Upload
others
View
10
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
MEDİASTEN HASTALIKLARI
Dr.Hakan KutlayAnkara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
Mediasten kompartmanları
Mediasten; her iki hemitoraksın ya da plevral boşluğun arasında kalan torasik boşluktur. Üstte:torasik inlet, altta:diafragma, önde:sternum, arkada:kolumna vertebralis ile sınırlıdır. Her iki kostovertebral sulkuslar gerçek olarak mediasten içinde değildir. Ama bu bölge lezyonları medikal literatürde klasik olarak mediastinal orjinli olarak tanımlanır.
Anterior KompartmanTimusA.v. mammaria internaLenf nodlarıYağ dokusuEnder olarak paratiriod ya da gerçek ektopik tiroiddokusu
Orta (visseral) kompartman– Perikard– Kalp– Büyük damarlar– Trakea– Sağ ve sol ana bronş proksimali- Lenf nodları– Vagus– Frenik sinir– Sinir pleksusları– Duktus torasikus– Azigos sisteminin proksimali– Bağ doku– Yağ dokusu
Porterior kompartman-İnterkostal a. ve v. proksimali-İnterkostal sinirlerin proksimali-Torasik spinal ganglionlar-Sempatik zincir dalları--AzigosAzigos sistemininsisteminin distali-Özofagus-Lenf nodları-Bağ doku
Mediastinal KitlelerA-Timus Lezyonları:
1-Timik tm:– Epitelyal hc tm (Timoma)– Nöroendokrin kökenli (karsinoid) tm– Timolipoma– Timoliposarkoma– Diğer:Hemanjiyom, nöroblastom,
ganglioblastom, pr malign melanom, myoidtm
2-Timus hiperplazisi3-Timik kistler
B-Lenfomalar– Hodgkin lenfoma– Non-hodgkin lenfoma
C-Germ hücreli tümörler– Teratom– Seminom– Nonseminomatöz germ hc tm
D- Nörojenik tümörler1-Sempatik ganglia kaynaklı
-Nöroblastom-Ganglionöroblastom-Ganglionöroma
2-Sinir kılıfı kaynaklı-Schwannoma-Nörofibroma-Malign schwannoma
3-Nöroektodermal kaynaklı-Melanotik progonoma-Askin tm-Paraganglioma- Feokromasitoma
E-Kistler– Bronkojenik– Enterik (Nöroenterik, gastroenterik)– Mezotelyal (Plöroperikardial) kist– Diğer (Duktus torasikus kisti, kistik
higroma)F- Endokrin lezyonlar
– Plonjan guatr– İntratorasik aberan tiroid– Paratiroid adenomu
G-Mezankimal tümörler– Yağ dokusu: Lipom, liposarkom– Vasküler: Hemanjiyom,anjiosarkom,
hemanjiyoendotelyoma, hemanjiyoperistoma
– Lenfatik: Lenfanjiyom– Fibröz doku: Fibrom, fibrosarkom, malign
fibröz histiyositoma– Kas dokusu: leiomiyom, leiomiyosarkom,
rabdomiyom, rabdomiyosarkom– Pluripotensiyal mezankimal:
Benign/malign mezenkimoma– Diğerleri: Benign/malign fibröz tümör,
sinoviyal sarkom, meninjiyom, ksantom
H-Diğer tümörler ve lezyonlar– Benign LN lezyonları: Sarkoidoz,
mediastinal granülomlar, mediastinallenfoid hamartom
– Malign tümör (Karsinomlar) metastazları
Anterior KompartmanTimomaLenfomaGerm hücre tümörleriKarsinomlarParatiriod adenomuİntratorasik guatrLipomaLenfanjiomaAortik anevrizma
#Mediastinal tm>2/3 benign
#Ant. Komparmandaki kitlelerin malign olma olasılığı yüksek
#%59, %29, %16 sırasıyla
Timus LezyonlarıTimus
– 3. ve 4. faringeal poştan köken alır– Ağırlığı: YD 15 gr
puberte 30-40 grerişkin 2-25 gr
– %51-72 ant.med. yağ dokusunda ektopik bulunur
– Arterleri: İMA, inf. tiroid ve perikardiofrenik arterler
– Veni sol innominate vene dökülür– Lenfatik: Afferenti yok
Efferenti; ant. med., pulmoner hiler ve İMA LN
– İnnervasyonu semp. ve parasemp*Timusun temel fonksiyonu hücresel bağışıklık
Timoma
Erişkinde anterior medistinumun en sıktümörü (% 20-47)
Erişkinde tümmediasten tümör vekistleri arasında 2. sırada
Timoma Sınıflandırma
Tip A (Spindle hcli, medüller)Tip AB (Mikst)Tip B (Organoid, kortikal,epitelyal)Tip C (Timik Karsinom)
Tip A ve AB noninvaziv timoma%40-70
Tip B ve C invaziv timoma
#Lenfojen ve hematojen yayılım ender
Timomada cerrahi evreleme
Bergh evrelendirmesi (1975),
Masaoka evrelendirmesi (1981),(makroskopik ve mikroskopik)
Verley ve Hollmann evrelendirmesi(1985),
Trastek ve Payne evrelendirmesi(1989),
Kornstein evrelendirmesi (1995).(makroskopik ve mikroskopik)
Timomada patolojik evrelemeMasaoka Sınıflandırması
Makroskopik1- Enkapsüle,2- Yağ ve mediastinal plevra
invazyonu,3- Komşu organ invazyonu, perikard,
akciğer, büyük damar,4a- Plevral ve perikardiyal yayılım,4b- Lenfojen, hematojen metastaz
Mikroskopik1- Kapsül inv. yok,2- Kapsül inv. var,
Paratimik Hastalıklar
1. Myastenia Gravis %30-502. Pür kırmızı hücre aplazisi3. İmmunglobin yetmezliği %5-104. SLE5. Nontimik ikinci primer tümör6. Uygunsuz ADH Sekresyonu Sendromu7. Ülseratif kolit
Timomada Tedavi ve Sağkalım• Timomanın tedavisi
cerrahidir• Cerrahi tedavi sonrası
patolojik evreleme ile KT ya da RT gerekliliğine karar verilir
SağkalımYöntem 5 10 yıllık (%)Komplet rez 97,6 94,2Subtotal 68,2Biyopsi 25 0
EvreI 100 100II 91,5 84,4III 87,8 77,2IVa+b 46,6 46,6
Timusun Nöroendokrin Tümörleri (TNT)
1-İyi dif. TNT–Karsinoid tm
2-Orta dif. TNT–Atipikkarsinoid tm
3- Kötü dif. TNT–Küçük hc Ca
• Biyoaktif madde salgılayabilen ve az görülen timus tümörleridir
• Karsinoid sendroma yol açmazlar
Tedavi: CerrahiKT ve RT yararıtartışmalı
TimolipomaTimik neoplazmların %2-9
Çoğunlukla yağ dokusu içerir
Genellikle yavaş büyür
Büyük boyutlara ulaşabilir
Tedavi: Cerrahi
Timoliposarkom
Çok ender görülür
Tedavi: Cerrahi
Nüks ve hematojenmetastaz sıktır
Timik Hiperplazi
1-Lenfoid ya da Folliküler Hiperplazi
Timusun büyüklüğü ve ağırlığınormal ya da artmış olabilir
Otoimmun hastalıklarla birliktedir
Timoması olmayan MG hastaların %60-90’ında histolojik olarak folliküler hiperplazi vardır
2-Gerçek Hiperplazi
a-Timik rebound hiperplaziÇoçuklarda Hodgkin lenfoma ve
pr hipotiroidi tdv sonrasıYanıklardaGraves Hastalığında
Spesifik bir tedavi gerektirmez
b-İdiopatik gerçek timik hiperplaziÇok az görülür1-15 yaş arası, erkeklerde sık
Tdv: Bası semptomları oluşturuyorsa cerrahi
Myastenia Gravis• Klinik; istemli kaslarda aktivite ile yorgunluk, dinlenme ile düzelme
• Elektrofizyolojik; EMG’de yenileyen uyarılara giderek azalan yanıt
• Farmakolojik; asetilkolin esteraz inhibitörlerinin uygulanmasıyla nöromüsküler iletim ve semptomlarda düzelme
• Patolojik; hiperplazi, neoplazi(timoma), involüsyonel değişiklikler ve postsinaptik Ach-R sayısında azalma
• İmmünolojik; Ach-R Ab varlığı ve bunun kompleman ile birlikte Ach-R harabiyeti ve buna immünsüpresif tdv ile yanıt alınması olarak tanımlanabilir.
Myastenia Gravis• MG olguların %10-15 timoma varken %10-25’inde timus normaldir• Timomalı olguların %30-50’sinde MG vardır
Tedavi
1-Medikal Tedavi: Ach-esteraz inhibitörleri, steroid, immünsüpresif tedavi
2-Cerrahi tedavi: Timektomi
Timik KistÖn mediastende içinde timus
dokusu bulunduran kistlerdir
Konjenital ya da edinsel olabilir
Tedavi: Bası semptomları ya da tanıda kuşku varsa cerrahi
Lenfomalar
Primer mediastinal lenfoma az görülür
Lefomaların %5-10’unda izole mediastinal hastalık görülür
Sıklıkla ön mediastene lokalize olmakla beraber, orta ve ender olarak posterior mediastende yer alabilir
Lenfomada cerrahinin yeri tanı amaçlı biyopsi
Mediastinal germ hücreli tümörler (MGHT)
Malign /Benign
Germ hücreli tm %5-10 extragonadal
MGHT’ler az görülmekle birlikte gonadal GHT’lerden sonra 2. sıradadır
Germ hücreleri gonadlardakilerleaynıdır
Sıklıkla ön mediastende lokalizedirAnterior mediastinal kitlelerin %15
MGHTI-Benign MGHT:-TeratomII-Malign MGHT:
1-Seminom2-Nonseminomatöz germ hc tmler
-Embriyonel karsinom-Yolk salk Ca (endodermal
sinüs tm)-Koryokarsinom-Teratokarsinom
Teratom (Benign MGHT)Epidermoid kist, benign teratom, bidermoma,
tridermoma, dermoid kist ya da basitçe teratom
Erişkinde anterior mediasten tümörlerinin % 15’ i germ hücreli (% 85 benign),
çocuklarda % 25 germ hücre hepsi benign
Ağrı, dispne, ateş
Yapılarında diş, deri,kemik, kıl, saç, kıkırdak ya da organsal yapılar bulunur
Bronşa fistilüze olursa bunların ekspektorasyonu patognomoniktir(Trikofitozis)
Matür teratom; iyi dif. benign tipleriİmmatür; fötal doku içeren teratomları
tanımlarMalign teratom: malign hc varlığında
Tedavi: CerrahiTedavi: Cerrahi(fist(fistüül varsa akcil varsa akciğğer rezeksiyonu)er rezeksiyonu)
Mediastenin PrimerSeminomu
Malign germ hücreli tümörlerin en sık rastlanan tipidir (%40-50)% 30 oranında asemptomatiktirHemen her zaman genç erkeklerde (30 – 40 yaş) Plansental alkalen fosfataz (PLAP) çok yüksek (%80)Beta-HCG (%5) yüksek Alfa-feto protein (-)Tanı anında %60-70 metastaz (akc, kemik,kc, dalak, spinal kord ve beyin)Cerrahi yöntemlerle biyopsi kesin tanıkoymak için gerekliTedavi: Radyoterapi duyarlı kür %62
kemoterapi ile kür %75-100 RT+KT sonrası lokal kitle 3 cm’den büyükse cerrahi
5 yıllık yaşam %86
Hasta populasyonunungenç olması ve ileri evre
hastalıkta bile potansiyel kürolasılığı
Nonseminomatöz Germ Hc Tmler
Genç erkekler, malign germ hücreli tümörlerin % 50
Teratokarsinom (%41), yolk salk (endodermal sinüs) tümörü (%35), koryokarsinom (%7), embriyonelkarsinom (%6), mikst (%11)
Klinik bulgular: Lokal bası ve invazyon bulguları, olguların %90’ında teşhis anında metastatik bulgular mevcut. Ayrıca JinekomastiTanı anında %85-95 met (+)
%90 Alfa feto protein ve Beta HCG çok yüksek değerlerde (özellikle endodermal sinüs tm alfa-feto
protein, koryokarsinom beta HCG)
Eşlik eden sendromlar: hematolojik maligniteler, idiyopatik trombositopeni, Tedavi: İndüksiyon KT sonrası radyolojik rezidü
varsa cerrahi Canlı tümör hc varsa postop 2 kür KT
5 yıllık yaşam %48
Genç bir erkekte anterior mediastinal kitle varsa mutlaka-Alfa-FP ve β-HCG-LDH-Toraks BT-bimanuel testis muayenesi-testis USG yapılmalı
Mediastinal kitle +alfa-FP ya da β-HCG>500µg/ml ise mediastinalnonseminomatöz germ hc tm için tanısaldır
Seminom ve nonseminamatöz ayrımı önemli çünkü tedavi farklı, mediastinal seminom RT duyarlı ve kür potransiyeli ileri evrelerde bile yüksek bir hastalıktır.
Kistler
Anterior mediastende yerleşim gösteren kistler-Teratodermoid kist-Perikardiyal kist-Lenfanjioma, kistik higroma-Timik kist
Mediasten kitlelerinde klinik bulgular
Kompresyon bulguları : öksürük, dispne,göğüs ağrısı, rekürren enfeksiyon, disfaji,ses kısıklığı
İntratorasik komşu yapının invazyonu: ağrı, hemoptizi yanı sıraVena kava süperior sendromuHorner SendromuRekürren laringeal sinir paralizisiPerikardial – plevral efüzyonDiafragma paralizisiDisfaji
Tümörle birlikte görülen sendromlar
Tümörle birlikte görülen sendromlar • Timoma
» Myastenia gravis, kırmızı hücre aplazisi, hipogamaglobulinemi,
• Germ hücreli tümörler» Jinekomasti
• Feokrosimotoma» Hipertansiyon, diyare
• Nöroblastoma» Diyare
• Paratiroid adenomu, Lenfoma» Hiperkalsemi
• Teratom, fibrosarkom, nörosarkom:» Hipoglisemi
Mediasten lezyonlarının noninvazivincelemeleri
Akciğer grafisi,Bilgisayarlı tomografi,MRI,Radyonüklid çalışmalar,
Gallium (Lenfoma, KHDAK)İndium (KHDAK, kolon ve meme Ca)İodine 131 (Retrosternal guatr, tiroid Ca)Tc 99 sestamibi (Paratiroid adenomu, tiroid medüller Ca)Metaiodobenzylguanidine (Feokromositoma, nöroblastoma)işaretli I 131LenfosintigrafiPETOcreotide sintigrafisi (Karsinoid Tm, SCLC, feokromositoma, paraganglioma,
medüller tiroid Ca)
Biyokimyasal incelemelerAlfa-FPβ - HCGLDHPLAPBombesinParathormon
Mediasten lezyonlarının invaziv tanısal yöntemleri
Perkütan iğne biyopsileriTransbronşiyal – transkarinal iğne biyopsi,Mediastinotomi (anterior – posterior)Mediastinoskopi,Video torakoskopiTorakotomi,Sternotomi
• PETAkciğer kanseri tanı ve evrelemesinde son yıllardaki en büyük avantaj
SPN ve kitlelerMediastinal evrelemeOccult metastaz
• Akciğer kanserinde mediastinal evrelemeMediastinal lenf bezi tutulumu(+) ise invaziv evreleme şart=Mediastinoskopi
Mediastinal lenf bezi tutulumu(-) ise direk torakotomi; ancakSantral tümörN1 lenf bezi tutulumuAdenoCa –bronkioloalveoler Ca varsa invaziv evreleme gerekli
Akut MediastinitA-Özofagus perforasyonları (Akut Mediastinitin %80-90 nedenidir)
-İatrojenik travmalar (endoskopi, dilatasyon ve ameliyatlar vs)-Özofagus yabancı cisimleri-Eksternal travmalar (kesici delici yaralanmalar)-Kusmalar (Boerhaave Sendromu)-Koroziv özofagus yanıkları-Diğer hastalıklar (özofagus. Ca., divertikül)
B-Mediastinal ve kardiyak ameliyatlar
C-Trakeobronşial yaralanmalar
D-Servikal infeksiyonlar-Orofarengeal (peritonsiller, retrofarengeal abseler)-Ludwig’s angina-Travmatik farengeal perforasyonlar (endoskopi, entubasyon gibi)
E-Akciğer, plevra ve retroperitoneal infeksiyonların hematojen, lenfojen ya da komşuluk yoluyla yayılımı.
Klinik Bulgular
-Ağrı (özofagus perforasyonunun yerine göre substernal, göğüs, epigastrik)
-Ateş, taşikardi, şok ya da şoka eğilim (septik şok)
-Yutma güçlüğü
-Mediastinum amfizemi, deri altı amfizemi
-Perikardiyal çıtırtı sesi (Hamman belirtisi)
-Hidropnömotoraks
Tanı:-Anamnez-Klinik Bulgular-Radyolojik incelemeler-Endoskopi ile konulur.
Tanı kesinleştikten sonra : -Primer nedenin üzerinden 24 saat geçmemiş ise cerrahi primer tamir yapılır
- Bu süre geçmiş, akut mediastinit ağır tablosu oluşmuş ve genel durum bozulmuşsa bölge bir kaçyerden drene edilir,
- yüksek doz antibiyotikle birlikte, paranteral beslenme ile genel durumun düzeltilmesi sağlanır,
- daha sonra cerrahi girişim yapılabilir
- mortalite %50-60 civarındadır.
Kronik Mediastinit
Mediastinumun tüberküloz ve fungal kaynaklı granülomatozhastalıklar nedeniyle fibrozise uğramasıdır. Daha az olmak üzere, bakteriel infeksiyonlar, paraziter hastalıklar ya da idiopatik olarak kronik mediastinit gelişebilir
Kronik mediastinit için, granulomatoz mediastinit, mediastinalfibrozis, sklerozan mediastinit terimleri de kullanılmaktadır
Kronik mediastinitteki fibrozis en çok etkisini v.kava superiordagösterir ve vena kava superior sendromu oluşturur.
Klinik olarak venöz dolgunluk, dispne, öksürük, wheezing, hemoptizi, pnömoni atakları, disfaji ve konjestif kalp yetmezliği görülebilir