Son raras Crecimiento y la maduracin de los tejidos blandos que cubren la laringe del feto. 4ta semana de gestacin Glotis primitiva y un aditus laryngis

Estadio de Carnegie 9 10-12 12-13 14 17 18

Edad aproximada (das) 20 22-26 26-28 32 41 44

Hallazgos Hendidura farngea media Surco laringotraqueal Tabique traqueoesofgico Desarrollo de la lmina epitelial Identificacin de la epiglotis Aparecen una porcin del cartlago tiroideo y de la musculatura larngea Formacin del ventrculo larngeo Se ha formado la > parte de estructuras larngeas

21 23

52 57

Estridor respiratorio (inspiratorio) Anomalas en la fonacin Disfona Llanto dbil

Sntoma ms prominente de obstruccin de VEP

Laringomalacia

Epiglotis bfida

Estenosis congnita (membranas larngeas)

Traqueomalacia

Broncomalacia

Micrognatia y glosoptosis

Fstulas traqueoesofgicas

Tiroiditis lingual

Anillos vasculares formados por los grandes vasos

Falta de desarrollo embrionario durante la 6 a 10 SG

Una de las ms raras Dx Laringoscopia directa Coloracin normal ligadura de cordn= cianosis traqueotoma

Supragltica Aritenoides + msculos intrnsecos = fusin en la linea El cricoides tiene forma cnica y no existe el vestbulo

Infragltica Cricoides tiene forma de domo y ocluye la luz farngea.

Gltica Glotis ocluida

Se deben a: Falta de resorcin del tejido de la lmina epitelial (7 y 8 SG) Dilatacin ventral deficiente de la porcin caudal del ducto faringotraqueal.

70% glticas 20% subglticas 5% supraglticas Todas tienen un elemento mesodermico, constituido por tejido conjuntivo, msculo estriado y grasa.

Se les ha relacionado con una deficiencia de vitamina A

La mayora son anteriores a las cuerdas

Ausencia o debilidad del llanto Estridor inspiratorio Obstruccin variable de las VR LACTANTES: Croup recurrente Traqueobronquitis recurrentes

Neumonas recurrentes

Clasificacin de las membranas glticas anteriores. A. Tipo I: cubren 35% o menos de la glotis. B. Tipo II: afectan 35 a 50% de la glotis. C. Tipo III: afectan 35 a 75% de la glotis. D. Tipo IV: abarcan ms de 75%.

EL 15% presentan otras anomalas congnitas: Aparato genitourinario Oculares Boca y labios Cardiovasculares Estatura baja

Falta de fusin de la lmina cricoidea posterior anormal entre laringe y esfago 0.3 a 0.5% de todas las anomalas de laringe 5:3 Hendidura laringotraqueoesofgica

comunicacin

Signos y sntomas de aspiracin con obstruccin de las vas respiratorias Cianosis Apnea intermitente Llanto dbil Estridor

Ano imperforado

Deformidad en hendidura de la lmina cricoidea posterior Alteraciones en la diferenciacin muscular (interaritenoideos y cricoaritenoideo posterior))

Afectan solo la laringe HL posteriores Hendiduras lanringotraqueoesofgicas parciales Hendiduras lanringotraqueoesofgicas cmpletas. Afectan el cartlago cricoides hasta la carina, y la henidura incluye por completo el tabique traqueoesofgico.

Tipo I: hendidura supragltica interaritenoidea. Tipo II: hendidura cricoidea parcial, que se extiende por debajo de las cuerdas vocales y en forma parcial, pero no completa, sobre la pared posterior del cartlago cricoides. Tipo III: hendidura cricoidea completa. Se extiende en forma completa a travs del cartlago cricoides con o sin extensin hacia el tabique traqueoesofgico cervical. Tipo IV: hendidura laringotraqueoesofgica. Afecta a la > parte del tabique traqueoesofgico intratorcico.

El dx diferencial es con fstula traqueoesofgica y atresia coanal. Procedimientos endoscpicos esenciales para llegar al diagnstico. Otro estudio til es el cineesofagograma.

Causa ms comn de muerte: Problemas por aspiracin, Evitar la aspiracin y conservar las VR permeables Traqueotoma Sonda nasogstrica Gastrostoma. El tratamiento definitivo de esta entidad es quirrgico

Sntomas. Inmediatamente despus del parto o bien algunos das o semanas despus respiracin con estridor inspiratorio ("respiracin en estacato") Casos graves cianosis. Intensificacin de 10s sintomas durante la alimentacin.

Calcificacin insuficiente del esqueleto larngeo y por ello falta de consistencia del esqueleto larngeo supragltico, especialmente de la epiglotis.

Laringoscopia directa (y broncospa): La epiglotis casi siempre aparece en forma de hendidura, blanda y durante la inspiracin cae sobre el vestbulo larngeo, cerrndolo. Aspiracin de los cartlagos aritenoides o de los repliegues aritenoepigloticos Forma y funci6n de las cuerdas vocales, normales.

Objetivo: observacin meticulosa Semanas o de meses los cartlagos se hacen ms consistentes Los sntomas desaparecen de forma espontanea. Alimentacin fraccionada (pausa despus de dos o tres degluciones) En casos especiales alimentacin por sonda. Traqueotoma excepcionalmente necesaria.

Epiglotis dividida en dos porciones simtricas, que tienden a ser flccidas y producir prolapsos en la regin gltica con grados variables de disnea, estridor inspiratorio y aspiracin.

Laringoscopia directa Tx requiere amputar las porciones flccidas por va transbucal, lo que se facilita con el empleo del lser.

La epiglotis bfida se puede manifestar en asociacin con otras mltiples anomalas, como polidactilia, labio y paladar hendido, hipospadias, ano imperforado, hipopituitarismo congnito, hamartoblastoma hipotalmico y agenesis del vrmix cerebeloso

Defectos vasoformativos o hamartomas. Se clasifican en tres grupos: Capilares o simples. Cavernosos. Qusticos (higroma qustico).

El higroma qustico Es ms comn en mujeres Resulta de una falla de los linfticos primitivos para comunicar con el sistema venoso. Su sitio ms comn es el tringulo posterior del cuello y la fosa supraclavicular.

Se encuentran desde el nacimiento; algunos aparecen durante el primer ao de vida y la mayor parte al final del segundo. No tienen regresin espontnea, son resistentes a la radioterapia y su tratamiento consiste en escisin quirrgica.

Sntomas. Segn su localizacin Ronquera o insuficiencia respiratoria. Las hemorragias espontaneas con aspiraci6n de sangre pueden conducir a complicaciones agudas.

Diagnstico. Laringoscopia directa. Tratamiento. Cuando la insuficiencia respiratoria aumenta y/o cuando las hemorragias espontneas aparecen traqueotoma Definitivo quirrgico

Sntomas. Estridor inspiratorio y espiratorio Casi siempre con alteraciones de la fonacin. Sintomatologa de seudo-crup recidivante.

Patogenia. Casi siempre por malformaciones del aniIlo cricoideo. Diagnstico. Laringoscopia directa.

Tratamiento. Cuando existe insuficiencia respiratoria grave: traqueotoma. Esperar hasta que sea posible la adopcin de medidas quirrgicas.

a) Laringoceles internos: De asiento endolaringeo a nivel de las bandas ventriculares

b) Laringoceles externos: Hernia del ventrculo a travs de la membrana tirohioidea con formaci6n de una vejiga palpable en el cuello. Tambin se presentan combinaciones de ambas formas y laringoceles bilaterales, pero son raros.

Sntomas. Disnea, disfona. Patogenia. Se trata de dilataciones del sacculus laryngis (es decir, una prolongacin ciega del ventrculo larngeo) congnita o adquirida, rellena de aire o de moco.

Diagnstico. Laringoscopia, palpacin, tomografa. Cuando el sujeto tose, hace esfuerzos o sopla instrumentos de viento se produce un aumento considerable de la formacin sacciforme de superficie lisa.

Si no existe disnea grave: esperar. Posteriormente exposicin por va externa del saco. Ningn laringocele interno puede extirparse por va endolarngea.

Puede ser un o bilateral. La primera afecta con ms frecuencia a la cuerda vocal derecha Las de la cuerda vocal izquierda se relacionan con anomalas cardiovasculares, como persistencia del conducto arterioso. Las parlisis bilaterales se relacionan con lesiones importantes de SNC (a menudo acompaadas de hidrocefalia)

Llanto ruidoso, estridor inspiratorio y problemas de aspiracin durante la alimentacin; pueden causar sntomas obstructivos respiratorios graves, aunados a gran aspiracin, con infecciones respiratorias repetidas. El diagnstico se establece por laringoscopia directa y el diferencial incluye fijacin interaritenoidea congnita.

Parlisis unilaterales recuperacin espontnea durante los primeros 6 meses de su inicio. Las persistentes slo requieren observacin cercana Px con problemas de aspiracin, o disfona muy intensa, son candidatos a medializacin de la cuerda vocal por va endoscpica o externa

En las parlisis bilaterales se requiere traqueotoma temporal, a fin de esperar la posible recuperacin espontnea; en caso contrario, se hace ampliacin quirrgica de la luz gltica.

Es secundario a una delecin del brazo corto del cromosoma 5. Se acompaa de estridor inspiratorio, llanto como maullido en la lactancia. Las anomalas larngeas especficas consisten en: Epiglotis flccida con glotis en forma de diamante durante la inspiracin y escape de aire por la comisura posterior en la fonacin.

Es una inflamacin de la mucosa o submucosa secundaria a un aumento de la permeabilidad vascular. Las crisis inflamatorias son repetidas y con frecuencia afectan la cabeza y el cuello, durando hasta 3 das. El edema es indoloro, no pruriginoso y puede afectar cualquier parte del organismo.

Tambin hay, como sntoma caracterstico, dolor abdominal. Es autosmica dominante. El tx consiste en administrar derivados andrognicos que aumentan los valores del inhibidor Cl de la esterasa. Los ataques tambin pueden tratarse con antihistamnicos y colinrgicos.

Dolor durante la deglucin y movimientos de la cabeza. Se puede referir hacia el odo, regin mandibular, cara o la regin faringolarngea. Asta > elongada y rotada que puede hacer contacto con el proceso lateral de la VC y dar un sonido audible. TX QX