NÖROMUSKULER HASTALIKLARDA NÖROMUSKULER HASTALIKLARDA SOLUNUMSAL SORUNLARIN YÖNETİMİ ve SOLUNUMSAL SORUNLARIN YÖNETİMİ ve

PULMONER REHABİLİTASYONPULMONER REHABİLİTASYON

1

Prof.Dr. Pınar Ergün Kafkas Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD.Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi EAH. Kronik Solunum Yetmezliği KliniğiPulmoner Rehabilitasyon /Evde Bakım Merkezi

Sunum ile İlgili Herhangi Bir Çıkar Çatışmam Yoktur.

2

3

NM hastalık yönetiminde göğüs hastalıkları uzmanının rolüSolunumsal sorunların tanınması, yönetimi, takip

NM hastalıkta pulmoner rehabilitasyon; temel yaklaşımlarMekanik ventilasyonHavayolu temizleme teknikleriEgzersiz eğitimiNutrisyon

Heterojen bir grup; konjenital veya kazanılmış Tanı güçlüğü Kesin tanı gerekliliği

Hızlı/yavaş progresyon ? Hızlı progresyon(ALS) Kısmi hızlı progresyon (Duchenne musküler distrofi) Yavaş progresyon(Becker MD, Miyotonik distrofi)

Kas tutulumu;• Ambulasyon kaybı • Yutma güçlüğü • Kardiyak sorunlar• Solunum kas güçsüzlüğü

Solunum kasları sıklıkla tutulur Hızlı progresyon, kısmi hızlı, yavaş progresyon

Nöromusküler Hastalıklar;Nöromusküler Hastalıklar;

Sorunların tanınması, yönetim ve takipSorunların tanınması, yönetim ve takip Multidisipliner yaklaşım Multidisipliner yaklaşım

Nöropatrik hastalıklar

miyopatiler

Sinir kas kavşağı hastalıkları

Nöromuskuler hastalıklar; hızlı yada yavaş progresyon Derin inspirasyonda kayıp Öksürme yetisinde azalma /kayıp Komplians Sık akciğer enfeksiyonu Egzersiz kapasitesi Uykuda solunum problemleri

5

SOLUNUM YETMEZLİĞİSOLUNUM YETMEZLİĞİ

SOLUNUMSAL SORUNLARSOLUNUMSAL SORUNLAR

En Önemli Morbidite ve Mortalite Nedeni En Önemli Morbidite ve Mortalite Nedeni

6

Başlangıç Değerlendirmesi

TAKİP

NM HASTALIK YÖNETİMİ; MULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIM; NM HASTALIK YÖNETİMİ; MULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIM; Göğüs hastalıkları uzmanının ROLÜ? Göğüs hastalıkları uzmanının ROLÜ?

Komplikasyonların yönetimi

SOLUNUMSAL KOMPLİKASYONLARSOLUNUMSAL KOMPLİKASYONLAR

HASTA ve AİLESİNİN ONAYI İLEHASTA ve AİLESİNİN ONAYI İLE

Non invaziv yaklaşımlar İnvaziv yaklaşımlarİnvaziv yaklaşımlar

TAKİP ; Dış hasta, Multidisipliner Klinik, Özelleşmiş evde bakım, Palyatif bakım

ALVEOLAR HİPOVENTİLASYON

ÖKSÜRÜK YETİSİNDE AZALMA

MEKANİK VENTİLASYON

HAVA YOLU TEMİZLEME TEKNİKLERİ

YETMEZLİK/ENGELLİLİK

TEMEL YAKLAŞIMLARTEMEL YAKLAŞIMLARKOMPLİKASYONLARIN YÖNETİMİKOMPLİKASYONLARIN YÖNETİMİ

MOBİLİZASYON

PSİKOSOSYAL DESTEK

KRONİK SOLUNUM YETMEZLİĞİKRONİK SOLUNUM YETMEZLİĞİ

Ventilatuar pompa yetersizliğiVentilatuar pompa yetersizliğiAlveoler hipoventilasyon

↑ PaCO2 = alveoler hipoventilasyonun en iyi göstergesi

Sat O2’de minimal (değişken) etki

.Önce uykunun REM döneminde görülür

Interkostal / aksesuar kaslar inaktivedir

Sonraları non-REM ve REM uykusunda

Sonuçta gün içinde sürekli

FVC < 60% pred.

↓

FVC < 40% pred.

↓

FVC < 20% pred.

Nöromusküler Hastalıklar Nöromusküler Hastalıklar

Ne zaman NIMV?Ne zaman NIMV? semptom(sabah başağrısı,gündüz uykululuk hali)

Gündüz PaCO2≥ 45mmHg

SO2≤ %88, 5 dk süre ile

MIP<- 60cmH2O yada FVC<%50

A consensus conference report,Chest 1999;116:521

Sağ kalımı artırmak Yaşam kalitesini iyileştirmek Akut solunum yetmezliğinin tedavisi Dispne algısının azaltılması Uyku ilişkili solunum sorunlarının kontrolü Son dönem hastalıkta hastaya otonomi sağlamak Entübe etmeyin kararı olan olguların solunumunun

desteklenmesi Trakeostomi öncesi ara yöntem

NM HASTALIK;NM HASTALIK; NIMV HEDEFLERNIMV HEDEFLER

Duchen Muskuler Distrofi Duchen Muskuler Distrofi

13

VC en önemli prognostik faktör.FVC<1L kötü prognozla ilişkili, 5 yıllık sağkalım %8AC volumlerinde azalma tekerlikli sandelye gereksinimi başladıktan sonra ,Uykuda hipoksemik ataklar 11,12’li yaşlarda,Solunum yetmezliği 18-20’li yaşlarda görülür.Gün içi hiperkapni geliştiğinde NIMV başlanmaz ise sağ kalım 9-10 ay.

Hipoventilasyon semptomlarının neler olduğu konusunda bilgilendirin ve her visitte sorgulayın En azından yılda bir kez ;VC, MIP, MEP, PCF, ve gündüz SatO2 pulse oximetrye ile ölçün, eğer VC < 40% beklenen ise gündüz CO2 değerlendirin (AKG veya Transcutanöz) Noktürnal hipoventilasyon semptomları veya uyku ilişkili solunum bozukluğunu düşündüren bulgu varsa uyku testi yapın.. Noktürnal hipoventilasyon semptomları olmasa bile FEV1 veya FVC < 40% beklenen ise uyku çalışması yapın.

Dokümente edilmiş noktürnal hiperkapni ve hipoventilasyon semptomları varsa ve/veya gün içi PaCO>45 mmHg ise Noktürnal NIMV başlayın

Noktürnel hipoksemisi olan olgular asemptomatik dahi olsalar noktürnal NIMV başlayın.

Bilevel ventilatörler kullanıldığında ;BİPAP-ST tercih edin. Gün içinde de ventilatuar destek gereksiniminin olması

durumunda hastanın içinde bulunduğu durum (bulber fonksiyonlar, semptomlar, tercihleri) gözönünde bulundurularak trakeostomi öncesi Mouth pice NİMV denenmeli.

14

DUCHEN MUSCULER DİSTROFİ

Sonuç: Sonuç: Noktürnal hipoventilasyonu olan olgularda gün içi hipoventilasyon 12-24 ay içinde gelişiyor. NM hastalarda NIV gün içi hipoventilasyon gelişmeden başlanmalı.

Gece solunum desteği uygulanan olgularda;Dispne palyasyonuKonuşurken nefes darlığı nedeniyle tam cümle kuramama,Gündüz hipoventilasyon bulgularının olması; PaCO2 >45 mmHg, ETCO2>45mmHg, ve/veya SatO2<%95

Duchen Muskuler Distrofi;Duchen Muskuler Distrofi; Gün içi ventilatuar destek Gün içi ventilatuar destek

•NIV ile, ortalama yaşam 19’dan 25 yaşa•1 ve 5 yıllık yaşam %85,%73

Simonds AK,Chest 2006;130:1879

NIV

Control

Raphael et al Lancet 1994

Duchenne MD; Proflaktik NIV kullanımı

Noktürnal veya diurnal hipoventilasyon olmaksızın

ÖNERİLMEZ

Takip; tanıyla birlikte, 2-6 ayda birTakip; tanıyla birlikte, 2-6 ayda bir NIMV başlanmalı eğer;NIMV başlanmalı eğer;

Ortopne,Ortopne, Gün içi hiperkapniGün içi hiperkapni Semptomatik uyku ilişkili solunum bozukluğuSemptomatik uyku ilişkili solunum bozukluğu FVC< % 50FVC< % 50 SNP<% 40 veya Pimax (MİP<-40cmH2O)SNP<% 40 veya Pimax (MİP<-40cmH2O)

Ventilatör ayarlarında esas; optimal hasta konforu ve semptom kontrolüVentilatör ayarlarında esas; optimal hasta konforu ve semptom kontrolü

NIMV’da; geri destek solunum sayısı ayarlanabilen modlar (ör:BİPAP-ST )tercih edilmeliNIMV’da; geri destek solunum sayısı ayarlanabilen modlar (ör:BİPAP-ST )tercih edilmeli

24 saat ventilatuar destek gereksinimi olsa dahi öncelikle NIMV tercih edilmeli. Elektif trakeostomi 24 saat ventilatuar destek gereksinimi olsa dahi öncelikle NIMV tercih edilmeli. Elektif trakeostomi olasılığı hasta ve ailesiyle tartışılmalı.olasılığı hasta ve ailesiyle tartışılmalı.

Uzun süreli EV tipi- İMV akut solunum yetmezliği nedeniyle entübe edilen olgularda hasta ve ailesi ile Uzun süreli EV tipi- İMV akut solunum yetmezliği nedeniyle entübe edilen olgularda hasta ve ailesi ile tartışılarak karara bağlanmalı.tartışılarak karara bağlanmalı.

AC hacim oluşturma manevraları VC ‘de azalma söz konusu ise devreye sokulmalıAC hacim oluşturma manevraları VC ‘de azalma söz konusu ise devreye sokulmalı

19

ALSALS

Survival Qol

Bütün hastalar

Hafif bulbar zayıflıkCiddi bulbar tutulum

SONUÇ:SONUÇ: Ciddi bulbar tutulumlu ALS’de sağ kalım avantajı yok, ancak Qol ↑

Bourke SC Lancet Neurol 2006:5:140-7

Bütün hastalar

Hafif bulbar zayıflık

Ciddi bulbar tutulum

NM hastalıkta NIMV

21

Hasta konforu içinHasta konforu için

Tekerlekli sandalye, Havalı yatak, Yara bakım ürünleri, Haberleşme – uyarı sistemleri, Taşıma arabası

NM Hastalık; TRAKEOSTOMİ Ne Zaman?, Niçin ?

NM hastalıklarda uzun süreli ventilatuar destek gereksiniminde öncelikle NIMV tercih edilmeli Kolay kullanım, bakım üstlenicillerde daha az yük, düşük fiyat, taşınabilirlik,

enfeksiyon riski düşük, hospitalizasyon gerekliliği daha az

NIMV’nin denendiği ve başarsız olunan olgular; İntolerans, gaz değişim bozukluğu veya semptomların

düzeltilememesi,uzun sağ kalım beklentisi Ciddi bulber tutulum

23

TRAKEOSTOMİ ve IMVTRAKEOSTOMİ ve IMV

NM hastalık hastalıkta KSY zemininde ASY Hızlı Progresif NM hastada ASY

Sıklıkla uzun süreli MV destek alanlardır

ASY gelşiminde en sık neden ÜSY olduğundan AB kullanımı için tereddütlü olunmamalı

Ciddi bulber tutulumu olmayanlarda asist öksürme yöntemleri ile birlikte NIV kullanımı standart yaklaşım olmalı

ASY geliştiğinde sadece noktürnal değil gün için de de NIV kullanılmalı

NIV ASY ‘de başarlı olmazsa kısa süreli olarak entübasyon denenmeli

Erken ekstübasyon ve NIV + asis öksürük geçilmeli.

Trakeostomi düşünülebilir ancak acil değildir. Mümkün olduğunca NIMV denenmelidir.

Terminal dönemde hasta ve ailesinin yaşam kalitesi ve tercihleri öncelenmeli

Genellikle daha önce SF’ları normal olan olgularda gelişir.

Sıklıkla generalize kas güçsüzlüğünde kötüleşmeyle ilişkilidir.

Plazma ferez veya IVIG gerekebilir.

Bu durumda NIMV’nin rolü kısıtlı,çünkü bulber tutulum ob. MG’de myastenik krizde hiperkapnisi olmayan olgularda denenebilir.

Bu olgularda entubasyon kararı erken alınmalı.

Entübe hastalarda trkakeostomi kararı erken alınmalı.

25

PULMONER PULMONER REHABİLİTASYONREHABİLİTASYONEgzersiz

kapasitesi

GYA’da bağımsızlık

Ekspiratuar akış İnspiratuar kapasiteyi

Psikososyal DestekPsikososyal Destek

Nutrisyonel Nutrisyonel destekdestek

26

Solunum egzersizleri

n Tip Özellikler Sonuç

Ugalde V et al. 2000

13 MD Pursed-lip breathing,Derin solunum egz

120 sn PLB & DSE etkin Kolay uygulanabilirVt , SaO2

Nitz & Burke 2002RCT

7 MD PNF, TEE6 egz

Yüksek oturma, sol yan yatış

SaO2 , Torakoabdominal hareketlilik

Nardin et al. 2008

8 ALS Diyafragmatik solunum

6-12 hafta Solunum fonk, yaşam kalitesi: Etki yok Örneklem küçük

Solunum egzersizleri; büzük dudak solunumu, derin solunum egzersizleri (TEE, diyafragmatik solunum), PNF egzersizleri

İnspiratuar kapasiteyi

27

İnspiratuar kapasiteyi Glossofaringial solunum- Kurbağa solunumuGlossofaringial solunum- Kurbağa solunumu;inspirasyonu başlatma yetisi olmayan olgularda, VC; FVC ve pik öksürük akımlarında artış, ventilatörden ayrı kalabilme sağlanabilir

Am J Respir Crit Care Med ;2011

Joint BTS/ACPRC guideline 2009

Maksimum İnsuflasyon Kapasitesi -MIC Hava-soluk biriktirme yöntemleri

28

Volüm sikluslu ventilatör NIMV, IPPB İntrapulmoner perküsif ventilatör (IPV) MI-E: İnspirasyon bölümü Ambu/ Bag Glossofarengeal solunum

MIC; maksimum havanın glottisin kapalı olduğu durumda AC’lerde hapsedilebilmesidir.Bunun için;

Öksürük öncesi maksimum insulfasyon öksürük yetisini ↑.VC <1500ml olanlarda rutin uygulanmalıdır

NM hastalık; NM hastalık;

Öksürük, sekresyonları temizleme yetisinde azalma

29

Derin inspirasyon - IVC / FVC

- MIP

- PEF / PCF

Kompresyon - Intact bulbar fonksiyon

- PCF / PEF

- MEP

Ekspulsiyon - MEP

- PEF / PCF

ÖKSÜRÜĞÜ ARTIRMA YÖNTEMLERİ

İNSPİRATUAR FAZ

EKSPİRATUAR

FAZ Volüm sikluslu ventilatör NIMV, IPPB İntrapulmoner perküsif ventilatör (IPV)

MI-E: İnspirasyon bölümü Ambu/ Bag Glossofarengeal solunum

Manuel kompresyonTorasik manüel kompresyon

Torako-abdominal kompresyon

Negatif basınç MI-E: Ekspirasyon bölümü

Yüksek frekanslı göğüs ossilasyonları

31

HAVA YOLU TEMİZLEME YÖNETİMİ

NM Hastalık; Egzersiz kapasitesi

Karşılaşılan sorunlar; Kondüsyonsuzluk

Aerobik kapasitede azalmaPeak W ↓, Peak VO2↓İnaktivite

Yorgunluk◦~ CMT, Myotonik distrofili olguların %70 ciddi yorgunluk tarifliyor (Kalkman et al 2005)◦ Kronik immün demyelinizan polinöropati ve GB’de en sık rastlanan 3 semptomdan biri

33

NM Hastalık; EGZERSİZ EĞİTİM SONUÇLAR NM Hastalık; EGZERSİZ EĞİTİM SONUÇLAR

SONUÇLAR

NM Hastalıkta egzersiz güvenli Erken hastalık evrelerinde daha faydalı Farklı hastalık tablolarında etkinlik farklı ob. Daha konvansiyonel yöntemler ve daha düşük iş

yükleri tercih edilmeli ? Optimal iş yükleri ?, egzersiz protokolü ?, süre?

34

Becker MD, Limb-Girdle MD, MG’de

Yaylı sistemler;eşik yükleme

İnspiratuar akımdan bağımsız

Elektronik nic

sistemler

• Delikli sistemler; dirençli İnspiratuar akım bağımlı• İnspiratuar basınç ölçümü

gerekli

İnspiratuar kas eğitimi

Effects of respiratory muscle training on pulmonary functions in patients with slowly progressive neuromuscular disease: a randomized controlled trial Clin Rehabil. 2013 Nov 25.

36

Long-Term Respiratory Muscle Endurance Training in Patients with Myasthenia Gravis: First Results after Four Months of Training

Threshold IMT ve Threshold PEPMİP, MEP SNP’da artma

Autoimmune Diseases Volume 2011 (2011)

Respiratuar endurans süresinde artışRMT MG’de güvenilir ve etkin bir yaklaşım

37

Pinto 2012

NM Hastalık; Nutrisyonel destek

ANAHTAR NOKTALAR

Kronik nörolojik hastalığı olan olgularda malnutrisyon riski artmıştır

Disfaji önemli tanısal ve tedavi hedeflerinden biridir. ALS; PEG zamanlaması,etkinlik ve güvenirliğinin en

çok tartışıldığı durumdur.

38

ALS’de nutrisyonel destek tedavi yönetimi

Enerji desteği

Disfajinin tanılanması ve tedavisi

PEG; zamanlaması, etinlik, güvenirlik Beslenme durumunun bozulması, disfaji varlığı PEG

zamanlamasında en iyi yol göstericilerdir. FVC>%50 iken açılmalı (American Academy of Neurology)

NIMV kullanan düşük VC’li olgularda PEG’in radyolojik görüntüleme eşliğinde açıldığında sonuçlar iyi

39

NM Hastalık NM Hastalık TAKİP TAKİP

40

A- YAVAŞ PROGRESYONLU NM HASTALIKHer 6-12 ayda bir takipSemptomlar değerlendirilmeli, SFT, AKG, SNIF/MIP/MEP, Pulse oksimetre ile objektif değerlendirmeler yapılmalı

B- HIZLI PROGRESYONLU NM HASTALIK Her 2-4 ayda bir takipSemptomlardeğerlendirilmeli, SFT, AKG, Pik Öksürük akımı, SNIF/MIP/MEP,Pulse oksimetre ile objektif değerlendirmeler yapılmalıTakiplerin multidisipliner kliniklerde yapısılması önerilir.

SONUÇSONUÇ

NM hastalık tanısı alan tüm olgular solunum sorunları açısından asemptomatik dahi olsalar Göğüs hastalıkları uzmanına refere edilmeli, Solunumsal problemlerin iyi yönetimi NM hastalıkta sağ kalım avantajı sağlar, yaşam kalitesi iyileşir

Multidisipliner ekiple, düzenli takip yapılandırılmalı.

NM hastalık yönetiminde hasta ve ailesinin kararlara katılımı sağlanmalıdır.

42

TEŞEKKÜRLER