İnsidans; %5, E/K: 3/1Patoloji ve Patofiyoloji;Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden, pulmoner arter arkada olacak şekilde sol ventrikülden çıkar.Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan aort desatüre kanı vücuda taşır.PA ise satüre olan kanı akciğerlere taşır.ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı birleştirir. Yaşam kalitesini iyileştirirler. Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde pulmoner stenoz görülür. PS valvuler veya subvalvuler olabilir. İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse yenidoğan döneminde progressif hipoksemi ve asidoz ortaya çıkar, erken ölüm görülür. Olguların çoğunda ilk haftada konjestif kalp yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik ventrikül olduğu için hipertrofiye olur.

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARIBÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU

Klinik bulgular

Yakınma; Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme

zorlukları) ortaya çıkar.

Fizik muayene; Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve

PS’a ait sistolik üfürüm duyulabilir.

Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve asidoz

görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir.

EKG; Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür.

Telekardiyografi; Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir.

Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir.

Ekokardiyografi; İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer kesitlerde pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi).

Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile patoloji görüntülenebilir.

Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir.

VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY ve PVOH riski daha yüksektir.Tedavi

Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı, metabolik asidoz, hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir. Duktus arteriozus açıklığını sağlamak ve arteriyel PO2’yi yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır. Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir.

İnsidans; <%1

Patoloji ve Patofizyoloji; Atrial situs

normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında).

Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle,

sol atrium triküspid kapakla sağ ventriküle

açılır.

Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır

(Ventriküler inversiyon).

Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol

ventrikülden çıkar.

Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (L-

TGA).

Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel

diskordans vardır.

Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol

atriuma gelen kan anatomik sağ ventriküle

ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır.

BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON)

Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur. Ancak;

Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte olur. VSD % 80, PS % 50,

Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30,

İlerleyici AV blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır.

Yakınma; Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa buna ait

semptomlar görülür. VSD + PS’da siyanoz, geniş VSD’de KKY bulguları gibi.

Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır, pulmoner arter solventrikülden çıkar. Sol atrium sağ ventriküle bağlıdır, sağ ventriküldenaorta çıkar. Birlikte olan kalp defektleri de görülür. TedaviMedikal tedavi; Konjestif KY ve aritmi tedavisi uygulanır. Endokardit profilaksisi endikedir. Cerrahi tedavi;Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemik-pulmoner şantvarsa banding yapılır. PS varsa genişletilir veya şant yapılır.Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya şiddetli triküspidregürjitasyonda kapak replasmanı uygulanır.Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda pacemaker implanteedilir. 

İnsidans; % 10Fallot tetralojisi ilk kez 1671’de Stensentarafından tanımlanmış, ancak 200 yıl sonra1880’de Fallot tarafından dört ana bulgusukesin olarak tarif edilmiştir. FT siyanotikkonjenital kalp hastalıkları arasında en sıkgörülenidir. Klasik olarak dört ana bulgusu vardır:; Pulmoner Stenoz VSD Sağ Ventrikül Hipertrofisi Aorta DekstropozisyonuBu klasik tanımlamaya rağmen hastalığın VSD+ PS’den VSD + Pulmoner Atreziye kadardeğişir. VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranözseptuma yerleşmiştir. Ventrikül septumdefektlerinin 2/3’ü arka tarafta bir kas bandı vefibröz bir doku ile sınırlanmıştır.

FALLOT TETRALOJİSİ (FT)

Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir bozukluk sonucunda sağ

ventrikül çıkış yolunun değişik derecelerde daralmasıdır. Darlık 3 ayrı yerde

olabilir; İnfundibuler stenoz (% 45) en sık görülür. 3. odacık oluşur. Pulmoner

anulus ve kapaklar genellikle normaldir,

Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın bir sonucu olarak

kabul edilmektedir. Sol ventrikül genellikle normal büyüklük ve yapıdadır.

Nadiren küçük ventrikül olabilir. Bu hastalarda düzeltme ameliyatı başarısız

olabilir.

Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde dönüşü ile birlikte VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu belirginleştirir. Koroner arterlerin çıkış deliklerinin yer değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de görülebilir (% 5).

Patoloji ve Patofizyoloji; Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle

eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle

gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine

VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer. Pulmoner stenoz

ne  kadar  ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik

bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için

pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır.

Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider,

VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna ‘’PinkPink

FallotFallot’’’’ adı adı verilir, hastanın klinik bulguları çok hafiftir.

Klinik bulgular

Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir siyanozdur. En

erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz

ve ağlama siyanozu arttırır.

Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni tam

bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş, osteoartropati

gelişmiştir.

Dispne: Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür.

Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbet veya

spell adı verilir. Bazen de hiçbir neden yokken aniden başlayabilir.

Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın

artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar,

bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat

sürebilir, nadiren fatal olabilir. Nöbetlerin nedeni tam olarak bilinmemektedir.Sağ ventrikül çıkışında infundibüler kas kitlesinin spazmına bağlanmaktadır.Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden kan artar ve arteryel oksijen saturasyonu düşer.

Çömelme: Bazı yazarlara göre FT’ye özgüdür.. FT’de çömelme ile alt ekstremitelerdeki düşük O2 saturasyonlu kanın kalbe dönmesi önlenir. Böylece SaO2 yükselir,dokuların beslenmesi sağlanmış olur.

Gelişme Geriliği: FT’li bebeklerin 2/3’ü 3. persentilin altındadır. Göğüs

Deformiteleri, skolyoz, mental gelişmede gerilik olabilir.

Fizik muayene;

Kalp tepe atımı genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir. Thrill üfürümün

şiddetine bağlı olarak olabilir. S2 normal veya hafif olarak duyulabilir.

Üfürüm, sternumun sol kenarında en iyi duyulan orta şiddette sistolojik

ejeksiyon üfürümüdür. Üfürüm duyulmaması pulmoner atrezi lehinedir. ilave pulmoner kapak yokluğu varsa erken diastolik üfürüm, PDA varsa sol klavikula altında devamlı üfürüm duyulur.

FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak beraberinde başka bir anomali veya hastalık varsa görülebilir (Anemi, enfektif endokardit,sistemik HT, pulmoner kapak veya pulmoner arter dal yokluğu gibi).

EKG; Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur.

Telekardiyografi; Kalp normal veya hafif küçük olabilir. Apeks ucu sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya kalkmıştır. PA segmenti çöküktür. Bu görünüm tahta pabuca benzer. Sağ atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus aorta olabilir. Akciğer damarlanması azalmıştır.

Ekokardiyografi; Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner tarzda

ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik devamlılık, normal mitral-aortik

devamlılık normaldir. Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve dalları

değerlendirilir.

Hemogram; Polisitemi vardır. Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir

anemiden söz edilir. Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma nöbetleri

geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince tablo düzelir. Ancak hematokrit %70’in

üzerine çıkınca kanın viskozitesi arttığı için semptomlar yeniden başlar.

Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler koagülasyon

olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi sırasında önemli olabilir.

Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu ile konur. Sağ

ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı düşüktür. Sağ atrium basıncı

çocuklarda normaldir, yaş ilerledikçe yükselir. SaO2 saturasyonu

düşüktür, egzersiz sırasında daha da düşme gösterir.

Klinik seyir ve komplikasyonlar

Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme geriliği, beyinabsesi, koagulopati gelişir. İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır.Hastalar daha sonra anoksiye adapte olur ve aktivitelerini ona göreayarlarlar. Ancak puberteden itibaren gerileme başlar ve 20 yaşlarındakaybedilirler. Ortalama yaşam süreleri 12 yıldır. Cerrahi girişimler bu süreyiuzatmıştır.Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz sinus trombozu,arteriyel emboli ve trombüs). Ancak tetralojili çocuklarda hemipleji veparaplejilerin daha çok düşük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonlarınanemiye bağlı hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir.

Tedavi

Genel tedavi prensipleri

Tıbbi Tedavi

Siyanotik nöbetlerin tedavisi

Komplikasyonların tedavisi

Cerrahi Tedavi

Genel tedavi prensipleri

İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin ayarlanması, uygun

postürlerin öğretilmesi, diş bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi,

fokal enfeksiyon odakları varsa tedavisidir.

Tıbbi Tedavi

Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi:

Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan akımının azalması olduğu için

çok yararlı olmayabilir, ama yine de verilir.

Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz dirsek pozisyonunda

yatırılır, sıkan elbise varsa çıkartılır.

Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların

verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır.

Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden NaHCO3

(1 mEq/kg/IV), 10-15 dk arayla tekrarlanabilir. yapılır. NaHCO3 asidozun

hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla düzelir.

Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar.

Hipoksik spell bu tedavilere cevap vermezse;

Fenilefrin (vazokostrüktör)(0,02 mg/kg/IV),

Ketamin (1-3 mg/kg/IV)(sistemik vasküler direnci artırır, sedatize eder),

Propranolol (0,01-0,25 mg/kg/IV) (kalp hızını azaltır, spell’ i düzeltir)

Propranolol (0,5-1,5 mg/kg/4xPO) spell’ i önlemek amacıyla preoperatif

dönemde kullanılabilir.

Komplikasyonların tedavisi:

Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona girmesini

önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır.

Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda taze

plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi önerilmelidir.

Cerrahi Tedavi:

Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını

artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir.

Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini

ağızlaştırmakla olur.

Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır.

Waterston ameliyatı: Asendan aorta ile sağ PA arasında şant yapılır.

Son iki teknik küçük bebeklerde tercih edilir.

Tüm düzeltme ameliyatı: VSD’nin prostetik bir yama ile tamiri ve

infindibulumun rezeksiyonu pulmoner darlığın giderilmesidir.

Ameliyat sırasında dolaşım kardiyopulmoner bypass denilen bir teknikle

sağlanır. Çok küçük bebeklerde hipotermi de uygulanır.

Bu işlemin zamanı ve palyatif tedaviyi takiben mi yoksa direkt olarak mı

yapılması gerektiği bazı hastalarda tartışmalı olabilir.

Ancak mortalitesi nedeniyle çoğunlukla 5 yaş civarında yapılmaktadır.

İnsidans; % 1Patoloji ve patofizyoloji; Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir.Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol atriyumlabirleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle sağatriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Pulmoner ven-sol atriyumilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek anapulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere göre üçanatomik tipi vardır;Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus vertikal ve innominatevenler yoluyla vena kava superiora açılır.Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner sinüs veya doğrudansağ atriyuma açılır.

TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ

İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin arkasındanaşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme, buradan davena kava inferiora açılır.Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir. Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFOgereklidir.Klinik bulgular; Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır.Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere edilir. Klinikbulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir. Üfürüm hafif ve nonspesifiktir.İnfrakardiyak tipte genellikle diafragmayı geçtiği yerde ve duktusvenozusun kapanması nedeniyle portal sistemde darlığa bağlı ağır siyanoz,asidoz, solunum sıkıntısı, ağır sol kalp yetersizliği, akciğer ödemi ile akut ve ağır bir tablo gelişir. Erken tanı ve acil girişim yapılamaz ise hastalar ilkhaftalarda kaybedilir.EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisiTelekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır.Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağüstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8görünümü oluşur. İnfrakardiyak tipte ise akciğer ödemine yol açtığındanrespiratuar distres sendromuna (RDS) benzer görüntü verir ve klinikbulguları da benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir.Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir.

Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman” sign (A) and

angiocardiogram demonstrating anatomic structures that participate in the formation of the

“snowman” sign (B). The vertical vein (left superior vena cava), the dilated left innominate vein,

nd the right superior vena cava are opacified.

İnsidans; % 1-2

Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve

sağ atriyumla sağ ventrikül arasında

hiç bir bağlantı yoktur.

İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya

PFO) olması şarttır. Sistemik ven kanı

ASD veya PFO (patent foramen ovale)

yoluyla sol atriyuma, buradan da sol

ventriküle geçmektedir..

Klinik bulgular

Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk

günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik

ejeksiyon üfürümü vardır.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ

Klinik bulgular

Siyanoz yok veya hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz.

Telekardiyografi; Kardiyomegali, sağ atriyumda büyüme ve akciğer

damarlanmasında artma vardır.

Tedavi

Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi,

Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır.

VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a bağımlıdır. PGE1

infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif

yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar

uygulanır.

İnsidans; % <1DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir. Patoloji ve Patofizyoloji; 4 tipi vardır.Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir VSD ile birliktedir. Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz).Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır.PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, takipne, dispne, sıkAC enfeksiyonu, büyüme-gelişme geriliği ile birlikte hızla PH ve Eisenmengersendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur. S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyonüfürümü ve ejeksiyon kliği duyulur.PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemive çomak parmak eşlik eder.

TRUNKUS ARTERIYOZUS

EKG; Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya

biventriküler hipertrofi vardır.

Telekardiyografi; Kalp büyük, prekordiyum belirgindir.

Ekokardiyografi; Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ

ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez. Tiplendirme yapılır.

Klinik seyir; PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt

çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler.

PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar

yaşayabilirler.

İnsidans; % <1Patoloji ve Patofizyoloji; Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içinedoğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikülküçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlikmevcuttur.Klinik bulgular; Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranınave triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodanyenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolargösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır. Erişkinyaşlara kadar tanı konulamamış olabilir. Kardiyak disritmi (ekstrasistol, SVT)sıktır. PFO veya ASD’den sağdan sola şant oluşabilir, ve buna bağlı siyanozgörülebilir. Dinlemekle triküspid odakta pansistolik yetersizlik üfürümüduyulabilir.

EBSTEİN ANOMALİSİ

Tracing from a 5-year-old child with Ebstein's anomaly. The tracing shows right atrial hypertrophy, right bundle branch block, and first-degree atrioventricular block.

EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu görülebilir. Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir.Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.

Note extreme cardiomegaly involving primarily the right atrium (RA) and diminished pulmonary vascularity.

İnsidans; % <1Patoloji ve Patofizyoloji; Tek ventrikül anatomiksol ventriküldür. Büyük damarlar transpozedir(aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır).Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50vakada görülür. Bu tiptek ventriküllerin % 70-75’ini oluşturur.Klinik bulgular;PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomakparmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ abağlı) duyulur.PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalpyetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasındaartış vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızlaPH ve Eisenmenger sendromu gelişir.Tedavi; PS varsa ve siyanoz ve hipoksi ağır değil isetüm düzeltme için beklenebilir. PS yoksa acilenpulmoner banding yapılarak hasta PH’dankorunmalıdır. Tüm düzeltme için genellikle 4 yaşınüzeri beklenir.

TEK VENTRİKÜL

İnsidans; %1-3 Patoloji ve Patofizyoloji; Sol atriyum, mitralkapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu,çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir.Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluylasistemik dolaşımı sağladığından çocukdoğana kadar sorun görülmez. Sol atriyumagelen kan ise genellikle bulunan ASD veyaPFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma veburadan sağ ventriküle geçer. Sağventrikülde toplanan kan ise PA yoluylaakciğerlere ve PDA yoluyla ters akımlasistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonraise PDA kapanmaya başladığında sistemikdolaşıma giden kan azaldığı için hastadaağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şoktablosu ortaya çıkar.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

Klinik bulgular; Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne,hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengideri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Acil müdahele edilmezsePDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içindekaybedilirler.Tedavi; Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında PGE1 başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.