1 PENDAHULUAN Tumorparudalamartiluasadalahsemuapenyakitkeganasandiparu,mencakupkeganasan yang berasal dari paru sendiri maupun keganasan dari luar paru (metastasis tumor di paru). Tumor paru adalah salah satu jenis penyakit paru yang memerlukan penanganan dan tindakan yangcepatdanterarah.Penegakandiagnosispenyakitinimembutuhkanketrampilandan saranayangtidaksederhanadanmemerlukanpendekatanmultidisiplinkedokteran.Penyakit inimembutuhkankerjasamayangeratdanterpaduantaraahliparudenganahliradiologi diagnostik, ahli patologi anatomi, ahli radiologi terapi dan ahli bedah toraks, ahli rehabilitasi medik dan ahli-ahli lainnya. Tumortorakspadaanaksangatjarangterjadi.Neoplasmadapatberasaldaridindingdada, mediastinum, dan paru. Metastase pada paru dari ekstra torakal lebih banyak terjadi daripada tumorparuprimer.Massaparupadaanak10kalilebihbanyaktampilsebagaimassayang jinakataulesiyangreaktifdibandingkansebagaineoplasmadenganperbandinganantara tumor primer dengan tumor metastase dengan lesi non-neoplastik adalah 1:5:60. Pengobatan atau penatalaksaan penyakit ini sangat bergantung pada ketrampilan medis untuk mendapatkan diagnosis pasti. Penemuan tumor paru pada stadium dini akan sangat membantu penderita,danpenemuandiagnosisdalamwaktuyanglebihcepatmemungkinkanpenderita memperolehkualitashidupyanglebihbaikdalamperjalananpenyakitnyameskipuntidak dapat menyembuhkannya. Pilihan terapi harus dapat segera dilakukan, mengingat buruknya respons tumor paru terhadap berbagai jenis pengobatan. Bahkan dalam beberapa kasus penderita tumor paru membutuhkan penangan sesegera mungkin meski diagnosis pasti belum dapat ditegakkan. 2 LAPORAN KASUSI.IDENTITAS PENDERITA Nama: Deno RavendoJenis Kelamin : Laki-laki Tempat/tanggal lahir: Palembang/ 12 Desember 2000 Umur: 13 tahun 7 bulan Alamat Rumah: Desa Karang Raja Kab. Muara Enim Anak ke: 1 dari 2 bersaudara Berobat ke RSMH: 07 Juli 2014; Pukul : 16.44 WIB II.IDENTITAS ORANG TUA IBUBAPAK NamaNuryaiAndiUsia32 tahun34 tahun PekerjaanIbu RTTani PendidikanSMPSMP III.ANAMNESISKeluhan Utama: Sesak Nafas Keluhan Tambahan: Batuk Darah, BB turun Riwayat Penyakit Sekarang : TujuhbulanSMRSpenderitamengeluhdemamtidakterlalutinggi,naikturuntidaktentu waktu.Keringatpadamalamhari(+).Batukberdahakkentalberwarnaputih,bau(-) bercampurdengandarah,jumlahdarah-sdm,frekuansi>5xdalamsehari,berwarna merahkehitaman.Nafsumakanmenurun,mual(+),muntah(-).PenderitaberobatkeRSUD dirawatselama12haridikatakanmenderitasakitTBParu.PenderitamendapatobatTB dimakan1x3tablet(pagihari).Syrupambroxol,obatberwarnahijaudanvitamin.Penderita teratur minum obat dankontrol teratur setiap 2minggu, keluhan berkurang namun penderita masih mengalami batuk berdahak bercampur darah sesekali. Lima bulan SMRS penderita mengeluh batuk berdarah - sdm. Penderita juga mengeluh sesaknafas,sesaktidakdipengaruhiaktivitas,posisidancuaca.Demam(+)tidakterlalu tinggidanhilangtimbul.Nafsumakanberkurangdanberatbadanturun4Kg.Penderita dirawatselama5harikemudianpulangkontrol.PenderitamelanjutkanminumobatTBdan kontrol teratur setiap 1 bulan sekali. 3 DuabulanSMRSpenderitamengeluhmasihbatukdahakputihkentalyangkadang bercampurdarahbanyaknyasdmsetiaphari,penderitamengeluhsesaknafasbila beraktivitasberat.Penderitajugamengeluhnyeripadadada,terasasepertiditusuk-tusuk. Nyeripadadadahilangtimbul.Nafsumakan(-),seharihanyamakan3-5sendokmakan,3x sehari. Badan penderita semakin kurus. Lima hari SMRS penderita sesak nafas, sesak dipengaruhi oleh posisi. Penderita lebih nyaman tidur dengan posisi duduk atau miring ke sebelah kanan. Batuk darah (+) 1 - 2 sdm, frekuensi >5xsehari,disertaidemamtidakterlalutinggiyanghilangtimbul.BerobatkeRSUD dilakukanrontgenthorax,didapatkankesanefusipleuradirujukkeRSMHdengan diagnosa Efusi pleura ec TB paru dd. Tumor Paru. Berat badan tertinggi 1 tahun yang lalu : 38 Kg Riwayat Penyakit Dahulu -Riwayatbatukdarahpertamakali1tahunyanglalubatukberdahakbercampur darah sdm, frekuensi 1x berobat ke bidan. -Riwayat TB dalam keluarga (+) kakek penderita, terdiagnosa TB sejak 2.5 tahun yang laluminumobatTB,pengobatantidakselesaimeninggaldunia2tahunyang lalu. Kakek tinggal serumah dengan penderita. -Riwayat biru saat kecil disangkal. -Riwayat trauma dada terbentur disangkal. -Riwayat rumah beratap asbes disangkal. Riwayat kehamilan dan persalinan Lahir spontan dari ibu G1P0A0 hamil aterm ditolong bidang, lahir langsung menangis. Riwayat minum obat-obatan/jamu-jamuan selama kehamilan disangkal. Riwayat makan ASI : 0 bulan 3 tahun Bubur: 6 bulan 1 tahun Nasi: 1 tahun sekarang Riwayat perkembangan Saat ini penderita baru masuk kelas 1 SMP, selalu naik kelas dan tidak ada keluhan dari pihak sekolah. Penderita berkomunikasi dan berinteraksi dengan baik dengan lingkungan sekitarnya. Kesan: perkembangan dalam batas normal 4 Riwayat Imunisasi: BCG : (+)umur :?scar (+)DPT : 3 xumur : ? Polio : 4 xumur : ? Hepatitis B: 3xumur : ? Campak : (+) umur : ? Booster DT saat kelas 1 SD dan 5 SD Kesan: IV.PEMERIKSAAN FISIK SAAT MRS di RSMH (Tanggal 07 Juli 2014) Keadaan Umum Sensorium: kompos mentis TD : 100/60 mmHg,Nadi: 115 x/m isi dan tegangan cukup,Temperatur: 36,80C Pernafasan : 52 x/menit Berat badan : 29kg Tinggi badan : 149 cm.Lingkar kepala : Status Gizi :BB/U:29/48.7=59%,TB/U:149/160=92,7%,BB/TB29/40=72.5%Kesan: Gizi kurang Keadaan Spesifik : Kepala : Normosefali, pupil bulat isokor RC (+) N, conjunctiva anemis (+) NCH (+), sianosis mukosa bibir (-) Leher: JVP tidak meningkat, kelenjar getah bening tidak membesar KGB aksila ThoraksKiriKanan InspeksiNormalTertinggal PalpasiStemfemitus normalStemfremitus menguat PerkusiSonorRedup AuskultasiVesikuler (+) N R(-) W(-)Vesikuler R(-) W(-) 5 Jantung: Bunyi jantung I & II normal, murmur (-), gallop (-) Abdomen: Datar, lemas, bising usus (+) normal, hepar teraba 3 cm bac dan lien tidak teraba Ektremitas : Akral dingin (-), akral pucat (-), sianosis (-), KGB inguinal Status neurologikus : Dalam batas normal Penderita telah membawa rontgen hasil rontgen thorax dari RSUD Kesan : Efusi pleura dextra V.Masalah Awal1.Dispnoe 2.Hemaptoe 3.Efusi pleura dextra 4.Gizi kurang 5.Stunting VI.Diagnosa AwalEfusi Pleura dextra ec TB paru + Gizi kurang 6 VII.Diagnosa BandingEfusi Pleura dextra ec Tumor paru + Gizi kurang VIII.Terapi Awal 1.IVFD D5 NS gtt 15 makro 2.O2 Nasal 2 liter/menit 3.OAT 4.Konsul bedah pro pemasangan WSD IX.Rencana pemeriksaan 1.Darah Rutin 2.Mantoux test 3.BTA sputum 4.Kultur BTA 5.Sitologi Sputum 6.Sitologi Cairan Efusi 7.Kultur cairan efusi 8.CT Scan Thorax X.Hasil Pemeriksaan Penunjang 07/07/201408/07/201412/07/2014 HB8.29.0 Leukosit15.80016.100 Hematokrit2428 Trombosit461.000580.000 MCV76.5 MCH26 MCHC34 LED11098 DC0/1/1/55/24/190/3/1/74/13/9 Retikulosit4.7 Fe22 TiBc176 Feritin 453 7 SGOT87 SGPT430 Albumin2.72.9 LDH1283 BSS116125 Ureum2613 Kreatinin0.440.38 Asam Urat55.1 Ca7.67.8 Natrium134139 Kalium3.53.7 Klorida100 CRP18037 GDTAnemia mikrositik hipokrom,sel sigar (+) UrinalisaWarna kuning, agak keruh, protein (-), Glukosa (-),Leukosit esterase (+)Leukosit 20 30 Eritrosit 1 -2 Feces rutinDBN Darah samar (-)

Analisa Cairan Pleura (09 Juli 2014) Warna: kemerahan, keruh (transudat : kekuningan; eksudat : kuning sd merah) Bau: busukBJ: 1.025 (T < 1.016; E>1.016) pH: 8.0Leukosit: 1820 (T < 500; E>500) PMN: 27 %MN: 73 % 8 Rivalta : Negatif (T : negatif; E : positif) Protein : 1.8 (T3) LDH: 814 (T200) Glukosa: 108 (T:= serum; E5x/hr, jumlah - sdm. Demam tidak terlalu tinggi. Nafsu makan menurun. Dirawat di RSUD 12 hari. Didiagnosa TB paru. Mulai Mendapat OAT. Batuk berdarah >5x/hr, jumlah - sdm. Demam. Sesak.. Nafsu makan (-) BB turun 4 kg. Dirawat d RSUD 5 hari. OAT di lanjutkan. Batuk berdarah >5x/hr, jumlah - sdm. Setiap hari. Sesak bila beraktivitas berat. Nyeri dada seperti ditusuk-tusuk BB turun terlihat kurus Sesak nafas, lebih nyaman bila duduk atau tidur miring ke kanan. Batuk berdarah >5x/hr, jumlah 1 -2 sdm. Demam tidak terlalu tinggi. Nafsu makan (-) BB turun 9 kg Daripemeriksaanfisiksaatterakhirdidapatkankeadaanumumsensorium:composmentis, TD:100/60mmHg,HR:115x/menit,RR:52x/menit,T:36.8C.Keadaanspesifik:Kepala: NCH (+), conjungtiva anemis (+). Toraks : asimetris hemitorak dextra tertinggal, retraksi (+) SC,IC.Thoraxdextra:redup,vesikulermenurunronkhi(-),wheezing(-),Thoraxsinistra: sonor, vesikuler normal ronkhi (-), wheezing (-), jantung: BJ I-II normal regular, murmur (-). Ekstremitas : akral hangat, pucat (+) 13 Ringkasan hasil pemeriksaan penunjang 07 juli 2014Darah : anemia, leukositosis, CRP meningkat, SGPT meningkat 10x, hipoalbumin,fungsiginjaldanelektrolitdalambatasnormal,dengan gambaran GDT anemia hipokrom mikrositer dan ditemukan sel sigar. 08 juli 2014Urinalisa:urinyangagakkeruh,leukosituriadanleukositesterase yang positif. 09 Juli 2014pemasangan WSD didapatkan cairan darah sebanyak 400 cc warna kemerahan, keruh, bau busuk, leukosit 1820 (PMN 27/MN 73), Rivalta negatif. 11 juli 2014CT SCAN Thorax dengan kontras Massapadasemuasegmenparukanan,yangmengobstruksicabang utama bronkus kanan. Masa pada segmen 6, 7, 8, 9, 10 paru kiri. Efusi pleura kana dan efusi pericardial. 12 juli 2014Sitologi cairan efusi : Cairan pleura Hiposeluler hingga tidak dapat ditafsir Echocardiografi : Perikardial efusi di apeks jantung 15 juli 2014BTA Sputum : negatif 17 juli 2014USG Abdomen Hepar : tepi tajam, permukaan rata, konsistensi homogen, tidak terlihat massa, tidak terlihat kista, ukuran melewati pool bawah ginjal. Ginjal kanan dan kiri : dalam batas normal Lien:konsistensihomogen,ukuranbawahhampirmendekatipool bawah ginjal. Gal blader : baik, ukuran 3 mm Tidak ditemukan Ascites. Usus tidak ada stasis, tidak ada massa, vesika urinaria kosong. Kesan:Hepatomegali,tidakadametastasekeronggadanorgan abdomen. 14 TINJAUAN PUSTAKA Pendahuluan Tumorparuadalahpenyebabutamauntukkematianyangdisebabkanolehtumorbaikpada pria dan wanita. Di Indonesia, tumor paru sampai saat ini memiliki prognosis yang buruk dan tingkat morbiditas yang tinggi karena sebagian besar pasien datang dalam staging yang tinggi. Secarastatistikumum,dikatakanbahwa95%tumorparuadalahkarsinomabronkogenik, sementara hanya 5% tumor paru adalah jinak (Puruhito, 2013).Tumortorakspadaanaksangatjarangterjadi.Neoplasmadapatberasaldaridindingdada, mediastinum, dan paru. Metastase pada paru dari ekstra torakal lebih banyak terjadi daripada tumorparuprimer(Mulhollandetal,2010).Massaparupadaanak10kalilebihbanyak tampilsebagaimassayangjinakataulesiyangreaktifdibandingkansebagaineoplasma dengan perbandingan antara tumor primer dengan tumor metastase dengan lesi non-neoplastik adalah 1:5:60. Tumorjinakparupadaanak-anakyangpalingbanyakadalahtumorinflammatory myofibroblastic(52%)dantumorganasparupalingbanyakpadaanak-anakadalahtumor carcinoiddanpleuropulmonaryblastoma.Mortalitastumorjinakparupadaanakcukup rendah (8,7%) dan mortalitas tumor ganas pada anak adalah 30% (Dishop et al, 2008) Jenis Tumor Primer pada Anak Tumorparudapatdibagidalamtigakategori,yaituNon-SmallCellLungCarcinoma (NSCLC),SmallCellLungCancer(SCLC)danMixedType.NSCLCdibagimenjadi3 subkategori,yaituKarsinomaSelSkuamosa,Adenokarsinoma,danKarsinomaSelBesar tidak Berdiferensiasi (Puruhito, 2013). Hartmann dan Scochat pada tahun 1983 dan Hancock et al pada tahun 1993 telah merinci kurang lebih 500 kasus keganasan primer paru pada anak. Reseksisecarabedahmasihmerupakanterapiutamapadalesiprimerini,danbedahjuga mempunyai peranan pada lesi metastase. Bronchial adenoma merupakan tumor primer paling banyak pada anak. Tumor ini merupakan tumor yang ganas. Bronchial adenoma lebih sering dikatakansebagailowgradeadenocarcinomaparu.Kejadianmetastasenyasangatjarang. Secara histologi, terdapat 3 jenis tumor primer pada anak: carcinoid (85%), mucoepidermoid (10%), dan adenoid cystic carcinoma (5%).15 Tabel 1. Neoplasma primer paru pada anak - modifikasi dari Hancock (Mulholland et al, 2010) Karsinomabronkogenikjarangterjadipadaanak-anakdengantingkatmortalitasyangtinggi yaitu90%.Tidaksepertiorangdewasa,squamouscellcarcinomajarangterjadipadaanak-anak,undifferentiatedadenocarcinomalebihmendominasi.Bronchioalveolarcarcinoma merupakantumorparuyangjarangpadaanakyangmemilikiprognosisyangbaikapabila diterapisecarabedah.Pulmonaryblastomamerupakantumorparuyangganasyangterjadi paling banyak pada anak usia di bawah 4 tahun. Secara histologis tumor ini tersusun oleh sel-sel yang menyerupai paru saat fetus. Tumor ini sering berlokasi di perifer dengan gejala klinis batuk,nyeridada,danhemoptysis.Pulmonaryblastomaditerapidenganlobektomi,dengan setengahdaripopulasipasienmemilikiketahananhidupyangpanjang(Mulhollandetal, 2010). 16 Tabel 2. Klasifikasi tumor paru primer pada anak berdasarkan histogenesis (Dishop et al, 2008). Gejala Klinis Tumorprimerpadaanaksangatjarangterjadisehinggadeteksiklinismasih merupakansuatutantangan.Beberapakasusasimptomatikdanhanyaterdeteksisecara incidentaldenganimaging.Gejalanonspesifikrespiratorikseringdihubungkankepenyakit asmaatauprosesinflamasilainnya,sehinggaterjadiketerlambatandiagnosissampai gejalanyamenetapatautidakresponsifterhadapterapikonvensional.Walaupunmassanya dapat dikenali, endobronchial lesion dan cystic parenchymal lesion mungkin secara radiologis takdapatdibedakandenganprosesreaktifataumalformasiparu.Kemungkinansuatutumor paru dapat dipertimbangkan secara klinis pada anak-anak dengan gejala wheezing, batuk yang persisten,hemoptysis,danpneumoniyangberulang(Dishopetal,2008).Selainitu,gejala lainnyadapatberupanyeridadapersisten,sesak,pembengkakanpadaleherdanwajah, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan, dan lemah badan (LaRusso, 2013). Pemeriksaan Penunjang PemeriksaanradiologiparuyaituFototoraksPA/lateral,bilamungkinCT-scantoraks,bone scan,Bonesurvey,USGabdomendanBrain-CTdibutuhkanuntukmenentukanletak kelainan, ukuran tumor dan metastasis. 17 Foto torakspadapemeriksaanfototoraksPA/lateralakandapatdilihatbilamasatumordenganukuran tumor lebih dari 1cm. Tandayang mendukung keganasan adalah tepiyang ireguler, disertai identasi pleura, tumor satelit tumor, dll. Pada foto tumor juga dapat ditemukan telah invasi ke dindingdada,efusipleura,efusiperikarddanmetastasisintrapulmoner.Sedangkan keterlibatan KGB untuk menentukan N agak sulit ditentukan dengan foto toraks saja. CT Scan toraksTehnikpencitraaninidapatmenentukankelainandiparusecaralebihbaikdaripadafoto toraks.CT-scandapatmendeteksitumordenganukuranlebihkecildari1cmsecaralebih tepat. Demikian juga tanda-tanda proses keganasan juga tergambar secara lebih baik, bahkan bila terdapat penekanan terhadap bronkus, tumor intra bronkial, atelektasis, efusi pleura yang tidakmasifdantelahterjadiinvasikemediastinumdandindingdadameskitanpagejala. Lebih jauh lagi dengan CT-scan,keterlibatan KGByang sangat berperan untuk menentukan stagejugalebihbaikkarenapembesaranKGB(N1s/dN3)dapatdideteksi.Demikian jugaketelitiannya mendeteksi kemungkinan metastasis intrapulmoner. Pemeriksaan radiologik lainKekurangandarifototoraksdanCT-scantoraksadalahtidakmampumendeteksitelah terjadinya metastasis jauh. Untuk itu dibutuhkan pemeriksaan radiologik lain, misalnya Brain-CTuntukmendeteksimetastasisditulangkepala/jaringanotak,bonescandan/ataubone surveydapatmendeteksimetastasisdiseluruhjaringantulangtubuh.USGabdomendapat melihat ada tidaknya metastasis di hati, kelenjar adrenal dan organ lain dalam rongga perut. Bronkoskopi Bronkoskopi adalah pemeriksan dengan tujuan diagnostik sekaligus dapat dihandalkan untuk dapatmengambiljaringanataubahanagardapatdipastikanadatidaknyaselganas. Pemeriksaanadatidaknyamasaintrabronkusatauperubahanmukosasalurannapas,seperti terlihat kelainan mukosatumor misalnya, berbenjol-benjol, hiperemis, atau stinosis infiltratif, mudahberdarah.Tampakanyangabnormalsebaiknyadiikutidengantindakanbiopsi tumor/dinding bronkus, bilasan, sikatan atau kerokan bronkus. 18 Biopsi Transtorakal (Transthoraxic Biopsy, TTB) Jikalesiterletakdiperiferdanukuranlebihdari2cm,TTBdenganbantuanflouroscopic angiography. Namun jika lesi lebih kecil dari 2 cm dan terletakdi sentral dapat dilakukan TTB dengan tuntunan CT-scan. Sitologi sputum Sitologisputumadalahtindakandiagnostikyangpalingmudahdanmurah.Kekurangan pemeriksaaniniterjadibilatumoradadiperifer,penderitabatukkeringdantehnik pengumpulan dan pengambilan sputum yang tidak memenuhi syarat. Dengan bantuan inhalasi NaCl3%untukmerangsangpengeluaransputumdapatditingkatkan.Semuabahanyang diambildenganpemeriksaantersebutdiatasharusdikirimkelaboratoriumPatologi Anatomikuntukpemeriksaansitologi/histologi.Bahanberupacairanharusdikirimsegera tanpafiksasi,ataudibuatsediaanapus,laludifiksasidenganalkoholabsolutatauminimal alkohol 90%. Semua bahan jaringan harus difiksasi dalamformalin 4%. Petanda Tumor PetandatumorsepertiCEA,Cyfra21-1,NSEdanlainyatidakdapatdigunakanuntuk mendiagnosis tetapi masih digunakan evaluasi hasil pengobatan. Pemeriksaan biologi molekuler Pemeriksaanbiologimolekulertelahsemakinberkembang,carapalingsederhanadapat menilai ekspresi beberapa gen atau produk gen yang terkait dengan tumor paru,seperti protein p53, bcl2, dan lainya. Manfaat utama dari pemeriksaan biologi molekuler adalah menentukan prognosis penyakit. Pengobatan Pengobatan tumor paru adalah combined modality therapy. Kenyataanya pada saat pemilihan terapi,seringbukanhanyadiharapkanpadajenishistologis,derajatdantampilanpenderita sajatetapijugakondisinon-medissepertifasilitiyangdimilikirumahsakitdanekonomi penderita juga merupakan faktor yang amat menentukan. Pembedahan Prinsip pembedahan adalah sedapat mungkin tumor direseksi lengkap berikut jaringan KGB intrapulmoner,denganlobektomimaupunpneumonektomi.Segmentektomiataureseksibaji hanyadikerjakanjikafaalparutidakcukupuntuklobektomi.Tepisayatandiperiksadengan 19 potong beku untukmemastikan bahwa batas sayatan bronkus bebas tumor. KGB mediastinum diambil dengan diseksi sistematis, serta diperiksa secara patologi anatomis. Halpentinglainyangpentingdingatsebelummelakukantindakanbedahadalahmengetahui toleransipenderitaterhadapjenistindakanbedahyangakandilakukan.Toleransipenderita yangakandibedahdapatdiukurdengannilaiujifaalparudanjikatidakmemungkindapat dinilai dari hasil analisis gas darah (AGD). Radioterapi Radioterapipadatumorparudapatmenjaditerapikuratifataupaliatif.Radiasisering merupakantindakandaruratyangharusdilakukanuntukmeringankankeluhanpenderita, sepertisindromavenakavasuperiror,nyeritulangakibatinvasitumorkedindingdadadan metastasis tumor di tulang atau otak. Kemoterapi Kemoterapidapatdiberikanpadasemuakasustumorparu.Syaratutamaharusditentukan jenishistologistumordantampilan(performancestatus).Kemoterapidilakukandengan menggunakanbeberapaobatantitumordalamkombinasiregimenkemoterapi.Padakeadaan tertentu, penggunaan 1 jenis obat anti tumor dapat dilakukan. Pengobatan PaliatifHal yang perlu ditekankan dalam terapi paliatif adalah tujuannya untuk meningkatkan kualitas hiduppenderitasebaikmungkin.Gejaladantandakarsinomabronkogenikdapat dikelompokkan padagejala bronkopulmoner,ekstrapulmoner intratorasik, ekstratoraksik non metastasisdanekstratorasikmetastasis.Sedangkankeluhanyangseringdijumpaiadalah batuk, batuk darah, sesak napas dan nyeri dada. Pengobatan paliatif untuk tumor paru meliputi radioterapi, kemoterapi, medikamentosa, fisioterapi, dan psikososial. Padabeberapa keadaan intervensi bedah, pemasangan stent dancryotherapy dapat dilakukan. Rehabilitasi MedikPada penderita tumor paru dapat terjadi gangguan muskuloskeletal terutama akibat metastasis ketulang.Manifestasinyadapatberupainviltrasikevetebraataupendesakansyaraf.Gejala yangtirnbulberupakesemutan,baal,nyeridanbahkandapatterjadiparesissampaiparalisis otot, dengan akibat akhir terjadinya gangguan mobilisasi/ambulasi. 20 ANALISA KASUS Telahdilaporkansuatukasusanaklaki-laki,usia13tahun7bulandatangdengankeluhan utamasesaknafas,keluhantambahanbatukdarahdanberatbadanturun.Masukkeboks respirologiRSMHpadatanggal07Juli2014dengandiagnosaEfusipleuraecTBparudd. Tumor paru. Dari anamnesa sejak tujuh bulan SMRS penderita mengeluh batuk dahak disertai berdarah, demam tidak terlalu tinggi disertai nafsu makan menurun.Penyebabutamabatukberdarahpadaanakadalahinfeksisalurannafasbagianbawah, penyebab kedua aspirasi benda asing, penyebab lain bronkiektasis yang berhubungan dengan cisticfibrosis.Penyakittuberkulosapadaanaksangatjarangmenyebabkanbatukberdarah dengan angka kejadiannya kurang dari 1 %. Penyebab lain adalah hipertensi pulmonal akibat kelainan jantung bawaan danyang jarang adalah tumor paru.Kasus tumor paru sekitar 0.2% dari semua kasus keganasan pada anak. Pasien ini di diagnosa menderita TB paru di RSUD dan telah diberikan obat anti tuberkulosa selama 7 bulan. Penderita selalu rutin minum obat tiap hari dan kontrol teratur ke RS setiap 2 4minggusekali.Namunresponterapidanperbaikanklinistidakada.Pasieninimasih dicurigaimenderitaTBkarenamemilikikontakyaitukakekpenderitadenganSputumBTA yang positif dan mendapat terapi OAT. Pada pasien ini, pemeriksaan BTA sputum didapatkan hasil yang negatif sedangkan mantoux testtidakdapatdilakukankarenareagentidakada.PemeriksaankulturBTAsputum memerlukanwaktuyanglamasekita3bulan.Adakahmodalitasyangdapatdigunakan untuk pembuktian diagnosa tuberculosa pada pasien ini? LimahariSMRSpenderitamengeluhsesaknafas,sesakdipengaruhiolehposisi.Penderita tidur dengan posisi duduk atau miring ke sebelah kanan, batuk darah (+). Berat badan turun 9 kg.Dilakukanrontgenthoraxkesanefusipleuradextra.PasiendirujukkeRSMHdan dilakukanpemasanganWSDdidapatkandarahsebanyak400cc.Padaanalisacairanefusi didapatkanwarnakemerahan,keruhdanberbaubusuk,leukosit1820(PMN27/MN73), Rivaltanegatif,LDH814(ratioLDHcairan:serum=0.63)kesancairanpleuratersebut adalaheksudat.Cairanpleurayangbersifateksudatdapatdisebabkanolehsuatu keganasan/tumor, tuberkulosa atau infeksi paru.Dilakukan CT scan thorax dengan kontras dan di dapatkan massa pada hampir semua segmen paru kanan yang mengobstruksi cabang utama bronkus kanan dan massa pada segmen 6, 7, 8, 9, 10 paru kiri. Modalitasutamauntukmenegakkanjenistumoradalahpemeriksaanhistopatologi.Pada pemeriksaansitologicairanefusihanyadidapatkancairanpleurayanghiposelulersehingga 21 tidakdapatditafsir(sedangdireview,dengansampelcairanpleurabaru).Pemeriksaan sitologisputumpadapasieniniseharusnyadapatmenggambarkanjenistumorkarenatumor beradapadacabangutamabronkussehinggasputumyangkeluardapatmengandungsel-sel tumortesebut.Pemeriksaansitologisputumbarudilakukantanggal17juli2014danmasih menunggu hasil.Langkahlainadalahbiopsitranstorakal,yaitupengambilanspesimendenganaspirasineedle pada dinding dada langsung menembus ke paru dengan guidingCT Scan dan USG. Tindakan ini dikonsulkan dan dilakukan oleh divisi pulmologi bagian penyakit dalam.Tumorparupadaanakdibedakanatastumorprimerdantumorsekunder.Dimanaangka kejadian tumor sekunder jauh lebih banyak dibandingkan tumor primer dengan perbandingan 5:1,yangdimaksudtumorsekunderdisiniadalahtumoryangmerupakanmetastasedari tumorasalyangberadadiluarparu.Keganasanyangdapatberhubungandengantumor sekunderparuadalahlangerhanscellhistiocytosis,leukemia,osteosarcoma,wilmstumor, neuroblastoma,rabdomyosarcomadanewingstumor.Secaraklinispasientidakadakeluhan diorganyangbiasanyaterlibatpadamacam-macamkeganasantersebut,namunskreening untukmembuktikanbahwakeganasantersebuttidakada,masihharusdibuktikandengandilakukan pemeriksaan penunjang seperti bone survey atau CT scan kepala. Tumorparuprimeradalahtumoryangberasaldariparusendiri.Padaanak-anakangka kejadian tumor paru sangat kecil, hanya sekitar 0.2% dari seluruh jenis keganasan pada anak-anak.Apabilaterdapattumorparuprimerpadaanak,biasanya75%bersifatganasdan25% bersifat jinak.Tumorparuprimerganaspadaanakyangpalingseringadalahcarcinoidtumordan pleuropulmonary blastoma. Angka kejadian Carcinoid tumor dilaporkan sekitar 80-85% dari tumorprimeranak.Tumorinidapattumbuhpadalobarbronkus(75%)danbatangutama bronkus(10%)ataudisertaipadadaerahparenkimalparu(15%).Padaperjalanan penyakitnya, tumor jenis ini tumbuh sangat agresif namun kemampuan metastasenya rendah.SedangkanPleuropulmonaryblastoma(PBB)biasanyaterdiagnosasaatbayiatauanak-anak danjarangmelewatiumur12tahun.PBBbanyakterjadipadaanakusialebihdari5tahun, walaupun ada laporan kejadian pada bayi dan anak dgn usia lebih muda namun sangat jarang. Pada rontgen thorak, biasanya di dapatkan gambaran nodul yang soliter dengan ukuran 1 12 cm.Tumor paru primerjinak pada anak yang tersering adalah inflamatory myofibroblastic tumor denganangkakejadiansekitar52-72%.Tumorinitumbuhsangatlambatdansering asimptomatik(30%).Padasebagiankasus,biasanyatumorinididahuluiadanyariwayat trauma pada dada.22 Padapasieninilebihcenderungmerupakantumorprimerparu,yangbersifatganas,dengan pertumbuhanyangagresifdanbelumdapatdibuktikanadanyametastase(?).Tumorjenis carcinoid tumor masih mungkin pada pasien ini. Biladifikirkaninimerupakancarcinoidtumormakatindakanyangdapatdilakukanadalah suatu pembedahan, kemoterapi dan radioterapi.JenistindakanpembedahanpadapasientumorparuantaralainSleeveresection,Wedge resection,Lobectomy,danPneumonectomy.Dengankondisitumoryangmenyeranghampir semuasegmenkananparudanmenempati6dari10segmenparukirimakaapakahtidakan pembedahan masih dapat dilakukan pada pasien ini? Langkahlainyangbisaditempuhadalahpemberiankemoterapi.Diketahuibahwacarcinoid tumor masih memberikan respon terhadap obat-obat kemoterapi, dimana pada suatu penelitian dari13pasiendengancarcinoidtumoryangmendapatobatkemoterapi4pasienmengalami perbaikan,5pasiendenganklinisyangsamadan4pasientidakresponterhadapterapidan mengalamiperburukan.Obatkemoterapiyangdapatdigunakanpadatipetumoriniadalah Etoposid, cisplatin, cyclofosfamid, doxorubicin dan 5 flurourasil.Radioterapi dilaporkan hanya memiliki sedikit efek pada tumor jenis ini.Prognosispasiendengancarcinoidtumorini,tergantungdarilesiyangterlibat.Bilalesi sedikitdandapatdilakukanupayaoperasi80%pasienmempunyaiprognosisyangbaik denganangkakekambuhan20%.Namunbilatumorsudahmenyebardantidakdapat dilakukan tindakan operasi makan prognosis pasien menjadi sangat buruk. 23 PERMASALAHAN 1.Apakah massa multiple pada paru penderita inimerupakan tumor primer, sekunder atau lesi non-neoplastik? 2.Bagaimana gambaran review cairan pleura, sitologi sputum dan biopsi transtorakal? 3.Apakah perlu tindakan penunjang lain untuk pengambilan sampel biopsi pada pasien ini, seperti : bronkoskopi, torakoskopi, yang lain? 4.Apakahtindakanskreeninguntukmencarikemungkinantumorprimeratauterdapat metastase seperti, bone survey, CT Scan kepala, CT Scan Abdomen perlu dilakukan?5.Bagaimana pembuktian diagnosa TB paru pada penderita ini? 6.Adakah modalitas lain untuk membuktikan infeksi TB, seperti PCR atau gen express TB? Atau hanya menunggu hasil kultur BTA sputum? 7.ApakahpengobatanOATtetapdilanjutkanataudihentikan?ApaKeuntungandan kerugiannya? 8.Apa tatalaksana segera yang dapat dilakukan pada pasien ini?9.Apakah masih mungkin dapat dilakukan pembedahan? 10.Apakah tindakan kemoterapi atau radioterapi memberikan manfaat? 24 DAFTAR PUSTAKA 1.Dishop MK, Kuruvilla S. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population A Review and 25 Year Experience at a Large Childrens Hospital. Arch Pathol Lab Med. 2008. 132:1079-1103.2.Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, Maier RV, Simeone DM, Upchurch GR. 2010. Greenfield;s Surgery: Scientific Principles and Practice. Lippincott Williams& Wilkins.3.Puruhito. 2013. Buku Ajar Primer Ilmu Bedah Toraks, Kardiak, dan Vaskular. Surabaya. Airlangga University Press (AU). 4.Vokes EE. Combined modality therapy of solid tumours. Lancet 1997; 1349 ;4-6.8. 5.Lack EE, Harris GB, Eraklis AJ, Vawter GF. Primary bronchial tumors in childhood: a clinicopathologic study of six cases. Cancer 1983;51:492-497. 6.PriestJR,McDermottMB,BhatiaS,WattersonJ,ManivelJC,DehnerLP. Pleuropulmonaryblastoma:aclinicopathologicstudyof50cases.Cancer 1997;80:147-161.