INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

AGUDA

Dr. Gilberto Pérez P.

XIX Jornada de Medicina Interna

9 - 11 Mayo 2017

Hospital San Juan de Dios

EPIDEMIOLOGÍA

Insuficiencia Suprarrenal crónica primaria

Prevalencia : 93- 140 por millón

Incidencia: 4.7 -6.2 por millón

Edad: 4° década

Más frecuente en mujeres

Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Prevalencia:150-280 por millón

Edad: 6° década

Más frecuente en mujeres

ACCIONES HORMONALES

Glucocorticoides:

Regulan producción de ACTH

Median la reactividad vascular a - agonistas

Mantienen la respuesta inótropa miocárdica

Actividad opuesta a la insulina

Mineralocorticoides:

Inducen retención de sodio

Promueven excreción de potasio

Aumentan excreción de ión hidrógeno

CAUSAS DE INSUFICIENCIA SR PRIMARIA

Enfermedad autoinmune

Infeccioso TBC

MICOSIS

HIV

Trastornos genéticos HSRV

Leucodistrofia SR

Metástasis

Hemorragias Sepsis

TAC

Síndrome antifosfolípidos

Drogas Biosíntesis

Metabolismo

SINDROMES POLIENDOCRINOS AUTOINMUNES

Manifestaciones Tipo I Tipo II- Edad promedio de comienzo 12 años 24 años

- Insuficiencia Suprarrenal 60-72% 70-100%

- Diabetes tipo I 14% >50%

- Enfermedad tiroídea autoinmune Poco Frecuente 75%

- Hipoparatiroidismo 80-90% Raro

- Candidiasis mucocutánea + -

- Hipogonadismo 60% M; 14% H 5-20%

- Hepatitis crónica + -

- Anemia perniciosa + -

- Vitiligo + +

CAUSAS DE INSUFICIENCIA SR SECUNDARIA

Supresión del eje H-H-SR:

- Exógeno- Endógeno

Lesiones en región hipotálamo-hipofisiaria:- Neoplasia

- Craneofaringioma

- Infecciones

- Granulomas

- Síndrome de Sheehan

- Deficiencia aislada de ACTH

INSUFICIENCIA SR PRIMARIA

S I N T O M A S FRECUENCIA (%)

Astenia orgánica 100

Anorexia 100

Síntomas digestivos

Náuseas

Vómitos

Estitiquez

Dolor abdominal

Diarrea

92

86

75

33

31

16

Apetencia por la sal 16

Mareo postural 12

Mialgias - artralgias 6-13

S I G N O S %

Pérdida de peso 100

Hiperpigmentación 94

Hipotensión arterial 90

Vitiligo 10-20

INSUFICIENCIA SR PRIMARIA

INSUFICIENCIA SR PRIMARIA

ALTERACIONES DE LABORATORIO %

Trastornos electrolíticos:

Hiponatremia

Hiperpotasemia

Hipercalcemia

92

88

64

6

Retención nitrogenada 55

Anemia 40

Eosinofilia - Linfocitosis 17

ESTUDIO FUNCIONAL

Insuficiencia SR Primaria

Estudio Basal: Cortisol y ACTH plasmático

Estimulación: Con ACTH ACTH (0,25 mg) 30-60’ peak Cortisol< 18-20 ug/dl

Insuficiencia SR Secundaria

Test de insulina (0,10 U/Kg e.v) peak Cortisol < 18-20 ug/dl

Terapia de reemplazo en ISR Crónica

Glucocorticoides Hidrocortisona 15 -25 mg/día v.o

2 o 3 veces con ½ o 2/3 dosis matinal

Vigilancia clínica

Mineralocorticoides Fludrocortisona 0,10 mg/día dosis matinal

Vigilancia clínica

Dehidroepiandrosterona (opcional) 25-50 mg dosis matinal

Educar al

paciente

MECANISMOS QUE LLEVAN A LA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

Destrucción aguda de la glándula: Infección

Trauma

Hemorragia

Trombosis

Reserva suprarrenal disminuida:

1ria.TBC suprarrenal

Atrofia autoinmune + Estrés

o

2ria.Hipopituitarismo + Supresión de terapia

Terapia esteroidal

Insuficiencia

Suprarrenal

Aguda

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

(variables y engañosas)

Trastornos digestivos.

Colapso cardiovascular (hipovolémico).

Alteraciones SNC: se mezclan síntomas cerebro-

meníngeos y psíquicos.

Calambres intensos.

Hipertermia (deshidratación)

FUNCIÓN NORMAL DURANTE UNA

ENFERMEDAD

EJE HIPOTALAMO-HIPÓFISIS- ADRENAL

FUNCIÓN NORMAL NO

ESTRESANTE

EJE HIPOTALAMO-HIPÓFISIS-

ADRENAL

INSUFICIENCIA

CORTICOSTEROIDE EN

ENFERMEDAD AGUDA

HypotalamusInhibe Feed Back

Corticotropin

releasing

hormone

+

Corticotropin

releasing

hormone

++

Pituitary

Corticotropin

+

Adrenal

Corticotropin

++

Corticotropin

+

Corticotropin

releasing

hormone

+

Binding of cortisol to corticosteroid-binding globulin

Increased cortisol and decreased

corticosteroid-binding globulin

Decreased cortisol and decreased corticosteroid

binding globulin

NORMAL ACTION IN TISSUE

INCREASED ACTION

IN TISSUE

DECREASED ACTION

IN TISSUE

Stress

Cytokines

Cytokines Local corticosteroid

Activation

Central nervous

system disease

corticosteroids

Pituitary apoplexy corticosteroids

Cytokines

Anesthetics

Antiefective

agents

Corticosteroids hemorrhage

Infection

Including HIV infiltration

Cytokines Glucocorticosteroid

Resistence

-

-

-

-+

-

-

+

CAUSAS DE HIPOFUNCION SUPRARRENAL EN

PACIENTES CRITICOS

Agotamiento de la reserva secretoria SR como resultado del stress prolongado.

Supresión de la producción hormonal (Cortisol o ACTH) por mediadores de inflamación en la circulación.

Preexistencia o desconocimiento de afección SR o hipotalámica -hipofisiaria.

Enfermedad crítica: Hemorragia (CID, trombocitopenia, TAC)

Cirugía

Infección diseminada (bacteriana, viral o micótica)

Acción de fármacos: Uso previo (ignorado) de glucocorticoides

Disminución de síntesis de cortisol (Ketoconazol, Etomidato)

Aumento de metabolismo de cortisol (Rifampicina, Fenitoína, Fenobarbital)

CARACTERISTICAS CLINICAS SUGERENTES

DE FALLA SR EN PACIENTES CRITICOS

Específicos:

- Pacientes sépticos con hipotensión resistente a corrección de volumen

- Pacientes dependientes de vasopresores

- Eosinofilia (discreta)

- Hiponatremia e hiperkalemia

- Hipoglicemia (rara)

- Deficiencia hipofisiaria (gonadal, tiroídea, DI)

- Hiperpigmentación (rara)

- Vitiligo (raro)

Inespecíficos:

- Debilidad

- Anorexia

- Náusea y vómito

- Diarrea

- Anemia

- Acidosis metabólica

- Fiebre inexplicable

- Cambios inexplicables del estado mental

- Circulación hiperdinámica

Interpretación de Valores Plasmáticos de Cortisol en

Pacientes Críticos

Menor de 15 ug/dl = ISR Aguda Absoluta

Entre 15-25 ug/dl = Respuesta Inadecuada a Stress

(Mal pronóstico)

Mayor de 25 ug/dl = Respuesta Normal

MANEJO DE LA ISR AGUDA

MANEJO CLÍNICO:

Sospecha clínica

Toma de muestra Cortisol Plasmático

Instaurar terapia

Manejo Volemia en forma enérgica

Sustitución Hormonal : 50µg ev cada 8 hrs

Manejo de cuadro base

GRACIAS