ANEMIADr. SAK Indriyani, SpA, MKesSMF Ilmu Kesehatan AnakRSU Mataram

DIFINISIkeadaan Hb, Hct, & jumlah eritrosit, kurang dari normal sesuai umur & jenis kelamin

WHO (1972), batasan nilai normal Hb sbb:6 bln 6 thn: 11 g/dL6 thn 14 thn: 12 g/dLLaki-laki dewasa: 13 g/dLWanita dewasa tidak hamil: 12 g/dLWanita dewasa hamil: 11 g/dL

PENDAHULUAN

Jenis anemia berdasarkan etiologi:Ketidakmampuan membuat sel darah merah di sumsum tulangAnemia ok perdarahanAnemia hemolitikAnemia defisiensi zat pembentuk sel darah merah

Jenis anemia defisiensi (>> ~ kekurangan gizi) :anemia defisiensi besianemia defisiensi asam folatanemia defisiensi vitamin B12

Anamnesis:Pucat, pusing, palpitasi, mudah lelah, kurang konsentrasi, mudah tersinggung, kreativitas kurang, gangguan tumbuh kembang

Pemeriksaan fisik:Keadaan umum, status gizi, konjungtiva, sklera, bibir, lidah, gigi & mulut, bentuk kepala, kelainan herediter, jantung & paru, hepar, limpa, ekstremitas

Pemeriksaan penunjang:Kadar Hb, Hct, jumlah eritrosit, leukosit & hitung jenis, trombosit, retikulosit, MCV, MCH, MCHC, RDWHapusan darah tepi, BMP, biopsiPemeriksaan untuk menentukan penyebab (Hb elektroforesis, tes coomb, kadar besi serum & TIBC, LFT, RFT, faal hemostasis, darah malaria, feses lengkap, urinalisis, gula darah, elektrolit, radiologi, EKG, pemeriksaan sitologi & analisis kromosom)

Alur diagnosis anemia

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Anemia kurangnya besi yg diperlukan untuk sintesis hemoglobinPrevalensi pd anak balita di Indonesia 55,5%

Penyebab anemia def. besi menurut umur:

1. Bayi < 1 tahunPersediaan besi yang kurang karena BBLR / lahir kembar, ASI eksklusif tanpa suplementasi besi, alergi protein susu sapi

2. Anak 1-2 tahunAsupan besi yg kurang hanya minum susuKebutuhan meningkat infeksi berulang/menahunMalabsorpsi Kehilangan berlebihan karena perdarahan seperti pd infeksi parasit

3. Anak 2-5 tahunMasukkan besi kurang jenis makanan kurang mengandung Fe-HemeKebutuhan infeksi berulang/menahun.Kehilangan berlebihan perdarahan karena infestasi parasit.

4. Anak 5 tahun- masa remajaKehilangan berlebihan perdarahan infestasi parasit & poliposis.

5. Usia remaja dewasaPada wanita karena menstruasi berlebihan.

Bahan-bahan yang memudahkan & menghambat absorpsi besi

Fruktosa, asam askorbat (vitamin C), asam klorida, dan asam amino dapat memudahkan absorpsi besi

Tanin (bahan di dalam teh), kalsium, & serat menghambat penyerapan besi

TIGA TAHAPAN DEFISIENSI BESIStadium I : (prelaten)stadium deplesi besi. kadar besi di dalam serum maupun kadar hemoglobin masih normal.

Stadium II : (laten)Kadar besi di dalam serum mulai menurun tetapi kadar hemoglobin di dalam darah masih normal. Stadium defisiensi besi.

Stadium III : anemia defisiensi besi. Kadar Hb, MCV, MCH, MCHC , kadar feritin dan kadar besi di dalam serum

GEJALA KLINISGejala anemia pada umumnyaGastrointestinal atrofi glossitis, disfagi, anoreksia Susunan syaraf pusat gangguan perhatian & persepsiKerja jantung meningkat pada anemia yang berat & lama gagal jantung Sistem muskuloskeletal penurunan fungsi, kekuatan & endurasi ototMudah infeksi Perilaku aneh pika : gemar makan atau mengunyah benda tertentu spt kertas, kotoran, alat tulis, pasta gigi, esKoilonikia dimana bentuk kuku seperti sendok (spoon-shaped nails)

PEMERIKSAAN LABORATORIUMGambaran eritrosit mikrositik hipokromik (Hb

DIAGNOSISKriteria diagnosis menurut WHO :Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia.Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata < 31% ( N : 32-35%).Kadar Fe serum < 50 ug/dl (N : 80-180 ug/dl).Saturasi transferin < 15% (N : 20-50%).

PENATALAKSANAAN 1. Pemberantasan penyebabnya.2. Suplai bahan:Sumber besi dari makanan : hati, kacang panjang, sayur hijau dan kuning.Preparat besi >>dipakai ferous sulfat Dosis 4-6 mg besi elemental/kgBB/hr 2-3 x/hr Lama terapi min 2 bulan setelah Hb normalBesi parenteral bila oral gagal iron dextran complex intramuskular, 1cc iron dextran complex = 50 mg Fe elemenVit C 2 x 50 mg/hr; as folat 2 x 5-10 mg/hrHindari makanan yg hambat absorpsi besi>> minum, hindarkan konstipasi3. Transfusi darah: Hb

PEMANTAUAN Pemantauan klinis Evaluasi pengobatan (retikulosit pd mg I-II, Hb pd mg IV sebesar 1 g/dL) Saturasi transferin setelah 3 bln & feritin utk menilai kecukupan cadangan besi PENCEGAHAN Gizi Kesehatan lingkungan Suplementasi besi bayi aterm (1 mg/kgBB/hr sejak 4 bln), prematur (2-4 mg/kgBB/hr sejak 2 bln)

DEFINISI

Anemia yg ditandai ukuran eritrosit yg rata-rata besar (2 4 x ukuran eritrosit normal)Disebabkan oleh defisiensi as folat & vit B12Defisiensi as folat Folat serum 3 ng/ml & folat entrosit 130 mg/mlDefisiensi Vit B12 konsumsi vit B12 < 1-5ug/ hari.

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Etiologi defisiensi asam folat1. Kurang asupan as folatSumber as folat: ASI, hati, ginjal, kacang, sayuran segar berdaun hijau/kuning, buah

2. Kebutuhan meningkat Prematuritas, infeksi, keadaan dengan proliferasi sel tinggi, hemolitik, penyakit kulit luas

3. Gangguan absorpsiPd diare, multiple diverticula, pasca reseksi jejunum Crohns disease, obat difenilhidantoin hambat aktivitas enzim konyugase di usus

4. Gangguan metabolismeAlkohol, penyakit hati ggn absorpsi, penyimpanan & metabolisme.

1. Asupan yang kurangSumber : hati, ginjal, kerang, daging, unggas, & susu

2. Gangguan absorpsiLambung, usus ggn faktor intrinsik (IF).ileum paska reseksi ileum, trauma, intusepsi, volvulus.

3. Kompetisi pemakaianBlind loop syndrome : diverticula, anastomosis, kolostomi ileotransversal & striktura usus overgrowth bakteri berkompetisi vit B12.4. Kelainan metabolismeKongenital defek enzim, KEP, penyakit hati, ggn absorpsi/penggunaan vit B12.

Etiologi defisiensi vit B12

GEJALA KLINISAnemia timbulnya perlahan-lahan berat tanpa dirasakan penderita.Umumnya pada umur 2 tahun pucat, lemas & anoreksia. Lidah kemerahan nyeri dan atrofi papil glositis.Def. vit. B12 kelainan saraf, parestesi di lengan dan tungkai, penurunan refleks tendon ,pada stadium lanjut penurunan ingatan & penglihatan.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM Darah tepiEritrosit besar (megalosit), MCV & MCH Makrosit oval patognomonis, fragmen, anisositosis, mikrosferosit & poikilositosis

Sumsum tulang: hiperselular, sel stadium muda (pronormoblas & mieloblas), sel-sel dari seri eritroid ukurannya besar, benda Howell-Jolly

Pemeriksaan untuk membedakan def. As. folat dan vit.B12 kadar vit B12 serum, folat serum & eritrosit, Schelling test

Pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya

PENATALAKSANAAN1. Menghilangkan penyebabnya 2. Substitusi asam folat atau Vit B12Substitusi asam folat: asam folat im & dilanjutkan maintenance 1-2 mg/hari peroral selama 1-2 mingguSubstitusi vitamin B12: Dimulai 25-100 ug vit B12 bbrp hr, lalu diikuti 50-1000 ug vit B12 @ bln untuk rumatanInjeksi vit B12 1 mg juga dapat diberikan im

TALASEMIA

Penyakit anemia hemolitik herediter akibat defek genetik pd pembentukan rantai globin

Hambatan sintesa satu/lebih rantai polipeptida dari Hb

Perubahan bentuk eritrosit

KLASIFIKASIMenurut berat ringannya penyakit :Talasemia minorTalasemia intermediaTalasemia mayorMenurut kelainan pembentukan rantai polipeptida :Talasemia betaTalasemia gammaTalasemia alfaTalasemia like syndrome

MANIFESTASI KLINIS AnamnesisPucat yg lama, mudah infeksi, perut membesar akibat hepatosplenomegali, pertumbuhan terhambat, riwayat transfusi berulang (jika sudah pernah transfusi), riwayat keluarga (+)

Pemeriksaan fisikAnemia/pucat, facies cooley, hepatosplenomegali, gizi kurang/buruk, perawakan pendek, hiperpigmentasi kulit, pubertas terlambat

PEMERIKSAAN LABORATORIUM Darah tepiHb rendah, retikulosit meningkat, anemia hipokromik mikrositer, sel eritrosit muda, fragmentosit, sel target

Sumsum tulangeritropoeisis aktif, mieloid: eritroid= 1:3Hb elektroforesisHb patologis: Hb F > 10 %, HbS, HbC, Hb lepore

Analisis DNA (molekuler)

PENATALAKSANAAN Karrier talasemiaSkrining/konseling

Talasemia beta intermedia/mayorSkrining/konselingTransfusi PRC/WRC As folat, vit E, vit Cchelation therapy (desferioksamin)SplenektomiTransplantasi sumsum tulang

INDIKASI TRANSFUSI Transfusi pertama kali jika:Hb < 7 g/dL, yg diperiksa 2 kali berurutan interval 2 mgg

Hb 7 g/dL dengan klinis: Perubahan muka Ggn tumbuh kembang Fraktur tulang Hematopoetik ekstramedular

Transfusi selanjutnya diberikan jika Hb < 8 g/dL dipertahankan sd Hb 10 g/dL

INDIKASI CHELATION THERAPY

Feritin 1000 ng/mLBila pemeriksaan Ferritin (-) saturasi transferin 55%Lab (-) transfusi 3-5 liter atau 10-20 kali transfusiINDIKASI SPLENEKTOMI

Splenomegali disertai penekanan organDestruksi eritrosit beratPansitopenia menetapKebutuhan darah > 200 ml/kgBB/thn

KOMPLIKASIAkibat transfusi berulangGgn tumbuh kembangKardiomegali gagal jantungFraktur tulang patologisGgn endokrinPROGNOSIS Talasemia minor & intermedia: tidak menyebabkan kematianTalasemia mayor: meninggal sebelum dekade III akibat hemosiderosis, atau infeksi paska splenektomi