Kolestasis pada bayi

Oleh :Dr. Ketut Nomor Aryasa, SpASubdivisi Gastroentero Hepatologi

Lab-SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UnudRS Sanglah Denpasar

Kolestasis pada bayiDefinisi : Kolestasis adl hambatah aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati kadar bilirubin direk dan garam empedu dlm hati dan darahKeadaan patologis hepatobilierPerlu pemeriksaan intensif sedini mungkin utk mencegah hati yang progresif dan permanen

Tugas KlinisiTegakkan diagnosis sedini mungkin Mencari penyebab : intrahepatal atau ekstrahepatalIntervensi dini Cegah Sekuele

Etiologi INTRAHEPATALEKSTRAHEPATALKELAINAN DI HEPATOSITDAN DUKTUS BILIERINTRA HEPATAL

OBSTRUKSI SALURANEMPEDU EKSTRA HEPATAL

Diagnosis Banding KolestasisI. Kelainan Ekstra Hepatala. Atresia Bilierb. Hipoplasia Bilier, Stenosis Duktus Bilierc. Perforasi Spontan Duktus Bilierd. Massa (neoplasma, batu)e. Inspissated Bile SyndromeII. Kelainan Intrahepatala. Idiopatik1. Idiopathic Neonatal Hepatitis2. Kolestasis Intrahepatal Persisten3. Sindrom Alagille4. Sindrom Zellweger5. Intrahepatic Bile Duct Paucity

b. Anatomik1. Fibrosis Hepatik Kongenital2. Penyakit Carolic. Kelainan Metabolisme1. Asam amino : Tyrosinemia2. Lipid : Peny. Gaucher, Peny. Niemann Pick3. Karbohidrat : Galaktosemia4. Penyakit Empedu5. Penyakit metabolik tdk khas : Defisiensi Antitripsin, Kistik Fibrosis

d. Hepatitis1. Infeksi : Hepatitis B, Reovirus, TORCH2. Toksis : ok. nutrisi parenteral, sepsise. Genetik / Kromosomal Trisomi E, Sindrom Downf. Lain-lain Histiosis X Obstruksi Intestinal Polisplenia Syok / Hipoperfusi

Manifestasi UmumKolestasisKonsentrasi asam empedu di usus me Retensi / Regugitasi Asam empedu : pruritus Hepatotoksik Bilirubin : Ikterus Kolesterol : Xantelasma Hiperkolesterolemia Malabsorpsi Lemak : malnutrisi Vitamin : kulit tebal, osteopenia Degenerasi neuromuskular Hipoprotombinemia Diare / steatorea, feses dempul Penyakit Hati Progresif (Sirosis Bilier)

Manifestasi UmumPenyakit Hati Progresif (Sirosis Bilier) Hipertensi PortaGagal HatiAsitesHipersplenismeVarises

EVALUASI KOLESTASISUntuk membedakan antara kolestasisintra hepatal dan ekstra hepatal

1. Anamnesisa. Riwayat Keluarga Saudara kandung kolestasis : mungkin kelainan genetik / metabolikb. Riwayat Kehamilan / Kelahiran TORCH, Hepatitis B BB lahir

2. KLINISALAGILLE ( 1985 ) : 4 Patokan Klinis untuk membedakan Kolestasis Intra / ekstrahepatal- BB lahir- Warna Tinja- Umur saat tinja akolik- Keadaan Hepar

Kriteria Klinis Untuk Membedakan Kolestasis Intra / Ekstrahepatal KlinisEkstra Hepatal

Warna Tinja slm di rawat Pucat / dempul KuningBB lahirUsia Tinja AkolikKlinis HatiHati normalHepatomegaliKonsist : Normal Padat KerasBiopsi Hati : Fibrosis PortaProlif. DuktusTromb empedu intraportal

79 % 21 % 3000 gram 2 minggu

13 %

12 % 63 % 24 %

94 % 86 % 63 %Intra Hepatal

26 % 74 % < 3000 gram 4 minggu

47 %

35 % 47 % 6 %

47 % 30 % 1 %

Usaha tahap pertama untuk membedakan intra / ekstrahepatal :Mengumpulkan tinja 3 porsiDitempat berwarna gelapPorsi I : Pkl. 06.00-14.00 Porsi II : Pkl. 14.00- 22.00 Porsi III : Pkl. 22.00 - 06.00Bila warna tetap dempul : Kol. EkstrahepatalBila warna fluktuatif : Kol. Intrahepatal

3. Pemeriksaan Penunjanga. Laboratorium Rutin : DL,FL,UL,LFT Khusus : DAT (UAD) b. Pencitraan : menentukan patensi duktus menilai parenkim hatic. Biopsi HatiLab Rutin : DL, UL, FLLFT : SGOT, SGPT, GT, AP Protrombin Time, Tromboplastin Time

Data Lab Awal Bayi dgn KolestasisIntra hepBil TotalBil DirekSGOT ( dari N )SGPT ( dari N ) GT ( dari N )

10.2 4.56.2 2.6< 5 x< 5 x> 5 x

Ekstra hep12.1 9.68.0 6.8> 10 x> 10 x< 5 x

C. Biopsi HatiGambaran Histopatologis untuk menentukan perlu / tidaknya laparotomi eksplorasi Hepatitis Neonatal- Infiltrat inflamasi lobulus- Nekrosis hepatoseluler- Gambaran lobulus kacauAtresia Bilier- Proliferasi duktus bilier- Sumbatan empedu- Fibrosis Porta- Edema- Gambaran lobulus normal

PENGELOLAANa. Terapi Medikamentosa1. Memperbaiki aliran empedu- Fenobarbital 5 mg/kgBB -- bagi 2 dosis po Kerja : Induksi Glukoronil Transferase Induksi Sitokrom P 450 Induksi Na - K ATP ase- Kolestiramin 0.5 gram/kgBB -- bagi 3 dosis po Kerja : Memotong sirkulasi enterohepatik asam empedu sekunder

2. Melindungi hati dari zat toksis- Asam Ursodioksikolat (Urdafalk) 3-10 mg/kgBB -- bagi 3 dosis po Kerja : Memperbaiki daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang toksisb. Terapi NutrisiAgar anak tumbuh dan berkembang optimal- Mengatasi malabsorpsi lemak : Medium Chain Trigliserida (MCT) - Mengatasi def. vitamin yg larut dlm lemakVit A 10 000 U/ hr, Vit D 5000-8000 IUVit E 150 IU / hr, Vit K 2.5 - 5 mg/hrZinc 1 mg/Kg, Ca dan P bila perlu

C. Terapi BedahBila Dx/ Atresia Bilier sudah ditegakkan intervensi bedah portoentrostomi- Transplantasi, bila : - Sirosis- Pasca operasi portoenterostomi : aliran empedu tetap jelek

PROGNOSISKolestasis Ekstrahepatal : Bila tidak dikoreksi sebelum 12 minggu, maka : - 50 % meninggal pada tahun I- 25 % meninggal pada tahun II- Sisanya meninggal pada usia < 9 tahunKolestasis Intrahepatal :Prognosis tergantung pada luas kerusakan heparHepatitis neonatal : kesembuhan 64 %

Kolestasis : Urine : Bili +, Urobili -, Bil Direk > Darah : SGPT N / me EKSTRA HEPATIK

USG : Atresia BilierSGOT/SGPT N /AP > 10 x NGLDH > 10 x NGGT > 10 x NBill Direk > 2 mg

INTRA HEPATIK

TERAPILuminal 5mg/kgBB --> 2 ds Kolestiramin 0.5 gr/kgBB/hr -- 3 ds

UAD ( Uji Aspirasi Duodenum )

UAD ( Uji Aspirasi Duodenum )UAD 3 x ( - )UAD (+)Terapi Intrahepatal OperasiBili me Bili me Uji Prednison 2 mg /kgBB/hr ~ 5 hrBili me Bili me Prednison