MCC Cianogene

  • View
    61

  • Download
    1

Embed Size (px)

Transcript

MCC CIANOGENE(sunt dreapta-stanga)

1. TETRALOGIA FALLOTDefinitie

-

4 defecte majore 1. StenozaPulmonara

2. Defect de3.

sePt

ventricular (DSV) perimembranos

- larg

4.

aortei Dextropozitia (aorta "CaIare" Pe sePt prin ambii ventriculi) Hipertrofie ventricularadreapta

-

(HVD)

Epidemioloeie: { r"prezintacea mai frecventa MCC cianogena (ll'13% din totalitatea MCC) { in aprox 16% dlr-cazlrtlJ^se asociaza cu microdeletia cromozomului22 { se asociaza cu sindromul Down si sinromulNorornan Hemodinrmice Smgele din ventriculul dlept patnrnde preferential in aorta situata calare pe DSV deoarece tractul de ejectie al ventriculului drept este ingustat prin stenoza pulmonara. Totodata sangele patrunde clin Vd in Vstg prin DSV. Prin aceasta suntare asistam la o desaturare a sangelui aortic responsabila de aparitia cianozei. Extensia suntului dreapta-stanga este dependenta de gradul stenozei pulmonare Gradul stenozei pulmonare este factorul determinant al fenomenelor clinice (precocitatea si intensitatea cianozei si crizele hipoxice) Stenoza de artera pulmonara catzeazahipertrofia VD

Criterii de diasnosticMajoritatea pacientilor sunt simptomatici iar diagnosticul se stabileste de regula in perioada neonatala. Variabilitatea manifestarilor clinice depinde de gradul de obstructie al ventrieulului drept si de dimensiunile/anatomia arterei pulmonare si a ramurilor sale . cianoza, dispnee, squatting (pozitie pe vine), dezvoltare staturo-ponderala deficitara; degete hipocratice(dupa I-2 ani de evolutie), . suflul sistolic aspru, pe marginea stanga a sternului superior/in bara este provocat de stenoza pulmonara si este depistat in general la prima examinare clinica a nou-nascutului. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire VD. Un sufluslab, scurt, sugereaza o obstructie severa.

t Tablou clinc

Desi uneori inchiderea canalului arterial catzeaza aparrtia cianozei inca din primele zile de viata (daca stenoza pulmonara este f severa) cianoza apare de regula in primele saptamani de viata. Exista forme de Fallot necianogene cand stenoza pulmonara este usoara sau moderata .Zgomot 1 normal, zgomotul 2 poate lipsi (fluxul sangvin pulmonar este redus) .Crizele anoxice apaitia sau accentuarea brusca a cianozei cu dispnee/tahipnee, plans

:

prelungit, pierdere a starii de constienta, convulsii sau chiar deces

+Reprezinta

un semn clinic de gravitate si un indice al

stenozei puolmonare

severe/moderate.

acestora se datoreaza spasmului infundibular care scade suplimentar fluxul sangvin pulmonar -> frecventa crizelor anoxice constituie o indicatie de interventie chirurgicala tExplorari paraclinice : HLG: poliglobulie si vascozitate a sangelui: Hb si HCT crescute (valoare normale ale Hb exprima de fapt anemie) Radiografia toracica PA: . cord normal/mic "in sabot" . segmentul arterei pulmonare concav . circulatie pulmonara saraca

-Aparitia

HVD, ax QRS la dreapta Ecocardiografia + Doppler: metoda diagnostica de electie Coteterismul cardiac diagnostic si RMN - indicat in cazuri selectionate, in care eco cardiac nu permite formularea diagnosticului Promostic: in general bun { qiuit*ea oqliilm opcrdi rycylemlw si an o calitde hna a vietii Sryravietuirea la 20 de ani este de90yo, iar la 30 de ani 85%. r/ S-IOX din Fallot necesita reinterventie pentru rcpararealeziunilor reziduale la interval de 20-30 de ani (insuficienta/stenoza pulmonara reziduala); persistenta dextropozitiei aortei; insuficienta tricuspidiana si endocardita Complicatii: moarte subita incrizele anoxiceECG Tromboza vasculara cerebrala Abces cerebral Endocardita bacteriana

-

Distrofie

Tratament

I Medical Majoritatea pacientilor cu tetralogie F nu necesita tratament in perioada neonatala si pot fi externati cu recomandarea consulturilor cardiologice frecvente. --+ Mentinerea deschisa a canalului arterial prin administrarea de Prostaglandina este obligatorie in cazurile cu stenoza pulmonara severa -+ Tratamentul crizelor anoxice: . oxigenoterapia

El

I

. pozitie genupectoral alflextareamembrelor inferioare sugarului . propranolol (0,0 1 mglk gl doza iv) produce o depresie a centrului respirator si . morfina(0,1-0,2mgkg)l s.c. sau

-

inhiba tahiPneea) . bicarbonat acid de sodiu

8,4o/o

iv (daca

este prezenta acidoza metabolica)

+

'vasopresoare Prevenirea crizelor hiPoxice:

'sedative

+ Profilaxia endo carditei bacteriene I Chirurgical-corectie

' evitarea Punctiilor venoase ' beta-blocante: Propranolol 2-4mglkgl zi

totala: tratamentul de electie,rcalizatintr-un singur timp operator

Consta in: ventriculotomie dreapta

in

zona avasculara, urmata de inchiderea

DSV cu patch si

corectareastenozeipulmonareprintehnicivariate de lndicatii: cianoza importanta si/sau progresiva si crize hipoxice sau Hr>60o indiferent de iesire din Vd este varsta daca anterio. rr., ,-u rcalizatnici un sunt si daca anatomia tractului neonatalapanala3favorabila. In absenta simptomatologiei momentul operator este perioada

6luniIn TF necianogena momentul operator optim este la 2-4 ani sau sunt -interventii paleative: sunt sistemico-pulmonar: sunt Blalock-Taussig , sunt Waterston pous siisar.r angioptrastie infirndibulara percutana. Pana la realizarea interventiei chirurgicale n,neui es necesara mntina,ea PCA dschis prin adminisrde de Prostaglandina El i-v Indicatii: sugali cu cianoza severa sau crize anoxice necontrolabile

2.

TRANSPOZTTTA COMPLETA DE VASE MARI (TVM)

Incidenta: SYo dinMCC (a2-a MCC ca frecventa) Definitie si hemodinamica In TVM aorta ia nastere anterior din VD si artera pulmonara ia nastere posterior din VS. Se asociaza anomalia de origine a atterelor coronare. Consecinta acestei tulburari este hipoxia cronica a sangelui distribuit in organism. Anomalia nu este compatibila cu supravietuirea decat daca exista si alte del'ecte care sa permita amestecul celor 2 circulatii: DSA, DSV, PCA Formele in care exista si o disconcordanta ventriculo-atriala poarla denumirea de Traspozitie devase mari corectata.

Criterii de diaenostic: I Clinic: cianoza si semne de insuficienta cardiaca rezistente la terapie, prezente din perioada neonatala. Semnele auscultatorii sunt nespecifice: zgomot 2 unic si intarit, poate fi prezent un suflu cardiac in functie de tipul comunicarii (DSA,DSV,PCA)

I

ECG: normal sau FIVD (VD este ventricului sistemic), ax QRS deviat la dreaptaaspect cardiac de ,,ou in cuib" cu pedicul vascular ingust

I Rgf torace: . cardiomegalie I

i

. circulatie pulmonara incarcata Ecografia cardiaca -precizeazadg Cateterism cardiac diagnostic: indicat

in

cazuri selectionate (Ex.inainte

de procedura

Rashkind)

Evolutie:Naturala ---+deces 50% in prima luna de viata Cu tratament medico-chirurgical: aplicat precoce --+ favorabila

Tratament:

t

Medical: la pacientii cu PCA: PGEI 0,05-0,1pg/kg/min pentru mentinerea deschisa adefectuluiSeptostomie cu balon pentru asigurarea unui sunt interatrial (procedeul Rashkind)

r

ntul in s ufi c i e nt e i c ar di ace : diuretic, di gitala Chirurgical: swich arterial 1. tehnica Jatene consta in sectionarea marilor vase deasupra valvelor si inversarea lor si transferul arterelor coronare. Momentul ideal al interventiei : primele 3 saptamani de viata 2. tehnica S ennin g-MustardTr at ame

3. ATREZIA

I'E TRICUSPIDA

fncidenta: 4-1011000 n.n. vii (a3-a MCC cianogena ca frecventa) Definitie si hemodinamica : ' agenezie completa a valvei tricuspide si absenta orificiului corespunzator (! Nu exista comunicare intre AD si VD !) . hipoplazia VD si a afierei pulmonare . hipertrofie AD Pentru supravietuire sunt necesare defecte asociate czlre sa asigure irigarea plamanului: DSA, DSV, PCA Criterii de diasnostic : Ideal, diagnosticul se stabileste prenatal lClinic: cianoza severa -prezenta de regula de la nastere- si manifestari asociate cianozei: crize hipoxice, degete hipocratice, poliglobulie; alimentatie dificila, tahipnee Auscultator.' . suflu pansistolic pe marginea stanga a sternului . zgomot 2 unic dat de componrJnta aortica (inchiderea tricuspidiana nu se produce) rRadiografia toracica: -de mica uilitate in dg dif cu alte MCC- normala/cardiomegalie; circulatiepulmonara saraca

HAD iECG: foarte sugestiv - ar QRS deviat la dreapta, HVS,tEcocardiografia cardiaca: dg de crtitudine regula in absenta prosnostic : grav, moartea poate surveni inca din primele zile de viata; de peste 6 luni este exceptionala tratamentului chirurgical supravietuirea

Tratament: r tt t"ditul, PGE

consta in anastomoza atriu drept-artera operatia Fontan - tratamentul de electieconducte protetice pulmonara rcalizatafie direct fie cu ajutorul unor poate rcarizain perioada neonatara datorita rezistentei Momentur operator:6 luni-3 ani; nu se

1, oxigenoterapie, bicarbonat

r chirurgical:

vasculare crescute.

cu balon (Rashkind) Paleativ se poate recurge la septostomia atiala Blalock-Taussig

/

sunt aorto-pulmonar

[*

t

*,