MAKALAH ILMIAH

KALSIFIKASI INTRAKARANIAL PADA GANGLIA BASALIS(Laporan Kasus)

Diajukan oleh dr. Ahmad Daenuri Pada Pertemuan Ilmiah Tahunan IKABI Hotel Shanggrila Jakarta Juni 2011

PendahuluanKalsifikasi intrakranial seringkali ditemukan oleh seorang ahli neuroradiology pada pasien-pasien yang dilakukan CT scan kepala dengan keluhan awal berupa gangguan neurologis

EtiologiHal-hal yang mendasari terjadinya kalsifikasi intrakaranial bisa berupa kalsifikasi fisiologis, posttraumatik and distrofik, kelainan kongenital, kelainan vaskular, infeksi, proses radang, tumor dan kelainan metabolik

1. Kalsifikasi fisiologisKalsifikasi fisiologis sangat terkait dengan proses penuaan, hal ini bisa terjadi pada ganglia basalis, kelenjar pineal, falx, tentorium, granulasi arakhnoid, pleksus koroid, dan serebelum. Kalsifikasi fisiologis hampir tidak memberikan gambaran gangguan klinis.

2. Kalsifikasi distrofikKalsifikasi distrofik terjadi akibat dari sekuel trauma yang kronik, pembedahan, dan terapi radiasi. Kalsifikasi distrofik parenkim biasanya dihubungkan dengan encefalomalacia dan gliosis.

3. Kelainan congenital / phakomatoses

Phakomatoses adalah kelompok kelainan herediter yang berasal dari struktur ektoderm. Kalsifikasi ini tampak pada tuberous sclerosis, Sturge-Weber syndrome, neurofibromatosis dan basal-cell nevus syndrome

4. Kalsifikasi vascularKalsifikasi pada dinding arteri intracranial cukup sering terjadi dan berhubungan dengan atherosklerosis, vascular malformations, dan aneurysma. Atherosklerosis berhubungan dengan kalsifikasi mural arteri utama intracranial. Siphon karotis adalah yang paling sering mengalami kalsifikasi mural, sedangkan arteri cerebral anterior dan media jarang mengalami kalsifikasi

5. Infeksi kongenitalKalsifikasi intrakranial adalah umum pada pasien dengan infeksi kongenital, tetapi gambaran kalsifikasi tidak spesifik karena kalsifikasi dystrophic mirip dengan kalsifikasi oleh cedera otak kronis. Kalsifikasi ganglia basalis dan kortikal yang terjadi berasal dari sindrom TORCH (toksoplasmosis, other, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex virus).

6. InfeksiCysticercosis, tuberculosis, HIV dan kriptokokus, adalah infeksi intracranial yang sering terjadi menyebabkan kalsifikasi.

7. InflamasiSarkoidosis yang mengenai leptomening menghasilkan granuloma pada pituitary dan chiasma optikum. Kalsifikasi granuloma berlokasi pada pituitary, pons, hipothalamus, dan periventrikel white matter. Sistemik lupus eritematosus dapat menyebabkan kalsifikasi intrakranial pada ganglia basalis, thalamus, serebelum dan centrum semiovale.

8. TumorTumor yang menyebabkan kalsifikasi intrakranial diantaranya adalah oligodendroglioma, astrositoma derajat rendah, kraniofaringioma, tumor kelenjar pineal, dan ependymoma. Kalsifikasi menjadi tanda yang patognomonik untuk tumor oligodendroglioma dan craniofaringioma.

9. Endokrin / Metabolik / IdiopatikGangguan metabolik pada homeostasis kalsium dapat menyebabkan kalsifikasi intrakranial dengan lokasi yang dominan berada di ganglia basalis Pada pasien-pasien dengan hipoparatiroidisme menyebabkan kalsifikasi pada ganglia basalis, talamus, dan serebelum

HipokalsemiaHipokalsemia diperkirakan terjadi pada 1-2% paska tiroidektomi dan sekitar 15-50% kasus perawatan intensif yang meliputi semua kelompok umur dan jenis kelamin. Keseimbangan kalsium dipertahankan oleh interaksi antara hormon paratiroid (PTH), vitamin D dan kalsitonin melalui mekanisme complex feedback loops yang bekerja di tulang, ginjal dan usus, dimana PTH bertanggung jawab sebagai pengendali utama.

PatofisiologiSecara umum, keseimbangan kalsium dipertahankan oleh interaksi antara hormon paratiroid (PTH), vitamin D dan kalsitonin melalui mekanisme complex feedback loops yang bekerja di tulang, ginjal dan usus. Komposisi kalsium di dalam tubuh adalah sebagai berikut: kira-kira 99% ditemukan di jaringan tulang, dan 1% di cairan ekstraseluler. Dari bagian 1% ini, 50% terdapat dalam bentuk bebas/free/aktif/ionized (1-1,15 mmol/L), 40% terikat oleh protein (pada umumnya albumin) dan 10% sisanya terdapat dalam bentuk kompleks dengan anion tertentu

Hipokalsemia dapat terjadi paska tindakan pembedahan, diantaranya adalah paska tindakan paratirodektomi, tiroidektomi, hungry bone syndrome Dalam sebuah studi di Prancis, frekuensi hiporatiroidism temporer dan permanen setelah tiroidektomi adalah 20% dan 4%. Dalam sebuah studi lain, frekuensi hipoparatiroidism temporer asimtomatik adalah 25% dan 29% paska tiroidektomi subtotal dan total

Hipokalsemia dapat menyebabkan kalsifikasi basal ganglia, cerebellum atau cerebrum yang bersifat ireversibel, grand mal, petit mal, kejang lokal atau bahkan peningkatan tekanan intra-kranial. Kelainan lain yang dapat terjadi adalah gangguan gerak seperti parkinsonism, hemibalismus dan koreoatetosis, serta iritabilitas, confusion, halusinasi, dementia. Pada beberapa kasus kronis, hipokalsemia dapat timbul gejala psikosis, psikoneurosis dan penurunan tingkat intelegensia (subnormal) sedangkan pada usia lanjut dapat bermanifestasi sebagai disorientasi atau confusion. Penurunan intelegensia tersebut dapat diperbaiki dengan restorasi konsentrasi kalsium

Penatalaksanaan hipokalsemiaAkut :klinis kejang, penurunan kesadaran, spasme otot, kegawatan sistim pernapasan dan kardiovaskular, penatalaksanaan hipokalsemia harus dilakukan secara agresif dengan kalsium glukonas intravena. Kalsium glukonas intravena diberikan sebagai berikut, 1 sampai 2 ampul (90180 elemental calcium) dilarutkan dalam 50-100 mL larutan dextrose-5%, yang kemudian diberikan dalam 10 menit. Sediaan ini dapat diulang sampai gejala klinis membaik.

LAPORAN KASUS IDENTITAS : Nama : Siti Basyiyah khumaidi Umur : 63 th CM : 0078951 ANAMNESIS Keluhan Utama: Kejang berulang (dikonsulkan dari teman sejawat dokter spesialis saraf)

Riwayat Penyakit Sekarang : Seorang wanita di konsulkan dari dokter spesialis saraf dengan keluhan kejang berulang sudah 20 tahun, hipokalsemia, dan dari hasil CT Scan kepala tanpa kontras di dapatkan adanya kalsifikasi pada ganglia basalis, posterior dan paraventrikel lateralis, serta pada serebelum.

Riwayat Penyakit Dahulu Pasien selalu rutin melakukan pemeriksaan rawat jalan sejak tahun 1991 hingga sekarang. Saat ini pasien mendapat pengobatan berupa preparat kalsium 500 mg sehari 2 kali, fenitoin tablet 60 mg sehari 2 kali, fenobarbital 30 mg sehari sekali. Setiap dilakukan pemeriksaan laboratorium kalsium dengan hasil selalu dibawah normal (8,1010,40 mg/dl). Pasien mempunyai riwayat pernah dilakukan operasi tiroidektomi tahun 1978.

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum baik, kesadaran compos mentis. T: 110/60 mmHg, Nadi : 78 x/mnt RR : 16x/mnt t:36,6 Kepala : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-) Leher : JVP tidak meningkat, llnn (-/-), kaku kuduk (-/-), kelenjar tiroid tak teraba dengan bekas luka operasi. Thorak : I : simetris, ketinggalan gerak (-), retraksi (-) P: vokal fremitus kanan=kiri P: sonor kanan =kiri A: vesikuler kanan=kiri Abdomen : I: flat A: peristaltik (+) normal P: timpani P: supel, tidak ada nyeri tekan, tidak teraba massa. Ekstremitas : akral hangat, oedem -/-, tampak tremor.

PEMERIKSAAN PENUNJANG CT Scan kepala : (20 November 2010) tampak kalsifikasi di basal ganglia, di paraventrikel lateralis, di posterior ventrikel lateralis, dan juga di serebeli tak tampak perdarahan intrakranial tak tampak atropi serebri Kesan : gambaran yang mengarah ke Fahr disease

DIAGNOSIS KERJA Kalsifikasi intrakranial di ganglia basalis karena hipokalsemia kronis PLAN Dari bedah saraf tidak ada indikasi untuk dilakukan operasi Terapi obat-obatan sesuai TS bagian saraf

CT Scan kepala tgl 20/11/2010

CT Scan kepala tgl 21/06/1991

DISKUSI Pada kasus di ini dapat diterangkan bahwa seorang wanita umur 63 tahun yang di rujuk dokter spesialis saraf dengan keluhan kejang berulang sudah 20 tahun, hipokalsemia, dan dari hasil CT Scan kepala tanpa kontras di dapatkan adanya kalsifikasi pada ganglia basalis, posterior dan paraventrikel lateralis, serta pada serebelum

Bila dibandingkan hasil CT Scan setelah 20 tahun pasien mengalami hipokalsemia dan rutin mengkonsumsi obat antikejang, tampak kalsifikasi intrakranial di ganglia basalis semakin luas. Dari kepustakaan menyebutkan bahwa hipokalsemia dapat menyebabkan kalsifikasi basal ganglia, cerebellum atau cerebrum yang bersifat ireversibel.

Kelainan lain yang dapat terjadi adalah gangguan gerak seperti parkinsonism, hemibalismus dan koreoatetosis, serta iritabilitas, confusion, halusinasi, dementia. Pada beberapa kasus kronis, hipokalsemia dapat timbul gejala psikosis, psikoneurosis dan penurunan tingkat intelegensia (subnormal) sedangkan pada usia lanjut dapat bermanifestasi sebagai disorientasi atau confusion. Penurunan intelegensia tersebut dapat diperbaiki dengan restorasi konsentrasi kalsium.

Dari bedah saraf untuk masalah kalsifikasi intrakranial di ganglia basalis pada pasien tersebut tidak ada indikasi untuk dilakukan tindakan operatif. Lebih diutamakan adalah pengobatan untuk koreksi hipokalsemia. Pada pasien diatas tidak ada data laboratorium untuk hormon paratiroid, padahal pasien mempunyai riwayat operasi tiroidektomi, sangat dimungkinkan pasien mengalami hipoparatiroidism.

KESIMPULAN Kalsifikasi intrakaranial bisa berupa kalsifikasi fisiologis, posttraumatik and distrofik, kelainan kongenital, kelainan vaskular, infeksi, proses radang, tumor dan kelainan metabolik. Hipokalsemia dapat menyebabkan kalsifikasi basal ganglia, cerebellum atau cerebrum yang bersifat ireversibel. Hipokalsemia dapat terjadi paska tindakan pembedahan tiroidektomi melalui mekanisme terganggunya hormon paratiroid

Dari bedah saraf untuk masalah kalsifikasi intrakranial di ganglia basalis pada pasien tersebut di atas tidak ada indikasi untuk dilakukan tindakan operatif