Dr. Carlos Almaguer Gaona.

Alteraciones relacionadas a las clulas plasmticasA. B. A. B. A. B. Mieloma mltiple. Macroglobulinemia de Waldenstrm Plasmocitoma seo aislado. Plasmocitoma extramedular. Gamopata monoclonal benigna. Gamopata monoclonal de significado desconocido. Leucemia de clulas plasmticas.Mdula sea

Tejidos Gamopatas

S.P.

Mieloma mltipleDefinicin

Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B, que puede diferenciarse completamente, hasta clulas plasmticas y que proliferan en la mdula sea. 1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. Es rara por debajo de los 40 aos. La edad media del diagnstico es de 62 aos.

Incidencia

Epidemiologa

Cuadro clnico inicial%

Dolor seo * Sndrome anmico Perdida de peso Infeccin Esplenomegalia Fiebre* El dolor seo es signo cardinal .

65-70 30-40 25-30 10-15 3-6 2-4

Las fracturas patolgicas tambin son comunes.

Pruebas tiles en el diagnstico de Mieloma Mltiple. 1. 2. 3. 4. Aspirado de mdula sea. Electroforesis de protenas sricas. Determinacin de inmunoglobulinas y protena de Bence-Jones. Serie seo- metastsica.

Criterios mayores de diagnstico.

1. 2. 3.

Plasmocitoma en biopsia de tejido. Plasmocitosis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L, Excrecin de cadenas ligeras en la electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.Sem Oncol 1986;13:300-309

4.

(Durie y Salomon)

Criterios menores de diagnstico1. Plasmocitosis en mdula sea con 102. 3. 4.30% de clulas plasmticas. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente. Lesiones lticas en hueso. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L.Sem Oncol 1986;13:300-309

(Durie y Salomon)

Mieloma mltiple

Protena de Bence-Joneso o o A. B. Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma. En una electroforesis de orina de 24 horas. Pueden provocar el Rion de Mieloma. Ocurre por obstruccin y perdida de nefronas Insuficiencia renal.

Electroforesis de protenas sricasProtenas sricas elevadas 97 % secretan inmunoglobulinas monoclonales.

1o 2o

IgG IgA

Factores pronsticosParmetros Hemoglobina Calcio serico Estructura sea Produccin de protena monoclonal Excrecin urinaria de Protena de BenceJones

Estadio I> 10 g/L Normal Normal Baja

Estadio III< 8.5 g/dL Elevado < de 3 lesiones lticas Elevada

< 4 g en 24 horas

> 12 g en 24 horas

* El Estadio II es una etapa intermedia.

Cancer 1975;36: 842

Factores pronsticosEstadio I II III Masa tumoral Sobrevida a 5 aos

Pequea Intermedia Grande

25 40% 15 30 % 10 25 %Cancer 1975;36: 842

Factores pronsticosCreatinina srica 1 Otros factores

Cancer 1975;36: 842

> de 2 mg/100 ml de suero. Nivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico. ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico

1. Empeora el pronstico independientemente del estadio.

Tratamiento Quimioterapia. 2-Interferon. Transplante de clulas hematopoyticas. Talidomida + Dexametasona.

Dr. Carlos Almaguer Gaona

Macroglobulinemia de WaldenstrmDefinicin

Es una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Desconocida. Es ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.

Etiologa Frecuencia

Macroglobulinemia de Waldenstrm

Macroglobulinemia de WaldenstrmMdula sea Est infiltrada por linfocitos y clulas plasmticas.

SME

Se presentan menos lesiones seas, comparativamente con el mieloma mltiple.

Caractersticas de presentacin en 227 pacientes.Sntomas Debilidad y fatiga Hemorragia Prdida de peso Sntomas neurolgicos Problemas visuales Fenmeno de Raynaud Frecuencia 44 44 23 11 8 3Wintrobe 1999.

Hallazgos fsicos en 267 pacientesExamen fsico Frecuencia

Hepatomegalia Esplenomegalia Adenomegalia Anormalidades neurolgicas Prpura

38 37 30 17 15Wintrobe 1999.

Wintrobe 1999.

Sndrome de hiperviscocidad serica.Frecuencia Coagulacin Hemodinmica Retina Alteraciones neurolgicas

Se presenta en 2/3 de los pacientes. Ditesis hemorrgica. Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Hemorragia, papiledema visin borrosa. Confusin, estupor, coma.

TratamientoQuimioterapia Plasmafresis

Clorambucil Ciclofosfamida.

Mediana de sobrevida Buena respuesta: 4 aos. Mala respuesta :< 2 aos.