KKP Bedah HIRSCHSPRUNG

OLEH

KELOMPOK III

1. Meliza M. Helweldery 060 111 011

2. Hanly Ch. Walintukan 060 111 024

3. Donny Ch. Bato 060 111 028

4. Irvandy R. Lantemona 060 111 040

5. Christin R. Suatan 060 111 046

6. Christria F. Kiling 060 111 079

7. Miako Pasinggi 060 111 208

HIRSCHSPRUNG

Pendahuluan

Hirschsprung merupakan suatu penyakit obstruksi fungsional yang disebabkan

oleh gangguan peristaltis usus distal akibat defisiensi ganglion parasimpatik. Sebelum

tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon

distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung, ataukah defek ganglion pada kolon distal

merupakan akibat dilatasi dan stasis feses dalam kolon. Dari studi manometri anorektal

diketahui pula bahwa dalam kolon sempit tidak terdapat relaksasi melainkan terdapat

spasme yang tidak mempunyai daya dorong. Keadaan ini menyebabkan gangguan

fungsional vasase gastrointestinal. Mekanisme terjadinya aganglionosis dijelaskan lebih

lanjut oleh Okamoto dan Ueda, yaitu sel neuroblas bermigrasi dari Krista neuralis saluran

gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah

ada ke kaudal. Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu

tempat dan tidak mencapai rectum.

Embriologi dan Etiologi

Dalam perkembangan embriologis normal sel-sel neuroenterik bermigrasi dari

kristal neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian dilanjutkan ke arah distal.

Sel-sel saraf pertama sampai di esophagus dalam gestasi minggu kelima. Pada minggu

ketujuh sel-sel saraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal pada minggu kedua

belas. Migrasi berlangsung mula-mula ke dalam pleksus Auerbach, selanjutnya sel-sel

menuju ke dalam pleksus submukosa. Serabut saraf berkembang ke bawah menuju

saluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestine, di mulai dari membrane

dasar dan berakhir di lapisan muscular. Sel-sel krista neural selanjutnya memakai struktur

yang telah ada untuk bermigrasi ke dinding intestine.

Terdapat dua teori dasar yang banyak dianut mengenai defek embriologis

penyakit Hirschsprung; pertama teori kegagalan migrasi sel-sel krista neural, kedua teori

imunologik dan hostile environment.

Patologi

Zona transisi merupakan zona perubahan dari segmen aganglion yang terlihat

sempit ke segmen berganglion normal yang mengalami dilatasi. Tidak adanya sel

ganglion di segmen distal merupakan ciri khas penyakit ini. Pada lapisan submukosa

tidak ditemukan sel ganglion Meissner, dan di lapisan intermuskular tidak ditemukan

ganglion pleksus Auerbach. Serabut saraf bertambah sangat banyak dan berekstensi ke

lapisan submukosa. Aganglionosis dimulai dari sfingter anal interna sampai segmen

rektosigmoid (80%) dan tidak terputus sampai mencapai daerah segmen berganglion

normal.

Patofisiologi

Sistem persarafan autonom intrinsik saluran gastrointestinal terdiri dari pleksus

sel ganglion dengan hubungan neural masing-masing ke (1) Pleksus Auerbach, terletak di

antara lapisan otot sirkuler dan longitudinal, (2) Pleksus Henle, atau deep submucosal

pleksus terletak di sepanjang batas dalam muskularis propria sirkular, dan (3) Pleksus

Meissner, di bawah muskularis mukosa. Tiap pleksus mengandung anyaman halus yang

terintegrasi yang bekerja untuk mengontrol semua fungsi absorpsi, sekresi, aliran darah,

dan motilitas usus dengan control yang relative kecil dari sistem saraf pusat.

Reflex motilitas normal terdapat dalam rectum distal. Adanya bolus yang

membuat distensi rectum akan membuat kontraksi rectum di atas bolus, dan sebaliknya

membuat relaksasi rectum di bawah bolus. Reflex ini murni intrinsic pada intestine

sendiri. Bila reflex ini tidak ada, berarti terjadi abnormalitas atau tidak terdapat sel-sel

ganglion intramural.

Komponen lain yang menerangkan mekanisme kontraksi segmen aganglion

adalah hilangnya fungsi sel-sel ganglion. Hilangnya ganglion pada penyakit Hirschsprung

menghasilkan hilangnya saraf inhibisi enteric intrinsic.

Jadi, sebenarnya konsep patofisiologi penyakit Hirschsprung ialah disrupsi

mekanisme normal motilitas kolon dalam proses defekasi, yakni tidak terdapat reflex

rekto-sfingter-anal.

Insidens

Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000

kelahiran hidup. Dalam kepustakaan disebut lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki :

perempuan = 4 : 1.

Diagnosis

Diagnosis penyakit Hirschsprung harus ditegakkan sedini mungkin.

Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti enterokolitis,

perforasi usus, dan sepsis.

Dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan

radiologic, serta pemeriksaan anatomic biopsy isap rectum, diagnosis penyakit

Hirschsprung dapat ditegakkan.

Manifestasi Klinis

1. Masa neonatal

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

Muntah hijau atau fekal

Enggan minum

Distensi abdomen

Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan di sekitar umbilikus,

punggung, dan genital (bila telah terdapat komplikasi).

2. Masa anak-anak.

Konstipasi

Diare yang berulang

Tinja seperti pita, berbau busuk

Distensi abdomen

Gagal tumbuh

Pemeriksaan radiologis

Foto polos abdomen

Foto enema barium

Pemeriksaan PA Biopsi Isap Rektum

Diagnosis Banding

Atresia Ileum

Sumbatan mekonium

Atresia Rektal

Enterokolitis Nekrotikans Neonatal

Peritonitis Intrauterin

Neonatus dengan sepsis

Sindrom kolon kecil

Obstipasi Psikogenik

Penatalaksanaan

Pengobatan medis :

Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama: (1) untuk menangani

komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi, (2) sebagai penatalaksanaan

sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan, dan (3) untuk memperbaiki

fungsi usus setelah operasi rekonstruksi.

Penanganan Operati

Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan

pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian

kontinuitas usus.

Tindakan bedah sementara. Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di

kolon berganglion normal yang paling distal. Kolostomi dikerjakan pada: (1)

Pasien neonates, (2) pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis, (3)

Pasien dengan enterokolitis berat dengan keadaan yang buruk.

Tindakan bedah definitif. Beberapa prosedurnya yaitu: (1) Prosedur Swenson, (2)

Prosedur Duhamel, (3) Prosedur Soave, (4) Prosedur Rehbein, (5) Prosedeur

bedah definitive melalui laparoskopi, (6) Prosedur Soave satutahap transanal

Prognosis

• Prognosis dari pasien ini adalah baik karena sejauh ini telah dilakukan perawatan

dan follow-up dengan baik.

• Post operasi definitive dilakukan perbaikan gizi semaksimal mugkin

LAPORAN KASUS

IDENTITAS

Nama : Nn. BR

Umur : 12 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Malalayang

Agama : Kristen Protestan

Suku : Minahasa

Pekerjaan : Pelajar

ANAMNESIS

Keluhan Utama : Sukar BAB disertai kembung dialami penderita sejak kurang lebih 2

minggu lalu. Masuk rumah sakit tanggal 7 September 2009.

Awalnya sejak lahir penderita tidak dapat BAB sehingga harus di sedot untuk BAB.

Kemudian penderita terus mengalami kesulitan BAB, konsistensi kotoran lunak kadang

cair. Nyeri perut disertai kembung kadang-kadang dialami penderita. Nyeri perut hilang

timbul tidak menjalar dan tidak berpindah. Muntah -, Demam - , BAK lancar. Penderita

berobat ke dokter spesialis bedah anak dan di kirim ke R.S. Prof Kandou. 4 bulan lalu

penderita dirawat karena penyakit yang sama dan belum setuju untuk di operasi. Riwayat

konstipasi kronis.

Riwayat aktivitas keseharian pasien : pelajar

Riwayat penyakit dahulu : (-)

Riwayat penyakit keluarga : hanya penderita yang sakit seperti ini

PEMERIKSAAN FISIK

GCS : E4 V5 M6

TD : 100/70 mmHg

Nadi : 80x/menit

Respirasi : 20x/menit

Suhu : 36,7°C

Kepala : Conjuctiva anemis(-/-), sclera icterus(-/-), pupil bulat isokor,

RC +/+

Leher : Tidak ada kelainan

Thoraks : Tidak ada kelainan

Abdomen :

Inspeksi : Cembung, DC (-), DS (-)

Auskultasi : BU (+) N

Palpasi : Lemas, NT pada quadran kiri atas dan bawah

Perkusi : timpani, pekak hepar (+)

Extremitas Superior : Tidak ada kelainan

Extremitas inferior : Tidak ada kelainan

RT : TSA cekat ampula

ST : darah (-), lendir (-), feses (+)

WDx : Penyakit Hirschsprung

Tindakan pengobatan :

IV Line RL

Pro Pembuatan stoma (setelah keadaan pasien optimal)

Px Hb, Leuko, dan Trombosit

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah Rutin

Hematologi Rutin Hasil Normal

Leukosit 15000 4000-10000/UL

Eritrosit 3,88 4,25-5,40/ UL

Hemoglobin 10,9 12-16 /dL

Hematokrit 31,7 37-47 %

Trombosit 426 150-450 / UL

Laporan kimia rutin

Test name Result Flag Unit Normal Range

Glukose sesaat 73 mg/dL 65-140

GOT/ASAT 92 * U/l 2-31

GPT/ALAT 61,9 * U/l 2-34

Urea 15,2 mg/dL 10-50

Kreatinin 0,6 mg/dL 0,5-1,2

LAPORAN OPERASI

Hari/tgl : Kamis, 17 September 2009

Penderita terlentang dengan GA

Antisepsis lapangan pandang operasi; lapangan operasi dipersempit dengan doek

steril

Insisi transversal kontra Mc Burney; diperdalam sampai peritoneum

Peritonium dibuka; tampak dilatasi colon sigmoid hingga colon descendens

Dilakukan jahitan spuring di kolon transversun untuk colostomy

Dilakukan colostomy untuk evakuasi feses di colon sigmoid kemudian luka

dijahit all layer

Dilakukan biopsy pada colon sigmoid

Kontrol perdarahan dengan NaCl 0,9%

Dibuat colostomy double barrel

Luka operasi dijahit lapis demi lapis

IVFD

FOLLOW UP

09 September 2009

S : Perut kembung

O : VS : dbn. Konjungtiva anemis (+)

Abdomen:

- Inspeksi : Cembung

- Auskultasi : bising usus (+), ↑

- Palpasi : Lemas, , NT (-)

- Perkusi : Timpani

A : Hirschsprung

P : IVFD KaEn 4A = Aminofel

Cf 1x1 tab

Curcuma 3x1 cth

Cek Lab lengkap

10 September 2009

S = Perut kembung, nyeri perut. BAB (+)

O = VS : dbn

Abdomen : Inspeksi : Cembung, dc (-), ds (+)

Auskultasi : BU (+)

Palpasi : lemah, NT (-)

Perkusi : hiper timpani

A = Hirschsprung + anemia kronis + hipoalbuminemia

P =

- IVFD : Aminofilin : KaEn 4a 1:1

- Diet TKTP

- Cotrimoxacol 2x480mg tab

- Wash out

- R/tranfusi PRC hingga Hb > 12gr%

- Mobilisasi miring ka-ki

11 September 2009

S = Perut kembung, BAB (+)

O = VS : dbn

Abdomen : Inspeksi : Cembung, dc (-), ds (+)

Auskultasi : BU (+) normal

Palpasi : lemas, NT (-)

Perkusi : hiper timpani

A = Hirschsprung + anemia kronis + hipoalbuminemia

P =

- IVFD : Aminofilin : KaEn 4a 1:1 = 20 gtt/m

- Th/ lanjut

- Diet TKTP extra telur

- Wash out

- Transfusi PRC 150 cc hari ini

- Mobilisasi miring ka-ki duduk

12 September 2009

S = perut kembung, BAB (+) malam; pagi

O = VS : dbn. T : 100/70, N: 108, R:24, SB : 36,3

Abdomen :

I : cembung, DC (-); DS (-)

Au : BU (+), normal

Pa : lemas

Pc : hypertimpani

A : Hirschsprung

P : R/ cross match ; transfuse PRC 1 ktg

Wash out. Pagi sore

Th/ lanjut

18. 00 : instruksi divisi anak

Cefotaxime 3x500 mg IV (ST)

13 September 2009

S = perut kembung, BAB (+) pagi

O = VS : dbn. T : 110/70, N: 80, R:24, SB : 36,8oC

Abdomen :

I : datar, DC (-); DS (-)

Au : BU (+), normal

Pa : lemas, NT (-)

Pc : timpani

A : Hirschsprung

P :

- Transfuse

- IVFD : kaEn 4B : 20 gtt/m

- Cefotaxim 3x500 mg/iv

- Wash out. Pagi-sore

14 September 2009

S = perut kembung (+), BAB (+) pagi

O = VS : dbn. T : 100/70, N: 86, R:24, SB : 36,8oC

Abdomen :


Au : BU (+), normal

Pa : lemas, teraba masa uk 5x6 cm konsistensi keras, mobile

Pc : timpani

A : Hirschsprung

P :

- IVFD : kaEn 4B : 20 gtt/m

- Cefotaxim 3x500 mg tab

- Wash out. Pagi-sore

- Transfusi PRC

15 September 2009

S = kembung (-)

O = VS : dbn

Abdomen :


Au : BU (+), normal

Pa : lemas

Pc : timpani

A : Hirschsprung

P :

- IVFD : WIDA ¼ S : Aminofilin pediatri 1:1

- Cefotaxim 3x500 mg/iv

- Wash out. sore

- Enema : pagi

- Diet bubur kecap

17 September 2009

S : nyeri di bekas luka operasi

O : N : 40, R : 24, S:37,1oC

Abdomen : datar, BU (+), lemah, timpani

A : post colostomy ec Hirschsprung disease hr I

R :

- IV line D 5% ½ NS : RL = 1:3 (28 gtt/m)

- Diet minum air putih/air putih gula (3 sdk/hari)

- Th/ : Cefotaxime 3x500mg, Ketocolae 1% …..

Ranitidine 2x5mg

- Obs TV & prod urine. Balance cairan

- Cek Hb post operasi

18 September 2009

S : kel (-)

O : VS : T:100/70, N:58x/m, R: 24x/m, SB:37,1oC

Abdomen :

I : datar, stoma: pasase lancer : luka terawat

Au : BU (+), normal

Pa : lemas

Pc : timpani

A : post colostomy e.c Hirschsprung disease hr II

P : - IVFD. WIDA ½ NS. Aminofilin 1:1 20 gtt/m

- Th/ Cefotaxim 3x500mg/iv

- Ketocolae 3% in DS 100 cc/8 jam

- Ranitidine 3x1/2 amp/iv

- Rawat stoma

- Diet lunak : rendah serat

- Susu peptisol 3x250 cc

19 september 2009

S = keluhan batuk

O = Vs: T; 110/70 , N: 80x/mnt, R: 26 x/mnt , S: 36,80C

Abdomen :

I : Datar, stoma :pasase lancar, ; luka terawatt

Au : Bu (+) normal

Pa : Lemas ; NT (-)

Pc : Timpani

A = post colostomy ec obstruksi usus mekanik letak rendah

P = - IVFD KaEn 4A : Aminofilin ped 1:1 20gtt/m , Cefotaxim 3x500 mg/iv

- Diet Lunak

- Ketorolac 3 % , amp cth D5 + 100 cc/8jam

- BisolvonSyrup 3x1 cth

- Rawat stoma

20 September 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 110/70, N:80x/mnt, R:24x/m, S: 370C

Abdomen :

I =Dasar ; Stoma : pasase lancar : luka terawatt

Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - IVFD KaEn 4A : Aminofilin ped 1:1 ; 20qtt.m

- Diet lunak TKTP

- Bisolvon syrp 3x1 cth

- Ketolac 3 % 1 amp dlm D5 100/8jam

- Rawat Stoma

21 September 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 110/70, N:80x/mnt, R:24x/m, S: 370C

Abdomen :

I = Dasar ; Stoma : pasase lancar : luka terawatt

Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - IVFD KaEn 4A : Aminofilin ped 1:1 ; 20qtt.m

- Diet lunak TKTP


- Cefotaxim stop ganti cefixim2x50mg tab

- Antrain 3 x1 tab

- Rawat Stoma

- Mobilisasi duduk

22 september 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 110/70, N:80x/mnt, R:24x/m, S: 370C

Abdomen :

I = Dasar ; Stoma : pasase lancar : luka terawat

Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - IVFD KaEn 4A : Aminofilin ped 1:1 ;

- Diet lunak TKTP


- cefixim2x50mg tab

- Antrain stop

- Rawat Stoma

- Mobilisasi duduk

23 september 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 100/70, N:88x/mnt, R:24x/m, S: 36,80C

Abdomen :

I = Dasar ; Stoma : pasase lancar : luka terawat

Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - Off infus

- Diet lunak TKTP


- cefixim2x100 mg tab

- Rawat Stoma

- Mobilisasi jalan

24 september 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 100/70, N:80x/mnt, R:24x/m, S: 36,80C

Abdomen :


Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - Off infus

- Diet lunak TKTP

- cefixim2x100 mg tab

- curcuma 3x1cth

- Rawat Stoma

- Mobilisasi jalan

25 september 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 100/70, N:81x/mnt, R:24x/m, S: 36,80C

Abdomen :


Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - terapi oral teruskan

- Diet lunak TKTP

- Rawat Luka

- Mobilisasi jalan

26 september 2009

S = panas (-)

O = VS; T: 110/70, N:80x/mnt, R:20x/m, S: 36,80C

Abdomen :

I = Dasar ; Stoma : bekuan darah +; persarahan -

Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = -cefixim2x100 mg tab

- Antrain 3x1mg

- Diet cair/bubur + ekstra telur

- Mobilisasi jalan

- Rawat kolostomi

28 september 2009

S = BAB + I, stoma perdarahan (-)

O = VS; T: 120/70, N:84x/mnt, R:24x/m, S: 36,50C

Abdomen :

I = Dasar ; Stoma : pasase baik

Au = Bu (+) normal

Pa = lemas ; NT (-)

Pc = Timpani


P = - cefixim2x100 mg tab

- Antrain 3x1mg

- Kalneks stop

- Mobilisasi jalan

- Rawat kolostomi

- Diet lunak TKTP

DISKUSI

Diagnosis penyakit pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesis dan

pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan X-foto Rontgen.

Dari anamnesis, pasien memberikan keterangan bahwa sukar BAB sejak

lahir, sehingga untuk BAB harus disedot. Pasien masuk rumah sakit karena sukar BAB,

kembung sejak 2 minggu yang lalu. Konsistensi feses lunak dan kadang cair, kadang ada

nyeri perut dan disertai kembung. Berdasarkan anamnesis tersebut deketahui adanya

kelainan pada usus bagian distal yang mengalami defisiensi ganglion.

Pada pemeriksaan fisik didapati abdomen dalam keadaan cembung dan nyeri

tekan pada quadran kiri atas dan bawah . Hal tersebut disebabkan karena terjadi

penumpukan makanan di dalam usus akibat tidak adanya vasase.

Berdasarkan pemeriksaan PA didapatkan bahwa segmen aganglionik berada

di bawah kolon descendens sehingga dilakukan colostomy pada segmen ganglionik di

atas zona transisi. Setelah itu pasien di follow up selama sekitar 4-8 minggu sambil

menunggu usus bagian proximal mengecil karena apabila usus masih besar maka pada

operasi definitive usus akan terjepit pada sfingter dibawahnya. Apabila keadaan pasien

sudah membaik maka dilakukan operasi definitive.

Prognosis dari pasien ini adalah baik karena sejauh ini telah dilakukan

perawatan dan follow-up dengan baik. Post operasi definitive dilakukan perbaikan gizi

semaksimal mugkin.

Documents

KKP Bedah HIRSCHSPRUNG