MIELOMA MÚLTIPLE(Plasmocitoma)

MCPa: Pérez Estrada Edgar Omar

CONCEPTO

Las Gammapatías Monoclonalesincluyen todas las patologías que seoriginan a partir del Linfocito B,caracterizadas por la producción demoléculas o fragmentos deinmunoglobulinas idénticas entre si, porlo tanto el Mieloma Múltiple pertenece aeste grupo de enfermedades.

El Mieloma Múltiple es una neoplasia,generalmente fatal, en la cual célulasplasmáticas anormales proliferan difusamenteen la médula ósea.

EPIDEMIOLOGÍA

• Es la Gammapatía Monoclonal Maligna más frecuente.

• Constituye 1% de todas las neoplasias en raza blanca, y 10% de todas las enfermedades hematológicas malignas (en México esta cifra se reduce a 3.7%).

• Se presenta más en raza negra que en raza blanca, en relación 2:1.

• La incidencia anual es de 4.7 por cada 100,000 habitantes en el hombre, y 3.2 en mujeres.

• La edad promedio en la que se hace el diagnóstico es a los 65 años; es muy raro antes de los 40.

ETIOLOGÍA

Estimulación inmunitaria crónica.

Trastornos autoinmunes.

Exposición a radiación ionizante.

Exposición ocupacional a plaguicidas y herbicidas (p. ej. Dioxina).

También ha sido relacionado con la exposición al Agente Naranja durante la Guerra de Vietnam.

La causa del Mieloma Múltiple se desconoce, pero se han

sugerido varios factores de riesgo:

PATOGENIAProcesos

Patogénicos

Liberación de productos de las células del

Mieloma

Inmunoglobulina clonal: Proteína M.

(60% de los casos es IgG)

Cadenas ligeras libres: Proteinuria de Bence Jones. (causa

daño renal)

Factor activador de osteoclastos.

(ocasiona destrucción ósea)

IL-1, IL-2, TNF.

Hematopoyesis alterada

Desplazamiento del tejido

hematopoyético de la médula ósea.

Progresa a Neutropenia,

Anemia y Trombocitopenia.

Alteración en la producción de

anticuerpos

Favorece la aparición de infecciones.

Daño tisular en áreas locales de infiltración

por el Mieloma.

P. ej. Compresión de la médula

espinal.

CLASIFICACIÓN

Clasificación de las Gammapatías Monoclonales Malignas

Mieloma Múltiple: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE, y de cadenas ligeras.

Plasmocitoma: se divide en óseo solitario, y en extramedular.

Mieloma no secretor.

Leucemia de células plasmáticas.

Macroglobulinemia de Waldenström.

Enfermedades de cadenas pesadas: gamma, alfa, mu, delta.

Amiloidosis: se divide en primaria, y con Mieloma.

Enfermedades linfoproliferativas malignas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Mecanismo

Patogénico

Consecuencia Síntomas Signos

Producción de Factor

Activador de

Osteoclastos

Destrucción Ósea,

Hipercalcemia.

Dolor Óseo, Anorexia,

Náusea, Vómito,

Constipación, Obnubilación

Fracturas Patológicas

Exceso de Células

Plasmáticas en

Médula Ósea

Anemia Normocítica

Normocrómica

Astenia, Palpitaciones,

Debilidad, Acúfenos, Vértigo,

Fosfenos, Irritabilidad.

Palidez, Taquicardia,

Taquipnea

Neutropenia,

Anticuerpos Anormales

Propensión a Infecciones Fiebre

Trombocitopenia Hemorragias Petequias, Equimosis

Producción de

Proteína Monoclonal

Anormal

Hiperviscosidad Cefalea, Confusión,

Convulsiones

Coma

Eliminación en orina

de cadenas ligeras

Insuficiencia Renal,

Proteinuria de Bence

Jones

Oliguria, Nicturia, Fetor

Urémico

Edema, Ascitis

Infiltración por el

Mieloma

Compresión Radicular Parestesias, debilidad Rigidez, Paraplejia

LABORATORIO Y GABINETE

Estudio Resultado

Biometría Hemática Anemia Normocítica

Normocrómica, Neutropenia,

Trombocitopenia

Frotis de Sangre Fenómeno de Rouleaux (Pila de

monedas)

Velocidad de Sedimentación

Globular

Acelerada

Radiografía Osteolisis, Osteopenia

Medición de Proteína Monoclonal Se aprecia en orina y/o sangre

Proteinograma Banda Monoclonal (IgG)

Tomografía Axial Computarizada Plasmocitoma

Biopsia de Médula Ósea > 10% de Infiltración de Células

Plasmáticas

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Se requiere un

criterio mayor

más un criterio

menor; ó 3

criterios

menores que

incluyan el 1 y

el 2.

DX DIFERENCIAL

• a) Plasmocitoma en biopsia tisular.

• b) Celularidad plasmática en médula ósea superior al 30%.

• c) Pico monoclonal sérico superior a 3,5 g/dl sies IgG, 2 si es IgA o una proteinuria decadenas ligeras superior a 1 g al día.

Criterios Mayores

• 1. Celularidad plasmática en médula ósea entre el 10 y el 30%.

• 2. Pico monoclonal inferior al considerado comocriterio mayor.

• 3. Lesiones osteolíticas radiológicas.

• 4. Disminución de inmunoglobulinas normales.

Criterios Menores

Macroglobulinemia de Waldenström, Enfermedades de cadenas

pesadas, Amiloidosis, Osteoporosis de causa desconocida, entre otras.

TRATAMIENTO

Durante décadas el Tx convencional fue Melfalán + Prednisona, con una tasa de

respuesta de 50%.

Actualmente el Tx de elección en pacientes menores de 65 años candidatos a trasplante

autólogo de médula ósea, es Vincristina + Doxorrubicina + Dexametasona.

Recientemente la Talidomida + Dexametasona ha mostrado una tasa de respuesta mayor a 75% en pacientes con Mieloma refractario al Tx convencional.

QUIMIOTERAPIA:

PRONÓSTICO

• Sin Tx la supervivencia es de 7 meses.

Sin Tx.

• Con quimioterapia la supervivencia es de 3 a 5 años.

Con Tx.• Pacientes que

logran la remisión pueden sobrevivir de 5 a 10 años.

Con Remisión

Se considera remisión completa la ausencia de paraproteína en

suero y orina mantenida un mínimo de seis semanas, desaparición

de plasmocitomas, existencia de menos de 5% de células

plasmáticas en médula ósea y la estabilización del número y tamaño

de lesiones osteolíticas.

PREVENCIÓN

• La única prevención consiste en evitaralgunos factores de riesgo que se hanvisto relacionados con esta patología.

FIN.

BIBLIOGRAFÍA

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Panamericana; 2003.

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Porth CM, Fisiopatología Salud-Enfermedad: Un

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Restrepo J, Vélez AH, Rojas M, Borrero R,

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