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"enfermedad de las vacas
locas"
Es el nombre científico de una enfermedadque es conocida coloquialmentecomo "enfermedad de las vacas locas" y quefue diagnosticada por primera vez en elReino Unido en los años 80.
Es una afección degenerativa del sistemanervioso central de los bovinosincurable, que se caracteriza por la apariciónde síntomas nerviosos en los animalesadultos, que progresivamente, concluye conla muerte del animal.
La enfermedad está causada por un agente
transmisible no convencional que es una
proteína infecciosa denominada "prion".
Esta enfermedad se caracteriza por tener un
periodo de incubación prolongado en torno a
los 4 ó 5 años.
Los síntomas de esta enfermedad están
motivados por la acumulación del prión en
las células neuronales, originando la muerte
celular. Un análisis microscópico revela
lesiones como vacuolas que dan al tejido
nervioso un aspecto de esponja.
Bovinos domésticos, cudúes mayores y presunto origen similar para los casos observados en órices del Cabo, órices de Arabia, elanes del Cabo, órices blancos y bisontes.
Felinos: gatos domésticos y presunto origen bovino en los guepardos, pumas, ocelotes y tigres.
Transmisible experimentalmente a los bovinos, porcinos, ovinos, caprinos, ratas, visones, titíes y macacos
El cráneo, incluído el encéfalo, los ojos, lasamígdalas, la médula espinal de los bovinos demás de doce meses de edad y el intestino, delduodeno al recto, de los bovinos de cualquieredad
El cráneo, incluído el encéfalo y los ojos, lasamígdalas y la médula espinal de los ovinos ycaprinos de más de doce meses de edad o encuya encía haya hecho erupción un incisivodefinitivo, así como el bazo de los ovinos ycaprinos de todas las edades
Los cadáveres de los bovinos, ovinos y caprinosde cualquier edad
Los materiales especificados de riesgo (MER)deben de ser eliminados de la cadena dealimentación humana y animal con el fin de evitarlos riesgos de transmisión de la enfermedad.
Para ello los órganos y tejidos definidos como MERson retirados de la canal del animal durante suprocesado en el matadero y sometidos a unproceso de tinción para su identificaciónpermanente.
Tras la retirada de estos MER los mismos deben sertratados para asegurar su correcta destrucciónmediante su tratamiento a temperatura y presiónelevada y su posterior incineración o eliminaciónen vertederos autorizados.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un
síndrome cerebral orgánico causado por una
partícula parecida a una proteína llamada
prion. La pérdida de las funciones cerebrales
la hace parecida a la enfermedad de
Alzheimer, pero su progreso es muy rápido. A
los seis meses se produce demencia total y
poco después sobreviene la muerte. No hay
cura conocida para esta condición.
Los primeros síntomas incluyen típicamente
demencia, cambios de personalidad junto
con deterioro de la memoria, el
enjuiciamiento y el pensamiento y problemas
de coordinación muscular.
Las personas con la enfermedad también
pueden experimentar insomnio, depresión o
sensaciones inusitadas.
A medida que progresa la enfermedad, el
deterioro mental del paciente se agudiza. A
menudo comienza a tener contracciones
musculares involuntarias llamadas mioclono y
puede quedar ciego o perder control de la
vejiga.
Con el tiempo los pacientes pierden la
capacidad de moverse y hablar y caen en
coma. La pulmonía y otras infecciones
ocurren a menudo en los pacientes de esta
enfermedad y pueden conducir a la muerte.
En la actualidad no hay una prueba
diagnóstica para la Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Cuando un médico sospecha la presencia de
ECJ, la primera preocupación consiste en
descartar otras formas tratables de demencia
tales como la encefalitis (inflamación del
cerebro) o la meningitis crónica.
Se realizará un examen neurológico o el
médico puede pedir una consulta a otros
médicos.
Las pruebas estándar de diagnóstico incluyen
una extracción espinal para descartar causas
más comunes de demencia y un
electroencefalograma (EEG) para registrar el
patrón eléctrico del cerebro, que puede ser
particularmente valioso ya que muestra un
tipo específico de anomalía en la ECJ.
La única forma de confirmar un diagnóstico de laECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral.
En una biopsia cerebral, el neurocirujano separa unpequeño trozo de tejido del cerebro del paciente afin de que pueda examinarlo un neuropatólogo.Este procedimiento puede ser peligroso para elpaciente y la operación no siempre obtiene eltejido de la parte afectada del cerebro.
En una autopsia, se examina todo el cerebrodespués de la muerte. Tanto la biopsia cerebralcomo la autopsia presentan un riesgo pequeño,pero definitivo, de que el cirujano u otras personasque manejan el tejido cerebral puedan serinfectadas accidentalmente.
No hay un tratamiento al momento que
pueda curar o controlar la Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob.
El tratamiento actual de la ECJ tiene como
propósito principal el aliviar los síntomas y
hacer sentir al paciente lo más cómodo que
sea posible. Las drogas opiáceas pueden
ayudar a reducir el dolor si éste ocurre
Para reducir el riesgo ya muy bajo detransmisión de la ECJ de una persona a otra,las personas no deberían nunca donar sangre,tejidos u órganos si tienen sospecha oconfirmación de haber contraído la ECJ o siestán sometidas a un riesgo mayor debido aun historial familiar de la enfermedad, ainjerto de dura mater u otro factor.
Los procedimientos normales deesterilización tales como cocinar, lavar yhervir no destruyen los priones.
