I N T R O D U C T I O N

• คริสตศตวรรษที่ 1 Stookey &Ransohoff• John Locke 1677 -------> ภริยาทตูชาวอังกฤษ• Andre 1756 -------> Convulsive disorder

-------> Tic douloureux• John Fother grill 1733 ---> Case report“a painful affection of the face”• Trousseau 1853 -------> Abnormal Nerve conduction

-------> Neuralgia Epileptiforme(Zakrzewska & Patsalos 1995)

สาเหตุ

1. กลุมที่ไมทราบสาเหตุ ( Idiopathic, classic, essential trigeminal neuralgia )

2. กลุมที่ทราบสาเหตุ ( Secondary trigeminal or Symptomatic trigeminal neuralgia)

(Turp ; 2000)

Idiopathic trigeminal neuralgia• Most common• ปจจุบันยังไมทราบสาเหตุแนชัด แตมีผูพยายามตั้งสมติฐานเพื่อ

อธิบาย ที่สําคัญมี 3 สมติฐาน

1.การมีเสนเลือดกดทับบน Trigeminal nerve• Dandy ;1934 -----> Rhizotomy

-พบหลอดเลือดกดบนรากประสาท trigeminal มากกวา 40 %• Jannetta ----->Microneurosurgery

จากจํานวนผูปวย163รายพบการกดรากประสาทTrigeminal-โดย superior cerebellar artery 50% ( 82 ราย )-โดย หลอดเลือดดํา 12% ( 19 ราย )- โดยหลอดเลือดแดงและดํา 13 % ( 22 ราย )

2. ความลมเหลวของ Central inhibitory mechanism( Fromm;1984 & Foong;1984 )

3. ความผิดปกติของการทํางานรวมกันระหวาง Trigeminal plexus และBlood vessels ที่อยูในชั้น Pia และ Dura --> Trigeminovascular

system( Moskowitz;1989 )

Secondary Trigeminal Neuralgia• พบนอยกวารอยละ 2 ของผูปวย• เกิดจากการกดเบียด เสนประสาท ปมประสาท รากประสาท

มัดเสนใยประสาทของ Trigeminal nerve

(Turp;2000)

การกดเบียดบริเวณ Trigeminal Nerve

• เนื้องอกบริเวณ Middle fossa หรือ Posterior fossa บริเวณ C-P angle• Arteriovenous plexus malformation• Basillar impression• Aneurysm• Arachnoiditis

(Merskey,1994)

• Multiple sclerosis • Increase Intracranial Pressure • Trauma

- Facial Fracture 5 - 10 %

(Merskey;1994)

Demyelination from MS oraterial/vein compression

PathophysiologyPathophysiologyPathophysiology

+ ephapthic crosstalk with other fiber

light touch cause pain (relieved by decompression)

ลักษณะอาการทางคลินิก• ปวดเปนพัก ๆ อาจนาน 2-3 วินาที จนถึง 2-3 นาที (Turp;1995)• ปวดเหมือนมีด / ของแหลมทิ่มตํา / ไฟช็อต (Turp;1995)• สิ่งกระตุนอาการปวด ; การสัมผัส พูด เคี้ยว หาว หรือลมพัดผาน (Turp;2000)• มักเปนกับแขนงmandibular• ปวดใบหนาซีกใดซีกหนึ่งที่รับความรูสึกโดย CN 5 (Turp;2000)

• ไมพบ Hypesthesia หรือ Hypalgesia• อาจมีการกระตุกของใบหนา• มักไมพบรวมกับอาการทางระบบประสาทอัตโนมัติ

• แขนงตาง ๆ ของ CN 5 ที่รับความรูสึกบริเวณที่เจ็บปวดOpthalmic + Maxillary 32 %Maxillary 19 %3 branch of CN5 17 %Mandibular 15 %Opthalmic 4 %Opthalmic + Mandibular 0.3 %

ระบาดวิทยา• หญิง > ชาย 3 : 2• incidence 2.7-5 :100,000• อายุตั้งแต 20 ปขึ้นไป• พบมากในวัยกลางคนจนถึงวัยสูงอายุ• ในผูปวยอายุนอยมักพบ Multiple sclerosis รวมดวย

(Turp;2000)

การวินิจฉยัแยกโรค• Dental pain• Sinusitis• Atypical Facial Neuralgia• Postherpetic Pain• Glossopharyngeal Neuralgia• Multiple sclerosis

การรักษา

• การใชยา (Pharmacological management)• การทําศัลยกรรม (Surgical management)

1.Pharmacological management of TrigeminalNeuralgia

1.1 Carbamazepine ( Tegretol R )

• ยาทางเลือกหลัก• Antineuralgic , Anticonvulsant• ขนาดที่ใช 100 mg , bid

ถาไมดีขึ้น 200 mg , bid• S/E : งวง มึนงง คลื่นไส ออนเพลีย

ความผิดปกตทิางระบบโลหิต

1.2 Phenytoin(Dilantin R )

• ยารักษาโรคลมชัก• อาจใชรวมกับ Carbamazepine• ใชกรณีแพ Carbamazepine• ขนาดที่ใช 100 mg , tid.• S/E: งวงนอน มึนงง อาเจียน

1.3Baclofen(Lioresal R)

• ยารักษาอาการเกร็งของกลามเนื้อ• ขนาด: เริ่ม 5-10 mg , tid.

เพิ่มครั้งละ 10 mgวันเวนวันMax. dose 20 mg.,qid

• กรณีตองการหยุดยา ควรคอย ๆ ลดปริมาณยาลงทีละนอย

• S/E: งวงนอน มึนงง อาเจียน

1.4 Clonazepam(Rivotril R)

• กลุม Benzodiazepine • ประสิทธิภาพในการรักษา 60 - 80 %• งวงนอนอยางมาก

1.5 Gabapentin (NerontinR)

• ใชรักษาโรคลมชัก , Migrain• ผลขางเคียงนอย• ปจจุบันยังอยูในชวงศึกษา

เพื่อใชในการรักษา Trigeminal neuralgia

1.6 Oxcarbazepine (TrileptalR)

• Derivative of Carbamazepine• อาการขางเคียงนอย• ใชในกรณีที่ไมตอบสนองตอการรักษาดวยยาชนิดอื่น• วันละ 1200 mg ใชรวมกับ Phenytoin ได

1.7 Sodium valproate (Depakine R)

• Fatty acid • Anticonvulsant• ขนาดเริ่มตน 600 mg/day• Serum monitering จะทําหลังจากเปลี่ยนขนาดยาไปแลว 4 วัน

Drugs used inDrugs used in trigeminaltrigeminal neuralgianeuralgia

Drug Class Mechanism of action Type ofevaluation

Baclofen Muscle relaxantGABA receptoragonist

Enhances GABA RCT, casestudies

Capsaicin cream Anti-substance P Ion channel blockers, localdepletion of substance P

Case studies

Carbamazepine AED Ion channel blockers,enhances GABA

RCT

Clonazepam Benzodiazepam Enhances GABA Case studiesDextramethorphan NMDA receptor

antagonistBlocks NMDA receptors RCT

Gabapentin AED Ion channel blockers,blocks calcium channels,enhances GABA

Case studies

Lamatrigine AED Ion channel blockers RCTMexiltetine Antiarrhythmic Ion channel blockers Case studies

2. Surgical Management of Trigeminal Neuralgia

การรกัษาทางศัลยกรรม แบงไดเปน 3 กลุม

1. การผาตัดรอบนอก (Peripheral surgery)2. การผาตัดเล็กของเสนประสาท (Minor neurosurgery)3. การผาตัดใหญของเสนประสาท (Major neurosurgery)

(มุขดา ; 2543)

1. การผาตัดรอบนอก (Peripheral surgery)

• ภายใตยาชาเฉพาะที่• หา Trigger point โดย

Trigger zone ฉีดยาชา อาการปวดหายไป• การตัดเสนประสาท (Neurectomy)• การฉีดแอลกอฮอล (Alcohol injection)• การรักษาโดยใชความเย็น (Cryotherapy)

การตัดเสนประสาท (Neurectomy)

• เกาแกที่สุด• ปลอดอาการ 33 เดือน• ใบหนาชา หรือเสนประสาทอักเสบ (Neuritis)

การฉีดแอลกอฮอล (Alcohol injection)

• เจ็บปวดขณะรักษา• ปลอดอาการ 6-14 เดือน• สูญเสียการรับความรูสึก (Sensory loss)• Streptomycin , Glycerol

การรกัษาโดยใชความเย็น (Cryotherapy)

• ทําใหเสนประสาท exposed• Cryoprobe 2 นาที• Nitrous oxide

2. การผาตัดเล็กของเสนประสาท (Minor neurosurgery)

• Radio frequency thermocoagulation• Glycerol injection • Gamma Knife Radiosurgery

Radio frequency thermocoagulation

• ใชกระแสไฟฟาคลื่นความถี่สูง• Short-acting heavy sedation• Electrode ---> Cheek ---> Foramen ovale• ปลกุผูปวย กระแสไฟฟาขนาดต่ํา บอกตําแหนงที่ปวด• กระแสไฟฟาผาน electrode 60-80oC , 150-300 วินาที• ชาบริเวณใบหนา• ปลอดอาการ 3 ป

Glycerol Injection

• Sensory root• ลดภาวะ Sensory loss• Recurrent Rate สูง

Gamma Knife Radiosurgery

• Gamma Ray• ไมตอบสนองตอยาและการผาตัด• MRI• หนาตอรอยตอของ CN 5 กับ Pons 2-4 mm.• 60-70 Gy (Douglas Kondziolka ;1996)• กลไกยงัไมชัดเจน• รบกวนการหลั่งสารสื่อประสาท (Douglas Kondziolka ;1998)

• 60 % อาการเจ็บปวดหายอยางสมบูรณ ,ไมตองใชยา

• 72 %ไมกลับมาเปนซ้ําในชวง 18 เดือน• Less invasive• พบ Facial Paresthesia นอย

3. การผาตัดใหญของเสนประสาท (Major Neurosurgery)

• Microvascular Decompression• Rhizotomy

Microvascular Decompression

• Posterior fossa of skull• CN 5 ถูกดทบัโดยเสนเลือดแดง

และเสนเลือดดํา หรือ กอนเนื้องอก• ประเมินทางระบบประสาท , CT • Operating Microscope• เนื้องอกถกูตัดออก• เสนเลือดถูกทําใหแข็งตัว ,

แทรกสารเฉื่อย

Rhizotomy• อัตราเสี่ยงตอการตายคอนขางสูง• สูญเสียการไดยิน• Recurence rate ต่ํา• ปลอดอาการ 5 ป

Clinical Practice Guideline1. Carbamazepine ตั้งแต 400 - 1200 mg2. If no improove ----> Combination drugs

- Carbamazepine + Phenytoin- Carbamazepine + Baclofen

3. If no improove ----> Valproic acid----> Oxcarbazepine----> Gabapentin

4. Surgery ----> Peripheral ,minor, major neurosurgery

Diagnostic interviewrecord form, MPQ, HAD, BPI, treatment goals, heamatological and biochemical screen

CARBAMAZEPINE (CBZ)Start on 100mg tds, Average dose 200mg zds; max 1600mg daily, lower dose in elderly

Pain Diary, written information on condition, drug schedule, TNA support group

Review 2/52 if severe, 4/52 if mind

BETTER WORSE

Reduce drugs slowly after 1/12Repeat blood tests at 3/12,

6/12, 9/12 intervalsReview at 3-4/12 intervalsRepeat neurological exam

BETTER

Maintain same dose or stop if pain free for 1 month

Reduce very slowly dependenton severity

BETTERPostal yearly reviews if no drugs

4/12 reviews if on drugsheamatological/biochemical

tests yearly

Postal review3/12, 6/12, yearly

Side effects mainproblem pain controlled

Reduce cbz change toBaclofen up to 80mg daily orLamotrigine 200-400mg daily

WORSEMRI, refer neurosurgeon

Lamotrigine 200mg-400mg/Gabapentin 1200-3000mg

BETTER

No side effects poorpain controlled

Continuous, dullDiagnosisatypical

Add Prothiaden50mg nocte or Nortriptyline

20-40mg

Shooting pain TNCBZ up to 1600mg or ADD 1 other-

Baclofen 40-60mg daily or Lamotrigine 200-400daily or

Gabapentin 1200-3600mg daily

BETTERWORSETN

Treat as ATN/TN

CBZ 1000-1600mgand 1 other drug

WORSEConsider MS, lesion, vascular

abnormality MRI, referneurosurgeon neurologist

Continue drugs

WORSE surgery4-6/52 review

SURGERYMVD or Gasserian ganglion

surgery