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L E P R AEnfermedad de Hansen
Hanseniasis
HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE
DERMATOLOGÍA
UNIVERSIDAD DE SONORADepartamento de Medicina
DEFINICIÓN
• ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA, DE NULA TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ DEBIDAMENTE TRATADA,QUE AFECTA PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS.
MÉDICO NORUEGO GERHARD ARMAUER HANSEN, DESCUBIERTA EN 1874
INTRODUCCIÓN
• RECONOCIDA DESDE EL AÑO 1400 A.C• PROBLEMA DE SALUD PUBLICA• SE IGNORA DONDE Y CUANDO APARECIÓ• “SÍMBOLO DE TODO SUFRIMIENTO, DE TODO CASTIGO, LA MAS TEMIBLE,
LA MAS CONTAGIOSA, INCURABLE ”
• HAY MÁS DE 213 000 PERSONAS AFECTADAS, PRINCIPALMENTE EN ASIA Y ÁFRICA, Y QUE EN 2008 SE HABÍAN NOTIFICADO APROXIMADAMENTE 249 000 NUEVOS CASOS.
• 2009 FUERON DE 213 036 CASOS• DESDE 1995, LA OMS PROPORCIONA
GRATUITAMENTE A TODOS LOS PACIENTES DEL MUNDO TRATAMIENTO MULTIMEDICAMENTOSO (TMM)
LEPRAEPIDEMIOLOGÍA
ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD OMS
LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA
• Mycobacterium leprae (Bacilo Hansen)
• BACILO ACIDO ALCOHOL RESISTENTE• INTRACELULAR OBLIGADO (células fagocitarias
mononucleares y en las células de Shwan de los nervios)
• FORMA DE BASTON• PERIODO DE INCUBACION MÁS LARGO DE
TODAS LAS BACTERIAS CONOCIDAS 5 AÑOS
• SINTOMATOLOGIA APARECE APROXIMADAMENTE EN 20 AÑOS
• TEJIDOS AFECTADOS TIENEN GRAN CANTIDAD DE BACILOS• 1 cm3 tiene 7 mil millones de bacilos
• NO SE CULTIVA EN MEDIOS ARTIFICIALES
LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE
• ENFERMEDAD MAS DIFÍCIL DE ADQUIRIR• MENOS TRANSMISIBLE• ÍNDICE DE ATAQUE ES MENOR A 5%• MECANISMOS DE TRANSMISIÓN INCIERTO
• ¿PAPEL DE VECTORES, FOMITES?, SE NIEGA LA EXISTENCIA DE PORTADORES Y RESERVORIOS
• LA ÚNICA FUENTE DE LEPRA HUMANA ES EL HOMBRE ENFERMO
• GOTITAS DE FLUGE (INCIERTO)• 10 MINUTOS SE ELIMINAN MAS DE 200 000 GOTAS
• BACILO ALTAMENTE ABUNDANTE EN MUCOSAS• NASAL, RESPIRATORIA Y PIEL.• SANGRE, LECHE MATERNA, SEMEN, ORINA Y HECES.
• NO EXISTE LA TRANSMISIÓN TRANSPLACENTARIA, NO SE HEREDA NI ES CONGÉNITA
• SE NIEGAN CONTAGIOS FORTUITOS POR DAR LA MANO O USAR OBJETOS DE PACIENTES• PIEL TRAUMATIZADA SI ES HECHO PROBADO
• ROTBERG; LEPROLOGO BRASILEÑO• FACTOR NATURAL DE RESISTENCIA, FACTOR N 95%• 5% CARECE DE ÉSTE
• CONCLUSIÓN• SE REQUIERE RECIBIR POR TIEMPO VARIABLE
GRAN CANTIDAD DE BACILOS EL CUAL SOLO SE LOGRA POR CONVIVENCIA INTIMA Y PROLONGADA
CLASIFICACIÓN DE LOS DATOS
• DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN• TIEMPO DE EVOLUCIÓN ES VARIADO• NO HAY DIFERENTES CLASES DEL BACILO• ESTO SE DEBE A LA RESPUESTA DEL HUÉSPED
• CLASIFICACIÓN BASADA EN 4 PARÁMETROS• CLÍNICO• BASILOSCÓPICO• INMUNOLÓGICO• HISTOPATOLÓGICO
• CONSIDERARON 2 TIPOS POLARES• LEPROMATOSO Y EL TUBERCULOIDE
• CONSIDERARON 2 GRUPOS INESTABLES• INDETERMINADOS Y DIMÓRFICOS O
INTERPOLARES (BORDELINE)
CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA; MADRID 1953
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POLAR POLARBL BB BT
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D
LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO
• SE INICIA EN 1919 CON LA APLICACIÓN INTRADÉRMICA DE UN ANTÍGENO (LEPROMINA) DE BACILOS MUERTOS
• UNOS ENFERMOS DABAN RESPUESTA POSITIVA A LOS 3 MESES Y OTROS NINGUNA
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POLAR POLARBL BB BT
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• PACIENTE LEPROMATOSO• IC DETERIORADA• CAPACES DE PRODUCIR GRAN CANTIDAD DE Ac• FORMAN COMPLEJOS INMUNES; REACCION
LEPROMATOSA• LA DEFICIENCIA DE IC FAVORECE LA
REPRODUCCION DENTRO DE MACROFAGOS INCAPACES DE DIGERIRLO L
L TBL BB BT
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LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR)
• FORMA SISTÉMICA, PROGRESIVA E INFECTANTE. • EN MÉXICO CORRESPONDE AL 60% DE LOS
CASOS• CUANDO EL ORGANISMO OFRECE UNA
RESISTENCIA DISMINUIDA, QUE PERMITA LA SUPERVIVENCIA DEL BACILO.
• AFECTA PIEL, MUCOSAS Y NERVIOS PERIFERICOS, MENOS EL SNC
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• PIEL• 2 FORMAS CLINICAS: HAY ELEMENTOS
CIRCUNSCRITOS (LLN) Y LA OTRA TODA LA PIEL SE AFECTA (MEDINA O LLD)
• PREDOMINIO• CARA, CODO, RODILLAS• RARAMENTE, EN PALMAS, PLANTAS, GLANDE Y CUERO
CABELLUDO
TAMAÑOMULTIFACETICOFINOS COMO LA
PUNTA DE UN ALFILERGIGANTES
COLORACIONDE LA PIEL
PIGMENTADOSERITEMATOSOS
AISLADOSCONFLUENTESNUMEROSOS
“FACIE LEONINA”
LLN
CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE EN PALMAS, PLANTAS Y CUERO CABELLUDO
• LEPROMATOSIS DIFUSA: LLD O LEPRA DE LUCIO• TODA LA PIEL SE AFECTA, NO HAY NÓDULOS,
PLACAS NI MANCHAS.• PIEL LISA, BRILLANTE, TURGENTE, AL TIEMPO
TORNA SECA, PLEGADO, ESCAMOSO, ATRÓFICO
• ANEXOS: CAÍDA DE CEJAS Y PESTAÑAS (MADAROSIS), CAÍDA DEL VELLO.• CASO NODULAR: SOLO EN REGIÓN NODULAR• CASO DIFUSO: EN TODO EL CUERPO
• MUCOSAS: CARACTERIZADO POR AFECCIÓN NASAL, PRODUCIENDO CONSTIPACIÓN NASAL CON EPISTAXIS. TODO TERMINA CON ATROFIA DE LA MUCOSA Y LA NARIZ SE HUNDE, (EN SILLA DE MONTAR)Y PERFORACIÓN DEL TABIQUE CARTILAGINOSO
REACCIÓN LEPROSAINTRODUCCIÓN
• SOLO CASOS LEPROMATOSOS• 60 – 75%
• DESCONOCIDO POR LOS MÉDICOS• SINTOMATOLOGÍA CONFLICTIVA• SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES
Y CUTÁNEOS
• ETIOLOGÍA• INCIERTA, HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
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SÍNTOMAS GENERALES•FIEBRE•LIGERA Y VESPERTINA, 40°C•CEFALEA, ANOREXIA, ARTRALGIAS, ASTENIA Y ADINAMIA
SÍNTOMAS CUTANEOS•ERITEMA NODOSO•NUDOSIDAD, TRANSITORIAS, PROFUNDAS Y DOLOROSAS•EXTREMIDADES TORÁCICAS, CARA•ERITEMA POLIMORFO•MANCHAS ERITEMATOSAS CON PÁPULAS O AMPOLLAS, ARDOROSAS•ERITEMA NECROSANTE O FENÓMENO DE LUCIO•MANCHAS EN LAS EXTREMIDADES, COLOR ROJO PÁLIDO Y ARDOROSAS, DESPUÉS TORNABAN COMO FIGURAS DE ANIMALES, ASCENDENTES, (MTI A MTS)
SÍNTOMAS NEURALES •NEURITIS QUE AUMENTA EL DOLOR, DISESTESIAS
ERITEMA NODOSO FENOMENO DE LUCIO
ERITEMA POLIMORFO
LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR)
• CLÍNICAMENTE SE AFECTA SOLO PIEL Y NERVIOS P.
• NO SISTÉMICOS• NO REACCIÓN LEPROSA• BASILOSCOPICAMENTE • NO BACILOS
• INMUNOLÓGICAMENTE• INMUNIDAD CELULAR NO AFECTADA,
HIPERDESARROLLADA
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PIELLESIONES ASIMÉTRICAS Y EN ESCASO
NUMERO, CARA, EXTREMIDADES, NALGAS Y MIEMBROS.
PLACAS NODULARES, INFILTRADAS, ESCAMOSAS BIEN DELIMITADAS
CARACTERÍSTICAS•QUIESCENCIA: MUY LENTA, ANESTÉSICAS, SIN PRURITO
CASOS INDETERMINADOS
• CASOS INMADUROS QUE AUN NO PRESENTAN CARACTERÍSTICAS POLARES
• SIN TRATAMIENTO SE MANIFESTARA COMO TAL• CLÍNICAMENTE• MANCHAS HIPOCRÓMICAS, ANHIDRÓTICAS,
ANESTÉSICAS Y ALOPECIA (H.A.A.A.)• TRONCO, MEJILLAS, NALGAS Y REGIÓN ANTERIOR
DEL TRONCO• SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA L
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LEPRAMANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
• BACILO TIENE AFINIDAD POR EL TEJIDO NERVIOSO, CÉLULAS DE SCHWANN Y RETÍCULO ENDOTELIALES
• NEURITIS 100%• ENGROSAMIENTO DEL TRONCO NERVIOSO
• ENGROSADO, DURO, DOLOROSO• NERVIOS SUPERFICIALES; CUBITAL MEDIANO, RADIAL, CIÁTICO POPLÍTEO
EXTERNO Y 7MO PAR CRANEAL
• DISESTESIAS• TRASTORNO DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL• DOLOR Y CALOR, NO LA DEL TACTO• SOLO EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN PIEL APARENTEMENTE NO
AFECTADA
• MOTILIDAD• PARÁLISIS MUSCULAR Y DESEQUILIBRIO, DEFORMACIÓN
• CARA• NERVIO FACIAL, (RAMA SUPERIOR O INFERIOR, UNI O BILATERAL)• PARÁLISIS FACIAL, IGUAL AL RESTO• DIFICULTAR PARA CHIFLAR, DISFAGIA, REFLUJO ALIMENTARIO, DESVIACIÓN
BUCAL AL LADO SANO, LAGOFTALMOS, EPIFORA, SIGNO DE BELL.
• CUELLO• NERVIO AURICULAR; DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LEPRA
• MIEMBROS TORÁCICOS• MANO DEL HANSENIANO
• CUBITAL, MEDIANO Y RADIAL
• MIEMBROS PELVICOS• CIATICO POPLITEO EXTERNO
• PIE CAIDO
• NIVEL DE ATENCIÓN PRIMARIA DE LA SALUD • EXAMEN CLÍNICO, APOYADO POR
BACILOSCOPÍAS PRACTICADAS EN MUCOSA NASAL,
LÓBULO DE LA OREJA, ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DE LAS LESIONES, ASÍ COMO EN EL RESULTADO DE LA LEPROMINO-REACCIÓN.
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICOCLÍNICO
• SIGNOS CLÍNICOS CARDINALES :• A) LESIÓN CUTÁNEA ÚNICA O MÚLTIPLE
(HIPOPIGMENTADA O ERITEMATOSA), NO TÍPICA DE ALGUNA OTRA ENFERMEDAD CUTÁNEA
• B) PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD (TÉRMICA, DOLOROSA)
• C) TRONCOS NERVIOSOS O NERVIOS CUTÁNEOS ENGROSADOS.
• SON CONSIDERADOS EQUIVALENTES DE LOS SIGNOS CARDINALES• A) PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL
RESISTENTES EN FROTIS O BIOPSIAS DE PIEL• B) EVIDENCIA HISTOPATOLÓGICA
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
• MUESTRAS DE LA DERMIS • INCISIÓN DE LA PARTE AFECTADA CON UNA
HOJA DE BISTURÍ ESTERILIZADA• SE EXTIENDE EL PLASMA OBTENIDO SOBRE UNA
LÁMINA PORTAOBJETOS • SE FIJA ÉSTE Y SE COLOREA CON EL MÉTODO DE
ZIEHL-NEELSEN• SE DETECTAN AL MICROSCOPIO POR CAMPO
EXAMEN DIRECTO DE Micobacterias
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
PRUEBA CUTANEA
• LEPROMINA • EXTRACTO CRUDO SEMIESTANDARIZADO DE
BACILOS PROCEDENTES DE NÓDULOS LEPROMATOSOS.
• SE INOCULAN 0.1 ML DE LEPROMINA INTRADÉRMICAMENTE Y SE EXAMINA EL SITIO DESPUÉS DE 72 HORAS (REACCIÓN DE FERNÁNDEZ) O 3 A 4 SEMANAS DESPUÉS (REACCIÓN DE MITSUDA).
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
• EL DIÁMETRO SE MIDE Y CALIFICA COMO• A) SIN INDURACIÓN, NEGATIVA• B) 1-2 MM, ± (DUDOSA)• C) 3-5 MM, + • D) > 5 MM, ++ • E) CON ÚLCERA, +++• REACCIÓN DE FERNÁNDEZ POSITIVA INDICA
HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA SUGIERE INFECCIÓN PREVIA.
• REACCIÓN DE MITSUDA POSITIVA INDICA QUE LA PERSONA HA SIDO EXPUESTA A LOS ANTÍGENOS O QUE HA SIDO CAPAZ DE MONTAR RESPUESTA ESPECÍFICA MEDIADA POR CÉLULAS, VALOR PRONÓSTICO
• DETECCIÓN DE ANTÍGENO• PCR
QUIMIOTERAPIA
• LA ELIMINACIÓN ES FACTIBLE• SE DEFINE COMO LA DISMINUCIÓN DE LA
PREVALENCIA A NIVELES QUE NO REPRESENTEN UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA
• ÚNICA MEDIDA EFECTIVA PARA EL CONTROL DE LA LEPRA HA SIDO LA PQT• RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA
La 35a. Reunión del Consejo Directivo OPS/OMS31
• CLASIFICAR EL TIPO DE LEPRA• PAUBACILAR O MULTIBACILAR