MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO UROGENITAL

MALFORMACIONES CONGÉNITASDEL APARATO UROGENITAL

RICHARD FERNANDO IMBACHI

Contenido

Malformaciones renales1

Malformaciones pielocaliciales y ureterales2

Megauréter3

Malformaciones de la vejiga 4

Contenido

5 Malformaciones uretrales

6 Anomalías genitales

1. Malformaciones Renales MR Disgenesia Anomalías en la rotación

Embriología

Anomalías de número

Fusión anormal

Riñones ectópicos

MR

1. Malformaciones Renales MREMBRIOLOGIA

Protagonistas A. Material nefrogénico:

Pronefros Mesonefros Metanefros

B. Yemas ureterales y conductos de Wolf.

Eventos A. Inducción de tejido metanéfrico. B. Migración cefálica de los riñones. C. Posicionamiento de los riñones (partición y rotación).

1. Malformaciones Renales MREMBRIOLOGIA

1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

A. Bilateral (síndrome de Potter) No desarrollo de la yema uretral o del metanefros.

1/4.800 recién nacidos.

Tendencia familiar (2 al 5% de riesgo)

Masa renal o vestigio mesenquimal con rudimentos de glomérulos.

Trígono: (vejiga 50%), Ausencia de uréter 90%.


Clínica:

• Facies peculiar

• Compresión uterina (oligoamnios)

• Hipoplasia pulmonar

• 40% entran en anuria y muerte


A. Bilateral (síndrome de Potter)







Diagnostico

• 40% nacen muertos• Los nacidos vivos,

fallecen en las primeras 24-48 horas por el diestrés respiratorio.

Prenatal (ECO): Oligohidramnios o anhidramnios, ausencia de riñones y falta de visualización de vejiga. Neonato:

Facie típica, estos pasan las 24 hrs en anuria sin globo vesical y sufren una importante insuficienc respiratoria.



B. Unilateral

Fallo en la inducción del blastema metanéfrico por la yema ureteral.

1/110 autopsias y 1/1.500 en estudios ecográficos pre y postnatales.

Mas frecuente en el lado izquierdo (varones).



B. Unilateral

• El uréter ipsilateral: • Ausente en un 50-87%.

• El riñón contralateral:• 15% (mal rotación y ectopia)

• Glándula suprarrenal ipsilateral:• Ausente en 8%


1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral)

B. Unilateral Anomalías asociadas:

unilateral):unilateral):Genitales– 69% en niñas

– 21% en niños: (20-30%) Asociación VACTERL

79%hombres

Ausencia de deferente - Agenesia renal ipsilateral

1/3mujeres

Anomalías de los genitales internos• Útero didelfo• Vagina tabicada o ausente



B. Unilateral

ClínicaClínica

• Asintomáticos

• Ausencia de deferente

• cola del epidídimo

• vagina tabicada,• útero bicorne



B. Unilateral

Dx Aomalías genitales internos

Reflujo en el uréter contralateral

Trígono asimétrico con ausena de meato



B. Unilateral Diagnostico

Cistoscopia

Cistografía

Confirmar

Sospecha RX simple de abdomen

Ecografía, urografía y gammagrafía-DMSA..

Otros Paraclinicos

RMN



B. Unilateral



B. Unilateral

Pronostico(Bueno)

Pronostico(Bueno)

Debe PermanenceVigilado

Hiperfiltracion Glomeruloesclerosis

Disminución de la función renal


2. RIÑON SUPERNUMERARIO:

Anomalía rara

Igual base embriológica que la duplicidad ureteral

Órgano accesorio, reniforme y mas pequeño

Mayor frecuencia en el lado izquierdo

60% es caudal

1/3 pueden presentar otras patologías

La función renal disminuida

• Hidronefrosis

• Pielonefritis


2. RIÑON SUPERNUMERARIO:

Uréteres: bífidos o duplicados

Duplicado: entra separadamente , pero no ectópicamente

Asintomáticos y un 20% se han descubierto en autopsias

Se diagnostican en la 3° década de la vida Infecciones

Obstrucciones

1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

RIÑONES ECTOPICOSRIÑONES ECTOPICOS

Existen Numerosos Factores

Anormalidades de la yema ureteral o del blastema metanéfrico.

Anomalías vasculares que actúan como barreras al ascenso

Anormalidades genéticas

Causas teratogénicas



3

21

Puede definir la posición final del riñón.

Incidencia alta: Dx Autopsias

Predomina la afectación del lado izquierdo

10% la afectación es bilateral.



Riñones

PélvicosLumbares

AbdominalesTorácicos

Ectopias cruzadas

Tipos de ectopias



Localización

Frecuencia

10% Bilatelar

Riñon Pelvico



Caracteristicas

Pequeños

Irregulares

Rotación variable

Pelvis extrarrenal

Riñon Pelvico



Cresta iliaca (L2-L3)

Mal rotados

Riñon Lumbar

Localización



Retraso en la involución del mesonefros

Ascenso acelerado y el diafragma no ha cerrado.

Riñon Toracico

Causas



Riñon Toracico

Mediastino posterior

Detrás de una hernia de Bochdalek.

Entidad rara (1/16.000)

Asociada a anomalías:

• Cardiovasculares• Pulmonares• Espinales

Localización

Consideraciones



Clínica:

Asintomaticos40% Predisposición: Hidronefrosis

Litiasis

50% Riñon contralateral anormal

10% Agenesia renal

Anomalías Asociadas:

70% Riñones pélvicos tienen reflujo vesicoureteral.

15% (Niños)75% (Niñas)

Anomalias genitales: Ausencia de vagina(Sx de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser), útero bicorne.



Diagnóstico:

IsotoposEcografiaurografia

Permitirán ver parénquima renal en localización ectópica

TACPermite ver riñones ectópicos cuando su localización es torácica

CUMS Riñones pélvicos Descartar reflujoDx prenatal Exista dilatación.



.

1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

1. Riñón en herraduraIntroducción:

Incidencia 0,25% = (1/400 a 1/1.800 autopsias). Es la forma más común. Hombres

Influencia Genetica No está demostrado.Su presencia en gemelos lo hace sospechar

95%



Localización

40%: L4 por debajo de la arteria mesentérica inferior

20%: Se sitúa en pelvis

40%: Polo inferior de los riñones normales



Vascularización

30%: Arteria renal para cada riñón: Asimétrica Duplicada Triplicada.

El istmo: - Renal, aorta - Iliaca común - Iliaca externa, - Mesentérica inferior - Sacra media.

Anomaliasasociadas

78%: (SNC, TGI, SME y Cardiovasculares).

60%: Niñas con Sx de Turner Riñon en herradura.

Desarrollan aneurismas aórticos.

Estenosis de la unión pieloureteral:• Anomalías en la unión o por un vaso.

10-80%: Reflujo vesicoureteral


1. Riñón en herradura

Cuadroclínico

La mayoría son asintomáticos.

HidronefrosisReflujoLitiasisTejido displásico

Mayor riesgo de nefroblastoma

3 ó 4 veces más riesgo de Ca de pelvis renal

Simulan enfermedad intrabdominal (tumores (istmo))

20% de estos niños tienen litiasis.

Pielonefritis xantogranulomatosa (infeccion crónica)

Cirugía- IVU recurrente- Dolor- Hematuria


1. Riñón en herradura

Diagnóstico

y

Diagnóstico diferencial

- Ecografía - Urografía - Medicina nuclear

Urografía:

Disposición medial de los cálices. (pelvis renal) Segmento superior de los uréteres (desplazados)

TAC y Urorresonancia: Dilatación de la pelvis:

• Disposición anterior de los uréteres• Obstrucción en la unión pieloureteral por estenosis• Disposición anómala de vasos en unión pieloureteral.

CUMS: Excluir reflujo vesicoureteral.


2. Ectopia renal cruzada

“El riñón cruza la línea media, hacia el lado opuesto de

la inserción dentro de la

vejiga”


2. Ectopia renal cruzada“El riñón cruza la línea media, hacia el lado opuesto de la

inserción dentro de la vejiga”Introducción:

Segunda más frecuente. (Hombres)Incidencia de 1/7.000 autopsias.

La fusión más frecuente es del polo superior del riñóncruzado con el polo inferior del riñón ortotópico (tipo fusión unilateral).

Las pelvis se colocan anteriores con una rotación incompleta.

El soporte vascular puede también cruzar la línea media.



Existen varios tipos:

85%

< 10% Sin fusion

Unilateral

Bilateral

Con fusion

En Giba

En Disco

Superior o InferiorEctopia

En “S” o en “L”



Cuadro clínico

Mayoría asintomáticos (incidentalmente)

Ano imperforado Cardiovascular SME Mielodisplasia Reflujo vesicoureteralTumores renales Displasia multiquística

Otros Sx: tipo (VACTERL)Vertebrales Anorrectales CardiacasTraqueo Esof Renales Limbextremidades

Diagnóstico

• Urografía

• Isotópos

• RMN

• TAC

Tipo de ectopia.

(Lo más frecuente es que los uréteres no sean ectópicos)

1. Malformaciones Renales MRANOMALIAS EN LA ROTACION

Introducción:

Riñón adulto

Rotación a ventromedial y Migración del Riñon

La vascularización renal es la que nos indicaa cómo se ha producido la rotación


Epidemiología

Más frecuente en:

- Varones (no predilección por lado) - Sx de Turner.

La forma más frecuente es:

- La rotación incompleta o no rotación.

Clínica

Asintomatico por sí solo

• Tejido fibrótico peripélvico• Vasos aberrantes• Arteria renal distorsionada.

HidronefrosisHematuriaInfección o litiasis

Obstrucción pileoureteral


Diagnostico

Localización anómala de calculo en radiografía.

• Ecografía• Urografía• Pielografía retrógrada• Gammagrafía renal• TAC• Urorresonancia

Dx diferencial: Riñón en herradura.

1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

“La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma o estructura.”

Puede ser de dos tipos:

A. DisplásicaB. Hipoplásica.


A. Displasia renal:

Elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria.

Estructuras primitivas (DMA)

Displasia quística:

DisplasiaRenal

Displasia multiquística: (riñón displásico con quistes)

Aplasia renal: Estadio involucionado de riñón multiquístico


A. Displasia renal:

Pronostico

- Unilateral o bilateral

- Anomalías asociadas

Etiologíaheraditaria

- Gen solitario

- Autosómicas Dominantes

- Autosómicas Recesivas

- Multifactorial.


B. Hipoplasia renal:

A. Hipoplasia verdadera

B. Oligomeganefronia

C. Hipoplasia segmentariaRiñón de Ask-Upmark.:

D. Hipodisplasia

Entidad en la que se observan:

Menor número de cálices y nefronas.

Sin componentes: DisplásicosEmbrionarios.





A. Hipoplasia verdadera

No historia familiar, no prevalencia de género

Clínica:Unilateral: Asintomatico.Bilateral: IR, deshidratación.

Diagnóstico:ECO: Riñón pequeñoUrografía: Uréter normal con < # de cálices.

Dx diferencial: Displasia sólida, hipoplasia segmentaria, Oligomeganefronia, pielonefritis atrófica crónica, isquemia y glomerulonefritis

Biopsia: hace el Dx diferencial



B. Oligomeganefronia

Disminución de nefronas (hipertrofia)Enfermedad congénita, no familiar.

Creatinina normal hasta la adolescenciaSufre subida brusca, con proteinuria y diálisis.

Manejo inicial con dieta hipoproteica

Una vez se instaura falla renal:Diálisis y el Trasplante.



C. Segmentaria o riñón de Ask-Upmark.

Riñones pequeños: (nefropatía por reflujo y pielonefritis repetidas.

Presentan reflujo vesicoureteral asociado.

Histológicamente: han perdido glomérulos, túbulos y células inflamatorias.

Clínica: HTA, cefalea, retinopatía y proteinuriaSuele detectarse a partir de los 10 años.

Tratamiento: Corrección del reflujoUnilateral con clínica franca: nefrectomía.Bilaterales: Manejo médico, diálisis trasplante.



D. Hipodisplasia

Se puede asociar con:

• Obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior)

• Síndrome de Prune-Belly

Se puede ver un orificio ureteral normal (obstructivo o no) y a veces ectópico.

2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales

Obstrucción de la unión pielouretral Anomalías del uréter

Malformaciones del sistema colector

Anomalías de la pelvis renal

MPU

MPU

2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR

Hidrocáliz

Dilatación quística Estenosis infundíbular

Origen: Quiste parapiélico, signo de Fraley.

Dx diferencial: Calices “en clava”(pielonefritis) TBCNecrosis medulares MegacaliosisDivertículo calicial grande.

La bacteriologíaHistopatologíaUrografía de eliminación combinada

Tto quirúrgico: las técnicas percutáneas


Divertículo calicial

Cavidad quística (ET): Comunicada con un cáliz menor por un estrecho conducto.

Incidencia: 4,5 por cada 1.000 UEP

Etiología: Abscesos corticales (drenan al cáliz); Obstrucción litiasicaDisfunción de esfínteres que rodean a un cáliz Embriológica: (ramas de 3° y 4° generación)Debutan como enfermedad infecciosa o litiasis

Dx: Urografía de eliminación: EstancamientoEn fases tardias

Tto; Cx - Nefrectomía parcial.


Megacaliosis

Dilatacion de calices – malformación papilares

Unión pieloureteral y Pelvis renal: Normal

# de cálices: aumentado – distorsionadosMas en varones (6:1) - raza blanca – Lig X (res)

Etiología: Retardo transitorio en la recanalizax de la parte superior del uréter Desarrollo incompleto de los túbulos colectores de Bellini, ocupando los cálices el espacio dejado por éstos.

Complicaciones: litiasis e infección


Riñón unipapilar

Se han descrito aprox 20 casos

Cáliz único Papila alterada

Se asocia a:

• Pobre funcionalidad renal• Ausencia renal contra lateral

Cálices extrarrenales

Anomalía congénita infrecuente

• Cálices mayores • Pelvis

Asintomatico

Extrarenales


Cáliz anómalo (seudotumor renal)

Variante del sistema pielocalicial

Determinado: Columna de Bertin hipertrófica ubicación: Infundíbulos superior y medio. Comprime y deforma pelvis y cálices

Urografía: Imagen de eliminación (tumor) Patrón ecogénico renal es normal

2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales ANOMALÍAS DE LA PELVIS RENAL

Pelvis extrarrenalVariante frecuente

Importancia: Si dificulta el drenaje de la orinaLos cálices no se encuentran dilatados.

Malformaciones asociadas:

• Dividida en dos partes• Una sola unión pieloureteral• Único uréter

Se presenta en 10% de los riñones

No importancia clínica

Pelvis bífida

• Posición anómala

• Mal rotación

http://www.mdconsult.com/das/book/body/0/0/1445/f4-u1.0-B978-0-7216-0798-6..50003-0..gr41.jpg

2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL

EpidemiologíaDilatación del sistema colector (fetal)

Incidencia: Edad perinatal (ECO)

1%: Dilatación intraúterina en nacidos vivos

1/500 fetos: Uropatía obstructiva significativa

70%: El lado izquierdo - 10%: Bilateral.

• Factores Intrínsecos

• Factores Extrínsecas

• Factores funcionales y Secundarios

Etiología


Malformaciones Asociadas

50%: Malformaciones congénitas.

10 – 40%: Estenosis bilateralidad

Displasia renal y riñón displásico multiquístico.

5%: Agenesia renal contralateral

Menos frecuentes: Riñones ectópicos Riñones en herradura

20%: Sx Polimalformativo VATER:

40%: Reflujo vesicoureteral (leve)


Clinica

Presentación mas frecuente: - Prenatal

Edad pediátrica: - Dolor abdominal- Náuseas y vómitos,- Infecciones urinarias recurrentes

- Deterioro de la función renal - Dificultades en la alimentación- Hematuria - Hipertensión arterial.

En el adulto: - Dolor abdominal tipo cólico - Complicaciones infecciosas

Manifestación clásica (no común): - Crisis de Dietl


Diagnostico

Ecografía: HidronefrosisRepetir Eco en neonato

Urografía: DiagnosticoDilatación pielocalicialRetardo funcionalAusencia dilatación ureteral.

Renograma: Corfirma la obstrucción Valorar función de vías excretorasPosee valor pronóstico

Renograma diurético: Obstrucción VS DilataciónVerdadera Sin obstrucción


Tratamiento y Pronóstico

Edad pediátrica: Profilaxis antibiótica (hidronefrosis y RVU)

Cirugía: - Sintomatología importante- Deterioro progresivo de función renal (grandes hidronefrosis) - Pacientes monorrenos.

Adulto: Viabilidad funcional renal y de la sintomatología asociada.

Nefrostomía percutánea: Proteger y recuperar parcialmente el riñón.

2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales ANOMALIAS DEL URETER

Anomalias de la desembocadura

• Ureter Ectopico

Anomalías de la estructura• Ureterocele

• Estenosis y estreches del ureter

• Válvulas ureterales

• Torsiones en espiral y pliegues del uréter

• Divertículos ureterales

• Inserción alta congénita


Anomalías de posición• Ureter retrocavo

• Ureter retroiliaco

• Hernia del Ureter

Anomalías en el número • Duplicidad Ureteral

• Bifidez Ureteral

• Duplicación ciega del Ureter

• Triplicidad Ureteral y ureteres supernumerarios


3. MEGAURETER

“La meta en esta patología debe ir encaminada a DIFERENCIAR lo más precozmente posible la

OBSTRUCCIÓN de la simple DILATACIÓN.”

3. MEGAURETERCLASIFICACION

Megauréter refluyente

Megauréter no refluyente ni obstructivo

Megauréter obstructivo y refluyente

Megauréter obstructivo o primario

3. MEGAURETERCLASIFICACION

3. MEGAURETERMEGAURETER REFLUYENTE

Causas: Ausencia de túnel vesical submucosoLateralización del meato ureteralDivertículo vesical.

Aumento de la relación:Fibras de colágeno/Fibras muscularesDisminución: Colágeno I y aumento de III

Megavejiga - Megauréter Vejiga grande, uniforme, pared delgada, Hidronefrosis severa secundaria a reflujo vesicoureteral.

Otro grupo especial: Sx de Prune-Belly o Sx de la tríada:

- Agenesia de la musculatura abdominal, - Criptorquidia- Dilatación del tracto urinario

3. MEGAURETERMEGAURÉTER NO REFLUYENTE NI OBSTRUCTIVO

Ha sometido a cirugía

En el neonato: Retraso en la maduración de: Fibras de colágeno

Elastina Retraso en el desarrollo de: Peristaltismo normal.

Puede ser ocasionada:• Obstrucción fetal ya resuelta al nacimiento• Por la persistencia de pliegues ureterales fetales• Reflujo vesicoureteral.

Ocasionar poca repercusión: Calicial

Algunas veces es segmentario: 1/3 o 2/3 distales del uréter.

3. MEGAURETERMEGAURÉTER OBSTRUCTIVO Y REFLUYENTE

En él se asocian la obstrucción y el reflujo.

Es el más infrecuente de todos los tipos

Dificultad de diagnóstico.

http://www.ajronline.org/content/vol179/issue5/images/large/11_AC0308_08.jpeg

3. MEGAURETERMEGAURÉTER OBSTRUCTIVO O PRIMARIO

Aspecto endoscópico normal situado en el trígono.

La luz ureteral: Normal o disminuida

Segmento estenótico o adinámico: 0,5 y 4 cm.

Frecuencia: 12 y 21% (hombres)

25%: Bilateral con dilatación asimétrica

10-15%: se asocia a agenesia o displasia renal contralateral

Anomalías histológicas: • Hipoplasia y displasia de muscular distal• Hipertrofia y desorganización de fibras musculares • Hipertrofia de colágeno en el uréter terminal.

MEB: Aumento de colágeno intersticialAlteración de fibras musculares(contienen menos filamentos y más organelas)

3. MEGAURETERMEGAURÉTER OBSTRUCTIVO O PRIMARIO

MEB

- Aumento de colágeno intersticial

- Alteración de fibras musculares

(contienen menos filamentos y más organelas)

Anomalías histológicas

- Hipoplasia y displasia de muscular distal

- Hipertrofia y desorganización de fibras musculares

- Hipertrofia de colágeno en uréter terminal.

3. MEGAURETERGRADOS DE DILATACION

3. MEGAURETERDIAGNOSTICO

Ultrasonido

Primera exploración postnatal

Grado de dilatación pielocalicial

Dilatación de los cálicesParénquima renal adelgazadoAumento ecogenicidad renal Presencia de quistes

CUMS

Dx diferencial

Descartar las formas secundarias

Morfología: vejiga, cuello vesical y uretra, y el llenado y vaciado vesical.

RENOGRAMAISOTOPICODIURETICO

Pba dinámica: Función renal y eliminación (sistema colector)

Dx, control y seguimiento

Obstrucción

4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA

Fístula vesicovaginal congénita

Anomalías de número

Persistencia de la Cloaca

Divertículo vesical congénito

4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAANOMALIAS DE NUMERO

1. Agenesia de vejiga

2. Hipoplasia de vejiga

3. Duplicidad Vesical: - Completa

- Incopleta

- Tabique sagital completo

- Tabique sagital Incompleto

- Tabique Frontal completo

- Tabique frontal Incompleto

- Vejiga multilocular

- Vejiga en “reloj de arena”


Malformación muy rara

Fetos inviables con graves anomalíasCompatible con la vida (13 casos)

Tabique urorrectal no divide la cloaca:• Anterior • Posterior

Uretra: no se forma o está atrésica

Uréteres: Ectopicos

Riñones: - Hidronefróticos- Pielonefríticos- Displásicos



Anomalías asociadas:

- Ausencia o hipoplasia de labios > o < - PCH el área del clítoris- Duplicidad vaginal y útero bicorne.

Dx: Ecografía

Urografía

Genitograma.

Derivación cutánea de uréteres


Genitales anormales

Insuficiencia renal

Infecciones urinarias

Incontinencia


Poca capacidad y paredes finas

Tubo estrecho que no desarrolla su musculatura por falta de estímulo.

Clínica:

Vejiga pierde su capacidad de reservorio:

- Ectopia ureteral bilateral - Epispadias proximal

Reimplantación de uréteresReconstrucción del cuello vesical

Cistoplastia de ampliación.

2. Hipoplasia vesical


3. Duplicidad vesical

Malformaciones:

Duplicidad completa verdadera

Anomalías septales

Infrecuente:

Alteración en el desarrollo del septo urorrectal entre la 5° y 7° semana.

Clasificación:

•Completa

•Incopleta

•Tabique sagital completo

•Tabique sagital Incompleto

•Tabique Frontal completo

•Tabique frontal Incompleto

•Vejiga multilocular

•Vejiga en “reloj de arena”


3. Duplicidad vesical

4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAPERSISTENCIA DE LA CLOACA

Anomalía del desarrollo de la mujer:

UretraVaginaRecto

Se asocian a anomalías:Renoureterales y sacras (continencia)

Anomalías en el resto del organismo.

Sospecha:

Orificio perineal unico (femenino)Genitales externos de < tamaño.Masas o distensión abdominal (retención)

Seno urogenital(tabique urorrectal)

4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAPERSISTENCIA DE LA CLOACA

Persistencia de la CloacaDiagnostico:

Rx simple de abdomenEcografía

Contraste perineal:

Tratamiento:

- Resolver obstrucción

- Corrección definitiva (Alberto Peña):- Continencia anal y urinaria- Vagina suficiente

Patrón aéreo intestinalRaquis lumbosacroMorfología urinaria y genital

UretraVagina (Obstrucción)Recto

4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAFISTULA VESICOVAGINAL CONGENITA

Vagina proximal - Cuello vesical

Orificio uretral amplio.

Defecto en el desarrollo del seno urogenitalRetardo en el descenso del tabique urovaginal

Diagnóstico:

- Exploración neonatal - Pubertad: (amenorrea, dolor abdominal)- Incontinencia: Signo acompañante

Genitograma - EcografíaUrografia - Rx simple de AU

Tratamiento: - Vaginoplastia - Cierre del trayecto fistuloso.

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol24/suppl_1/images/large/g04oc14c01x.jpeg

4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGADIVERTICULO VESICAL CONGENITO

Diverticulo vesical congenito

Protusión de la mucosa (hombres 1- 5 A)

Musculo: CongenitoTejido conectivo: Adquirido

- Seudodivertículos: vejigas “de lucha”- Orejuelas vesicales: Lactantes- Divertículos de boca ancha:

Clasificación

Mecanismo: PrimariosSecundarios

Localización: PosterolateralesParaureteralesMultidiverticulares

5. Malformaciones Uretrales

• Válvula de uretra posterior

• Válvulas uretrales anteriores

• Megalouretra

• Duplicación uretral

• Pólipos de la uretra

• Atresia uretral

• Fístula uretral congénita

• Estenosis uretrales

• Hipospadias

• Epispadias

5. Malformaciones UretralesVALVULA DE URETRA POSTERIOR

Causa + común de obstrucción

Daños en todo el tracto urinario.

Membranas obstructivas (verumontanun)

Sólo varones

1° causa de fallo renal y trasplanteen la población pediátrica.

Incidencia: 1/5000


Clasificación

VUP tipo I:

VUP tipo II:

VUP tipo III:


Fisiopatología

•Filtrado glomerular:

•Función tubular:

•Ureterohidronefrosis:

•Reflujo vesicoureteral:

•Disfunción vesical:


5. Malformaciones UretralesVALVULAS DE URETRA ANTERIOR

Documents

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO UROGENITAL