mar- gins. The third patient presented with a chest wall mass and had an expansile thick spiculated sclerosis in the rib. The wide imaging spectrum possible in sclerotic myelomas and their relevant differential di- agnosis is emphasized. Key words: Multiple myeloma ± Osteosclerosis ± Or- bit sclerosis ± POEMS syndrome ± Rib sclerosis Correspondence to: S.B. Grover, E-81, Kalkaji, New Delhi, 11019 India

Imaging spectrum in sclerotic myelomas: an experience of three cases

  • Upload
    s-b

  • View
    213

  • Download
    2

Embed Size (px)

Citation preview

�����������

������ ���� ������� ��� ���������� ���� � �������� � ��� ������ �� ��� �������� ���� � ������ ��������������� ������ ����������� �� � ���� �� ����� ����� ��� � ������ � ���������� �������� �� ���������� ��������� � �� �� ��� ��� ������ ������������ ��� ��� ���� ��������� �� ��������� ���� � �������� � � ���� �� � ��������� ���� ��� �������� ������ � ��� ���� ���� �� � �!"#$ � ������ ���� %������ ������� ����������� ������ ��������� �� ������� � ���� �� ���� ���� �&�� '��������� � ����� �������� �� � ���� ���� ���� ����������� �� ��� ��� �� ���� �� � ������� �������� �������� (� ���� �� �������� ��� ��� �� �)������� ������� ����� ����� � ����� ���� �������� ���������� ������� ���� ������������ � ����� �� ��� � ������������ ���������� � �����

�� � �����

���� �

*�+� ������ ��� �������� ���� � �������� ���������� ����� �� , ����� ������ ������ ����������%�� ������� ��� ������ �� ������� ���� �� ������ ��������� ��� ������� ��� ��� ������� � ������!� �)��������� ����� ��� ���� ���� ���� �������� ��������� �� ��� �������� � ��� �� �� � �� -���������� ���� ������� ����������� .���� ���� �)��������� �������� � ��� � �/0 �� ��� ���� ������ ���� ���� ���� 1���� ��� � �������� ����� 1����� 2�� �����������)�� �������� �� �)����� �������

* �������� ��� ���� � ��������� � ����� ������������ ��� ��� ������ ��� ������� ���� ��������3����� ������� ������� ����� ���� ������ '�� ����� ��� � ��� �������� ������� ��� ����� �������� ��������� ��� ���� ���� ��������� � ����������� ���� ���� �� �� ���� 45� ���6� '�� ���� ��� � ��� ����������� ���� ��7��������� �� ���� � ��������� � ������ �������� �������� � 8� ��������� �� ���� ������ ��������������� ���� ������ 9����� �� ��� ����� � ��� ���� 45� ���� �6 �������� ��������� ��������� ��� � ������� � ������ ��� ������ ��� � � �������� ")������ � �������� ��� ��� ������ ��� ������� ���� �������� � ������� ������ ������ ��� �������� * 9' ���� � ��� ������ �� �� ���������������� ��������� � 8� �������� 45� � �6� �� ������� ���)�� � ��� ��� �������� ������ �� ��1����� 8� ��� 8����������� #� ����� �������� ��� �� � ��� ���������� ����������� �������� � ��� ����� ��� ����� ����������� ���� �)������ ��� 8� � 8�� . ������������ ������ ���� ��������� � � �������� ����� �

'�� ��� �� �������� ����� ����������� � ��)�������� � � ��� ��� ��������� �������� �� ����� � ����� ���� ����� � ���������� � � ������������� �������� $���� ������������ �������� #������ ������ ����� �������� ����������� �0� ��������������� ����� ������ �������� � ��� ���� � �������� �����

"��� 3����� �:� �,�,;�,�� 4�:::6 � $��� ���-���� �:::

"�����3����

���� �����

������ �� ����� � ��� ���� �� ������ �� �� � �� �� ��� ��� ����� ���� �� ������

<�������� � 3���� � $�����1�� %������ .�� <����� ��::�=� >����

3�������? �& #���� �:::@ *������? �0 *��� �:::

��������� '�� ������� ���� ����� ���������� �������� � ���� �� � ��� �������� ������� ������ �������� ������������� ��� ���� ��� ���� �� ���� � ������ '�� ��� �� ������� �� ����� ����� �������� � ���� ���� ����� ����������� �� ����������� '�� ����� ������ ��� ��������� �������� ���� ����� ����� �� �� ������ ���� �� � �����'�� ����� ������ ���� �!"#$ � ����� ��� ��������� ���������� �������� ������ ���� �������� ���� ���� '�� ����� ������ �������� ���� � ����� �������� ��� ��� �� �)������ ����� ��������� ���������� ��� ���� '�� ���� ��� �� ������� ������ ���������� � ����� ��� ����� �������� ������������ ���� ���� �� ������A���

� !�����#������ � ���� ; !����������� ; !����� �������� ; �!"#$ � ����� ; 3�� ��������

������������ � $�2� B����� "�,�� C����1�� .�� <����� ��:�=>����

���� �

* 00� ������ ��� �������� ���� ������������ �������� ������� ��� ���� ����� ���� ������� � ������ ���� ����� ��� � ���� � � ������ >� ��� ������������� � ����� � ��� �� ���� ����)��� ��������� ����������� � ��� ������������ ����������� ��� ��������� !� � ����� �)��������� ������� �������� ����� �� ���� ���� ������ �� ��� �)����� �� ��� ����������� �� ��� ������� ��� � ��� ��������������� ���� ������ ���� ���� ��� ��� ������� ������ � ��� �� �� '�� ��� ��� ��� ��� ��������� ����� ��� ����� � �/0� *�� ���������� �����)�� ��� ��� ������)�� � ��� ��� ���� ����� ���� ������� '���� ���� ����������� � ���� ��� ���� ��������� ���� ��������� �� ��� ��������� ���� ��� ��� � �� ���� ��������� ��� ���� �� ��� ��� ������

'�� '&� ��� '$% ������� �������� � �� ������� *����� ���� ������ ��������� ������������� � ���������� �������� ������� ��������� � ��� ������� ���� ������������ �������� ��� ��� �� ���� ������45� � &6� ������ ��� � �� �� �������� 45� � 06� ��� ����� *�����7���� �������� ����� �������� ������� ������ ����� ����� ����� ���� ���� ���� ��� ��� � ���� ������� ���� ����� ��� ��� � ���� �������� ��� ����������� '�� ��� ������ ���� �������� �������� �� ������� ���� � ��� ������� ���� �)7������� ���������� 9' ����� 45� �� +� D6� * 9' ���� � ����� ��� ������� ����������� ��� �������� ��������� ������ ���

������ � �� ���� �� ���� �)����� '���� ��� ������������� � ��������� ��� � ���� ������ �� ��� �������� ������ '�� ��������� ������� � ��� ��� �� ��������� ���� ��������� ���� � ��� ���� � �!"#$ � ������ ���� 9��������E� ��������

���� �

* �=� ������ ��� �������� ���� ����������� � ������ ������� ��� � �� ���� ������� � ��� �������� ����� � ���� ����� ����� ����� ��� ������� ������ ������� � ������ '�� ������ ��� ���� ������� ������� ����� ��� ������� @ ������� ����� ���� �)��������� �������� � ��� � �/0 �� ���� ������ *�������� �����)�� ��� ��� �����)�� � ��� ����� ����������� *���� 1���� ���� ����� ��� �)����� ������ ������� ��� ���������

* �������� ��� ���� � ��������� � ����� ������������� * ����� ���� ��� ������ � 9' ���� ������ �� ��� �� ���� ����� ����� ��� #3 ���� ������ ��� �������� 9���� F��� ��� 9'���� ���� ��������� � ������������ �� ���� ��� A������ ���� �������� ����� ��� ����) � ��� ������ ��������� �� �)���������� ��� �� ��� *)��� 9' �������� �� �)������ ������ �� ��� ������� ��� � ��� ���� ����� ���� ���� � �������������� �������� ������ 45� � ,6� $���� � ��� ���������� ���� �� ��� ������ ��� � ����� ���� �� �������������� ��� �� ��� ���� ������� * '����� ���� #3 ���� ���

$�2� B����� *�<���? $������� � ���� �,�=

�� ��

� �

"��#� � 3��� ��� � ������������� ���� ��������� ����������� ������� ���� � �� �� ������������ � 9����� �� ���� ���� ����������� ���� ������������� ��� ��������� ���� �� ������ ���

"��$� 9���� 9' ���� ������������� � ����������� ���� �����

"��%� 9����� �� ��� �8� �� ���� ������� ������)���������� ��� ����� ����������

������ � ��������� �� ��� �� <0� <+� ��� <D ����������'����� ���� ��� �� ����� ��� �������� ��� ���� � � ��������� �� ��� �� <0 ��� <D �������

3���� ���� �������� �� ����� � ���� ���� ������ � � ������������� ������ � * 9'� ����� ��� ���� � ��� ����� �������� ��� ����� ������������ ��������� ��� ��� ���� � ������� � �����

��������

#������� ���� �� ������ �������� ���� ����� �������� �� ���� ����������� ���� � ���� � ����������� �0�� '�� ��� ���� �� ����� ������ ������ ����

4 G �:�6� �� ��������� ����� ������ �������� � ����� > B� ����������� ��#����� �� ����� ��������������� � ��� ��� ������� >� ��� ������� � ��� �������� ������� �������� ��#������� � �)����������� ���� ����� ����� �� ������ �+�� H����� 2���� I��������� ��� ���� �� +:;,:� � ����� �&�� ���������������� ����� � ����� ����� ���� ���� ���������� ��������� ��������� ������ � ������� ������� �&�@������� ����������� �� � ���� �� ���� � ���������� ���������� ����� � ��� ������� �&� D��

������ ����������� �� � ���� ��� ��� ��A�� ������ �� �=�� � 3���� �� ��� �&� ,�� $����7����� ������� ����� � �������� �� ������� � ���� ���� ���������� � ������ ������ ��� &� ,� =�� '�� ����� � ��������� �� ����� ������ ���� ���������� ����� ����� �������� ������

!������ ���������� �� ����� ���� ����� �� ���� �=��:�� '��� �� ������� ��� ��� ������ � �::: ������ ������ � 3���� ��� 3��� �� ���� � ����� ���������� ���� ��:�� >� ����� ������ �� �� ���� ������������ ��� ������ ���������� � ������ ��������� ��� $��� ��� 3���� �=�� #�����8���� �� ��� ��������#���� �� ��� ���� ���� ������ ������ �������������������� ���� � ����� �� �� ���� ��������� � #���� �� ��� ���� ��� ���������������������� >� �� ������� ��� ����������������� ����� ��� ��� ��� �� ������� �������� �������� � ����������� ������ �������� ����� ���� ���� ����������� ��� � F��� ��� �9'������ ��� ��� ������� ������ ������ ��� ���������

'�� ������������ ��� ���� � �� ���������� ����������� �������� "��� E� ������� ��������� ��������� ���� ������@ ������� ��� ���� �� �� � ����� ���� �� ����� ��������� 8����A�� �������� ��� �

$�2� B����� *�<���? $������� � �����,�:

"��&� 3��� ��� � ���� �������� ���� �� � ��� ������ ����J��� ��������K��������

"��'� 3��� ��� � �� �� ���������������� 1��� ���� � ��� ��������� � ��� ����� ���� J�����������K������� �� ��� ��������

"��(� '������ 9' 4��� ������6 ������� � �������� ��������� J��� ��������K �� ��� �������� ��� ������ ��� � �� �� ���

"��)� 9����� �� ��� ������ �� �� ����������� �������� ���� ������ ���� ����������� ��� �� ���� ����� ���

� �

"��*� 9����� �� ��� � ����� ������� ����� ����� ���������� �� ��� ������� ��� � ���� ����� ��� ��� � ��������� � ��� ������� ��� �� �� ��� ������� 4�� �� ��� ����� ������ � �����6

����� ��� ��� ��� �)������ �� ���� � ��� ����������� � ������� �������� ������ !������ �������� ���������� ���� � � ��� ��� �������� ������ � ��������� ����������� ��� � ����������� ����� ���� ���� ���������� � � ������������� ������� �� �� �������!�� ���� ����������� ��� ���������� �� ����� ��� ������������ ������ ������ �� ������� � ����� ��� ������ ��� ������� ������������� � ���� ����� �

�!"#$ � ����� ��� ����� ��������� � 9�� ���5������ >� �� � ���� ������ � ����� ���� � �������� ������� ����������A�� � � ������� � � ���� �� � ���������� ���� ��� ������� ������ � ��� �������� �� �����&��!��������� � �� �� �������������9���������E� �������� ����� �� ����������A�� � �� ����������� ������� ��������'��������������������������� �� 9��������E� ������� �������� ���� �!"#$ � ������ �� ��� ������� � �� ��� ��0�� *�� �������� ��!"#$ � ����� ��� 9��������E� ������� ���� ���������� �� �� ������� '�� ����� ��������� �������� ������� �� �� ������ � �!"#$ � ����� �����������J������������K$����������� ��������� ���� �������� ������� �� ��� ����� ����� ���������� ����� ��� ����������� ���� ��������� � %��� ��� B�� ���� �� �!"#$� ������ 8 ��� ������ ���� ���� ���� �������� ��� ���������� ������ �� ������������ ���������!"#$� ����� ��������� ���� 9��������E� ������� � 2����������������� ��&��3������ ��+� ��� ��������� �������������� � ��� ������ �� �!"#$ � ������ ����� ��������������� ��� ������� ���������� ������������ ��� ��������� �������������� �������� ��� ������ ������/�� ����� ������������ >� �� ������ 4���� �6 ������ ������ ���� ������� � ��� J��� �������K ���������� �������� �������� �������� � 3������ ��+� ���%��� ��� B�� ����� #�� ���� ��� �������� �� � ������ ��������� � ���� ��� ���� ��������� � 2��7����� �� ������ �� ������� ��� � �������� � �����

'�� ������������ ��� ���� � �� ��������� �� � ��� ������� ���� ��������� �������� �������� %� ���E� ��������� ���� ���� ������ ����� ��������� �������������������� �������� � ����������� �������� ������ ��� ������ ���� ���� ��+��

'�� ����� ������ �� �� ������ ��� ��������� ���������� ��� ���� '�� ��� ����� �� �� ������ ��������� ���J�����������K ������ � �������� ��������� �� �!"#$� ����� � 3������ ��+� ��� 2����� �� ��� ��D��

'�� ������������ ��� ���� � ��� �������� �������������� ���� ������ ��� �� ��E� �������� %������ �� �)������� �������� � ��� ��� ���� ��������� 3������ ��+��� ������� �� �� "������ 9������ ������� 4�������� �����������6�

2�� �������� �� ��������� � ���� �� � ���� ������� ����������� '�� ������ ����� ������� ������� ���� ��� ���� ������������ -����� ��������� � ������ �������� ��� ���� ��������� �� � ���� ��� ��������� ������� ��������� ���� ����������� �� ����������� � ��� ������� � ��� ��� �������� ������� ����� ��� � � � ��� ����� ��� �+� �D��

(� ���� ��������� ��������� ��������� � ������������ � ����? �� ������� � ����� �������� ��� ���������� �� ����� ������ ��� ����������� �� ������3������ ������ ���� ����� ��� ���������� �� �� ��

������ ����������� ������ ���� �� ������ � ����� ����������� ������ ���� ������ �������������� ���� �

#�� ������ ���� �������� ������� �� ��� ������ �������� �� ������� � ����? #�9�� � � �� �����,� ��������� ���� ������� � �������� ����������� ����� � ����� ����� �� ��������� �� ���������!� ��� ���� ����� 2����� �� ��� ��D� �������� ������ ����� ��� ����� �� ���� �������� ������ ����������� J��������� � ��������� �� �������� ������K >� ������� �� ��������� �� ��� ���������� � ����������������� �� �� ��� �� � �� ��� �������� ���� � ��������� ������ ���� ��������� � ��� � ��� ���� '�� �)�������� � �������� �� ��������� ����� ���� ���� ���������������� ������� ������� ��� ������ ������� ��������� ��� ��� ��������� � ������ ��� ���� �(�� ������� ���� � ������A� ��� �������� � ���������� ����� ���� ������ �� ��� ������������ ��� ����� �� ������ � ��� �������� ���� �� ��� ������������ �� �� ������� ���� ���� ��� �����

+ � � �� �

�� 8����� 8 4�=+=6 !��������� � ����������� �� ������� � ������ 8�� #�� 2��� ����� �:? �=+;�=D

�� 2��7����� 3#� B� �� �2� 2������� 32� B���� ��� �I 4�=,�69��� ����? $������� ��� ������ �� ������� � ����� 2 I3���� 00? 0=�;0=�

�� #������� <B� !E5����� I3� '���� .I 4�==�6 ������ ���� � ��������� ���� � ������� � '�� ������� � �!"#$ � ������� . "� � I #�� ��D? �=�=;�=��

&� #��� L3� ����� $C 4�=D:6 !����������� �� ������� � �����? � ���� ����� >����� I #�� $�� �&? 0,D;0=&

0� *����� $%� '�������� B-� ���� I#� .��� 9. 4�=D,6 !������������ � ����� >�� I 9����� �0? +&;++

+� 8� <8 4�==,6 ������ ���� �������� >�? 5���� *$� #�����I2� 2�������� "� C���� <8� >���������� CI� %����� $8� (����� I<� 8� <8 4���6 %������E� ������� � �������� ���������� #�B��� %���� .�� L��� D��;D�,

D� "������ 33� C������ %� C��� B# 4�=,+6 9��� �����0:� $������� 3���� �0? �+:;�+�

,� "���� B� "���� C' 4�=+D6 2�� �������� �� ������� � ������ 2� I 3���� &:? ,�;,=

=� $��� #<� 3���� I 4�=,D6 !������ ������������� � ������� ��� � �������������� !������� =&? ==0;�::�

�:� 3���� %>� 3��� 85 4�=D�6 !������ ���������� �� �������� � ����� *��� !������� ,D? �:;�0

��� #�����8���� 8� B����� 9*� !��� I< 4�=,�6 ������ ���� � ����� � ��� ����� *�� !������� �D? &DD;&,�

��� #���� '*� 5���� #�� B���� #8� C��� I%� $���� #4�=,&6 !����������� ������ ��� � ��)����� ��� 4���������6 I 8�� � � !�� =,? =�=;=�,

��� %��� 5#� B�� $# 4�=,,6 !����������� � ���� ���������$������� 3���� �D? �:�;�:0

�&� 2�� I� ������������ 3 4�==�6 �!"#$ � ������ ������������ � ���� ��� 9��������E� �������? � ���� ����� *��� .M I #�� ��? &0&;&0+

�0� #������ 3.� C���� �� <�� $���� I� C��� (� -���� �� �� 8�A #4�==�6 9��������E� ������� �� �!"#$ � ����� ���� ��������������������+� 9����� +=? �+=D;�D:�

�+� 3������ < 4�==06 ������ ���� � �������� ��� � � ���� ������������� >�? 3������ < 4��6 <�� ���� � ��� ��� 1��� ���������� $�������� ������������ ��&D;��,=

�D� 2����� 9� #����� (� (��������� 8� 9��� � 4�=,=6 9��� ����� 0D�� $������� 3���� �,? 0&�;0&+

�,� #�9�� � �(B� I��� 5B9� %��� <� 2������� % 4�==06 $�������� > * ������� � ����� *��� %������ =&? =,;�:�

$�2� B����� *�<���? $������� � ���� �,��