Elena Ortiz L1 , Verónica Vial L2 , Mauricio Sandoval O1 , Sergio González B3

1Departamento de Dermatología y 3Anatomía Patológica, Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago de Chile 2Médico General, Facultad de Medicina Universidad de los Andes, Santiago de Chile

MANEJO DE MASTITIS GRANULOMATOSA IDIOPATICA RECURRENTE CON DAPSONA: REPORTE DE UN CASO

INTRODUCCION

CASO CLINICO

La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una enfermedad inflamatoria rara, crónica y benigna de la mama cuya causa es desconocida, asociándose a factores autoinmunes, hormonales e infecciosos. Suele confundirse con carcinoma y/o mastitis, por lo que su diagnóstico es de exclusión y requiere de estudio histopatológico para confirmarlo. Puede recurrir hasta en el 50% de los casos y es de difícil tratamiento.

DISCUSION El enfrentamiento de la MGI recurrente es complejo ya que los hallazgos clínicos y radiológicos son inespecíficos; por lo tanto, la evaluación histopatológica es crucial en el diagnóstico. Se deben descartar cáncer de mama, inflamaciones granulomatosas de origen infeccioso (tuberculosis, otras micobacterias, parásitos y hongos) y no infeccioso (sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, arteritis de células gigantes, poliarterirtis nodosa y reacción a cuerpo extraño). El manejo óptimo de la MGI aún no está claro y existen escasas publicaciones que comparen alternativas terapéuticas, usándose cirugía, corticoides orales y antibióticos si hay evidencia de infección. En general, la respuesta a corticoides es favorable y esto orienta a que el factor autoinmune podría jugar un rol importante. Reportamos este caso tratado con dapsona como una buena alternativa terapéutica y como ahorrador de corticoides, gracias a su efecto inmunomodulador y antiinflamatorio.

Mujer de 60 años con antecedentes de hipertensión arterial, depresión, melanoma in situ y MGI derecha (desde año 2004) con biopsia compatible y estudio infeccioso negativo. Evolucionó con reiteradas reactivaciones y un episodio diagnosticado como celulitis granulomatosa del antebrazo derecho, manejados con ciclos de antibióticos y prednisona. En reactivación del año 2010, se detectó tuberculosis latente (PPD=20 mm sin evidencia del bacilo) que fue tratada con isoniacida por 6 meses, disminuyendo significativamente las lesiones pero con recurrencia al suspender tratamiento. Aparecieron pápulas eritematosas y compromiso de mama contralateral. Al examen físico, destacaba piel indurada eritematoviolácea y edema en extremidad superior y mama derechas, pápulas eritematovioláceas confluentes en ambas mamas, con menor compromiso en mama izquierda. La biopsia mostró dermatitis granulomatosa supurativa con tinción PAS(-) para hongos, PCR Corynebacterium lipophyllicum (-), PCR Mycobacterium tuberculosis (-), baciloscopías (-), calcoflúor (-), cultivo aeróbico y de micobacterias (-). Otros: ANA(-), ANCA(-), ENA(-), PPD=27, quantiferon(+), niveles iECA normales, mamografía BIRADS 2 y ecotomografía compatible con mastitis crónica. Debido a progresión clínica y ausencia de infección activa, se inició dapsona 100 mg cada 12 horas con buena respuesta a partir del mes de tratamiento.

Pre tratamiento con Dapsona: pápulas eritemato - violáceas confluentes en ambas mamas, edema e induración brazo derecho.

Histopatología: granulomas en empalizada con necrosis central y corona de linfocitos. PCR (-) para Mycobacterium tuberculosis y

Corynebacterium lipophyllicum

Post tratamiento con Dapsona: disminución significativa de pápulas en mamas y de edema en brazo derecho.