Malattie dei nervi Malattie dei nervi periferici:periferici:neuropatieneuropatie

Generalità sul SNP• Nervi spinali

– Corpo cellulare all’interno della sostanza grigia del midollo spinale (cellule a funzione motoria) o nei gangli spinali (cellule a funzione sensitiva)

– Assoni emergono dal midollo con le radici (ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione sensitiva)

• Nervi cranici– Corpo cellulare all’interno del tronco encefalico– Assoni emergono dal tronco dell’encefalo e

fuoriescono dai forami cranici

Generalità sul SNP

• Le fibre nervose possono essere mieliniche (alta velocità di conduzione) o amieliniche (bassa velocità)

• La mielina periferica, che riveste gli assoni, è diversa, come costituzione, dalla mielina centrale

• I nervi periferici sono avvolti da tessuto connettivo (epinevrio, perinevrio)

Neuropatie: classificazione 1.

1. In base al tipo di fibre colpite:a) Motorieb) Sensitivec) Autonomiched) Miste

2. In base al processo patologico:a) Demielinizzantib) Assonali

Neuropatie: classificazione 2.3. In all’evoluzione:

a) Acuteb) Subacutec) Croniche

4. In base alla distribuzione del deficit:a) Mononeuropatie (colpiti nervi singoli)b) Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico)c) Polineuropatie (più nervi, simmetricamente, distali)d) Radicolopatia (interessamento radici dei nervi

spinali)

Neuropatie: eziologia• Autoimmune

– sindrome di Guillain Barré• Metabolico/carenziale

– diabete– alcoolismo– paraproteinemie– IRC– in corso di sepsi nel malato “critico”

• Genetico/ereditaria– malattia di Charcot-Marie-Tooth

Neuropatie: eziologia• Tossica

– Piombo– Chemioterapici (cisplatino)

• Compressiva– Sindrome tunnel carpale– Radicolopatia da ernia discale

• Paraneoplastica• Infettiva

– Herpes Zoster– HCV correlata– Lebbra

Neuropatie: sintomi clinici• Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle fibre

colpite • Sintomi motori

– ipostenia con ipotonia– areflessia– fascicolazioni; fibrillazioni, miochimie, crampi

(incostanti)– atrofia muscolare

• Sintomi sensitivi– parestesie, disestesie– dolore neuropatica– perdita senso di posizione e vibratoria– perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica– atassia sensitiva– ulcere trofiche

• Sintomi disautonomici– ipotensione ortostatica, sincopi– alterazione ritmo cardiaco

Sindrome di Guillain-Barré• Poliradicoloneuropatia motoria acuta

demielinizzante su base autoimmune In 2/3 dei casi precedenti di:

– malattie infettive (virali)– vaccinazioni

• Evoluzione nel giro di pochi giorni, con ipostenia progressiva ad

esordio distale e simmetrico con decorso ascendente. Potenzialmente mortale per ins. respiratoria o disautonomia (necessario ricovero in struttura con rianimazione).

Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con remissione (ma possibili gravi sequele). Possibile coinvolgimento dei nervi cranici.

Sindrome di Guillain-Barré• Diagnosi - clinica

– EMG (riduzione velocità di conduzione a livello prossimale)

– analisi liquorale (aumento proteine con cellule normali)

• Terapia– Ig ev– plasmaferesi

• Prognosi - 3% mortalità - 10% disabilità residua - 85% remissione

Neuropatia diabetica• Circa la metà dei pz con diabete presenta segni elettrici

di danno nervoso, il 15% è affetto da neuropatia clinica

• correla con l’età di esordio della patologia e con il grado di controllo della glicemia

• diverse forme– Mononeuropatia (anche nervi cranici)– Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente)– Neuropatia disautonomica– Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi arti inferiori

(“amiotrofia diabetica”)

più spesso ad andamento cronico, talora ad esordio acuto

• terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin amitriptilina)

Herpes Zoster• Anche noto col termine “fuoco di Sant’Antonio”

• Riattivazione virus varicella latente a livello dei gangli sensitivi delle radici dorsali (possibile immunosoppressione)

• Eruzione vescicolare cutanea in territorio radicolare, seguita da disestesie ed iperalgesia. Possibili sintomi motori.

• Localizzazioni particolari: zoster trigeminale, paralisi faciale da zoster (con eruzione orecchio esterno); più frequentemente localizzazione a livello toracico

• Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia post-erpetica)

• Terapia: aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per os, lidocaina topica (EMLA)

Nevralgia trigeminale• Classificazione . forma idiopatica (conflitto neurovascolare) . forma sintomatica (SM, tumori, aneurismi, zoster)

• Clinica attacchi parossistici dolorosi, estremamente intensi

(tic douloureux) a carico di una o più branche trigeminali, spesso scatenati da stimolo tattile o propriocettivo in aree “trigger” localizzate al viso

• Terapia . medica: antiepilettici (CBZ, PHT, GBP) . chirurgica (termocoagulazione del ganglio con

radiofrequenze)

Malattia di Charcot- Marie-Tooth Malattia a trasmissione AD (più raramente AR e x linked)

• Clinica Ipostenia distale a carattere lentamente progressivo con

atrofia muscolare. Muscoli più colpiti: mm intrinseci del piede (piede a martello), tibiale anteriore e gastrocnemio con risparmio mm prossimale (aspetto a collo di bottiglia). Deambulazione incerta con andatura steppante. Col progredire della malattia coinvolgimento mm distale arti superiori.

• Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte - Biopsia nervo: riduzione fibre mieliniche con

rimielinizzazione e formazione di strutture “a bulbo di cipolla”

CIDP Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica

Neuropatia di origine autoimmune• Clinica Colpisce tutte le età; non è preceduta da infezioni. Nel giro di mesi o anni compare un deficit motorio, prevalente ai mm prossimali, con atrofie,

parestesie, atassia sensitiva, areflessia profonda. Esordio subacuto. Decorso remittente-recidivante nei 2/3 dei casi

• Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte con blocchi di conduzione, ridotto

voltaggio dei potenziali sensitivi. - rachicentesi: aumento proteine nel liquor - biopsia nervo surale • Terapia - Immunosoppressori - Corticosteroidi - Ig ev

Paralisi faciale perifericaClassificazione . forma idiopatica (“a frigore”)

. forma sintomatica (diabete, zoster, lesioni ischemiche del tronco encefalico, compressione tumorale)

Clinica rima orale stirata verso il basso, rima oculare allargata

con impossibilità a chiudere completamente l’occhio, rughe spianate, ipogeusia

Prognosi l’80% dei pz guarisce in alcune sett o mesi; è possibile

recupero incompleto con residuo deficit e contratture della muscolatura faciale

Terapia protezione cornee, steroidi (?), antivirali