- 1. Fallot TGA? Fallot ooTGA? Il paziente con cianosi
cronicaGabriella
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InfantileCentro GUCH della Citt della Salute Torino, riunione GUCH
2 Ottobre 2012
2. B.57 anni Donna di 57 anni, inviata in consulenza presso il
nostro centro dallospedale di BiellaO.I.R.M. Reparto di Cardiologia
3. B.57 anni Cardiopatia cianogena imprecisata. Valvulotomia
polmonare alleta di 10 anni Successivo discreto benessere, vita
sintomo limitata Controlli periodici in vari centri (Verona e
Vercelli) CianosiO.I.R.M. Reparto di Cardiologia 4. B.57 anni Da
alcuni mesi piastrinopenica. Trattata con salassi periodici.
Astenia marcata Esami ematochimici: GR 6.8 Ml Hb 21g, Plt 77000,
VGM 72%O.I.R.M. Reparto di Cardiologia 5. ANAMNESI B.57 anni
Seguita con visite cardiologiche periodiche, con riscontro di
gradiente polmonare medio di circa 20 mmHg agli ecocardiogrammi
seriati 1994: colecistectomia Durante gli accertamenti preoperatori
eseguito un salasso, mal tollerato dalla paziente. Gi allora
piastrinopenica (75000)O.I.R.M. Reparto di Cardiologia 6. ANAMNESI
B.57 anni 1998 ricovero per aritmie ventricolari (manca
documentazione) terapia con amiodarone per molti anni, senza
recidive aritmiche, poi sospeso per distiroidismo betabloccante Per
poliglobulia secondaria salassi periodiciO.I.R.M. Reparto di
Cardiologia 7. ANAMNESI B.57 anni Maggio 2012: a seguito di un
salasso, malessere generale, lipotimia per cui viene ricoverata
presso lospedale di Biella 23 maggio: crisi tonico-clonica con
morsus, regredita con valium ev, con successiva evidenza a TC
cranio di lesione ischemicaO.I.R.M. Reparto di Cardiologia 8.
OBIETTIVITAB.I 57 anni Cianosi e clubbing Aaturazione in AA 73%
EOC: soffio sistolico 4/6 base-meso.vasidel collo, con fremito.
EOP: MV diffuso EOA: fegato a 1 cm dallarco Polsi periferici
presenti, non edemi decliviO.I.R.M. Reparto di Cardiologia 9.
ECGO.I.R.M. Reparto di Cardiologia 10. Rx torace 11.
Ecocardiogramma TTVALUTAZIONE MORFOLOGICARitorni venosi sistemici e
polmonari: NormaliAtri: Normali, AD ampio, Setto interatriale:
bombato verso sxConnessioni AV: Normali (credo concordanza
AV)Ventricoli : VD relativamente ipoplasicoSetto interventricolare
: DIV da malallineamento, ampio, credosottopolmonareConnessioni VA
: LTGA. Polmonare posteriore, ipoplasica. Anello ca 20mm Hg,
cuspidi ispessite Rami polmonari NormaliAorta: Ampia, in TGA Non
chiara la connessione tricuspido-aorticaArco aortico dx, non DBP
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia 12. Ecocardiogramma TTVALUTAZIONE
FUNZIONALEAorta normofunzionanteMitrale: IM ++DIV: Credo dx-sx o
bidirezionalePolmonare: Stenosi Severa Velocit stenosi 5 m/s. Grad
max > 100 mmHg, Grad medio >50 mm HgCONCLUSIONICredo
malposizione dei grandi vasi con DIV e stenosi polmonare.Fisiologia
di tipo TGA O.I.R.M. Reparto di Cardiologia 13. ECO 14. ECO 15. ECO
16. B.57 anni RMN cardiaca: asimmetria ventricolare con uscita di
entrambe le arterie dal ventricolo destro ipoplasico, in LTGA
(aorta anteriore e levoposta e polmonare posteriore destra, arco
aortico destro), valvola polmonare ipoplasica e con lembi
inspessiti, DIV molto ampio sottoaortico, dilatazione
post-stenosica della polmonare con asimmetria (ramo dx dilatato),
ritorni venosi nella normaO.I.R.M. Reparto di Cardiologia 17. RMN
18. RMN 19. Fallot o TGA?Fallot regolareFallot
irregolareCompatibile con la vita ? Incompatibile con la vita ? 20.
Fallot oTGA? Semplice e complessaIncompatibile con la vita ?
Compatibile con la vita ? 21. Fallot oTGA? Semplice e
complessaFallot compatibile con la vitaTGA complessa compatibile
con la vita..Nella TGA Cianosi +++, in genere NOanoxic
spellsValutare sempre nonb solo la giunzioneVA, ma anche la
continuita tricuspidopolmonare e / o tricuspido aorticaStreaming
positivo o negativo? 22. B.57 anni In data 13 luglio studio
emodinamico evalvuloplastica polmonare (con palloni 15e 18 mm), con
ripristino di pressionepulsatile e senza complicanze.
Pressionepolmonare media da 12 a 30 mm HgO.I.R.M. Reparto di
Cardiologia 23. ANGIO 24. B.57 anniFU Saturazione da 60 a 80% Le
amiche non la riconoscono.. Meno astenicaO.I.R.M. Reparto di
Cardiologia 25. European Heart Journal (2010) 31, 29152957 ESC
Guidelines for the management of grown-up congenital heartdisease
(new version 2010)O.I.R.M. Reparto di Cardiologia 26. 4.18.
Management of cyanotic patients Cyanotic patients are complex and
should be followed by a GUCHspecialistO.I.R.M. Reparto di
Cardiologia 27. Cianosi cronica Meccanismi di adattamento per
aumentareil trasporto e il rilascio di O2: eritrocitosi,
dissociazione Hb a piu basse PaO2, aumento CO Eritrocitosi
compensata / scompensata: Hb-Ht stabile / instabileO.I.R.M. Reparto
di Cardiologia 28. Cianosi cronicaIperviscosita: Trombocitopenia,
riduzione fattori K dipendenti e fattore V aumento turnover GR e
iperuricemia disfunzione endoteliale ( 65%: vertigini, mal ditesta,
stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata Sanguinamento /
trombosi Eventi cerebrovascolari Aritmie Problemi infettivi
Problemi renali ColelitiasiO.I.R.M. Reparto di Cardiologia 30.
Cianosi cronicaIndicazioni terapeutiche Salasso: SOLO se sintomi da
iperviscosita , Ht > 65% e inASSENZA di disidratazione e
sideropenia Mantenere un Hb elevata per garantire lapporto di O2
Supplementazione marziale se MCV non >80 Anticoagulazione /
antiaggregazione: NESSUN DATO afavore della prevenzione degli
eventi embolici, ma >rischio di sanguinamentoO.I.R.M. Reparto di
Cardiologia 31. Registro piemontese delle cardiopatie congenite
