Malattie dei nervi Malattie dei nervi periferici:periferici:neuropatieneuropatie
Generalità sul SNP• Nervi spinali
– Corpo cellulare all’interno della sostanza grigia del midollo spinale (cellule a funzione motoria) o nei gangli spinali (cellule a funzione sensitiva)
– Assoni emergono dal midollo con le radici (ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione sensitiva)
• Nervi cranici– Corpo cellulare all’interno del tronco encefalico– Assoni emergono dal tronco dell’encefalo e
fuoriescono dai forami cranici
Generalità sul SNP
• Le fibre nervose possono essere mieliniche (alta velocità di conduzione) o amieliniche (bassa velocità)
• La mielina periferica, che riveste gli assoni, è diversa, come costituzione, dalla mielina centrale
• I nervi periferici sono avvolti da tessuto connettivo (epinevrio, perinevrio)
Neuropatie: classificazione 1.
1. In base al tipo di fibre colpite:a) Motorieb) Sensitivec) Autonomiched) Miste
2. In base al processo patologico:a) Demielinizzantib) Assonali
Neuropatie: classificazione 2.3. In all’evoluzione:
a) Acuteb) Subacutec) Croniche
4. In base alla distribuzione del deficit:a) Mononeuropatie (colpiti nervi singoli)b) Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico)c) Polineuropatie (più nervi, simmetricamente, distali)d) Radicolopatia (interessamento radici dei nervi
spinali)
Neuropatie: eziologia• Autoimmune
– sindrome di Guillain Barré• Metabolico/carenziale
– diabete– alcoolismo– paraproteinemie– IRC– in corso di sepsi nel malato “critico”
• Genetico/ereditaria– malattia di Charcot-Marie-Tooth
Neuropatie: eziologia• Tossica
– Piombo– Chemioterapici (cisplatino)
• Compressiva– Sindrome tunnel carpale– Radicolopatia da ernia discale
• Paraneoplastica• Infettiva
– Herpes Zoster– HCV correlata– Lebbra
Neuropatie: sintomi clinici• Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle fibre
colpite • Sintomi motori
– ipostenia con ipotonia– areflessia– fascicolazioni; fibrillazioni, miochimie, crampi
(incostanti)– atrofia muscolare
• Sintomi sensitivi– parestesie, disestesie– dolore neuropatica– perdita senso di posizione e vibratoria– perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica– atassia sensitiva– ulcere trofiche
• Sintomi disautonomici– ipotensione ortostatica, sincopi– alterazione ritmo cardiaco
Sindrome di Guillain-Barré• Poliradicoloneuropatia motoria acuta
demielinizzante su base autoimmune In 2/3 dei casi precedenti di:
– malattie infettive (virali)– vaccinazioni
• Evoluzione nel giro di pochi giorni, con ipostenia progressiva ad
esordio distale e simmetrico con decorso ascendente. Potenzialmente mortale per ins. respiratoria o disautonomia (necessario ricovero in struttura con rianimazione).
Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con remissione (ma possibili gravi sequele). Possibile coinvolgimento dei nervi cranici.
Sindrome di Guillain-Barré• Diagnosi - clinica
– EMG (riduzione velocità di conduzione a livello prossimale)
– analisi liquorale (aumento proteine con cellule normali)
• Terapia– Ig ev– plasmaferesi
• Prognosi - 3% mortalità - 10% disabilità residua - 85% remissione
Neuropatia diabetica• Circa la metà dei pz con diabete presenta segni elettrici
di danno nervoso, il 15% è affetto da neuropatia clinica
• correla con l’età di esordio della patologia e con il grado di controllo della glicemia
• diverse forme– Mononeuropatia (anche nervi cranici)– Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente)– Neuropatia disautonomica– Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi arti inferiori
(“amiotrofia diabetica”)
più spesso ad andamento cronico, talora ad esordio acuto
• terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin amitriptilina)
Herpes Zoster• Anche noto col termine “fuoco di Sant’Antonio”
• Riattivazione virus varicella latente a livello dei gangli sensitivi delle radici dorsali (possibile immunosoppressione)
• Eruzione vescicolare cutanea in territorio radicolare, seguita da disestesie ed iperalgesia. Possibili sintomi motori.
• Localizzazioni particolari: zoster trigeminale, paralisi faciale da zoster (con eruzione orecchio esterno); più frequentemente localizzazione a livello toracico
• Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia post-erpetica)
• Terapia: aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per os, lidocaina topica (EMLA)
Nevralgia trigeminale• Classificazione . forma idiopatica (conflitto neurovascolare) . forma sintomatica (SM, tumori, aneurismi, zoster)
• Clinica attacchi parossistici dolorosi, estremamente intensi
(tic douloureux) a carico di una o più branche trigeminali, spesso scatenati da stimolo tattile o propriocettivo in aree “trigger” localizzate al viso
• Terapia . medica: antiepilettici (CBZ, PHT, GBP) . chirurgica (termocoagulazione del ganglio con
radiofrequenze)
Malattia di Charcot- Marie-Tooth Malattia a trasmissione AD (più raramente AR e x linked)
• Clinica Ipostenia distale a carattere lentamente progressivo con
atrofia muscolare. Muscoli più colpiti: mm intrinseci del piede (piede a martello), tibiale anteriore e gastrocnemio con risparmio mm prossimale (aspetto a collo di bottiglia). Deambulazione incerta con andatura steppante. Col progredire della malattia coinvolgimento mm distale arti superiori.
• Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte - Biopsia nervo: riduzione fibre mieliniche con
rimielinizzazione e formazione di strutture “a bulbo di cipolla”
CIDP Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica
Neuropatia di origine autoimmune• Clinica Colpisce tutte le età; non è preceduta da infezioni. Nel giro di mesi o anni compare un deficit motorio, prevalente ai mm prossimali, con atrofie,
parestesie, atassia sensitiva, areflessia profonda. Esordio subacuto. Decorso remittente-recidivante nei 2/3 dei casi
• Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte con blocchi di conduzione, ridotto
voltaggio dei potenziali sensitivi. - rachicentesi: aumento proteine nel liquor - biopsia nervo surale • Terapia - Immunosoppressori - Corticosteroidi - Ig ev
Paralisi faciale perifericaClassificazione . forma idiopatica (“a frigore”)
. forma sintomatica (diabete, zoster, lesioni ischemiche del tronco encefalico, compressione tumorale)
Clinica rima orale stirata verso il basso, rima oculare allargata
con impossibilità a chiudere completamente l’occhio, rughe spianate, ipogeusia
Prognosi l’80% dei pz guarisce in alcune sett o mesi; è possibile
recupero incompleto con residuo deficit e contratture della muscolatura faciale
Terapia protezione cornee, steroidi (?), antivirali