MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DR. LUPO MENDEZCARDIOLOGO INFANTIL

BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009

CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL NEONATAL Y POSTNEONATAL Bs - As

AÑO 1990 – DEFUNCIONES: 1499

NEONATAL %

PREMATUREZ 36

INFECCIONES 25

CARDIOPATIAS CONGENITAS 10

POLIMALFORMACIONES 10

MEMBRANA HIALINA 8

OTRAS 8

TOTAL 100

%

INFECCIONES 53

CARDIOPATIAS CONGENITAS 20

POLIMALFORMACIONES 7

OTRAS 18

TOTAL 100

POSTNEONATAL

FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%) FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%)

HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – SEPTIEMBRE 1981SEPTIEMBRE 1981 0 – 1 MES (RN)0 – 1 MES (RN)

%%

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOSTRANSPOSICION DE GRANDES VASOS 33 33

ATRESIA PULMONARATRESIA PULMONAR 10 10VENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIAVENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIA 10 10COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA 7 7COMUNICACION INTERVENTRICULARCOMUNICACION INTERVENTRICULAR 5 5FALLOTFALLOT 5 5ANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONARANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONAR 5 5ESTENOSIS PULMONAR CRITICAESTENOSIS PULMONAR CRITICA 5 5ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA 5 5

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AVANCES EN GENETICA

Existen grandes avances en genética y diagnostico molecular, tecnologías transgénicas y de células madre con grandes previsiones futuras en investigación y aplicación clínica.

AVANCES DIAGNOSTICOSCLÍNICOS

Valores plasmáticos de propeptido natriuretico cerebral aminoterminal

AVANCES BIOMEDICOS EN CARDIOLOGIA INFANTIL

Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional. La ecocardiografia transesofagica.

La resonancia nuclear magnética.

La tomografía computarizada con multidetector.

Cateterismo cardiaco diagnostico y terapéutico.

AVANCES DIAGNOSTICOS EN IMAGENES

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MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

EVALUACION DE LA FUNCION EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL CARDIACA FETAL

Signos Signos

HidropsHidrops CardiomegaliaCardiomegalia Doppler Venoso AnormalDoppler Venoso Anormal Doppler Arterial AnormalDoppler Arterial Anormal Regurgitación ValvularRegurgitación Valvular

cardiomegalia severa (-2)(Area cardiaca/ Area toracica = <0.20 or >0.50)

Fetal CVP Score- tamaño Fetal CVP Score- tamaño cardiacocardiaco

Fetal CVP Score- tamaño Fetal CVP Score- tamaño cardiacocardiaco

Normal (+2)(Area cardiaca/ Area toracica = 0.20 to 0.35)

Fetal CVP Score- HydropsFetal CVP Score- Hydrops

Normal (+2)

IVA and fetal contractile function

Measurement:

Identification of fetal ventricles

LV RV

EVALUACION DE LA FUNCION EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL CARDIACA FETAL

Conclusion:Conclusion:

Los indices de Funcion Ventricular Los indices de Funcion Ventricular especialmente el CVP score pueden especialmente el CVP score pueden ser utilizados para establecer el ser utilizados para establecer el diagnostico y la severidad de la IC diagnostico y la severidad de la IC fetal permitiendo planear el manejo fetal permitiendo planear el manejo perinatal perinatal

Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP. Hormonas

natriureticas cardiacas

PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP.PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP.

Bastante experiencia en adultos Bastante experiencia en adultos Cuidado extrapolar resultados.Cuidado extrapolar resultados. Pueden guiar el manejo inicialPueden guiar el manejo inicial Optimizar el tratamiento medicoOptimizar el tratamiento medico Niveles como marcadores de Falla C.Niveles como marcadores de Falla C. CNP vasodilatador local y anti prolif CNP vasodilatador local y anti prolif

CelCelChan A. Heart Failure in Pediatric 2006. 553-554

EVALUACION DIAGNOSTICA

INTERLEUKINAS INT. LEUK 1. Depresión miocárdica

Inhibe respuesta B adrenergica. Apoptosis miocitica Miocardiopatía dilatada. Coronarias

INT. LEUK 6. Pobre función ventricular Incrementa estadía en hospital

Ferrari R. The neuroendocrine and sympathetic nervous system in congestive heart failure Eur Heart J 1998. 19,(Suple F) 45-51 Chan A. Heart Failure in pediatric 2006 535-537

EVALUACION DIAGNOSTICA

ENDOTELINAENDOTELINA

. Provienen de células endoteliales. Provienen de células endoteliales

. ET1, ET2, ET3.. ET1, ET2, ET3.

. ET1. Potente vasc, ret sodio. ET1. Potente vasc, ret sodio

. ET1 ,Elev RVP . ET1 ,Elev RVP

. ET1 Alta mortalidad en pacientes con . ET1 Alta mortalidad en pacientes con FCFC

. Roll en la progresión de la HTP.. Roll en la progresión de la HTP.

Chan A, Heart Failure in Pediatric. 2006 450-Chan A, Heart Failure in Pediatric. 2006 450-451451

EVALUACION DIAGNOSTICA

FACTOR DE NECROSIS TUMORALFACTOR DE NECROSIS TUMORAL

. Central síntesis de respuesta . Central síntesis de respuesta InflamatoriaInflamatoria

. Sus niveles altos en severidad de FC. Sus niveles altos en severidad de FC

. Inotrópico negativo. Inotrópico negativo

. Fibrosis Int. Apoptosis . Remode V.. Fibrosis Int. Apoptosis . Remode V.

. Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq.. Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq.

. Recepeptor TNF 1-2 . Fuerte . Recepeptor TNF 1-2 . Fuerte predictor de predictor de mortalidad. mortalidad.

EVALUACION DIAGNOSTICA

NUEVOS MEDICAMENTOSNUEVOS MEDICAMENTOS

Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 años)años)

Manejo

Burnier M. Angiotensin II type I receptor blockers . Circulation 2001.103. 904-913

Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti oxidante, Apoptosis oxidante, Apoptosis

Shaddy. – Bruns- Am Heart 1995. 129- 197-Shaddy. – Bruns- Am Heart 1995. 129- 197-199 J.Pediatric. 2001. 138. 505-511.mejoría 199 J.Pediatric. 2001. 138. 505-511.mejoría de la función sistólica ventricular pocos de la función sistólica ventricular pocos pacientes.pacientes.

Azeka col. J.Am Coll Cardiol 2002. 40 . 2034-Azeka col. J.Am Coll Cardiol 2002. 40 . 2034-2038. 22ptes. 3 m a 10 años. Dosis 0.01-0.2 2038. 22ptes. 3 m a 10 años. Dosis 0.01-0.2 mg/k/dia. Mejoro la función ventricular. mg/k/dia. Mejoro la función ventricular.

Manejo

ANT RECEP ENDOT.ANT RECEP ENDOT. . Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod . Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod

Pulmo.Pulmo. Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años

HPP)HPP)

INHIBIDORES FOSFOD.INHIBIDORES FOSFOD. . Enoximone. Inh tipo III. Mas pot . Enoximone. Inh tipo III. Mas pot

milrinone. milrinone. niños bajo gasto cardiaco.niños bajo gasto cardiaco.

Manejo

Bosentan package insert South Francisco Calif Actelion Pharmaceutical US Inc 2003

ANTAGONISTA ALDOSTERONA ANTAGONISTA ALDOSTERONA . Esplerenone. Igual potente espironolactone. Esplerenone. Igual potente espironolactone menos efecto hormonal. 1 solo estudio. menos efecto hormonal. 1 solo estudio.

NiñosNiños SENSIBILIZADORES DEL CALCIO:SENSIBILIZADORES DEL CALCIO: Levosimendan.Levosimendan.

ManejoManejo

Quashning T. Aldosterona receptor antagonis normalizes vascular funtion in hipertension. Hypertension 2001 . 37 801-805.

INHIBIDOR DE FACTOR N TUMORALINHIBIDOR DE FACTOR N TUMORAL Mejora funcion VI.Mejora funcion VI.

Infliximab Infliximab

INHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRALINHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRAL Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis, Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis,

vasodil.vasodil. actua SRAA. actua SRAA.

ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA.ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA. Conivaptan, Relcovaptan, TolvaptanConivaptan, Relcovaptan, Tolvaptan

ManejoManejo

Chan A. Heart Failure IN pediatric 2006. 543-545

Superioridad del levosimendáncomparado con dobutamina en

elsíndrome de bajo gasto

cardiacopostoperatorio. ¿Se debe al

tratamiento previo con bloqueadores

beta?

BIBLIOGRAFÍA

1. Levin RL, Degrange MA, Porcile R, Salvagio F, Blanco N, Botbol AL, et al. Superioridad del sensibilizante al calcio levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. Rev Esp Cardiol. 2008;61:471-9.

2. Nieminen MS, Bohm M, Cowie MR, Drexler H, Filippatos GS,Joundeau G, et al. Guías de Práctica Clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda. Rev Esp Cardiol.2005;58:389-429.

3. Follath F, Cleland JG, Just H, Papp JG, Scholz H, Peuhkurinen K, et al. Efficacy and safety of intravenous levosimendan compared with dobutamine in severe low-output heart failure (the LIDO study); a randomized double-blind trial. Lancet. 2002;360:196-202.

TRASPLANTE CARDIACO

En el mundo se realizan un promedio de 400 transplantes cardíacos (TC) en niños al año.

0

50

100

150

200

250

300

350

400

45011-17 Years

1-10 Years

<1 Year

J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983

Diagnostico

ECOCARDIOGRAFÌA:

Insuficiencia tricuspidea Insuficiencia pulmonar HVD C-C Función ventricular

derecha PSAP PDAP PMAP

ON

DOSIS: 20 PPM 95% 40 PPM 5%

TOXICIDAD Metahemoglobinemia Dióxido nitroso Injuria pulmonar Plaquetas 30% no responden

Wessel DL, Adatia I, Thompson JE, Hickey PPc. Crit Care Med 22:930-938, 1994

Day R, Lynch J, Shaddy R, Orsmond G: Pulmonary vastdilatory effects of 12 and 60 parts per millioninhaled nitric oxide in children with ventricular septal defect. Am J Cardiol 75:1995

Roberts JD, Lang P, Bigatello LM, et al: Circulation 87:1993

Inhibidor de endotelina 12 proteínas G

ETA/ETBHipertrofiaFibrosisInflamaciónVasoconstrictorMitogeno musculo liso vascularNiveles elevados en HAP

BOSENTAN

APSO & hypoplasie des branches

VU & atrésie pulmonaire

APSO nn & discontinuité des APs

Coarctation of the aorta: comparisonof aortic dimensions between

conventional MR imaging, 3D MR angiography,

and conventional angiography