Upload
akhmad-ferro-avisena
View
218
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
nkbkb
Citation preview
LAPORAN KASUS
SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK PADA ANAK
Pembimbing : dr. Dewi Astasari, Sp.A
KEPANITERAAN KLINIK MADYARSD MARDI WALUYO KOTA BLITAR
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM MALANG2015
IDENTITAS
• NAMA : An. N• USIA : 2 tahun 6 bulan• ALAMAT : BLITAR• SUKU : JAWA• TGL MRS : 26 Juni 2015• AYAH :Tn. D (29 tahun)• IBU : Ny. A (25 tahun)
ANAMNESIS
Keluhan Utama:Kelopak mata dan seluruh tubuh bengkak
Riwayat Penyakit Sekarang:• Seluruh tubuh (kelopak mata, perut, dan
tungkai) bengkak sejak ± 2 minggu yll.• Bengkak pada kelopak mata terutama pagi
hari bangun tidur .• BAK (+) seperti biasanya, >5x perhari sekitar
setengah gelas, warna kuning jernih, buih (-), nyeri saat BAK (-)
ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Sekarang:• BAB (+) normal. • Demam (-), batuk (-), pilek (-), • Mual (-), muntah (-), Nyeri perut (-)• Sesak nafas (-), mudah lelah (-)• ↓ berat badan (-), ↓ nafsu makan (-)• Bercak merah pada wajah, kedua tangan,
kulit (-)• Nyeri, kaku, dan bengkak pada sendi (-)
ANAMNESISRiwayat Penyakit Sekarang:
• Nyeri dan keluar cairan dari telinga (-)
• Sariawan (-), gusi bengkak (-), sakit gigi (-)
• Kejang (-), nyeri otot (-), kelemahan otot (-)
• Minum air putih dan susu sehari ± 1.000 cc, jarang sekali mengkonsumsi minuman serbuk, minuman bersoda (-)
ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Dahulu:• Riwayat sakit serupa: disangkal• Riwayat alergi: disangkal• Riwayat MRS: disangkal• Riwayat mengkonsumsi obat-obatan
dalam jangka waktu lama: disangkal
ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Keluarga• Riwayat sakit serupa: disangkal• Riwayat alergi: disangkal• Riwayat penyakit ginjal: disangkal• Riwayat kencing manis: disangkal• Riwayat penyakit jantung: disangkal• Riwayat hipertensi : disangkal
ANAMNESIS
Riwayat Kehamilan:• Pasien anak pertama• Riwayat keguguran: disangkal• ANC: rutin kontrol di bidan• Keluhan saat hamil:
Perdarahan : disangkal Nyeri BAK : disangkal Demam : disangkal Hipertensi: disangkal Muntah berlebih: disangkal Keputihan berbau: disangkal Riwayat konsumsi obat-obatan:
mengkonsumsi vitamin dari bidan.
ANAMNESIS
Riwayat Persalinan:• Lahir spontan tnpa alat ditolong bidan• Usia kehamilan 9 bulan• Sisa ketuban jernih• BBL: 3000 gramRiwayat Pasca Lahir:• Lahir langsung menangis• Tali pusat dirawat dengan baik• ASI keluar dan langsung menyusu• Perdarahan setelah melahirkan (-), bayi
kuning (-), sulit bernafas (-), infeksi (-)
ANAMNESISRiwayat Makanan:
• Asi eksklusif: 0-6 bulan• 6-12 bulan: ASI (+), susu formula (+),
bubur bayi (+)• > 1 tahun: nasi tim
Riwayat Imunisasi:Ibu : TT (+)Anak :DTP (+) usia: 2, 4, 6, 18 bln
BCG (+) usia: 1 blnCampak (+) usia: 12 blnHep. B (+) usia: 0, 1, 6 blnPolio (+) usia: 0, 2, 4, 6, 18 bln
ANAMNESIS
Riwayat Pertumbuhan:• Mulai tumbuh gigi usia 6 bulan
Riwayat Perkembangan:• Mulai tersenyum: 3 bulan• Mulai memiringkan badan dan tengkutap: 4
bulan• Mulai berceloteh “mama”: 6 bulan• Mulai duduk, dan merangkak : 6 bulan• Mulai berdiri : 10 bulan• Mulai berjalan : 12 bulan• Bicara mudah dimengerti: 18 bulanTumbuh kembang kesan normal
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum: cukupKesadaran: compos mentisVital sign:TD : 100/70 mmHg Nadi: 104x/menitRR: 27x/menit T.ax: 36,7⁰C
PEMERIKSAAN FISIKStatus Antropometri:
Berat badan: 15 kg Tinggi badan: 86 cm
Lingkar lengan atas: 17,8 cmStatus Gizi (WHO Child Growth Chart
Standards)• BB/U 0 s/d +2 SD• TB/U tepat di -2 SD• BB/TB tepat di +3 SD
Karena pasien edema, sehingga pengukuran status menggunakan lingkar lengan atas.
• Lila/U 0 s/d +2 SD status gizi baik• Berat badan ideal: 12 kg
• Kulit: sawo matang, ruam kulit (-), sianosis (-)
• Kepala: normocephal, rambut hitam tidak mudah dicabut
• Mata: refleks cahaya (+/+), pupil isokor,edema palpebra (+/+), mata cowong (-/-), anemis (-/-), ikterik (-/-), sekret (-/-)TIO perpalpasi normal
• Hidung: simetris, sekret (-), deviasai septum (-), PCH (-), epistaksis (-)
• Telinga: simetris, sekret (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-)
• Mulut: bibir simetris, bibir kering (-),sianosis (-), lidah kotor (-), tepi lidah hiperemis (-), sariawan (-), tonsil T1/T1 hiperemi (-), faring hiperemi (-)
• Leher: trakea di tengah, pembesaran KGB (-), massa (-)
• Thorak: bentuk dada simetris, retraksi (-), IC tidak tampak
• Cor : S1S2 tunggal, reguler, gallop (-), murmur (-)
• Pulmo: vesikuler (+), Rh (-), Wh (-)
• Abdomen : Inspeksi = tampak pembesaran abdomen Auskultasi = bising usus 4x/menit Palpasi = soefl, pembesaran lien (-),
pembesaran hepar (-), nyeri tekan (-) Perkusi = timpani seluruh lapang perut,
meterosismus (-), undulasi (+), shifting dullnes (+)
• Genitalia: edema pada labia (-)• Ekstermitas :
AH edema CRT < 2 detik
+ +
+ +
+ +
+ +
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah Lengkap (26 Juni 2015): Hemoglobin : 14,3 g/dL Hematokrit : 44,2 % Erytrosit :6.580.000 jt/uL Leukosit : 13.600 uL Trombosit : 447.000 ribu/uL Diffcount : 2/1/-/29/60/8 LED : 22-40 MCV/MCH/MCHC : 67,1/21,8/32,5
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Serum Creatinin : 0,5 mg/dL Ureum : 15 mg/dl Kolesterol : 394 mg/dl (N: <200
mg/dl) Trigliserida : 386 mg/dl (N: <150
mg/dl) SGOT : 50 u/L SGPT : 13 u/L Albumin : 1,43 g/dl (N: 3,8-5,1 g/dl)
Urine Lengkap (26 Juni 2015)
Jenis Tes Hasil Test Nilai NormalWarna urine
ProteinReduksiBilirubin
UrobilinogenKetonNitrit
BJpH
Sedimen :eritrositleukositepitelKristalSilinderBakteriJamur
Kuning muda jernihPositif 3
-----
1,0157,01-2
-1-2
-Granuler 1-2
--
Kuning muda jernih------
1,010 – 1,0204,6 – 8,5
0-10-10-2
----
DAFTAR MASALAH
1. Edema palpebra2. Asites 3. Pitting edema ekstremitas inferior4. Hiperkolesterolmia (394 mg/dl)5. Hipertrigliserida (386 mg/dl)6. Hipoalbuminemia (1,32 g%)7. Proteinuria (+3)
DIAGNOSIS
• Sindroma Nefrotik Idiopatik
PENATALAKSANAAN1. Prednison
• dosis 2mg/KgBB/hari (maksimal 80mg/hari) dalam dosis terbagi diberikan selama 4 minggu.
• Dosis prednison yang diberikan adalah 2 mg x 12 kg = 24 mg/hari. Sediaan prednison tablet adalah 5 mg pemberian adalah 24 : 5 = 4,8 dengan pembulatan 5 tablet
• Pagi: 2 tablet, sian:g 2 tablet, malam: 1 tablet
PENATALAKSANAAN
2. Furosemid• D: 1-3 mg/kgBB/hari dosis pada
pasien 1 mg x 12 kg = 12 mg/hari 3x4 mg
3. Transfusi Albumin
DIET
1.Rendah Garam1-2 gram/hari
2.Protein Cukup1,5-2 gram/kgBB/hari 2 mg x 12 kg = 24 mg/hari
PROGNOSIS• quo ad Vitam :dubia ad bonam
• quo ad Functionam :dubia ad
bonam.
• quo ad Sanationam : dubia ad
bonam
Follow Up
PEMBAHASAN
Sindroma Nefrotik penyakit ginjal dengan kumpulan gejala:
1. Proteinuria massif (>40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari, atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2mg/mg atau dipstick ≥ 2+).
2. Hipoalbuminemia <2,5 g/dl3. Edema4. Dapat disertai hiperkolesterolemia >200
mg/dl.
DEFINISI
• Pada pemeriksaan urine lengkap pasien proteinuria +3
1. Proteinur
ia
Hilangnya muatan negatif di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal
Protein (muatan negatif) tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus
Proteinuria
• Pemeriksaan albumin dalam darah pada pasien 1,43 g%
• Hipoalbuminemia pada SN terjadi karena hilangnya protein dalam urine yang berlebihan dan peningkatan katabolisme albumin
2. Hipoalbumi
nemia
• Pada pasien terdapat edema palpebra asites, dan ekstremitas inferior.
• Edema disebabkan oleh penurunan kadar albumin dalam darah penurunan tekanan onkotik penarikan cairan dari intersisiel ke intravaskuler ↓
3. Edema
• Pada pemeriksaan kolestrol dalam darah pasien didapatkan hiperkolesterolemia (394 mg/dl) dan peningkatan trigliserida (386 mg/dl).
4. Hiperkolester
olemia
Hipoproteinemia
↑sintesis protein oleh hepar dan ↑lipoprotein
↓ aktivitas lipoprotein lipase
↑kadar lemak dalam darah
• Amerika Serikat ikasus baru sindroma nefrotik terjadi sebanyak 2-7:100.000 anak per tahun dan paling banyak dijumpai pada anak usia 3-5 tahun. Anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1
• Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak usia <14 tahun.
Usia pasien 2 tahun 6 bulan
EPIDEMIOLOGI
• Berdasarkan etiologinya, yaitu :1. Kongenital, 2. Primer/Idiopatik3. Sekunder
ETIOLOGI
1. SteroidTerapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi.
PENATALAKSANAAN
Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut:1
• Pengukuran BB dan TB• Pengukuran tekanan darah• Pemeriksaan fisik mencari tanda penyakit
sistemik, seperti SLE, purpura Henoch-Schonlein.• Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga,
ataupun kecacingan. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.
• Melakukan uji Mantoux jika (+) diberikan profilaksis. INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan OAT.
2. DiuretikRestriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
PENATALAKSANAAN
3. Diet• Berikan protein cukup sesuai RDA
(recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari.
• Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.
PENATALAKSANAAN
Pasien KRS setelah 20 hari perawatan dengan pertimbangan:
• secara klinis membaik ditandai dengan edema (-), tanda vital stabil, keadaan umum baik
• kadar albumin dalam darah meningkat mendekati nilai normal (3,38 g%)
• pasien sudah mengalami remisi dimana proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut selama 1 minggu.
KRS
Prognosis pasien sindrom nefrotik umumnya baik, kecuali:
• Menderita untuk pertama kalinya pada umur < 2 tahun atau >6 tahun.
• Disertai hipertensi• Disertai hematuria• Termasuk jenis sindrom nefrotik
sekunder• Gambaran histopatologik bukan
kelainan minimal
PROGNOSIS
Prognosis pasien sindrom nefrotik umumnya baik, kecuali:
• Menderita untuk pertama kalinya pada umur < 2 tahun atau >6 tahun.
• Disertai hipertensi• Disertai hematuria• Termasuk jenis sindrom nefrotik
sekunder• Gambaran histopatologik bukan
kelainan minimal
PROGNOSIS
• Pada pasien ini prognosisnya baik, karena menderita pertama kali saat usia diatas 2 tahun, bukan merupakan sindrom nefrotik sekunder, serta tidak didapatkan hematuria maupun hipertensi.
TERIMA KASIH