Mitohondriji12. tma

MitohondrijiForma un novietojums nUzbveDalansMitohondriju DNSMitohondriju DNS replikcijaMitohondriju genoma ekspresijaMitohondriju membrnasOlbaltumvielu imports mitohondrijosOksidcijaElektronu prneses de Fosforilcija

Mitohondriju atklanaMitohondriji ir pazstami jau 140 gadus, kop 1850.gKellikers tos atklja muskuaudos un nosauca par sarkosomm. o terminu lieto vl odien, lai apzmtu muskuaudu mitohondrijus. 1890. gad Altmans izstrdja specifisku krsoanas metodi, izmantojot fuksnu, lai s nas sastvdaas vartu iekrsot. Vi ar izvirzja hipotzi par o daiu pareproducanos. 1898. gad Benda nosauca tos par mitohondrijiem. Mitohondriji nav konstatti prokariotiskajs ns (baktrijs un zilas). Tie ir sastopami viss eikariotu ns izemot divas ambu sugas - paraztisko Entamoeba hysolytica un anaerobajos apstkos dzvojoo Pelomyxa palustris.

Mitohondriju forma un novietojums nMitohondriju izmri un forma ir oti mainga. To izmri svrsts no 1 - 10 m. Pc formas tie var bt pavedienveida, njiveida, elipsveida, lodveida un hanteveida. das formas atirbas ir ieraugmas pat vien n.Turklt mitohondriju struktra ir oti dinamiska - tie var augt garum, sasinties, savties, dalties laika period, kas ir sks par vienu minti.Mitohondriju formu un novietojumu regul nas citoskelets.

Mitohondriju novietojums nhttp://www.biotech.unl.edu/microscopy

Film demonstrta protena CluA ietekme uz mitohondriju novietojumu. 1. filma rda protena darbbu normlos apstkos. Mitohondriji prvietojs no MCOC uz nas perifriju. 2. filma rda mutantu. aj gadjuma mitohondriji ir savstarpji saistti un ir traucta to prvietoana. Dr. John Heuser laboratorija.

1. filma2. filmahttp://mcbi.ouhsc.edu/clarkelab/clarke_mov2.html

Mitohondriji ir lokalizti tajs nu viets, kur ir vai nu sakoncentrts substrts oksidcijai (lipdu ieslgumi, hloroplasti u.c.), vai ar eneriju patrojos nas viets, piemram, muskuaudos gar miofibrillm.Nieru kamoliu epitlij mitohondriji ir lokalizti bazls membrnas izaugumos nodroinot jonu aktvo transportu pret koncentrcijas gradientu. Nervu ns mitohondriji sakoncentrjas sinapu rajon, bet fotoreceptorajs ns netlu no miodes. ds mitohondriju novietojums novr enerijas zudumus ATF transporta laik.

Mitohondriju uzbverj un iekj apvalka membrna;Iekjs membrnas ieliekumus sauc par kristm;Matrikss;Ribosomas;DNS, transkripcijas un translcijas mainrija;Ieslgumi.

Mitohondriju dalansMitohondriju dalans nav atkarga no kodola cikla stadijas.Apaugoans gadjum mitohondrijus manto pa mtes lniju.

Spermatozodu mitohondriji iekst olns. Tie nokst meitns zigotas drostaloans ce, tau tie nespj augt un dalties. Embrij tva mitohondriji vairs nav atrodami.

Mitohondrilo iedzimtbu pa mtes lniju nodroina olns esos elimincijas faktors. Elimincijas faktors ir endonukleze, kuru selektvi transport spermas mitohondrijos, izmantojot membrnas tanslokatorus. Spermas mtDNS daudzums palielins, ja inhib membrnas tanslokatoru darbbu.

Mitohondriju dalans veidi21.novembris.Dals:1) ar iemaugu;2) pumpurojoties;3) ar rssienu.

1.2.3.

http://agrippina.bcs.deakin.edu.au/beech/Mt_div.html

Mitohondriju DNSDzvnieku mitohondrilo genomu veido apmram 5 m garas gredzenveida molekulas, kas atrodas superspiralizt stvokl. Daos gadjumos konstat ar nelielas gredzenveida moleklas, kuras kop ar lielajm var izveidot asocitus. Katrs organisms parasti satur vienas izcelsmes mitohondrilo DNS, ko manto pa mtes lniju. Vairum dzvnieku nu ir 1100 - 8800 mitohondrils DNS molekulas. Tas ir apmram 1 - 8 molekulas uz katru mitohondriju. Mitohondriju DNS kod apmram 10% no mitohondriju olbaltumiem.

Mitohondrils DNS nukleodu novietojums raugu mitohondrijos. Sarkans mitohondriliem raksturga vitl krsviela. dzeltens mitohondrilai DNS pievienots olbaltumvielas un kristu olbaltumvielu kolokalizcija.Visualization of Nucleoid Structures within the Mitochondrial Reticulum in Yeast. Traffic, April 2001, vol 2, no.4. Mazas plazmdveidgas rsu mitohondrils DNS molekulas uzbve. M.H. Li, L.F. Yang and Y.X. Cai Plasmid-like Small Circular DNA Molecules in Rice Mitochondria.http://www.gramene.org/newsletters/rice_genetics/rgn2/v2XI41.html

DNS molekulu skaits ontoenzes laik var ar mainties. Mitohondriju DNS ir saistta ar mitohondriju iekjo membrnu. Mijiedarbba ar membrnas olbaltumiem notiek piecos DNS molekulas iecirkos, kas ir bagti ar AT nukleotdu secbm.

Mitohondrijos abas DNS des nav identiskas. Lielko sauc par H di (smago di), mazko par L di (vieglo di). oti labi ir izpttas H des kodjos iespjas. Taj esoie gni kod rRNS, tRNS un mRNS. Nekodjoa viengi ir D cilpa, kas piesaists pie mitohondriju iekjs membrnas.

Mitohondrijiem rRNS gnos nav intronu un ribosomlos gnus prstv tikai viena kopija.Analizjot liels subvienbas (16S) rRNS konstatts, ka ts 3 gals ir homoloisks baktriju 5S rRNS. Konstatts, ka dadiem mugurkaulniekiem ir homoloiski apmram 70% no 16S rRNS gniem. Savukrt, apskatot konservatvo mazs subvienbas rRNS kodjoo gnu diverenci, redzams, ka lielka ldzba ir starp mitohondriju un baktriju gniem, nek kodola un mitohondrija gniem.

Mitohondriju DNS replikcijaMitohondril DNS replikcija norisins organellas iekien ar gDNS polimerzes un citu regulatorolbaltumvielu paldzbu. Mitohondrijos DNS sintze notiek neatkargi no kodolu DNS sintzes. T notiek gan miera stvokl esos somatiskajs ns, gan ns, kas aktvi dals. To nosaka sais mitohondriju dzves laiks un nepiecieamba daudzkrtgi dalties nas dzves laik. Mitohondrija dzves laiks ir 8 - 12 diennaktis.

Mitohondrils DNS polimerzes sastvdaas tiek sinteztas citoplazmas ribosoms. Replikcij piedals ar ferments - topoizomerze, kas nodroina DNS u atvanu. Topoizomerze I relaks pozitvos vijumus, bet topoizomerze II kataliz superspiralizciju un relaksciju, k ar veic atgriezeniskus DNS molekulas prrvumus. Topoizomerzes aktivitti regul Mg2+ un K+ joni, un ATF koncentrcija.

Dadu tipu DNS molekulm ir atirgi DNS replikcijas inicicijas mehnismi. Mugurkaulniekiem t notiek uz H des D cilpas rajon. Tas ir tuvum vietai kur DNS ir piesaistta pie iekjs membrnas.

Zdtjiem DNS replikcija ir vienvirziena un asinhrona. To nosaka abu u atirgais skumpunktu novietojums. No skuma tiek inicita H des replikcija. L des replikcija skas pc tam, kad ir replicti apmram 67% no H des, t.i. kad ir sasniegta zona pretim L des replikcijas skumpunktam.Bezmugurkaulniekiem L de replicjs citos punktos. Mitohondrijiem nav konstatta tik labi attstta DNS reparcijas sistma k kodol.

Dzvnieku mithondril genoma ekspresija Mitohondrijos sintez apmram 10% no to uzbv izmantotajm olbaltumvielm. Mitohondrijos DNS transkribjas pilnb un simetriski. Mitohondrijos transkribjas tikai molekulas, kas spj superspiralizties.

Superspiralizcijas pakpi nosaka topoizomerzes, kuras ldz ar to var regult transkripciju. Topoizomeru kltbtne ir nepiecieama transkripcijas inicicijai ldzgi, k tas notiek prokariotu un eikariotu ns. Mitohondrijos ir atrodama vismazk pazstam RNS polimerze. To veido tikai viens polipeptds ar molekulro masu 64 kD.

Pie transkripcijas mitohondrijos piedals divas RNS polimerzes.

Pirm nodroina praktiski visas DNS molekulas transkripciju, bet otra transkrib DNS rajonu D cilpas tuvum.

Izveidotie transkripti var piedalties ar replikcijas inicicij. Mitohondrijos RNS polimerzes ir ldzgas raugu RNS polimerzm, bet oti atiras no bakterilajm un eikariotu kodolu RNS polimerzm. To darbba prasa ar 15 - 20 reizes virk ATF enerijas.

Transkripcijas proces piedals ar mitohondrilais transkripcijas faktors, kas nodroina RNS sintzes inicicijas specifiskumu. Tas saists ar DNS promotorajm nukleotdu secbm 12 - 35 bp pirms transkripcijas inicicijas skumpunkta.

Notiek pilngi visas DNS des transkripcija;Transkripcijas gait notiek trs skotnjs RNS procesings.Praktiski visus mRNS un rRNS gnus atdala tRNS gni. Tie em dalbu skotnj transkripta procesing.Procesing piedals specifiska endonukleze, kuras uzbvi kod kodola genoms.Mitohondrijos var konstatt ar kodolos un hloroplastos kodtas tRNS molekulas.

Mitohondriju entiskais kodsMitohondriju tRNS spj nolast pa 4 kodoniem no katras grupas. Tdas tRNS vienmr pirmaj antikodona stvokl satur uridnu. Gadjum, ja vienas grupas 4 kodoni kod divas aminoskbes, tad divi kodoni beidzas ar purna bzm un tiek dekodti ar vienu tRNS, bet otri divi beidzas ar piramidna bzm un tos pazst otra tRNS, kura pirmaj pozcij satur guannu.

Cilvku un dzvnieku mitohondriju entisk sistma atiras no universl entisk koda. Ldz ar to translcijas inicicija var skties ar kodoniem AUG un AUA, un retos gadjumos ar AUU, kur parasti kod izoleicnu. Terminjoais kodons ir UAA, bet atsevios gadjumos ar AGA un AGG, kuri citoplazm kod arginnu. Mitohondrijos UGA kod triptofnu, bet izoleicna kodons AUA mitohondrijos kod metionnu.

Cilvku un dzvnieku mitohondril genoma regulcijas mehnismiMitohondriji funkcion vienot nas sistm un ir pakauti ns eksistjoiem regulcijas mehnismiem. Mitohondriju funkcionlo aktivitti regul kodola genoms, kur kod apmram 90% no mitohondrija olbaltumvielm, ieskaitot visas olbaltumvielas, kas em dalbu mitohondrils DNS replikcij, transkripcij un translcij. Kodols var ietekmt mitohondriju funkcionanu:izmainot mRNS daudzumu, ko eksport no kodola,izmainot translciju,posttranslacionli modificjot mitohondriju olbaltumvielas.

Btiski ir tas, ka kodola un mitohondriju genomi ir savstarpji ciei saistti. Ldz ar to ne tikai kodols ietekm mitohondriju funkcijas un bioenzi, bet ar mitohondriji var ietekmt kodola funkcijas.

Olbaltumvielu sintzes inhibana mitohondrijos noved pie RNS sintzes samazinans kodolos un olbaltumvielu sintzes samazinans citoplazm.

Mainoties nas funkcionlajam stvoklim, mains ar mitohondriju gnu ekspresija. s izmaias var notikt dados lmeos: DNS kopiju skaita palielinans, transkripcijas pastiprinans vai pavjinans, un mitohondrils mRNS translcijas pastiprinans vai pavjinans.Mitohondriju darbbu regul ar organisma iekjs regulcijas sistmas. Endokrn sistma cilvkiem un dzvniekiem regul ne tikai kodola, bet ar mitohondriju gnu darbbu.

Tireodie un glikokortikodie hormoni, k ar insulns u.c hormoni stimul mitohondrils RNS sintzi. Tireodo hormonu aktivjo loma mitohondriju RNS sintz ir saistta ar mitohondrils RNS polimerzes aktivittes paaugstinanos. Tau tireodo hormonu ietekme pards ar translcijas lmen. Glikokortikodie hormoni paaugstina mitohondrils RNS sintzes aktivitti un paaugstina ar RNS stabilitti. Glikokortokodi ietekm ar olbaltumvielu translciju mitohondrijos. Stimuljoa loma RNS sintz un translcij ir ar insulnam un citiem peptdu hormoniem.

Mitohondriju membrnasMitohondriju rj un iekj membrna ir atirgas. Ts atiras gan pc sastva, gan pc fiziklajm pabm. Paaugstinot vai pazeminot osmotisko spiedienu, iekj membrna atbilstoi savelkas vai izstiepjas. Savukrt rj membrna spj viengi neatgriezeniski izstiepties, kas reizm beidzas ar membrnas prrauanu. rjai membrnai ir raksturga nespecifiska caurlaidba, bet iekjai membrnai t ir oti specifiska. rj membrna satur poras, bet iekj satur specifiskas vielu aktv transporta sistmas. s atirbas nosaka membrnu atirgais sastvs. rj membrna satur apmram 80% lipdu, bet iekj tikai 30%. Iekj membrn daos rajonos neveidojas lipdu dubultslnis. Iekj membrna satur kardiolipnu. is lipdu veids samazina jonu caurlaidbu. Mitohondriju iekj membrna pc savas uzbves vairk atgdina hloroplastu tilakodu mebrnas nek jebkuru citu nas membrnu.

Mitohondriju porniMotohondrijiem ir pornus veido b plksntes, ldzgi k baktrijm. Pornam ir amfifatiska N-terminl daa.Pret rpusi porniem ir hidroflas aminoskbju cilpas (pelkas). Membrn atrodas galvenokrt hidrofobas(dzeltenas) un aromtiskas (oranas) daas.

Iekj membrna veido izaugumus - kristas. Kristm var bt oti atirga forma un zemkajiem dzvniekiem kristas formu lieto k sugu specifisku pazmi. Visbiek sastopama ir plkveida, cauruveida vai maisveidga kristu forma. Kristas var bt izvietotas paralli mitohondrija garenasij, piemram, nervu ns, vai ar perpendikulri garenasij aknu, nieru u.c. nu tipos. Kristas ir oti nepastvgi veidojumi. Ts var viegli priet no viena stvoka otr, izzust un pardties no jauna. Piemram, raugiem, attstoties anaerobos apstkos, mitohondriju kristas praktiski izzd. Tau, ja raugus prnes aerobos apstkos, kristas atkal pards.

Mitohondriju kristas

Mitohondriju rj membrna pc daudziem rdtjiem ir ldzga endoplazmatisk tkla membrnm. Taj ir maz oksidatvo fermentu. Savukrt taj ir sakoncentrtas daudzas un dadas prnesjmolekulas. Toties mitohondriju iekj membrna un matrikss ir piestints ar oksidatvajiem fermentiem. Mitohondriju matriks ir sakoncentrti Krebsa cikla un taukskbju oksidcijas fermenti. Iekj membrn atrodas elektronu prneses des, fosforiljoie fermenti un daudzas olbaltumvielas, kas nodroina vielu aktvo transportu.

Mitohondrijos izir divu veidu pamatstvokus - kondenstais stvoklis un ortodokslais stvoklis. Kondenst stvokl samazins kristu skaits mitohondrij, bet palielins katras kristas tilpums. Ldz ar to kondenst stvokl samazins mitohondrija iekjs membrnas virsmas laukums, kas nodroina aktvu oksidatvo fosforilciju. Mitohondriji ir ortodoksl stvokl, kad n ir zema asimiltu koncentrcija, bet priet kondenst stvokl, kad asimiltu koncentrcija ir paaugstinjusies.Kreiss puses fotogrfij kristm ir ortodoksls stvoklis ar aktvu ATF sintzi, bet labaj pus kondensts stvoklis ar neaktvu ATF sintzi.Trafic, 2001, 2, 235244.

Olbaltumvielu imports mitohondrijosLielko dau no mitohondriju olbalumvielm sintez citoplazm. m olbaltumvielm jnokst vai nu mitohondriju matriks vai starpmembrnu telp. Vairum gadjumu citoplazm tiek sintezti mitohondrilo olbaltumvielu priektei, kuri tiek modificti mitohondriju matriks.

Olbaltumvielas, kas tiek transporttas mitohondriju matriks, tur nokst apmram divs mints pc to atbrvoans no ribosomm.

s olbaltumvielas satur 20 - 80 aminoskbes garu signlpeptdu.

Citohromoksidzes subvienbas 4 polipetdam pirms 18 aminoskbes kalpo k signlsekvence. Kad t ir izveidojusi spirli, var redzt, ka vien lnij novietojas pozitvi ldts aminoskbes (Lys/Arg). Signlpeptdu, pc importanas mitohondrij, atdala specifiska proteze (signla peptidze). Signlpeptds ir nepiecieams, lai olbaltumvielu paztu mitohondriju virsmas receptori, kas atrodas uz rjs membrnas. Mitohondrilo olbaltumvielu priekteu importu mitohondrijos nodroina aktv vielu transporta mehnismi. Lai vartu notikt aktvais vielu transports, ir nepiecieama ATF hidrolze un elektromiskais gradients starp mitohondriju matriksu un starpmembrnu telpu.

Olbaltumvielu importa laik var izdalt vairkus etapus: Pirmaj etap mitohondrils olbaltumvielas priektecis piesaists pie mitohondrija rejs membrnas receptora. Nkamais etaps ir pati olbaltumvielas translokcija. T notiek viets, kur ir satuvinjus abas mitohondrija apvalka membrnas, jo signlpeptds tiek vienlaicgi ievilkts caur abm apvalka membrnm.

Katr apvalka membrn aj zon atrodas specifisks olbaltumvielu translokators. Lai vartu notikt signlpeptda ievilkana mitohondrij ir nepiecieams tikai elektromiskais gradients. Nkamaj proces, izmantojot ATF eneriju, mitohondrijas matriks tiek ievilkta prj olbaltumvielas daa. Kad olaltumvielas priektecis pilnb ir mitohondrija matriks, signla peptidze no ts atdala signlpeptdu un tiek iegta nobriedusi mitohondril olbaltumviela.

http://intranet.siu.edu/~mbmb/MBMB%20531%20Schmit%2001.html

Olbaltumvielu var tikai daji ievilkt mitohondriju matriks. Tad no ts tiek atdalts pirmais signlpeptds, bet otrs paliek mitohondrija iekj membrn. Pc tam atlikus olbaltumvielas daa tiek ievilkta starpmembrnu telp caur rjs membrnas translokatoru un iemontta mitohondrija iekj membrn.

Daudzos gadjumos pc tam, kad no olbaltumvielas mitohondriju matriks tiek atdalts signlpeptds, izrds, ka tam seko nkamais signlpeptds. Tas ir paredzts, lai olbaltumvielu integrtu mitohondrija iekj membrn. is signlpeptds ir ldzgs tiem, kuri tiek pievienoti mitohondrij sinteztajm iekjs membrnas olbaltumvielm.

Starpmembrnu telpas olbaltumvielas var nokt mitohondriju matriks, k aprakstts iepriek. Pc tam to otrais signlpeptds tiek iekauts iekj membrn. Tam seko otreizja olbaltumvielas translokcija caur iekjo membrnu, un lielk daa no olbaltumvielas atrodas starpmembrnu telp. Tad no olbaltumvielas proteze atdala signlpeptdu, kas piesaista olbaltumvielu pie iekjs membrnas, un atlikus olbaltumviela var brvi prvietoties starpmembrnu telp.

Mitohondriju olbaltumvielu priekteus no citoplazmas iedarbbas pasarg citoplazmas siltuma oka olbaltumvielas (aperoni). Ts pievienojas polipeptdam, paralli t sintzei ribosoms. No mitohondriju olbaltumvielu priekteiem jatdala s olbaltumvielas, lai ts vartu ievilkt caur olbaltumvielu translokatoriem. Tas patr ATF eneriju. Pie ievilktajiem mitohondriju olbaltumvielu priekteiem vienmr piesaists mitohondriju siltuma oka olbaltumvielas.

SO pasarg olbaltumvielas struktru no matriksa iedarbbas. Matriksa olbaltumvielm pc tam pakpeniski atdala mitohondriju siltuma oka olbaltumvielas un veido olbaltumvielas ceturtjo struktru. Ja mitohondriju olbaltumvielas transport uz mitohondriju starpmembrnu telpu, tad SO atdala, pirms olbaltumvielas priekteci ievelk starpmembrnu telp. Ldz ar ievilkanu, pakpeniski veidojas olbaltumvielas ceturtj struktra.

The Tom Core Complex Uwe Ahting, Clemens Thun, Reiner Hegerl, Dieter Typke, Frank E. Nargang, Walter Neupert, and Stephan Nussberger Volume 147(5):959-968, November 29, 1999

Mitohondriju vielu apmaias mehnismi Cauri abm apvalka membrnm mitohondrijos abos virzienos tiek transporttas gzes, dens un lielki organiskie savienojumi. Mitohondriju rj membrn ir poras, kas nodroina mazmolekulru savienojumu apmaiu starp citoplazmu un starpmembrnu telpu. Savukrt iekj membrna ir praktiski necaurlaidga, pateicoties savam uniklajam lipdu un olbaltumvielu sastvam. Transportu caur o membrnu nodroina prnesjolbaltumvielas. Mitohondriji import: piruvtu, taukskbes, fosforu, ADF, O2 Mitohondriji eksport: ATF, OH-, CO2.

Oksidcija un fosforilcijaIzdala trs etapus: taukskbju un piruvta oksidcija;Krebsa cikla reakcijas;oksidatv fosforilcija.

atp prot http://www.sp.uconn.edu/~terry/images/anim/ATPmito.html

Oksidcija

Piruvts rea ar koenzmu A un veido CO2 un acetil koenzmu A. s reakcijas gait paralli oksidjas mitohondriju matriks esos NAD+ molekulas. Taukskbes, tlt pc nonkanas mitohondriju matriks, hidrolizjot ATF ldz AMF, ar rea ar koenzmu A . Izveidojas taukskbes un acil koenzma A komplekss un 2 neorganiskie fosfti.Dehidrogenze prnes deradi no kompleksa uz FAD+ molekulu. Izveidojas FADH2 un enoil koferments A. im savienojumam tiek pievienota dens molekula un rodas hidroksiacil koferments A. No t tiek atdalts deradis, ko pievieno NAD+ molekulai, un izveidojas 3-ketoacil koferments A. Ar to saists koferments A un atrauj acil grupu. Izveidojas acetil koferments A un taukskbes un acil koenzma A komplekss, kas ir sks par 2 ogleka atomiem. Tas var turpint piedalanos taukskbju oksidcijas cikl. Katri 2 no taukskbes atdaltie C atomi dod deradi 1NADH+H un 1FADH2 molekulas izveidoanai.Acetil koenzms A, kas radies piruvta vai taukskbju oksidcijas rezultt, tiek sadalts ciklisku reakciju d. To sauc par Krebsa jeb citronskbes ciklu.

Krebsa cikl acetil koenzms A pievieno 4C atomus saturoo oksaloacettu. Reakcijas gait koenzma A acetilgrupa pievienojas oksaloacettam un izveidojas, 6C atomus saturoa, citronskbes (citrta) molekula un koferments A. Citrta molekul hidroksil grupa izmaina novietojumu un izveidojas izocitrts. Izocitrts tiek dekarbiksilts un izveidojas CO2.

Dekarboksilcijas gait izveidojas 5C atomus saturoa -ketoglutarta molekula, un no NAD+ izveido NADH+H. Tam seko kofermenta A pievienoans -ketoglutarta molekulai un sekojoa dekarboksilcija un dehidrogenizcija. Rezultt izveidojas NADH+H un sukcinil koferments A. Savienojums ir nestabils un no t ateas koferments A un H2O molekula, izveidojot sukcintu, bet atelt fosfta grupa tiek izmantota, lai izveidotu GTF.

Sukcintu prveido par fumartu, atdalot 2H+, kas tiek pievienots FAD+ molekulai. Fumartam pievieno dens molekulu un rodas malts. No malta ate 2H+ un pievieno pie NAD+, atjaunojot oksaloacettu, kas var atkal iesaistties Krebsa cikl.

Elektronu prneses deVeido pieci olbaltumvielu kompleksi:

NADH dehidrogenze;koenzms Q (ubikvinons);citohroma reduktze;citohroms c;citohroma oksidze.

Elektronu prneses de mitohondriju iekj membrn. 1 - NADH dehidrogenze; 2 - ubikvinons; 3 - citohroma c reduktze; 4 - citohroms c; 5 - citohroma c oksidze.

NADH+H piesaists NADH dehidrogenzes kompleksam. NADH atdod kompleksam 2 elektronus un 2 H+. Tlk tie priet uz ubikvitnu. Daa no elektronu enerijas tiek izmantota, lai no mitohondriju matriksa caur NADH dehidrogenzes kompleksu transporttu 3 H+. No ubikvitna elektroni priet uz citohroma reduktzi. Ar tur elektronu enerija tiek izmantota H+ transportam no matriksa uz starpmembrnu telpu.

Tad elektroni tiek prnesti uz citohroma oksidzes kompleksu. Daa enerijas tiek izmantota H+ prnesei uz starpembrnu telpu. Visbeidzot ar H + prnestie elektroni sasniedz pdjo elektronu akceptoru - skbeka molekulu. Skbeka molekula piesaista abus H+ un izveidojas H2O molekula. Tdjdi elektronu pra enerija, kas tiek transportts no NADH caur elektronu prneses di, nodroina vidji 9 H+ prneanu uz starpmembrnu telpu. 1 NADH molekula dod apmram 2,5 molekulas ATF

Viens no Krebsa cikla etapiem - sukcinta prvrana par fumartu - ir saistts ar enzmu, kas mijiedarbojas ar ubikvinonu. Tdjdi aj zon priet elektronu pris no FADH2 molekulas uz elektronu transporta di. o elektronu prneana ldz skbeklim nodroina tikai 6 H+ transportu uz mitohondriju starpmembrnu telpu. Tas ir td, ka im elektronu prim ir zemks enerijas lmenis un tas rso tikai divus H+ prnesoos olbaltumvielu kompleksus. 1 FADH2 molekula dod 1,5 molekulas ATF

Oksidatvo procesu rezultts Rezultt, oksidjot skbekli ar elektroniem, kas raduies divu piruvta molekulu sadalanas rezultt, mitohondriju starpmembrnu telp nokst vidji 102 H+, kurus var izmantot tlkajam ATF sintzes procesam. misks reakcijas ir sajgtas ar elektronu plsmu cauri membrnas olbaltumvielm. Elektronu plsma nodroina H+ aktvu transportu no mitohondriju matriksa starpmembrnu telp. Rezultt oksidatv enerija ir izmantota, lai izveidotu H+ koncentrcijas gradientu starp mitohondriju matriksu un starpmembrnu telpu.

Fosforilcija Fosforilciju jeb ATF sintzi izskaidro hemiosmozes teorija. T ir balstta uz H+ transporta sajgtbu ar enzimtisku ATF sintzi. o enzmu sauc par ATF sintzi. T k starpmembrnu telp ir augstka H+ jonu koncentrcija, tie mina difundt atpaka matriks. Atsevis viets membrnu rso transmembrnas olbaltumvielas ATF sintzes. Tie ir sveida ermeni, kas sastv no divm subsistmm. To membrnu rsojoo dau veido kanls cauri kuram prvietojas H+. o dau sauc par ATF sintzes Fo faktoru. Mitohondriju matriks ir novietota otra ATF sintzes daa, kas H+ prvietoanos izmanto, lai ADF molekulm pievienotu fosfta grupu. To sauc par F1 faktoru.

F1 faktoram ir ATF sintzes aktivitte, bet tas nespj viens pats veikt ATF sintzi. da spja pards tikai tad, ja tas veido kompleksu ar F0 faktoru, kas nodroina protonu transportu cauri mitohondrija iekjai membrnai. Eksperimentos, kur F1 faktors ir atdalts no membrnas, protoni var pasvi prvietoties cauri membrnai, un tas izldzina protonu gradientu.

ATF sintzes uzbves saldzinjums

ATF sintzes F1 faktora shma:

subvienbas - sarkanas; subvienbas - dzeltenas; subvienba - zila.

ATF sintze

Oksidcijas un fosfarilcijas rezultts Glikozes oksidcijas summrais viendojums ir sekojos. Glikoze + 32(30)ADF + 32(30)Fn + 6O2 32(30)ATF + 6CO2 Glikolzes proces, oksidjot 1 glikozes molekulu, tiek hidroliztas 2 ATF molekulas, bet iegst 4 ATF molekulas un 2NADH+H, (3 vai 5 molekulas ATF). Mitohondrijos, oksidjot 2 piruvta molekulas, iegst 2 NADH+H , (5 molekulas ATF). Krebsa cikl iegst 2 ATF, 6NADH+H (15 ATF molekulas) un 2 FADH2, (3 ATF molekulas).

Mitohondrijos izveidot NADH+H un FADH2 molekulu reducana dod 28 ATF molekulas. Mitohondrijos iespjams reduct ar to NADH, kas veidojies citosol, glikolzes proces. Tau mitohondrijos o savienojumu nevar importt tiei. ns tas notiek, izmantojot glicerola 3 fosfta jeb malta/asparta prnesjolbaltumvielas. Pirmaj gadjum NADH+H atdos elektronus dihidroksiaceto fosftam. Tas prvrtsies par glicerola 3-fosftu. Tas tiek importts caur prnesjolbaltumvielu mitohondriju matriks. Tur notiek pretj reakcija un mitohondrilais FAD+ saem elektronus. To reducjot, mitohondrijos izveidosies vl 4 ATF molekulas. Otr gadjum citosol elektroni no NADH pries uz oksaloacettu un izveidosies malts. Mitohondriji import maltu. Maltu var reoksidt mitohondriju matriks, un izveidosies oksaloacetts un NADH. Oksaloacettu prveido par aspartu un var transportt atpaka uz citoplazmu. aj gadjum mitohondrijos var izveidoties 6 ATF molekulas.

Glikozes oksidana var dot 32ATF molekulas. Tau parasti iegst mazk ATF. Tas var notikt td, ka:NADH var izmantot citosol notiekoajs reakcijs;Krebsa cikla laik iegtos starpproduktus var izmantot aminoskbju un organisko skbju sintzei;Mitohondrijos citosola NADH eneriju iegst, importjot glicerola 3-fosftu.

http://www.people.virginia.edu/~rjh9u/atpyield.html

ATF sintzes atkarba no vides apstkiem

Dzvs ns ATF sintzes aktivitti nosaka ar ar luminiscentu krsvielu paldzbu.

(1) Luciferns + ATF luciferil adenilts + Fn(2) Luciferil adenilts + O2 oksiluciferns + AMF + h