PENDAHULUANCelah pada bibir dan langit-langit (CLP)  merupakan kelainan craniofacial bawaan yang paling sering terjadi yang dirawat oleh dokter bedah plastik. Pengobatan yang berhasil dari anak-anak dengan kelainan tersebut memerlukan keterampilan dalam teknik, pengetahuan yang mendalam mengenai kelainan anatomi, dan apresiasi dari tiga dimensi estetika wajah.(1)

Dengan perkembangan ilmu genetik dan teknologi diagnostik DNA, lebih banyak celah pada bibir dan langit-langit teridentifikasi sebagai suatu sindrom dan sekarang bias diklasifikasi dengan lebih akurat. Diagnosis yang tepat untuk kelainan ini penting untuk menentukan penatalaksanaan dan untuk perkembangan ilmu etiopatologi dan genetik dalam menentukan cara prevensi yang tepat untuk CLP yang dapat dielakkan.(2)

DEFINISICleft lip and palate merupakan suatu cacat/kelainan bawaan yang terjadi apabila jaringan tidak mencukupi di daerah mulut atau bibir sehingga jaringan yang ada tidak dapat menyatu.(3)

Kelainan dapat terbentuk hanya pada bibir saja (cleft lip) atau pada langit-langit saja (cleft palate) atau keduanya (cleft lip and palate). Selain dari posisinya, celah ini dapat terjadi pada satu sisi atau kedua sisi mulut. Kecacatan terbentuk bila ada gangguan pada trimester pertama kehamilan yang menyebabkan gangguan pada janin. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetik. (3,4)

 INSIDENCLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering, ditemukan pada  satu anak tiap 700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Secara umum, CLP lebih sering terjadi pada orang Asiadan American Indian dengan 1 tiap 500 kelahiran. Pada 1973, Anthony Pelly dari Australia menemukan bahwa untuk setiap jam, 6 bayi dengan CLP dilahirkan di Indonesia. Kasus yang melibatkan cleft lip (CL) dan cleft palate(CP) yang terjadi secara bersamaan adalah 45%, CP saja 35% dan CL saja 20%. Di Indonesia rasionya berbeda dengan CLP 2%, CP 13% dan CL 85%.(5)

Timbulnya celah tidak ada hubungannya dengan pola warisan Mendelian, dan  hal tersebut menunjukkan bahwa celah yang timbul diwariskan secara heterogen. Curtis et al mendapatkan bahwa resiko terjadi CLP adalah 4% jika satu anak mempunyai CLP, 4% jika satu orang tua mempunyai CLP, 17% jika satu anak dan satu orang tua mempunyai CLP dan 9% jika dua anak mempunyai CLP.(5)

 EMBRIOLOGIMulut dan hidung bayi mulai berkembang antara minggu kelima dan kedua belas kehidupan di dalam rahim ibu. Langit-langit adalah atap mulut dan kita bisa merasakan langit-langit kita sendiri dengan menjalankan lidah ke atas mulut. Langit-langit terbuat dari tulang dan otot dan ditutupi oleh kulit tipis, tampak basah dan berwarna merah yang menutupi bagian dalam mulut. Tujuannya adalah untuk memisahkan hidung dari mulut seperti lantai yang memisahkan ruang bawah tanah dari lantai dasar. langit-langit memiliki peran yang sangat penting selama berbicara karena ketika berbicara, langit-langit mencegah udara tertiup keluar dari hidung, karena seharusnya keluar lewat mulut. Langit-langit ini juga sangat penting ketika makan. Hal ini mencegah  makanan dan cairan dari naik ke dalam hidung. Selama menelan, lidah menekan melawan langit-langit dan mendorong makanan yang dikunyah ke bagian belakang tenggorokan di mana ia kemudian masuk ke dalam perut. (2)

            Embriogenesis dari palatum terbagi dalam dua fase yang terpisah : pembentukan palatum primer yang diikuti oleh pembentukan palatum sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai pada sekitar 35 hari usia kehamilan disertai timbulnya pembentukan wajah. Pada pembentukan palatum primer, penyatuan dari prosesus nasal medial (medial nasal process (MNP)) dan prosesus maksilaris (maxillary process (MxP)) diikuti dengan penyatuan  proses nasal lateral (lateral nasal process (LNP)) dengan MNP. Kegagalan dalam penyatuan atau gangguan dari proses penyatuan ini akan menyebabkan timbulnya celah (cleft) pada palatum primer. Asal usul dari palatum sekunder diawali dengan selesainya pembentukan palatum primer.  Palatum sekunder timbul dari lempengan yang tumbuh dari aspek medial MxP. Dua lempengan ini bertemu pada garis tengah dan proses penyatuan dimulai ketika lempengan tersebut bergerak ke arah superior.  Gangguan pada penyatuan ini dapat menyebabkan celah pada palatum sekunder. (6)

ETIOLOGISecara garis besar, faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu :

1. HerediterFaktor herediter dianggap sebagai faktor yang sudah dapat dipastikan sebagai penyebab terjadinya celah bibir. Kelainan ini tidak selalu serupa, tetapi bervariasi antara celah bibir unilateral dan bilateral. Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang  menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Patten menyatakan bahwa pola penurunan herediter adalah karena adanya mutasi gen dan juga karena kelainan kromosom.

1. Faktor lingkunganFaktor-faktor lingkungan yang mempengaruhi perkembangan embrio antara lain :-          Faktor usia ibu ; dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil, bertambah pula risiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kelainan kromosom.-          Obat-obatan ; misalnya penggunaan aspirin sebagai obat analgetik dan obat antihistamin sebagai anti emetik pada masa kehamilan trimester pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir.-          Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting penyebab CLP.-          Nutrisi ; kekurangan nutrisi asam folat misalnya, juga menjadi salah satu penyebab bayi lahir dengan cacat kongenital, seperti CLP.-          Daya pembentukan embrio yang menurun; celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang mempunyai anak banyak.-          Penyakit infeksi; misalnya penyakit sifilis dan virus rubella.-          Radiasi-          Stress emosional-           Trauma, terutama pada kehamilan trimester pertama. (7)

 KLASIFIKASIUnilateral       ; bila terdapat celah pada satu sisiBilateral          ; bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisiComplete        ; Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatuIncomplete     ; Celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil sajaPada bibir disebut dengan istilah Labioschizis, sedangkan pada langit-langit (palatum) disebut dengan istilah Palatoschizis.

1. A.    Palatum Mikroform

Celah mikroform ditandai dengan adanya kerut atau parut yang melewati ventrikel bibir, tonjolan vermilion, dan berbagai derajat pemendekan vertikal bibir. Deformitas nasal dapat terlihat dan kadang-kadang lebih luas daripada masalah bibir.

1. B.     Palatum Unilateral InkomplitCelah unilateral inkomplit ditandai dengan berbagai derajat pemisahan bibir vertikal, tetapi masih memiliki nasal yang intak atau pita Simonart.

1. C.    Palatum Unilateral KomplitCelah unilateral komplit ditandai dengan gangguan pada bibir, batas nostril, dan alveolus (palatum komplit primer). Pada jenis ini, tidak terdapat pita simonart yang menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di kartilago lateral bawah hidung sehingga mengakibatkan penyambungan abnormal pada muskulus orbikularis oris.

1. D.    Palatum Bilateral KomplitAspek paling nyata pada celah palatum bilateral komplit adalah penonjolan premaxilla. Ini karena kurangnya hubungan antara premaxilla dengan palatum lateral. (1,2)

SISTEM KODE LOKASI CELAHCara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh otto kriens adalah system LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral.  Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus). Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H ( hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan  huruf  besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform. (8)

Contoh :

1. CLP/L—–LCleft lip and palate. Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit

1. CLP/—SHAL.Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate, alveolus dan bibir bagian kiri.

1. CLP/l——Cleft lip and palate celah bibir sebelah kanan inkomplit.

DIAGNOSIS-       Diagnosis PrenatalDeteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang  kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim  pada cairan amnion dan  transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan yang  tersebut di atas dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam  prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. (3)

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP, belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi

lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan.  Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk  bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dalam atmosfer yang rileks dan mendiskusikan pilihan perbaikan.  Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, dapat menjadi hal yang mungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral cleft lip pada minggu pertama kehidupan. (8)

-          Diagnosa PostnatalBiasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum.Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth’s lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.  (1)

PENATALAKSANAANPenanganan dari CLP meliputi kerjasama multi disiplin untuk mendapatkan hasil yang optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa. Ini termasuk kerjasama dari ahli bedah plastik, spesialis THT, orthodontist, ahli fisioterapi, speech therapist, ahli psikologis, spesialis anak maupun pekerja sosial. Penanganan CLP memerlukan rencana terapi yang lama dan panjang mengikut umur pasien dengan tujuan untuk memberikan hasil yang optimal.Sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu. Hal ini bertujuan untuk meminimalkan resiko anastesi, anak lebih dapat menahan stress akibat operasi, memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan serta elemen bibir lebih besar sehingga memungkinkan rekonstruksi yang lebih teliti dan ukuran alat yang sesuai.(1)

Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.Teknik Operasi   (8)

1. A.     Operasi Celah bibirOperasi celah bibir satu sisi  (cheiloraphy uunilateral) dilakukan pada kelainan CLP/L—— atau CLP/ La—– atau CLP/LAHS— atau CLP/—SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai adalah teknik millard, cara ini menggunakan rotation advancement flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan kolobama.  Flap ini disebut flap Djo. Bila celah bibir inkomplit maka Cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan

celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama. (1)

Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik Triangular. Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat diatas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.Seperti yang dijelaskan diatas Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan dimana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung.  (1)

1. B.     Operasi Celah PalatumAda beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu:1. Teknik Von Langenbeck2. Teknik Wardill V-Y push-back3. Teknik Double opposing Z-plasty4. Teknik Velar closure5. Teknik Palatoplasty two-flap (1)

Terapi bicara (speech therapy) diperlukan setelah operasi palatoraphy, untuk melatih bicara benar dan meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan terapi bicara masih terdapat suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal dan biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli orthodontik memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus. Evaluasi perkembangan selanjutnya, sering didapatkan hipoplasia pertumbuhan maksilla sehingga terjadi wajah cekung. Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang Wajah telah berhenti pertumbuhannya. (1)

 KOMPLIKASIKomplikasi dari celah bibir dan langit-langit bila tidak di operasi adalah secara fisik membuat kesulitan dalam makan dan minum karena daya hisap yang kurang maksimal dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan kosmetik, gangguan bicara berupa suara sengau, retardasi mental, infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran dan gangguan pertumbuhan gigi.(9)

Komplikasi yang dapat timbul pada operasi adalah perdarahan, obstruksi saluran pernapasan, infeksi, deviasi septum nasi dan terjadinya fistula. Perdarahan yang banyak jarang terjadi, tapi mungkin memerlukan operasi kembali untuk mengontrol perdarahan. Penyumbatan pernapasan juga jarang terjadi jika tidak ada perdarahan yang berlebihan tetapi dapat mengancam jiwa. Saluran harus dipantau secara hati-hati. Monitor saturasi O2  bisa digunakan di ruang perawatan atau pasien dapat di pantau dalam ruang ICU. Fistula palatum bisa ada karena celah asimptomatik atau menyebabkan gejala-gejala seperti masalah pengucapan dan kesulitan kebersihan gigi. (1)

PROGNOSISBayi yang lahir dangan cleft palate mempunyai prognosis yang baik dan kurang lebih 80 % tetap memiliki suara yang normal. Belum ada yang tahu cara mencegah cleft tetapi

perawatan antenatal penting untuk mengurangi, bahkan mencegah resiko kelainan ini. Prognosis operasi pasien cleft palate pada umumnya baik tergantung dari pengalaman dan metode yang digunakan dan ada atau tidaknya komplikasi yang muncul akibat pembedahan.(7)

Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan bicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh di sekolah. Tetapi jika anak berbicara lambat atau berhati-hati maka biasanya mereka akan terdengar seperti anak normal. (8)

http://sampahtutorial.blogspot.com/2009/07/faktor-hereditas-dan-kaitannya-dengan_05.html