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Jean de Ville de Goyet . Children Hospital Bambino Gesù - Roma
A.I.S.F - Difficult Clinical Issues in Hepatology – Feb 23, 2011, Roma
IPERTENSIONE PORTALE PRE-EPATICA
Diagnosi e management
Ipertensione Portale
SinusoidsPost-sinusoidale
Sinusoidale
Pre-sinusoidale
Pre-Epatica
Trombosi della vena porta
Ipertensione Portale Pre-Epatica
IdiopaticaTrauma
Cateter UmbilicaleCoagulopatiaDis Mieloproliferativo
Trombosi della vena porta - “cavernoma”
È la causa singola più comune di sanguinamento gastro intestinale grave nei
bambini
Cavernoma Ipertensione Portale Ipersplenismo Sanguinamento GI
!! Il parenchima epatico di solito è normale !!
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Cavernoma portaleIpertensione portale
SplenomegaliaIpersplenismoVarico EsofageeShunts Spontanei
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Cavernoma portaleIpertensione portale
SplenomegaliaIpersplenismoVarico EsofageeShunts Spontanei
Atrofia del fegato !MalassorbimentoColestasiCoagulopatiaAsciteEncefalopatia SubclinicaComplicanze epato-polmonari
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Cavernoma portaleIpertensione portale
SplenomegaliaIpersplenismoVarico EsofageeShunts Spontanei
Atrofia del fegato !MalassorbimentoColestasiCoagulopatiaAsciteEncefalopatia SubclinicaComplicanze epato-polmonari
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Femmina, 10 anni
Nata a 32 SA . Cateterismo ombelicale
Trombosi della vena porta durante l’infanzia
Multipli sanguinamenti intestinali –trattamento endoscopico
Non sanguinamenti gravi negli ultimi 10 anni
Grande risultato !Identical Twin Twin with PVT
Ipertensione Portale Pre-Epatica
VMS Cav VPieEcografia + + -MR angio + + -CT angio + + -Angiografia + + -
DIAGNOSTICA
Ipertensione Portale Pre-Epatica
VMS Cav VPieEcografia + + -MR angio + + -CT angio + + -Angiografia + + -
DIAGNOSTICA
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Portografia - - +
EcografiaMR angio CT angio
DIAGNOSTICA
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
VMS
Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
VMS
Retrograde portogram
• Nulla: “Wait and see”• Medico: Beta-bloccanti, Octreotide (palliativo)• Endoscopia: Banding / Sclerotherapia (palliativo)• Chirurgia: - shunt porto-sistemici (palliativo)
- interventi non derivativi (palliativi)
Trombosi della vena porta - “cavernoma”
Management abituale
nuovo Bypass Meso-Rex (curativo e fisiologico)
Percorsi del Flusso Portale
Normale
Shunt porto-sistemico
Bypass meso-Rex
Cavernoma
BYPASS MESO-REX = CURA … PRIMA SCELTA
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
SMVSMV
Bypass
Immagini di Bypass Meso – Rex
Accesso al recesso di rex attraverso il parenchima Bypass tra VMS e recesso di Rex
Bypass Meso-Rex
VMS
Ramo destro VP ramo sinistro VP
Bypass
RISULTATIRISULTATI
• 50 pz: 31 M, 19 F
• Età alla diagnosi: 0.1 - 14 y (med 5.2) aa
• Età all’intervento: 0.44 - 16.7 (med 7.9) aa
• Peso all’intervento: 5.9 - 60 (med 24.9) kg
EtiologiaEtiologia
(%)
• Idiopatica 29 (58)
• Cateterismo ombelicale 11 (22)
• Chirurgia addominale 1 (2)
• Post trapianto di fegato 9 (18)
IndicationsIndications(%)
Emorragia digestiva 40 (80)(Urgente in 8 casi)
Splenomegalia +/- ipersplenismo 8 (16)
(PTL<50 000, Leucociti <2000)
Ascite refrattaria 2 (4)
Peso medio all’intervento: 24.9 kg (5.9-60)
OutcomeOutcome
• Follow up medio = 24 mesi (range 1-93)trombosi dello bypass in 7 pazienti:
» 4 sottoposti nuovamente alla procedura con successo
» 3 nessun tentativo di correzione
• Attualmente 47 / 50 (94%)hanno uno bypass pervio
Materiale dello bypass e Materiale dello bypass e rischio di trombosi in 54 bypass mesorischio di trombosi in 54 bypass meso--RexRex
Successo Totale% N
• Autograft venoso 98 43• Gore-Tex ® 66 6• Allograft 25 4• Gore-Tex ® + Allograft 0 1
Prima del Bypass
Fegato più piccoloMilza ingranditaCavernomaDotti biliari dilatati
Fegato
Evoluzione in un paziente
milz
a
2 anni dopo
Fegato normaleMilza più piccolaAssenza di CavernomaBypass pervio
Fegato
milz
a
Prima del Bypass Dopo il Bypass
Outcome Clinico
Outcome clinico in Outcome clinico in 47 pazienti con bypass meso47 pazienti con bypass meso--Rex pervioRex pervio
In tutti i 47 pazienti (FU medio 24 months):
» No emorragia digestiva» Riduzione delle dimensioni della milza
(clinica e US)» Aumento del flusso portale intraepatico con
concomitante regressione del flusso nel cavernoma
• Ha elevata percentuale di successo.
• Può essere realizzato in maniera profilattica
• Cura l’ITP extraepatica revascolarizzando il sistema portale del fegato !
• è fisiologico
Il Bypass Meso-Rex
In conclusioneIn conclusione
Effetti fisiologici dello Bypass Meso-Rex
• Encefalopatia• Sindrome epato-polmonare• Coagulopatia• Biliostase• Ritardo di crescita • Atrofia del fegato
Effetto sulle complicanze connesse all’ipertensione portale pre-epatica
Trombosi della vena porta - “cavernoma”
Indicazioni a bypass meso-Rex :Ipertensione portale Pre-epaticaRecesso di Rex & VMS perviVene giugulari interne pervie
Controindicazioni a bypass meso-Rex :Recesso di Rex trombizzato(VMS trombizzata)(Vena giugulare interna non disponibile)
Sistema portale intraepatico
pervio…70 – 90%
VP sinistra intraepaticapuò essere trombizzata
Ipertensione portale extra epaticaBypass Meso-Rex
SI NO
- Wait & see - Beta-Bloccanti - Scleroterapia / legatura - Shunt chirurgico - Chirurgia alternativa- Trapianto di Fegato
TERAPIA ALTERNATIVA al BMR
Ipertensione Portale Pre-Epatica
SHUNT CHIRURGICI - tipologia- bypass diretti Porto-cavale
Spleno-renale distale Spleno-renale prossimale
- bypass ad H Porto-cavaleMeso-cavaleSpleno-renaleDerivazioni atipiche
Gestione dell’Ipertensione PortaleShunt porto-sistemico
Outcome Post –Shunt• 200 pz – intervento di shunt : 1958 -1998
• Tipi : Splenorenale Centrale ( n=94)shunt meso-cava ( n=66)CSR + splenectomia ( n=40)
• follow – up a lungo termine:5 anni ( n= 186 ; 93%)10 anni ( n= 166 ; 83%)
Orloff MJ et al. American Coll. Of Surgeons; 2002
Ipertensione Portale Pre-Epatica
TIPPS …Impossibile in caso di Cavernoma !!
Gestione dell’Ipertensione PortaleShunt porto-sistemico - TIPPS
Gestione dell’Ipertensione PortaleChirurgia Alternativa
Disconnessione Splenectomia
X
Effetto suPressione portale -- (+)
Varici esofagee + (+)
Ipersplenismo -- +
Grazie
Porto-Systemic
Shunt
Normal
Non Fisiologico !!
Outcome Post –Shunt
Ipertensione Portale Pre-Epatica
CAVERNOMA
Vena colica
Vena digiunaleVMS non visisbile
La vena giugulare interna come autograftLimiti – Controindicazioni
Trombosi della vena controlateraleMalformazioni vascolari del SNC
PERCHE’ preferire lo SMR?
Lo shunt meso Rex
ripristina
la fisiologia epatica!!!
Portal Flow PatternsNormal
Porto-SystemicShunt
Mesenterico Portal Bypass
Cavernoma
Jean de Ville de Goyet . Children Hospital Bambino Gesù - Roma
Il BypassMeso-Rex nei lattanti e nei bambini
un intervento fisiologico per curare l’ipertensione portale extra epatica
secondaria a cavernoma
Encefalopatia causata da shunt splenorenale è reversibile con confezionamento di uno shunt meso rex.
Bill C et al. Journal of Pediatric Surgery (2006) 41, 1177– 1179
Pz #3 soffriva di una sindrome epatopolmonare grave con cianosi e ipossiemia. SpO2 <85% in AA, O2 dipendenza assoluta.la scintigrafia perfusionale e ventilatoria rivelava uno shunt intrapolmonare destro-sinistro importante.
Dopo interventio di SMRLa SpO2 del pz con s epatopolmonare syndrome (pz #3) è salita al 98% senza necessità di O2. In parallelo, si assisteva a aumento del peso corporeo di 4 , nessun segno di ipossiemi è stato riscontrato nei 6 mesi successivi all’intervento
Mesenterico-Left Portal Vein Bypass in Children WithCongenital Extrahepatic Portal Vein Thrombosis:
A Unique Curative Approach.Fuchs J et al. - J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 36, No. 2, February 2003
Surgically Restoring Portal Blood Flow to the Liver in Children With Primary Extrahepatic Portal Vein Thrombosis
Improves Neurocognitive Ability.Mack CL et al. - Pediatrics 2006;117;e405-e412
CONCLUSIONI
Il Surgical restoration of portal venous flow tothe liver in children with primary EHPVT by MLPVB
improves fluid cognitive ability.
MLPVB should be consideredin treating primary EHPVT, because it correctsportal blood flow and could optimize learning
potential.
SURGICAL RESTORATION OF PORTAL FLOW CORRECTS PROCOAGULANT AND ANTICOAGULANT DEFICIENCIES ASSOCIATED
WITH EXTRAHEPATIC PORTAL VEIN THROMBOSIS. MACK CL et al. - J Pediatr 2003;142:197-9
Coagulazione prima e dopo SMR
Before Rex 1-year NormalTest shunt follow-up values
PT (sec) 17 ± 1.6* 14.3 ± 0.8 12-14.8aPTT (sec) 37.6 ± 4.5 31.1 ± 3.2 25-38.7D-dimers (ug/mL) <0.25 <0.25 <0.25Factor II (U/dL) 79 ± 16.1 86.6 ± 9.4 70-150Factor V (U/dL) 57.4 ± 18.1* 73.9 ± 19.2 60-150Factor VII (U/dL) 59 ± 18.6* 93.6 ± 17.8 65-150Factor VIII (U/dL) 133.3 ± 38 138.5 ± 43 50-200Protein C (% activity) 59.2 ± 20* 80.8 ± 11 60-150Protein S (% activity) 62.1 ± 14.4* 80 ± 18.7 70-180Anti-thrombin III (U/dL) 90.3 ± 9.8 104.8 ± 8.2 80-130
*Denotes group values that were different from normal and were differentfrom post-Rex values by P < .05.
Cos’è il “recesso di Rex”
Oblique descend XR Oblique Ascend XR
Portografia retrograda
Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
VMS
REXUmbilicalligament
BYPASS
Accesso al recesso di rex attraverso il parenchima
Bypass tra VMS e recesso di Rex
OSTRUZIONE della VENA EPATICA
MALATTIA VENO-OCCLUSIVA
CIRROSI
“FIBROSI” EPATICA
OSTRUZIONE VENA PORTA
Fistola arterio-portale
Sindrome di Banti
Post-sinusoidale
Sinusoidale
Pre-sinusoidale
Pre-Epatica
Ipertensione Portale
Ipertensione portale extra epatica
Sistema portaleintraepaticoè pervio e la vena giugulareinterna può essere utilizzata
SMR preventivo
Sistema portaleintraepaticoè pervio ma la vena giugulareinterna NON può essere usata
SMR solo quandocompaiono le complicanze
Sistema portaleintraepaticoNON è pervio
Shunt quando compaiono le complicanze
conclusione
Rami portali di dx
Rami portali di sn
Il ramo sinistro della VP (confluenza)Non visisbile, probabilmente trombizzato.
Aumento del Flusso Portale
Sindrome di Banti
Fistola artero-venosa - splancnica
- epaticaSinusoids
Ipertensione portale da Iperafflusso
Fistola artero-venosa
Incidental finding: AV fistula, portal hypertensionVariceal bleeding
Interventionalradiology
Single feeding artery
Gestione delle malattie primarie
AV malformation
Trisomic, FTT, ascites,Complex AV malformationEmbolised x 2, failed, PV changesLate Surgery, absent PV flowGood recovery but chronic PHT
Trisomic, FTTComplex AV malformationPrimary surgeryNo residual PHT
Gestione delle malattie primarie
AV malformation
Retrograde Portogram
Patent intrahepaticportal system …
70 – 90%
Portal vein thrombosis / cavernoma
Intrahepatic LPV may be thrombosed
SMV
Meso-Rex Bypass