Intersitisyel akciğer hastalıkları – Patolojik bakış

Prof.Dr.E.Handan ZERENAcıbadem Sağlık Grubu

Herhangi bir firma ya da kurumla çıkar ilişkim bulunmamaktadır.

İntersitisyel akciğer hastalıkları(İAH)

Diffüz, parankimal akciğer hastalıkları Yaklaşık 200 farklı antiteden oluşan bir grup

hastalık Granülomatöz inflamasyon, fibrozis,

intersitisyel inflamasyon patolojik bulguları Sadece akciğerin intersitisyumu etkilenmekle

kalmaz:› Plevra› Havayolları› Kan damarları› Alveol ve bronşiollerin epitel hücreleri

Bu heterojen hastalıklar grubu birlikte klasifiye edilmiştir çünkü benzer:› Klinik› Radyolojik› Fizyolojik› Patolojik

Özellikler içerirler...

İAH

Her iki akciğer tutulmuştur Akut, subakut veya kronik

prezentasyon Bazı hastalıkların nedenleri bilinmekte,

bazılarının ise bilinmemektedir

Saptanabilen nedenler sıklıkla:

Çevresel ve mesleki maruziyetler› Pnömokonyozlar › Hipersensitivite pnömonisi

Kollajen vasküler hastalıklar İnflamatuar barsak hastalıkları İlaç reaksiyonları Granülomatöz hastalıklar Spesifik bulgular içeren İAH-örneğin:

› LAM (lenfanjioleiomyomatozis)› Langerhans hücreli histiositozis

İAH: Klinik-radyolojik-patolojik korelasyon ŞARTTIR: Hasta öyküsü – aile öyküsü (familyal

pulmoner fibrozis…), meslek, çevresel şartlar, kullanılan ilaçlar sorulmalı ve bildirilmeli…

Tam fizik muayene – sistemik hastalıklara ait diğer bulgular

Rutin kan testleri, seroloji, pulmoner fonksiyon testleri, PA akciğer, toraks BT

AKCİĞER BİYOPSİSİ

YAŞ:

<40:› Sarkoidoz› Langerhans hücreli histiositozis› LAM› Kollajen vasküler hastalıklarla ilişkili İAH

>50:› İdiopatik pulmoner fibrozis – familyal

olgular (<%5) daha erken

İdiopatik intersitisyel pnömoniler

İPF / UİP NİP Kriptojenik organize pnömoni(idiopatik

BOOP) Akut intersitisyel pnömoni Respiratuar bronşiolitis-intersitisyel

akciğer hastalığı DİP LİP

İAH’da akciğer biyopsisi/sitolojisi:

Pratikte akciğer biyopsisinin en sık endikasyonu neoplastik bir hastalığı ekarte etmektir

Diğerleri: › İPF şüphesi› Progressif hastalık› Radyolojik bulgulardaki değişiklikler› Spesifik enfeksiyon şüphesi-Tbc.

İPF - UİP

Benzer morfolojik bulgular oluşturan nedenler ekarte edilmelidir:› Asbestozis› Hipersensitivite pnömonisi› Kollajen vasküler hastalıklar› İlaç toksisitesi

Küçük büyütme ile mikroskopik incelemede heterojen morfoloji – ağır skar alanları yanında normal veya normale yakın akciğer parankimi

IAH’da Akciğer biyopsi-sitoloji spesmenleri

Cerrahi patolog için non-neoplastik akciğer hastalıklarında patolojik inceleme ve yorumlama zordur:› Tanı klinik-radyolojik korelasyon gerektirir –

hastanın klinik/lab./radyo. Datası ya yok ya da yetersiz

› Terminoloji değişiyor ve karmaşık – UİP’nin aşırı ve gereksiz kullanımı vs.

› Tecrübe yetersizliği – çok sayıda örnek incelenmemesi

NSİP UİP* Organize pnömoni LİP* RA’de daha sık – IPF’den daha iyi yaşam

süresi; sistemik sklerozis’de immün süpresyon ile yanıt daha iyi.

BAL Transbronşial biyopsi Tru-cut VATS /Cerrahi

Diagnosis is 48,8% by bronchoscopic bx.

BAL sıvısında nötrofilik + lenfositik inflamasyon

Sarkoidozis - transbronşial

Alveoler boşluklar formalin fiksasyon solüsyonuna alınan dokunun basitçe sallanması ile genişleyecektir

En sık olarak:› Sarkoidozis› Enfeksiyon – immün sistemi baskılanmış hastalar› Tümörler

Eğer lezyon örneklenebilirse : Langerhans hücreli histiositozis, LAM, alveolar proteinozis, amiloidozis, eozinofilik pnömoniye tanı konabilir

Seri kesit, özellikle granülomların ortaya konmasında çok yardımcıdır

Non spesifik bulguların aşırı yorumlanması tehlikesinden kaçınmalıdır

Transbronşial biyopsi:

35 yaşında kadın hasta - bankacı Sigara içmiyor Dispne Pulmoner fonksiyon testlerinde obstrüktif

patern PA akciğer diffüz retiküler patern BT de amfizem ile uyumlu kistik

genişlemeler

Olgu 1

Klinik ön tanı: Amfizem

Bronkoskopi:

HMB45

Lenfanjioleiomyomatozis LAM

Genç kadın popülasyonu LAM hücrelerinin akciğerlerde, toraks

ve retroperiton lenf nodları ve lenfatiklerinde anormal proliferasyonu

Bazı hastalarda tüberoz skleroz ilişkisi

Olgu 2

64 yaşında kadın hasta Dispne ile başvuruyor Radyolojik incelemede bilateral multipl

pulmoner nodüller saptanıyor

Kongo-red

Nodüler amiloidozis

Sıklıkla AL tip – potasyum permanganat ile solma yok

İzole parankimal lezyon Sjögren sendromu ve LİP ile ilişkili

olgular bildirilmiş

Trakeobronşial Septal intersitisyel

OLgu 3

50 yaşında kadın hasta Öksürük, hemoptizi ve artralji ile

başvuruyor Fizik muayenede el ve ayaklarda

pruritik cilt lezyonları saptanıyor Radyolojik incelemede kavitasyon

gösteren nodüller ve intersitisyel infiltrasyon saptanıyor

Proteinüri

Wegener granulomatozis

(+) c-ANCA Cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit Böbrek tutulumu

51 yaşında kadın hasta Astım öyküsü Her iki akciğerde çapları 0,5 cm ile 5

cm arasında değişen çok sayıda nodüller

Radyoloji bölümünde BT eşliğinde İİAB ve tru-cut biyopsi uygulaması

Tru-cut biyopsiOlgu 4

Churg-Strauss Sendromu

Astım öyküsü P- ANCA (+) Böbrek tutulumu yok

Açık/VATS akciğer biyopsisiOlgu 5

66 yaşında kadın hasta Astım+DM öyküsü Radyolojik incelemede bilateral

retikülonodüler infiltrasyon, toraks BT’de miliyer görünüm

Klinik tanı: Pnömoni? H1N1? TBC? BAL’da ARB negatif Bronkoskopik biyopsi negatif

Minik meningotelyal nodüller

Ayırıcı tanıda karsinoid tümörlet var Etioloji bilinmiyor

Olgu 6

49 yaşında erkek hasta Dispne PA akciğer grafisi her iki akciğerde

kaba retiküler opasiteler gösterdi

Silikozis

Hasta yapı ustası Bu olguda meslek öyküsü gözden

kaçırılmıştı

Olgu 7

56 yaşında erkek hasta Dispne FEV1 2420 ml (%70) FVC 2770 ml (%69) Oran %87 – hafif restriktif bulgular

Klinik tanı: Diffüz intersitisyel akciğer hastalığı - İPF

Asbestozis

Hasta Şanlıurfa doğumlu ve burada yaşıyor

UİP paterni – Asbest cisimciklerini Fe boyaları ile arayın

Ayırıcı tanıda UİP, kollajen vasküler hastalıklar, Hipersensitivite pnömonisi (kronik), ilaç tosisitesi

Bu olguda fibroblastik odaklar ve intersitisyel inflamatuar infiltrasyon asbestozisde görmeyi beklediğimizden daha fazlaydı

Olgu 8

56 yaşında kadın hasta Astım öyküsü Eforla nefes darlığı şikayeti ile

başvuruyor Bilateral perihiler ve üst loblarda

intersitisyel kalınlaşma, alt loblarda buzlu cam opasiteleri

Hipersensitivite pnömonisi (ekstrensek allerjik alveolit)

HP tipik olarak üst lobları tutar, ancak yeni çalışmalarda alt lobların da tutulabileceği bildirilmektedir

Kronik HP tanısı zorlayıcıdır ve büyük olasılıkla pek çok olguda atlanmaktadır

Kronik HP UİP veya NSİP’yi taklit eder, ancak prognoz daha iyidir

Bazı kronik HP hastaları antijenin uzaklaştırılması ve steroid tedavisinden yarar görürler.

İAH

Bazen tanı zordur Radyolojik – patolojik özellikler

koreledir Çoğu olgu cerrahi patolog için fazla

spesifik antitelerdir Genellikle deneyimli pulmoner

patoloğun görüşüne gereksinim vardır Pulmoner patolog ise DATA eksikliğinde

çok ileri gidemez...

Istanbul için lale zamanı…

Sabrınız için tesekkür ederim….