*Lipohialinosis (LH): Tambin llamada proliferacin subendotelial. Consiste en depsitos lipdicos subintimales y migracin de proteoglicanos y colgeno desde la capa muscular hacia la ntima, que se engrosa concntricamente. Ocurre en las arteriolas penetrantes (menores de 200u.) como consecuencia de la HTA crnica y sostenida. Es la causa ms frecuente de infartos lacunares por obstruccin progresiva del vaso. *Necrosis Fibrinoide: Se produce en un lecho incapaz de contraerse en respuesta a un aumento sbito y muy importante en la TA. , con sobredistensin segmentaria de la pared, tal como sucede en la encefalopata hipertensiva. Depsito de material eosinfilico brillante homogneo finamente granular en el tejido conectivo de arteriolas capilares que inducen a necrosis segmentarias del vaso, confirindole un aspecto arrosariado en ristra de salchichas. Alrededor del vaso se depositan copos de fibrina por aumento de la permeabilidad en las zonas adelgazadas de su pared.*Aneurismas de Charcot- Bouchard: Dilataciones saculares fusiformes de las arteriolas penetrantes, (especialmente lentculoestriadas y tlamoperforantes). Son interpretados como microdisecciones en la pared de un microateroma de dichos vasos profundos. Algunos autores, al comprobar lesiones fibrohialinotincas y microaneurismticas en un mismo vaso sugieren que el microaneurisma consistira en una etapa evolutiva ulterior de la lipohialinosis. Son la causa ms consistente de la hemorragia cerebral hipertensiva.Marginalmente a los cambios descriptos debe destacarse que el reiterado impacto mecnico del jet sistlico sobre la pared vascular va determinando una remodelacin de los vasos de resistencia con hipertrofia y reduccin de su elasticidad, perdiendo as la capacidad de dilatarse y contraerse en respuesta a los cambios tensionales y metablicos para adecuar el flujo tisular. Vale decir que, en trminos hemodinmicos, el modelo se torna rgido, con lo cual el flujo tiende a subordinarse linealmente a los cambios tensionales. Por otra parte, la remodelacin brinda (al aumentar el espesor y la resistencia de la pared a la efraccin), un cierto grado de proteccin ante cifras crticamente elevadas de TA. Como cabe esperar, esta rigidez compromete la capacidad de brindar una respuesta vasodilatadora a las cadas tensionales, an por encima de valores considerados crticos. Lipohialinosis es una enfermedad de pequeos vasos en el cerebro. Originalmente definido por Fisher como "segmentaria arteriolar desorganizacin pared", se caracteriza por el engrosamiento de la pared del vaso y la consiguiente reduccin en el dimetro luminal. Fisher considera esta enfermedad de vasos pequeos para ser el resultado de la hipertensin, inducida en la fase aguda por necrosis fibrinoide que dara lugar a la oclusin y accidente cerebrovascular por lo tanto, lacunar. Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que la disfuncin endotelial como resultado de la inflamacin es una causa ms probable para ello. Esto puede ocurrir posterior al fracaso barrera sangre-cerebro, y conducir a la extravasacin de los componentes del suero en el cerebro que son potencialmente txicos. As infarto lacunar podra ocurrir de esta manera, y la reduccin - la funcin de sello de lipohialinosis - puede simplemente ser una caracterstica de la inflamacin que ocurre a su alrededor que se aprieta en la estructura.La hipertensin es un factor causal fuerte. Los llamados arterias profundas perforantes - relativamente pequeas arterias se desva de relativamente grandes arterias - son especialmente propensos. La hipertensin y la diabetes son factores de riesgo para esta condicin. Infartos lacunares son un resultado de la aterosclerosis y lipohialinosis. Estos afectan a las estructuras profundas del cerebro y pueden dejar lesiones de la cavidad pequeos.Lipohialinosis familiar crnica es una variante hereditaria rara.Caractersticas de las imgenes en TC Las imgenes de las HIC varan en forma previsible de acuerdo a algunos factores. En TC, su apariencia est determinada por los cambios de densidad que ocurren en el tiempo, reflejando la formacin, retraccin y lisis del cogulo y, posteriormente la prdida de tejido. Adems se puede identificar adecuadamente el edema y efecto de masa secundario circundante (Figura 9).

Figura 9. Evolucin en TC de la densidad y edema del hematoma, con imgenes al da 1 (a), da 7 (b), da 15 (c) y da 30 (d) post sangramiento. Reduccin paulatina de la densidad y prdida de la definicin de los contornos. Edema perilesional inexistente en el da 1, que aumenta en los das 7 y 15 y disminuye en el da 30.

En condiciones normales, la densidad del parnquima cerebral corresponde aproximadamente a 40-50 UH. Luego de la extravasacin de la sangre se forma un cogulo que tiene una mayor densidad, dada principalmente por la presencia de hemoglobina como protena (Figura 10). Durante las primeras horas, al producirse la retraccin del cogulo y concentracin de los glbulos rojos, se observa un mayor aumento de la densidad (70-90 UH). En los pacientes anmicos (hemoglobina menor a 8gr/dL), hay que considerar que el hematoma agudo puede ser isodenso con el cerebro.

Figura 10. Curva de evolucin la densidad de un hematoma intracraneano. Obsrvese el aumento de la densidad los primeros das, posiblemente por retraccin del cogulo y posterior cada aproximadamente lineal, para hacerse isodenso al parnquima cerebral despus de un mes.

Ms tarde, se produce una disminucin paulatina de la densidad del hematoma. Debido a que la degradacin de la hemoglobina como protena se produce desde la periferia hacia el centro, el hematoma va perdiendo tamao y presenta bordes menos marcados. La cada de la densidad es de aproximadamente 1.5 UH /da, por lo que un hematoma de mediano tamao se hace isodenso con el parnquima cerebral aproximadamente a los 30 das. Despus del mes, se observa una lesin hipodensa que va disminuyendo de tamao, hasta dejar una pequea cicatriz de baja densidad, en forma de araazo de gato o, a veces pequeas calcificaciones.Caractersticas de las imgenes en RM La hemoglobina y sus derivados tienen distintas propiedades magnticas. Las sustancias diamagnticas no producen alteracin del campo magntico, por lo que no existe una alteracin de la seal de los tejidos. Las sustancias paramagnticas alteran los tiempos de relajacin normal de los tejidos y estos tiempos son los que otorgan la seal caracterstica de cada uno de los tejidos. Estas sustancias alteran el comportamiento de las molculas de agua que se encuentran en su proximidad. Los fenmenos de relajacin T1 y T2 son procesos que suceden en forma simultnea pero independiente, as las sustancias paramagnticas pueden afectar un tiempo de relajacin ms que el otro. Al acortarse el tiempo T1, el tejido se ve ms hiperintenso y si se acorta el tiempo T2 el tejido se ve ms hipointenso. Otra de las propiedades magnticas es la susceptibilidad magntica, que se presenta en tejidos con diferente ambiente magntico. Afecta principalmente las imgenes T2 y produce una baja de la seal. La caracterizacin de los hematomas se realiza a travs de las imgenes T1 y T2, ya que existe una secuencia conocida de patrones de intensidad durante la evolucin normal del hematoma. Sin embargo, las imgenes T2 gradiente (T2*) y T1 post Gadolinio tambin pueden ser de mucha utilidad. La intensidad de seal caracterstica de los hematomas se compara con la intensidad del parnquima cerebral. Considerando los distintos factores mencionados, podemos describir los cambios esperados en cada una de las etapas y su importancia en la apariencia de las hemorragias. Revisaremos los aspectos tisulares (cogulo, edema, BHE), celulares (glbulo rojo, leucocitos y plaquetas), moleculares (molcula de hemoglobina o derivados) e imagenolgicos (densidad en TC o intensidad de seal RM). 1. Hematoma hiperagudo (14 da) Esta etapa dura meses o aos, pudiendo incluso ser visibles estigmas de sangramiento durante toda la vida. El hematoma comienza a disminuir paulatinamente de tamao, contrayndose y muchas veces terminando como una estra lineal en el parnquima. Los vasos que rodean el cogulo maduran, presentando una BHE eficiente aproximadamente a los tres meses. El edema disminuye hasta desaparecer; generalmente, un hematoma de tamao mediano debera fundirse aproximadamente al mes. Ya no se reconocen glbulos rojos en su interior y se observan algunos leucocitos en la periferia del hematoma (Figura 20). Contina la desintegracin de la hemoglobina; se separa el tomo de fierro del anillo del grupo HEM, transformndose en hemosiderina. Los productos de degradacin del fierro son fagocitados por los macrfagos que se ubican en la periferia del hematoma. Predomina el efecto de susceptibilidad magntica tanto en las imgenes T1 y T2, que se caracterizan por baja seal (Figura 21). En las imgenes post contraste, es poco frecuente encontrar captacin en la periferia del hematoma despus de los tres meses.

Figura 20. Hematoma crnico: se observa una disminucin del tamao del hematoma, de forma elipsoide. Macrfagos con restos de hemosiderina en su interior, localizados en los mrgenes del hematoma.

Figura 21. RM: Hematoma crnico, que se visualiza como una cicatriz curvilnea de baja seal en la imagen T2 (a) y de muy baja seal en la imagen eco gradiente T2 (b), debido a la presencia de hemosiderina y ferritina en la periferia hematoma.

Los fenmenos de degradacin no son simultneos en todo el hematoma, que se caracteriza por tener un centro muy hipxico. La presencia de oxgeno en la periferia hace que la degradacin sea ms rpida, por lo que no es infrecuente tener hematomas en etapa aguda al centro y subaguda en la periferia. Incluso, es frecuente encontrar un fino anillo de hemosiderina en la parte ms externa del hematoma en las imgenes T2 gradiente.

HEMORRAGIA BENIGNA VERSUS MALIGNA Muchas veces, no nos es posible determinar exactamente la causa de la hemorragia. Sin embargo, es necesario distinguir entre una causa benigna o maligna del hematoma. Se han descrito algunos signos que permitiran diferenciar estos dos grupos.1. Evolucin de la degradacin del hematoma Las hemorragias benignas presentan un patrn de degradacin previsible en el tiempo, que adems se produce desde la periferia hacia el centro en forma de anillos concntricos. La periferia se encuentra en una fase de degradacin ms tarda que el centro del hematoma. La alteracin de esta forma de degradacin puede indicar una causa maligna subyacente ya que la hemorragia es excntrica al tumor y la parte del hematoma que contacta la lesin tumoral no se degrada de la misma forma que aquella en contacto con el parnquima normal. Las hemorragias benignas generalmente se producen en un solo episodio, excepto los sangramientos relacionados a cavernomas. Esto hace que no coexistan hematomas en fases diversas, por ejemplo, un hematoma agudo y otro crnico al mismo tiempo.2. Anillo de hemosiderina (anillo de seguridad) Dentro del mismo concepto, mientras la degradacin se realice en forma de anillos, el anillo ms externo se encontrar en fase ms tarda, muchas veces con depsito de hemosiderina en el borde. Es por esto que en las imgenes T2* de hematomas benignos se visualiza un fino anillo continuo, de baja seal (Figura 22). La presencia de un anillo parcial o irregular debe hacer sospechar la presencia de una hemorragia de origen maligno.

Figura 22. RM: Signo del anillo de "seguridad" en una imagen eco gradiente T2. Se observa un fino anillo de muy baja seal, continuo en todo el contorno del hematoma; en este caso se trata de un hematoma por angiopata amiloidea.

3. Evolucin del edema El edema en la periferia de los hematomas se produce generalmente por la presencia de los productos de degradacin de la hemoglobina. Comienza en la fase aguda, tiene su mxima expresin en la fase subaguda y tiende a desaparecer aproximadamente al mes. La presencia de edema significativo en los dos primeros das del hematoma o el aumento del edema en la fase subaguda tarda debe hacer sospechar otra etiologa. 4. Captacin de contraste La captacin de contraste se produce en forma anular, exclusivamente por fuera del hematoma propiamente tal, regular y bien definida. Comienza en la fase aguda y puede permanecer hasta los 3 meses (Figura 23). La presencia de captacin en el centro del hematoma o en forma irregular debe hacer sospechar una causa maligna.

Figura 23. RM: Captacin de contraste de un hematoma benigno en etapa subaguda precoz. Imgenes T1 (a) y T1 post gadolinio (b). Se observa una sutil captacin por fuera del hematoma, sin captacin en el interior.

ENFERMEDAD DE MOYA-MOYA La enfermedad de Moyamoya es llamada as debido a su apariencia angiogrfica tpica: Moyamoya, Japons para misty (voluta de humo). Es una enfermedad que aun ofrece mas preguntas que respuestas sobre su etiologa y tratamiento. Por razones desconocidas el paciente con Moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusin de las arterias intracerebrales basales. La forma idioptica de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japn. Maki y Enomoto publicaron una revisin extensa en 1988. EpidemiologaInicialmente fue descrita en Japn y se pens que la enfermedad nicamente ocurra ah, donde se considera que es ms alta su incidencia pero se encontr que tambin se presenta en caucsicos, Afro-americanos y nativos americanos. Al momento se han reportado casos en todo el mundo en muchos grupos tnicos, con mayor frecuencia se estn detectando pacientes en la poblacin americana y europea. En Japn, es la enfermedad cerebro-vascular ms frecuente en los nios, afecta dos veces ms a las nias que a los nios con una prevalencia aproximada de tres por cada 100,000. La prevalencia en Europa es de una dcima parte de la identificada en Japn. En los nios Coreanos la enfermedad de Moyamoya es la enfermedad cerebrovascular ms frecuente. La prevalencia en California y Washington es de 0.086 por cada 100,000 habitantes. En este estudio la frecuencia fue de 4.6 para asitico-americanos, 2.2 para afro-americanos y 0.5 para hispanos.

Se ha identificado una presentacin bi-modal. El primer grupo son nios menores de 10 aos que usualmente se presentan con manifestaciones isqumicas.

CausaAun cuando la causa de la enfermedad se desconoce se ha sugerido un fondo gentico para el desarrollo de la enfermedad. Se han identificado loci por anlisis de enlace en las formas familiares de enfermedad de Moyamoya, respaldando un patrn de herencia multifactorial. Los hallazgos histo-patolgicos sugieren la presencia de factores sistmicos que estimulan la proliferacin de clulas de msculo liso y su migracin de la capa media a la capa ntima para producir mltiples capas de fibras elsticas en la ntima. Las clulas de msculo liso producen metaloprotenasas de matriz (MMP)-2 y MMP-9, una deficiencia gentica de cualquiera de las dos ocasiona disminucin en la invasin de cluas de msculo liso in vitro, y la formacin de hiperplasia de la ntima in vivo. Algunas enfermedades se presentan acompaando a la enfermedad de moyamoya como la neurofibromatosis tipo l, la anemia de clulas falciformes (drepanocitemia), y el sndrome de Down lo que sugiere un fondo congnito. Frecuentemente, una infeccin de vas respiratorias altas precede a las manifestaciones clnicas, generando la pregunta si algunos factores que incrementan la permeabilidad pueden causar una enfermedad adquirida o progresiva vascular.Enfermedad expresa respuestas angio-ectsicas y neo-angiognicas en la vasculatura pial y dural Se ha identificado un sitio mayor para la dominancia autsomica de la enfermedad de Moyamoya en la regin telomrica de 17q25

Manifestaciones clnicasCuatro tipos principales de manifestaciones clnicas: Sntomas debidos a HSA o hemorragia intracerebral (32.9 %) infarto cerebral (21.7 %) Ataques de Isquemia Cerebral Transitoria AIT- (20.5 %) Convulsiones (11.9 %), o una combinacin de estos sntomas (5.4 %).Los AIT, infartos, y convulsiones ocurren con mayor frecuencia en nios menores de 10 aos; entre los 20 y los 40 aos de edad, los sntomas son usualmente debidos a hemorragia cerebral. Historia Natural y PronsticoEl pronstico de la enfermedad de Moyamoya es difcil de predecir debido a que su historia natural no esta firmemente establecida. 50 a 66 % de los pacientes con Moyamoya que no son tratados sufrirn deterioro neurolgico severo comparado con un 2.6 % de deterioro en un reporte de meta-anlisis de un grupo de 1156 nios tratados quirrgicamente.La evolucin depende de la presentacin clnica: Los ataques de isquemia cerebral transitoria (AIT) y las crisis convulsivas sugieren una evolucin relativamente benigna, con un 96% de los pacientes llevando una vida normal y un 37 % muestran un pobre desarrollo mental.

El inicio de los sntomas antes de los seis aos de vida, infartos cerebrales, y hallazgos angiogrficos tipo lll tienen un pronstico pobre, con trastornos severos mentales y en la funcin motora que ocurren en un 44 % de los pacientes.

DiagnosticoEl diagnostico se basa en las tcnicas de neuroimagen como la angiografa convencional o la angio-resonancia, demostrndose la tpica rete mirabille o micro-colateralizacin. Adems micro-aneurismas asociados que pueden causar hemorragia se pueden detectar con estas tcnicas.

En base a los hallazgos angiogrficos, varios subgrupos y etapas se han definido: Tipo l consiste en nicamente estrechamiento en la mitad anterior del polgono de Willis (Bifurcacin de la cartida, ACM proximal, y ACA). El tipo ll tambin incluye la arteria comunicante posterior (ACoP). Y, el tipo lll afecta tambin las arterias cerebrales posteriores (ACP). Como resultante, las arterias lentculo-estriadas estn extremadamente dilatadas para brindar flujo colateral; pueden verse en la angiografa como los vasos Moyamoya que forman una red de micro-vasos. Pueden observarse tambin anastomosis trans-durales y leptomenngeas.

Angiopata amiloide cerebralPara otros usos de este trmino, vase Angiopata.La angiopata amiloide cerebral, tambin conocida como angiopata congoflica,1 es un trastorno de los vasos sanguneos del sistema nervioso central caracterizada por un depsito de material -amiloide sobre las paredes de dichos vasos.2 Se usa el trmino congoflica porque la presencia de los agregados anormales de amiloide pueden ser observados bajo el microscopio en tejidos cerebrales que han sido teidos con el rojo Congo.3Presentacin clnicaen extenderse desde el crtex hasta el espacio subaracnoideo y de forma menos comn abrirse a ventrculos. Pueden ser nicas o mltiples y recurrentes (entre un 25-40% de los casos).4 La mortalidad asociada es menor que en las hemorragias profundas de origen hipertensivo. La mayor parte de los pacientes con hemorragias intracerebrales secundarias a AAC no tienen EA. Dada la elevada frecuencia de esta forma de presentacin se han establecido unos criterios para determinar la probabilidad de que una hemorragia sea de origen amilodeo.5[Imagen ampliada 600x676 pixel; 83K]. Se trata de una hemorragia subaracnoidea masiva, que inunda las cisternas de la base, dibujando protuberancia y mesencfalo. Hay sedimentacin de restos hemticos en las astas occipitales de ambos ventrculos laterales, con hidrocefalia incipiente. Se aprecia un hematoma silviano, indicativo de aneurisma en la arteria cerebral media derecha.

[Imagen ampliada 405x461 pixel; 56 Kb]. TC con contraste, tras la colocacin de drenaje ventricular externo y coils tipo GDC, con los que se consigui la oclusin completa del aneurisma. Solo dos hallazgos en la TC sin contraste tienen valor localizador del aneurisma en la hemorragia subaracnoidea espontnea: el hematoma silviano, que se ve en aneurismas de cerebral media, y el hematoma en la cisura interhemisfrica, indicativo de aneurisma de comunicante anterior.