Monza, 18/01/2014

Dott.ssa V. Decimi

Dott.ssa V. D’Apolito

Non solo Non solo Non solo Non solo Non solo Non solo Non solo Non solo piccolipiccolipiccolipiccolipiccolipiccolipiccolipiccoli……………………

Caso clinico 1O.O.

Anamnesi Ostetrica:

� Nato a 29+ 5 settimane di età gestazionale da TC urgente per travaglio inarrestabile e

presentazione podalica.

� Peso alla nascita: 1.335 gr, AGA

� Alla nascita pianto valido, bambino reattivo;

� Depressione respiratoria :a 2’ e 4’ eseguita manovra di sustained lung inflation (SLI)

� A 5’ di vita comparsa di gemito espiratorio, minimi rientramenti sottocostali e tendenza

all’apnea.

Applicata pressione positiva

continua (CPAP) con sistema a T

Problema respiratorio

� A 10’ di vita iniziata CPAP con nasocannule.

� a 24 ore di vita persistenza di episodi di apnea, la maggior parte dei quali

necessitanti di stimolazione tattile per la ripresa:

� Iniziata terapia con caffeina, dosaggio

progressivamente incrementato fino al dosaggio

massimo di 10 mg/Kg/die in 3°giornata di vita.

Terapia sospesa in 43°giornata di vita.

� alternanza di terapia con cannule ad alti flussi e C-PAP fino a18 giorni di vita

� eseguito monitoraggio aEEG

(elettroencefalogramma a ampiezza integrata) per

apnee: nella norma

Problema Gastroenterologico

� Nelle prime 24 ore nutrizione parenterale esclusiva con infusione glucoproteica

� In 2°giornata di vita iniziata “Minimal enteral feading (MEF)”

� Alvo pervio spontaneamente

Maladattamento gastrointestinale nei primi giorni di vita con vomito e ristagno biliare

� Dalla 10°giornata miglioramento della tolleranza della nutrizione enterale

� Progressivamente introdotti ed incrementati pasti intermittenti fino a sospensione della

nutrizione nasogastrica in continuo in 23°giornata

Ma a 39 giorni di vita…

… ENTERORRAGIA

� Esami ematochimici: nei limiti di norma, indici di flogosi negativi

� RX addome in due proiezioni: nella norma:

Nel sospetto di enterocolite necrotizzante (NEC) :- Sospesa nutrizione enterale

- Iniziata terapia antibiotica con amikacina, vancomicina e metronidazolo

�a livello perianale piccole escoriazioni apparentemente non sanguinanti,

� non ragadi evidenti

� addome trattabile, peristalsi presente

36 ore dopo…pervenuto esito coprocoltura

POS per ROTAVIRUS

� Proseguito digiuno per 6 giorni

� Ripresa nutrizione enterale con apporti progressivamente crescenti,

ben tollerata

� Proseguita terapia antibiotica per 7 giorni, poi sospesa.

� Completa regolarizzazione dell’alvo

Problema cardiocircolatorio:

� in 1°giornata di vita Dotto di Botallo pervio con shunt bidirezionale

� in 3° giornata Dotto chiuso.

� a 21 giorni di vita comparsa di estrema variabilità della frequenza cardiaca:

eseguito ECG nei limiti di norma

Problema neurologico:

� ecografie cerebrali: nei limiti

� valutazione neurologica: nella norma

�EEG: normale.

Problema ematologico:

� A 29 giorni di vita Hb= 7,2 g/dL� eseguita trasfusione GRC

�Ad un mese di vita iniziata terapia marziale

Problema oculistico:

� screening della retinopatia del prematuro (ROP) iniziato a 30 giorni di vita ed

eseguito con cadenza settimanale:

controlli sempre negativi

Finalmente….

A 37+ 4 settimane di età corretta … A CASA!

“ Buone condizioni generali,

Obiettività cardiaca e respiratoria nei limiti di norma, peso in incremento”

• Peso alla dimissione= 1,980 gr

• Lunghezza= 44 cm

• CC= 42 cm

Programma:

- Visita oculistica

- ABR

- Ecografia cerebrale

- EEG

- visita neurologica e pediatrica

- controllo emocromo dopo due settimane

- post-trasfusionali a 6 e 12 mesi

dopo la trasfusione

• VLBW (Very Low Birth Weigth= PN < 1500 Kg)

• SGA (Small for Gestational Age)

• Sofferenza fetale

• Encefalopatia ipossico-ischemica

• Infezioni congenite

• Patologie cerebrali (malformativo, emorragico e/o ischemico)• Iperbilirubinemie

Chi viene sottoposto a “Follow-Up”

I “piccoli”ed il loro FOLLOW up

… “Piccoli” imprevisti…

A 76 giorni di vita ricovero c/o H. Buzzi per ERNIA INGUINALE incarcerata

� Programmato intervento di erniectomia e plastica del canale inguinale per il

giorno successivo

ARRESTO CARDIORESPIRATORIO durante la fase di induzione dell’anestesia

massaggio cardiaco esterno

ventilazione in maschera

intubazione tracheale

… ripresa completa del circolo dopo 5’…

� Eco cerebrale post-intervento: nella norma

� RMN encefalo 2 sett dopo l’ intervento :

“ Spazi corticali e ventricolari regolari. Stenosi moderata del terzo superiore dell’acquedotto. Non alterazioni focali del segnale parenchimale

Regolare la mielinizzazione per età”

Visita NPI + pediatrica a 3 mesi di età corretta:

“ Obiettività neurologica indenne, sviluppo nella norma.

Anomalie posturali (capo preferianzialmente ruotato a

destra con difficoltà a superare la linea mediana) per

cui si consiglia FKT”

�Visita NCH dopo 1 mese dall’intervento:

Consigliato monitoraggio tramite eco transfontanellare e monitoraggio cc

�Il bambino “prematuro” NON è solo “piccolo” ma presenta specifiche problematiche che devono essere monitorate nel tempo

� Nonostante un rigoroso “Follow-up” è difficile prevedere eventuali “imprevisti”…

… spesso più frequenti per un bambino pretermine…

Take Home messages

Monza, 18/01/2014

Dott.ssa V. D’Apolito

Dott.ssa V. Decimi

Se la mamma si Se la mamma si Se la mamma si Se la mamma si ““““converteconverteconverteconverte”…”…”…”…

Anamnesi ostetrica

•età madre: 44 anni

•terza gravidanza

•ipertensione pregravidica

•diabete gestazionale

•sieroconversione per CMV nel I trimestre di gravidanza

Ecografia e RMN fetali:

compatibili con esito di infezione virale

Caso clinico 2M.L.

Parto

•tampone vaginale positivo per Streptococco � eseguita profilassi antibiotica

•età gestazionale 38+5

•travaglio insorto spontaneamente, parto eutocico

•Apgar 1’ 8 5’ 10

•peso 2480 gr (4°°°° pc - SGA)

•CC 32 cm (6°°°° pc)

Esame Obiettivo

•microcefalia, FA 0,5 x 0,5 cm

•obiettività cardio-respiratoria e addominale nei limiti, eccetto che per soffio sistolico 1/6

•presenza di alcune petecchie.

Accertamenti

•ecografia cerebrale: “parenchima disomogeneo, scarsa differenziazione, circonvoluzioni poco

rappresentate, corpo calloso ipoplasico. Iperecogenicità a fiamma dei vasi talamici bilateralmente, cisti

poro-encefalica nella regione temporale dx, iperecogenicità delle pareti ventricolari con contorno

irregolare”.

•ecografia addominale: nella norma.

•ricerca CMV DNA

su sangue: 13.282 copie/mL

su urine: 446.000.000 copie/mL

su saliva 232.000.000 copie/mL

•sierologia CMV: IgG e IgM positive

INFEZIONE CONGENITA DA CMV

Accertamenti•emocromo, indici di funzionalità epatica, renale e di colestasi: normali

•visita oculistica con esame del fundus: negativa

•ABR soglia: patologici, “ipoacusia destra senza evidenti lesioni funzionali delle vie

uditive del tronco encefalico � monitoraggio ogni 3-4 mesi fino ai 3 anni di età”.

•RMN encefalo:

�cisti periventricolari,

�calcificazioni,

�ventricoli ampi caratterizzati da iperintensità.

�sostanza bianca di spessore ridotto,

�corteccia irregolare (pattern tipo polimicrogiria, pachigiria)

�emisferi cerebellari asimmetrici

INFEZIONE CONGENITA SINTOMATICA DA CMV

Terapia

•Gancicolovir: 6 mg/Kg ogni 12 ore per via endovenosa per 6 settimane, indi

prosecuzione della terapia per via orale con Valganciclovir (16 mg/Kg ogni 12 ore) per 12 mesi.

•monitoraggio della carica virale ogni 3 settimane

•controllo emocromo e funzionalità epatica e renale 1 volta/settimana

NB: ganciclovir può portare a leucopenia, neutropenia, anemia,

trombocitopenia fino a pancitopenia per riduzione della funzionalità

midollare

mili

oni di copie

/mL

copie

/mL

Follow up

• val. NPI con EEG: iniziale miglioramento del quadro elettrico, ma con persistenza dei

multifocalità. In seguito sviluppo di crisi epilettiche (S. di West) pertanto iniziata terapia farmacologica

•ABR soglia: patologici� prosegue monitoraggio ogni 3-4 mesi fino ai 3 anni di età”. �

impianto cocleare?

• fisioterapia continuativa presso centro specializzato

in caso di infezione primaria materna

rischio di trasmissione materno-fetale

14-52%

incidenza di infezione congenita da CMV

0.6-0.7%

dei neonati infetti congenitamente

solo il 10-15% ha sintomi evidenti

il 70-80% ha sequele neurologiche importanti

mortalità 10%

Infezione Congenita da CMV

Management della gravidanza

Le linee guida attuali non prevedono lo screening della sierologia per CMV a tutte le donne gravide (!!!).

Se sieroconversione materna accertata è indicata ECOGRAFIA FETALE

RMN fetale

NEGATIVAassicurante,

ma non predittiva di normalità alla nascita

POSITIVA

correla con prognosi sfavorevole

isolamento del virus tramite PCR RT su urine

(isolamento del DNA su sangue intero specifico ma meno sensibile)

entro 2-3 settimane di vita oltre 3 settimane di vita

positivo: non certa infezione intrauterina

negativo: risultato certo

positivo/negativo: risultato certo

Diagnosi di infezione congenita

Accertamenti in ogni caso di infezione congenita da CMV

• esame clinico

• parametri auxologici

• esami di laboratorio (emocromo con formula, funzionalità epatica-biliare e coagulazione )

• carica virale su urine (e sangue)

• esame oftalmoscopico (Fundus Oculi)

• ricerca della soglia uditiva

• ecografia addominale

• ecografia cerebrale

• (RMN encefalo ed EEG)

Trattamento

• non vi è indicazione al trattamento in caso di infezione congenita da CMV asintomatica (����in assenza di sintomi e/o segni clinici, di laboratorio e strumentali)

• nelle infezioni congenite sintomatiche con coinvolgimento del SNC (microcefalia,

calcificazioni intracraniche, corioretinite e/o deficit uditivi) Il trattamento con Ganciclovir

previene il deterioramento della funzione uditiva e psico-motoria e migliora anche l’outcome neurologico a distanza

In questi casi, il trattamento deve essere iniziato precocemente e possibilmente entro il primo mese di vita.

Indicazioni alla terapia antivirale dei neonati con

infezione congenita da CMV

Programma per la valutazione clinico-laboratoristica-strumentale

del bambino con infezione congenita da CMV

Grazie per lGrazie per lGrazie per lGrazie per l’’’’attenzioneattenzioneattenzioneattenzione