МОЗ УкраиныВинницкий национальный медицинский университет им. М.И.Пирогова

Кафедра нервных болезнейС курсом нейрохирургии

тел. (+0432) 35 – 40 – 75

УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ

для самостоятельной роботы студентов во время практического занятияпо учебным темам:

Тема № 21. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния.Тема № 22. Перинатальные поражения нервной системы. Детский церебральный паралич. Сирингомиелия.

Вопросы, подлежащие изучению на занятии

1. Вопросы терминологии, этиологии и патогенеза эпилепсии.2. Принципы Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов.3. Клинические проявления генерализированных (судорожных и безсудорожных) припадков.4. Клинические проявления фокальных (парциальных) припадков.5. Причины формирования и клиническая картина эпилептического статуса.6. Основные клинические проявления неэпилептических пароксизмов (истерические, гипнические припадки, синкопальные состояния, вегетативные кризы).7. Принципы лечения эпилепсии.8. Лечение эпилептического статуса.9. Прогноз, социально-психилогическая реабилитация и профилактика формирования предпосылок этиопатоненеза эпилепсии.10. Особенности неврологии раннего детского возраста: зависимость неврологического симптомокомплекса от времени воздействия патологического фактора; неспецифичность реакций мозга.11. Патогенные факторы, приводящие к перинатальному и натальному поражению нервной системы.12. Детский церебральный паралич (ДЦП): определение понятия, основные клинические формы, течение прогноз.13. Принципы этапного лечения ДЦП, реабилитация в специализированных центрах. Проблемы социального обеспечения, образования, трудоустройства и профилактики.14. Сирингомиэлия: этиология. Современные представления о патогенезе, патоморфология, клинические проявления, лечебные мероприятия, прогноз.

Эпилепсия (от греч. epilepsia - нападение) — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, которому свойственны повторные судорожные, безсудорожные или смешаные припадки, а также возможны эмоциональные и психопатологические расстройства. Описания этого заболевания встречаются еще в папирусах египетских жрецов (около 5000 лет до н. эр.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и других народов. В Украине эпилепсия имела разные названия, в частности, «черная болезнь». Заболевание встречается часто: 4—10 случаев на 1000 население. У детей встречается в 5-10 раз чаще, чем у взрослых, что предопределяется незавершенностью процессов миелинизации, повышенной проницаемостью церебральных сосудов, лабильностью и генерализацией возбуждения, неустойчивостью обменных процессов. Относительно терминологии правильного толкования часто употребляемых терминов.

Приступ (пароксизм) - внезапный эпизод болезни, возникающий у человека в здоровом состоянии или при резком обострении болезненного состояния (приступ аппендицита, кашля, пароксизмальной тахикардии, и тому подобное).

Припадок – приступ церебрального происхождения. Для него характерны быстро преходящие двигательные, вегетативные, чувствительные или психические феномены, которые наступают внезапно вследствие временной дисфункции всего мозга или тех или иных его участков.

Если припадки рассматривать относительно эпилепсии, то их условно можно разделить на эпилептические и неэпилептические (истерические, метаболические, токсические, гипнические и др.). и припадки, которые занимают промежуточное место между этими двумя видами (фебрильные, респираторно-аффективные). Припадки, каждой из указанных групп, в свою очередь, могут быть судорожными и безсудорожными.

Судороги (спазмы) – в клинической практике воспринимаются как прерывистые мышечные сокращения. В зависимости от длительности сокращения и расслабления мышцы различают следующие разновидности судорог: тонические (судороги длительного спазма), клонические (быстрая смена относительно коротких сокращений и расслаблений мышцы) или их сочетание или переход одних во другие (тонико-клонические, клонико-тонические) и миоклонические (быстрые, молниеносные сокращения отдельных мышц или их групп).

Этиология и патогенез эпилепсии. К обязательным условиям развития любой формы эпилепсии принадлежит формирование (в результате наследственной склонности и/или экзогенных факторов) патофизиологического

феномена – эпилептического очага и/или эпилептической системы (группа нейронов, способных к самовозбуждению и распространению гиперсинхронных разрядов). Наследственная склонность связана с индивидуальными особенностями обмена веществ. К экзогенным факторам относятся инфекции нервной системы, черепно-мозговые травмы, интоксикации, перинатальная патология (особенно родовые травмы, асфиксия). Провоцировать эпилептические нападения могут психические переживания, употребление алкоголя, мерцания яркого света, инфекции и тому подобное.

Патоморфология при эпилепсии характеризуется остаточными явлениями травматических, инфекционно-воспалительных, токсичных и сосудистых процессов, атрофией мозгового вещества, глиозом, спайками, кистообразованием; увеличением объема цистерн и желудочков мозга и тому подобное. Наиболее частая локализация этих изменений — височная доля участок аммонового рога.

В основу современной Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов положены два основных принципа.

1. По клинической характеристике, характеризующихся определенной локализацией эпилептического очага, все эпилепсии и эпилептические синдромы разделяются на локализационно-обусловленные (парциальные) и генерализованные.

2. По этиологии – на идиопатические, симптоматические, криптогенные. Симптоматическую эпилепсию рассматривают как следствие известных или возможных болезней нервной системы. Идиопатическая эпилепсия и соответствующие синдромы характеризуются как болезни, которые не вызываются известными причинами, за исключением имеющейся наследственной склонности. Термин “криптогенная эпилепсия” определяет болезни с неустановленной, скрытой причиной, и во многих случаях большинство ее видов могут быть отнесены к эпилепсии симптоматической, с неизвестной этиологией.

Генерализованые припадки сопровождаются полным выключением сознания с последующей амнезией, а при фокальных (парциальных) припадках предусматривается возможность сохранения сознания, или ее частичного нарушения. При первично-генерализованих припадках в патологический процесс первично вовлекаются оба полушария.

Генерализованые припадки могут быть судорожными (большими) и безсудорожными (малыми). Судорожные припадки носят разный характер, но в клинике, наиболее частым и типичным проявлением является большой тонико- клонический припадок.

Иногда за несколько часов, или даже суток, до начала припадка может меняться общее состояние больного: появляется ощущение общего дискомфорта, беспричинной вспыльчивосты, раздражительности или безразличия к окружающему, снижение работоспособности, путаница мыслей, появление или усиление головной боли, дрожания, отдельные миоклонические подергивания и т.п. Мнение некоторых авторов, что непосредственно перед нападением возникает аура ошибочная. При наличии ауры имеет место фокальный припадок с последующей генерализацией процесса. Для первично генерализованого припадка аура не характерна из-за того, что эпилептический очаг расположен в субкотрикальних структурах

Первичный генерализованый судорожный припадок начинается внезапно, неожиданно. Больной молниеносно теряет сознание и падает как подкошенный (как правило лицом вперед), иногда при этом получая значительные телесные повреждения. Начинается тоническая фаза. В результате сокращения мышц диафрагмы и голосовой щели падение сопровождается прерывистым криком, стоном. Во время тонической фазы лица сначала бледнеет, потом краснеет и быстро синеет, становится одутловатым; глаза закрыты, неподвижные зрачки расширены, не реагируют на свет. Язык иногда уже во время этой фазы зажат между зубами. Из рта выделяется пенистая слюна. Дыхание отсутствует. Тоническая фаза длится от нескольких секунд до полминуты, но больной с его обезображенной судорогой лицом и задыхающимся видом производит такое тяжелое впечатление на собравшихся, что на вопрос о длительности припадка почти всегда бывает преувеличенный ответ. В конце тонической фазы наступает дрожание, как признак послабления тонического сокращения, потом появляются отдельные подергивания, и припадок переходит во вторую фазу - клоническую. Во время этой фазы сокращения мышц головы, туловища и конечностей все учащаются и достигают такой силы, что иногда вызывают травмы. Вывихи могут стать привычными; чаще всего случаются вывихи плечевого сустава и вывихи нижней челюсти. Во время клонической фазы дыхания возобновляется, становится шумным и ускоренным, цианоз постепенно исчезает. При резких клонических сокращениях мышц языка возможное прикусывание его, иногда очень сильное. Часто происходит сокращение мочевого пузыря, реже прямой кишки. Больной потный. Клоническая фаза, постепенно ослабевая, продолжается от полминуты до 5 мин. и сменяется третьей фазой (послесудорожное состояние), что сказывается

или в виде коматозного состояния, которое превращается в нормальный сон, длительностью до нескольких часов или в виде бреда, когда больной вскакивает и бежит, а приходя в сознание и увидев себя иногда вдалеке от дома, не понимает, как он туда попал.

Придя к сознание, больные ничего не помнят, и только общая разбитость, недомогание, боль в прикушенном языке и мокрое белье напоминают про припадок. Однако не всегда прослеживаются все этапы нападения, но – потеря сознания, падения больного, судороги, амнезия являются характерными признаками болезни.

Миоклонические судороги, как проявление генерализованого припадка, являют собой быстрые, часто серийные, симметричные подергивания и туловища, встречаются относительно редко, преимущественно у детей раннего возраста (инфантильный спазм, синдром Веста)

Безсудорожные или малые (petit mal) припадки теперь диагностируются как абсансы (absanse – отсутствие, отключение), как разновидность генерализованых припадков имеют определенные клинические и ЕЕГ изменения. Наблюдаются преимущественно у детей старше 3 лет, никогда не возникают ночью. Клинически абсансы проявляются внезапным (изредка дольше 10 секунд) угнетением или потерей сознания. При этом судороги либо другие двигательные нарушения могут отсутствовать, либо наблюдаются отдельные миоклонии, элементарные двигательные автоматизмы, кратковременные более массивные моторные феномены, вегетативно-висцеральные и вазомоторные нарушения. Наибольшее распространение нашло деление абсансов на простые и сложные, типичные и нетипичные, что основано на их клинических и ЕЕГ особенностях.

Простые абсансы не сопровождаются никакими двигательными феноменами и всегда являются типичными и проявляются, как правило, следующим образом.

Во время разговора либо работы больной внезапно застывает на месте, взгляд направлен в одну точку, глазные яблоки слегка отводятся кверху, иногда расширяются зрачки, могут наблюдаться несколько мигательных движений, иногда приостанавливается дыхание. Когда больной говорит, он может остановиться на полуслове, на мгновение неподвижно замереть или бессознательно продолжать автоматическое движение; потом оцепенение исчезает, и больной продолжает говорить, не подозревая, что с ним что-то состоялось. Во время припадка больной не падает. Иногда он чувствует эту кратковременную потерю сознанияі, определяя ее как кратковременное головокружение или прерывание мысли, присутствующие же не замечают этого. Абсанс не только не сопровождается судорожными явлениями, но иногда, напротив, его сопровождает расслабление мышц, в результате чего у больного часто падают из рук вещи.

Сложные абсансы разделяются на миоклоническиеі (приступообразные сокращения мышц лица, конечностей или туловища), акинетические (внезапное развитие мышечной гипотонии и падение больного, чаще при

сохраненном сознании), гипертонические (приступоподобное повышение тонуса мышц шеи, конечностей и туловища преимущественно у детей), с кратковременными автоматизмами (сосательные, жевательные, вращательные движения, перебирание пальцами, топтание на месте), вегетативно висцеральные (вазомоторные, кашлевые, чихательные, енуретические)

Если частота абсансов большая и достигает 50—100 и больше в сутки, то их называют пикнолептическими припадками. Они случаются у детей возрастом 5—10 лет и сопровождаются кратковременной потерей сознания и содружественным движением глазных яблок, головы и туловища.

Фокальные (парциальные) припадки – наиболее распространенная форма пароксизмов, которые наступают в результате нейтронного разряда, возникающего из определенного, ограниченного участка полушария головного мозга. Двигательные феномены не такие выразительные, как при генерализованной эпилепсии и, как правило, носят односторонний характер.

В зависимости от наличия, или отсутствия нарушений сознания разделяются на простые парциальные припадки (без нарушений сознания), сложные парциальные припадки с нарушениями сознания (иногда начинаются с нарушений сознания) и парциальные припадки, вторично генерализующиеся.

Простые парциальные припадки обычно возникают в том случае, если эпилептический очаг локализуется в сомато-сенсорных (первичных и вторичных) и затылочных участках коры. Сложные парциальные припадки в большинстве случаев обусловлены очагом, расположенным в медиобазальних участках и височной доле.

Простые фокальные припадки по клиническим проявлениям разделяются на двигательные, сенсорные, припадки вегетативно-висцеральные, и припадки с психопатологическими феноменами.

Фокальные двигательные припадки обычно сопровождаются судорогами или нарушениями речи. Типичным ее представителем являются джексоновские соматомоторные приступы, проявляющиеся приступами тонических или клонических судорог в той или другой группе мышц (лица, руки, ноги), которые могут распространяться на соседние мышцы и перейти в общее судорожное припадки с потерей сознания. По окончании припадка в мышцах, в которых изначально возникли судороги, может наблюдаться парез, паралич, регрессирующий на протяжении короткого времени (минуты, реже часы). Если первыми признаками джексоновськой эпилепсии являются судороги, говорят о ее двигательном варианте. Однако нередко припадок начинается с ощущения онемения, ползания мурашек, боли и т.п. и только позже начинаются судороги. Этот вариант эпилепсии называется сенситивним. Но независимо от того, как начинается джексоновская эпилепсия,

во всех случаях она является проявлением очагового процесса в головном мозге (опухоль, киста, цистицерк или др.) и определяет его локализацию.

Адверсивный припадок - приступ непроизвольного поворота головы и глаз в сторону, противоположную расположению патологического очага в коре головного мозга, возникает при раздражении адверсивних участков коры полушарий большого мозга (например, центра содружественного поворота головы и глаз, который расположен в средней лобной извилине)

Оперкулярный припадок – в виде жевательных, глотательных и сосательных движений, которые возникают при раздражении оперкулярного участка.

Фонаторные припадки - в виде разных нарушений речи, которые иногда сопровождаются элементарными моторными феноменами при раздражении корковых речевых центров.

Сенсорные припадки проявляются в виде приступов локальных парестезий (по отмеченному раньше джексоновскому типу) извращенных приступов ощущения запаха, вкуса, появлению зрительных или слуховых галлюцинаций. Один из вариантов височной эпилепсии — так называемая vertigo epilepsia, когда во время нападения наблюдается ряд вестибулярных симптомов: системное головокружение с ощущением вращения собственного тела, или окружающих предметов, шум в голове или ушах, снижение слуха, мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, кратковременные расстройства сознания

Вегетативно-висцеральные припадки проявляются приступообразной болью в сердце, сердцебиением, ознобом (больного бросает то в жар, то в холод), иногда расстройствами дыхания, изменениями артериального давления, расстройствами деятельности желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, сердечного ритма, полидипсией, полиурией и т.п. В дальнейшему больного наступают расстройства сознания (чаще кратковременные) и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку раз в день, Они типичны для патологических процессов в гипоталамической области и определяются как «вегетативная эпилепсия».

Припадки с психопатологическими феноменами составляют самую большую группу среди фокальных эпилептических припадков и возникают преимущественно при поражении височной доли.

Клинически они проявляются сумрачным состоянием сознания, психомоторными и психосенсорными пароксизмами с деперсо-нализацией, дереализацией, элементарными и сложными иллюзиями, галлюцинациями, идеаторными, дисфорическими и другими видами нарушений. Наблюдаются варианты пароксизмальных нарушений настроения, необоснованных страхов, ощущения блаженства. Эти припадки часто сопровождаются расстройствами сознания и могут закончиться вторичной генерализацией. Возможно сумеречное расстройство сознания, при котором больной автоматически осуществляет сложные двигательные акты и действия (выходит из дома, едет в транспорте и т. др.), не осмысливая их назначения. Нередко такие действия являются опасными как для окружающих, так и для самого больного, с последующей полной амнезией. Временами больной становится возбужденным и агрессивным.

Фокальный компонент, предшествующий вторично- генерализованному припадку, свидетельствует о локализации эпилептического очага и зовется аурой (лат.aura-дыхание).

Своеобразной формой течения эпилепсии является эпилептический статус. По определению ВОЗ под эпилептическим статусом понимают наличие критического состояния, которое характеризуется достаточно продленным эпилептическим припадком или припадками с настолько коротким интервалом, что формируется долговременное и фиксированное эпилептическое состояние (между припадками больной не приходит в сознание). Критический срок времени длительности непрерывных припадков составляет не меньше 30 мин. При этом каждый следующий припадок возникает раньше, чем завершается предыдущий. Подобное осложнение возможно при всех формах эпилепсии, но чаще отмечается при генерализованных тонико- клонических и джексоновских припадках, симптоматической (вторичной) эпилепсии при органических поражениях мозга, реже - при абсансах. Учащение приступов наступает обычно внезапно на фоне ошибки в лечении, общих инфекций, интоксикаций, травм, резких нарушений режима, переутомления. В тяжелых случаях приступы повторяются через каждые 2—3 мин. Через несколько часов больные впадают в сопорозное, а затем в коматозное состояние снижается и исчезают сухожильные, подошвенные, зрачковые и корнеальные рефлексы, учащается пульс, падает артериальное давление, развиваются общий гипергидроз и гипертермия. Для вторичного симптоматического статуса более характерны очаговые приступы с вовлечением половины лица, руки, ноги и т.д. и преобладанием клонических судорог. Тоническая фаза иногда наблюдается в конце приступа или вообще отсутствует. Сознание сначала сохранено и только при длительном повторении пароксизмов теряется. Эпилептический статус очень опасный для жизни больного из-за смещения и ущемления мозгового ствола в связи с отеком головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагностика эпилепсии основывается на данных анамнеза и клинических и электрофизиологичных показателях.

Симптоматология генерализованного фокального и малого судорожного припадка настолько характерна, что при условиях врачебного наблюдения синдромологическая диагностика не составляет больших трудностей. Намного

сложнее определить этиологию эпилепсии и уточнить первичный или вторичный (симптоматический) характер заболевания. Здесь большое значение имеют клиническая оценка и результаты дополнительных исследований. Особенно велика дифференциально-диагностическая информативность ЕЕГ исследований как в межприступный период, так и во время припадка. При этом определяются типичные изменения (эпилептическая активность, генерализованные, фокальные комплексы “пик-медленная волна”, пики, острые

волны, гипсаритмия, др. Они могут быть локальными или диффузными, эпизодическими или перманентными.

Методика нейровизуализации - КТ, ЯМР. Полученные данные относятся к критериям дифференциальной диагностики между симптоматическими и идиопатическими формами эпилепсии, а также эпилептическими синдромами.

Эпилептические припадки следует отличать от других пароксизмальных состояний неэпилептического происхождения: психогенных, гипнических, синкопальных состояний, вегетативных кризов, состояний измененного сознания при психических болезнях и других разных состояниях. Дифференциация их от эпилептических пароксизмов нередко вызывает значительные трудности, что предопределенно феноменологическим сходством, а в отдельных случаях – даже однотипностью клинических проявлений данных пароксизмов.

У детей разного возраста наиболее распространенные респираторно- аффективные, фебрильные, истерические неэпилептические пароксизмы, спазмофилия, обмороки, яктация, кивательный спазм, и тому подобное. Самую большую группу составляют гипнические припадки, которые возникают во сне, но им не предопределенные. Они проявляются двигательными, чувствительными, психическими и другими феноменами. В

нозологическом отношении выделяют: синдром беспокойных ног Екбома; ночную миоклонию Симондса; многообразные стереотипные движения – качания, феномен «составления», сосания пальцев, ночные страхи и кошмары, снохождение, сноговорение, бруксизм (скрежет зубами), астматические приступы, приступообразная рвота, синдром апноэ и другое.

В старшем возрасте чаще всего приходится дифференцировать с истерией, синкопальными состояниями, вегетативными кризисами (клиника последних рассматривалась при изучении соответствующей темы).

В отличие от эпилептического, истерический приступ всегда обусловлен провоцирующими факторами. Кроме того, он не сопровождается полной потерей сознания, реакция зрачков на свет сохраняется, нет прикуса языка и непроизвольного мочеотделения. Во время приступа больной часто плачет, стонет, иногда наблюдается своеобразное выгибание туловища - "истерическая дуга", когда больной касается кровати только затылком и пятками. Приступ длится дольше, нет закономерности в появлении тонических и клонических судорог, сон после приступа обычно не наступает.

Причиной возникновения синкопальных состояний (обмороков) чаще служат разные психогенные факторы (испуг, вид крови, инъекции, болевые ощущения, переутомление, переход из горизонтального положения в вертикальное и т.д. Клиника состоит из трех последовательно сменяющихся стадий: предобморочное состояние, потеря сознания и восстановительный период

В предобморочное время, длящееся 10-15 секунд (иногда до минуты), больной чувствует общий дискомфорт, несистематизированное головокружение, нечетко видит окружающие предметы. В это время отмечается побледнение кожи, гипергидроз, снижение АД и мышечного тонуса, холодеют конечности. В таком состоянии больной падает, но в отличие от эпилепсии – как правило не внезапно и поэтому не получает травм и повреждений: он медленно опускается, хватаясь руками за окружающие предметы и на непродолжительное время теряет сознание. В зависимости от наличия или отсутствия судорожного синдрома, обмороки могут быть конвульсивными и простыми. Конвульсивные чаще длятся около 20 секунд, проявляются тоническим спазмом разгибательного типа. Восстановительный период длится несколько минут, во время которого больные чувствуют общую слабость, непродолжительную сонливость, в отдельных случаях плачут

Вестибулярные абсансы в отличие от Меньєровского синдрома не связанны с переменой положения головы, не сопровождаются тошнотой и рвотой. Специальные исследования вестибулярной системы не обнаруживают патологии.

Лечение эпилепсии начинается при условии достоверности установленного диагноза и состоит из следующих направлений: назначение антиэпилептических препаратов (АЕП), определения показаний к применению аддитивных (гомеостабилизирующих) средств, возможной нейрохирургической коррекции, социально-психологической реабилитации пациента и семьи больного.

К основным группам (АЕП) принадлежат: карбамазепины, вольпроаты, сукцинамиды, бензадиазепины, барбитураты, гидантоин, топирамат, ламотриджин, габапентин

Лечение целесообразно начинать с монотерапии основываясь на утверждении о том, что каждый АЕП имеет выраженную в той или другой степени селективность действия по отношению к форме эпилепсии, типу припадка. При резистентности к монотерапии (с предыдущим испытанием разных групп АЕП) используется и рациональная антиэпилептическая полифармация, которая имеет особенности при парциальных и генерализованных припадках. В случае побочного действия проводится соответствующая коррекция. В случаях возникновения осложнений течения эпилепсии с развитием эпилептического статуса лечение осуществляется согласно разработанного протокола. АЕП могут быть отмененные после 2,5 - 5 летнего полного отсутствия припадков. Уменьшение дозы АЕП проводится постепенно с оценкой клинических данных и изменений биоэлектрической активности коры головного мозга. Резистентные к консервативному лечению формы эпилепсии подлежат консультации у врача-нейрохирурга.

Основные принципы лечения эпилептического статуса и серийных эпилептических припадков: экстренный характер, этапность в оказании медицинской помощи, комплексность. Этому контингенту больных показана госпитализация в палату интенсивной терапии неврологического отделения или отделения реанимации. Коррекция нарушений дыхания и сердечной деятельности, как и проведение других безотлагательных мероприятий осуществляется согласно с протоколом, разработанным анестезиологами. Интенсивная терапия статусного и/или серийного течения судорог, как и при развитии безсудорожных вариантов этого патологического состояния предусматривает во времени три этапа диференцированного назначения антиэпилептической терапии, с использованием определенного алгоритма лечения. Первый этап. Средством первого выбора являются бензадиазепины – диазепам (седуксен), который вводится внутривенно, медленно (1-5мг/мин.). Одна ампула седуксену содержит 10 мг в 2 мл и рассчитана, в среднем, на 20 кг веса (расчет на вес предопределен частым возникновением судороги именно у детей). Частота и длительность введения седуксена предусматривает возможность повторного (два- три раза) введения препарата через 5-15-20 минут при повторном возникновении судорог. При этом у детей меньше 5 лет разрешенная суммарная доза 5 мг, в старших – 10мг. Одновременно назначают дегидратационные средства (лазикс, маннит и др). Второй этап. При неэффективности лечения с использованием бензодиазепинов применяют:

- Гидантоины водорастворимые (фенитоин, фенгидан) 10-15-20мг/кг. Скорость введения 1-3 мг/кг/мин. Суммарная доза не более 30 мг/кг. - При неэффективности гидантоина – фенобарбитал водорастворимый 5-10-15 мг/кг. Разовую дозу можно вводить каждых 20-30 минут до суммарной – 30-40 мг/кг. - В случаях недостаточного эффекта дополнительно используются: сернокислая магнезия (внутривенно) или натрия оксибутират, пипольфен, дроперидол, фентанил, лидокаин, аминазин, а также спинно-мозговая пункция. Третий этап. При неэффективности предыдущих препаратов, а также, если эпилептический статус продолжается более 30 минут, необходимое назначение общего наркоза с использованием искусственного аппаратного дыхания. Препаратами выбора являются барбитураты короткого действия (тиопентал- натрия)

Профилактика формирования пато-физиологических предпосылок формирования эпилептогенеза : достаточный сон; запрещение вредных привычек, физических и эмоциональных перегрузок; предостережение относительно гипертермии, гиперинсоляция, гипервентиляции; предостережение относительно самостоятельного пребывания в воде; предостережение относительно долговременного пересмотра телевизионных передач Больные эпилепсией должны отказаться от некоторых профессий опасных как для них, так и окружающих (водители транспорта, кровельщик и др.), а также от некоторых видов спорта (плавание, альпинизм, верховая езда, а также езда на велосипеде). Риск заболеть эпилепсией значительно увеличивается, если оба из родителей имеют наследственную отягощенность по эпилепсии.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) - большая группа не-прогрессирующих расстройств двигательной сферы, которые обусловлены повреждением головного мозга на ранних этапах развития. При ДЦП может отсутствовать истинный паралич, т. е. потеря подвижности, но всегда имеется какое-либо нарушение контроля над движением. У больного расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. При ДЦП формируется патологический постуральный рефлекторный механизм, обусловливающий повышение мышечного тонуса и появление патологической реципрокной иннервации. В большинстве случаев наблюдаются и другие изменения нервной деятельности: умственная отсталость, судорожные проявления, расстройства поведения, дефекты речи и слуха, нарушение чувствительности и др. Тяжесть упомянутых изменений, сопутствующих заболе-ванию, не всегда пропорциональна тяжести двигательных расстройств.

Частота ДЦП колеблется в довольно широких пределах в зависимости главным образом от возрастных групп, в которых ведется подсчет (в среднем от 0,9 до 2,2 случая на 1000 детского населения).

Этиология и патогенез . Выделяют пренатальные, натальные и постнатальные вредные факторы, которые имеют отношение к происхождению ДЦП у ребенка. Из пренатальных факторов риска следует отметить возраст матери (моложе 18 и старше 30 лет к моменту рождения первого ребенка), профессиональные вредности (работа на химическом производстве или связанная с радиацией, вибрацией, тяжелый физический труд), вредные привычки родителей (алкоголизм, курение, наркомания и др.), семейная отягощенность.

Соматические заболевания беременной женщины, протекающие с обострениями и декомпенсацией, врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертоническая болезнь, эндокринные заболевания, хроническая почечная недостаточность, анемии, полостные хирургические операции Особое место среди факторов риска занимают проведение медикаментозной терапии во время беременности, различные инфекционные заболевания матери - токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, сифилис. Причиной тяжелой патологии может стать иммунологическая несовместимость матери и плода. При этом несовместимость по системе АВО наблюдается в два раза чаще, чем по антигенам Rh., К акушерско-гинекологическим факторам риска относят частые медицинские аборты, длительное бесплодие, повторные выкидыши. тяжелые токсикозы первой и второй половины беременности, угроза прерывания беременности, многоводие, многоплодие, невынашивание и перенашивание плода, патологическое предлежание плаценты, плода.

К интранатальным факторам риска относятся асфиксии в родах и внутричерепная родовая травма. акушерские пособия или оперативные вмешательства, затяжные или стремительные роды, длительный безводный период (свыше 6 часов) и др.

В ранний постнатальный период у новорожденных встречаются вто-ричные гнойные менингиты, абсцессы головного мозга, субдуральные гематомы, кровоизлияния в головной мозг и другие осложнения. Чаще всего обнаруживается комбинация вредных факторов, действующих на разных этапах развития. Два фактора должны быть упомянуты отдельно: первый - недоношенность, второй - гемолитическая болезнь новорожденных и ее наиболее злокачественная форма - ядерная желтуха.

Особенностью поражения мозга является диффузность. О топике поражения можно говорить только в общих чертах. Чаще всего встречаются различные аномалии развития головного мозга (микроцефалия, пахигирия, лобарный склероз, микрогирия и пр.) и признаки деструктивных изменений (порэнцефалия, утрата нервных клеток, атрофические изменения коры, пролиферация глии и пр.).

Клинические формы . В первые месяцы жизни не всегда возможно с достоверностью говорить о ДЦП и тем более об определенной его форме. Симптомы «риска» ДЦП в 1-м полугодии жизни: высокий или низкий мышечный

тонус, задержка развития статики и моторики, длительное сохранение рефлексов спинального автоматизма, наличие рефлексзапрещающих позиций и тонических стволовых рефлексов.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — тетрапарез с преиму-щественным поражением ног. Мышечный тонус преобладает в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног. Из-за спастичности более всего страдают проксимальные части конечностей. Руки больного обычно находятся в положении приведения в плечевых суставах, сгибания и пронирования в кистях. В лежачем положении ноги ребенка обычно вытянуты. Когда больного пытаются поставить на ноги, то они перекрещиваются («ножницы») и упор совершается на носки. Сухожильные и надкостничные рефлексы резко повышены. Иногда вызываются клонусы стоп и реже надколенника. Бывают патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др. Постепенно развивается тугоподвижность крупных суставов, а затем и ограничение движения — контрактуры тех суставов, которые меньше участвуют в движениях. Постоянное напряжение сгибателей стоп приводит к значительному напряжению пяточного сухожилия (ахиллово сухожилие). В связи с постоянным напряжением мышц бедер ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах и ротированы внутрь. При попытке ходить ребенок делает «танцующие» движения ногами, поворачивая тело к ведущей ноге. В положении сидя спина больного имеет форму дуги. Одна сторона тела бывает обычно поражена больше другой. Спастическая диплегия часто развивается у детей, родившихся недоношенными. Помимо спастичности мышц у большого числа больных наблюдаются атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы, выраженные более всего в пальцах рук и мимической мускулатуре. Атетоз обычно выявляется при попытках к движению и при эмоциональной нагрузке. Некоторые дети со спастической диплегией страдают эпилептическими припадками. Двойная гемиплегия — тетрапарез с преимущественным поражением рук, при этом одна из сторон оказывается более пораженной, чем другая. Представляет собой наиболее тяжелую форму ДЦП. Двигательная активность больного значительно уменьшена. В положении на спине его руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, ноги могут быть согнутыми в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнутыми. Ребенок почти никогда не овладевает не только ходьбой, но и сидением. Тонус всех мышц резко повышен, развиваются контрактуры многих суставов. Сухожильные и надкостничные рефлексы очень высокие с обеих сторон. Легко вызываются патологические рефлексы. Почти всегда выражены симптомы псевдобульбарного паралича, в связи с чем затруднены жевание и глотание. Выражена умственная отсталость (часто в этих случаях бывает и микроцефалия), у многих больных отмечается судорожный синдром.

Гемиплегия — односторонний паралич (парез), при котором страдают преимущественно верхняя конечность. Иногда поражение руки настолько доминирует, что создается впечатление о монопарезе. У большинства больных гемипарез становится очевидным уже в первые месяцы жизни. У части детей он

может проявиться позже, в результате травмы или инфекционного заболевания. В этом случае его обозначают как инфантильную гемиплегию и выделяют из группы ДЦП. При гемиплегии как форме ДЦП рука больного приведена к туловищу, согнута в локтевом суставе, а при длительном процессе и сильной выраженности спастичности мышц может развиться контрактура. Конечности на пораженной стороне, в том числе их костная основа, бывают короче и тоньше. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие с обеих сторон, чаще выше на пораженной стороне. На этой же стороне или с двух сторон можно вызвать сгибательные и разгибательные стопные патологические рефлексы и клонусы. На стороне поражения обычно выявляется недостаточность VII и XII пар черепных нервов, брюшные рефлексы могут отсутствовать или быть сниженными. Иногда удается отметить на этой же стороне легкое снижение чувствительности и гомонимную гемианопсию. В пораженных конечностях обнаруживаются синкинезии, а иногда и гиперкинезы, например атетоз, большие судорожные припадки или джексоновские судороги (весьма характерная особенность) .

Гиперкинетическая форма ДЦП — изменение тонуса мышц и непро-извольные движения, имеющие характер атетоза, хореоатетоза или торсионной дистонии. Непроизвольные движения обычно появляются не ранее середины 1-го года жизни. До этого у больного могут наблюдаться беспокойство, задержка развития двигательных навыков, изменения тонуса мускулатуры, чаще по типу дистонии. К концу 1-го года жизни в клинической картине начинают доминировать гиперкинезы. В покое они отсутствуют или выражены нерезко. При движениях, эмоциональном напряжении, присутствии чужого лица атетоз становится более отчетливым. Захватывает он в основном дистальные части конечности, мимическую мускулатуру. В мускулатуре туловища и шеи наблюдаются непроизвольные движения типа торсионной дистонии. Во сне непроизвольные движения исчезают, в покое обычно становятся менее выраженными. Тонус мускулатуры очень изменчивый. Чаще всего можно отметить дистонию или повышение тонуса мышц, реже гипотонию. Сухожильные рефлексы могут оставаться нормальными или повышенными. Движения больного неловки, порывисты. В сидячем положении голова то наклоняется вперед, то отклоняется назад. Непроизвольные движения значительно тормозят развитие моторики ребенка. Сидеть дети начинают очень поздно, некоторым так и не удаются стояние и ходьба. Речь значительно нарушена: медленная, монотонная, иногда представляет собой набор нечетких звуков, понятных только матери. У некоторых больных обнаруживается глухота на высокие тона. Отличительной особенностью пациентов является относительная сохранность интеллекта. Более того, некоторые из них имеют высокие умственные способности, что позволяет им заканчивать высшие учебные заведения.

Атонически-астатическая (мозжечковая) форма ДЦП. У больных снижен тонус мышц, имеется некоторая «разболтанность» в суставах, в положении стоя отмечается переразгибание в коленных суставах, при движении отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия; наблюдается тремор туловища и головы. Мозжечковые расстройства мешают больным стоять, ходить. С возрастом эти явления постепенно уменьшаются. Сухожильные рефлексы повышены. Иногда

вызываются патологические рефлексы. У отдельных больных отмечается сочетание расстройств функций мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной систем, умственная отсталость.При трудности разграничения одного синдрома от другого говорят о смешанных, комбинированных формах ДЦП.

Сопутствующие ДЦП нарушения: умственная отсталость, судорожный синдром, речевые расстройства. Умственная отсталость наблюдается у 60—75 % больных (наиболее часто встречается при двойной гемиплегии и редко при гиперкинетических формах ДЦП). Судорожный синдром часто отмечается при спастической диплегии и гемиплегии (судороги в основном генерализованного характера), а при гиперкинетических формах ДЦП почти не встречается. Речевые расстройства проявляются задержкой речевого развития, дизартрией, алалией (см.), речевым недоразвитием в связи с глухотой или выраженной тугоухостью, а также глубокой умственной отсталостью.

Диагностика ДЦП у ребенка дошкольного и школьного возраста не представляет трудностей. Она основывается на характере симптомов (спастичность, гиперкинезы, атаксия, высокие рефлексы, патологические рефлексы, часто отставание психического развития), наличие данных, свидетельствующих о перинатальной патологии и изучении динамики болезни (раннее начало, постепенное улучшение). У детей 1-го года жизни для постановки диагноза требуется наблюдение. В первые месяцы жизни церебральный паралич может быть заподозрен при наличии патологической постуральной активности и резко выраженных отклонений в становлении физиологических рефлексов.

Дифференцируют ДЦП от дегенеративных прогрессирующих заболеваний (появление первых признаков болезни спустя несколько месяцев или лет после рождения, постепенное ухудшение состояния, судороги, иногда наличие аналогичных заболеваний в семье), опухолей головного мозга (напряжение родничков, расхождение швов, застойное полнокровие сосудов глазного дна, беспокойство, рвоты и др.).

В целях профилактики ДЦП, особенно его тяжелых форм, необходимо проводить лечение детей с перинатальной патологией нервной системы. Это способствует уменьшению числа больных ДЦП и одновременно смягчает тяжесть заболевания. В первые месяцы жизни при наличии неврологических изменений, которые дают основание думать об угрозе ДЦП, проводят массаж и лечебную гимнастику, осуществляют стимуляцию психического и предречевого развития. Назначают точечный массаж, воздействуя на круговую мышцу рта и другие мышцы артикуляционного аппарата, стимулируя рефлекс сосания, поисковый, ротоголовной. Применяют специальный массаж языка.

Лечение ДЦП начинают с момента установления диагноза и проводят в течение всей жизни. Терапия носит компенсаторно-восстановительный, комплексный характер. Она включает ЛФК, массаж, стимуляцию психического и речевого развития, физиотерапевтические процедуры в комплексе с

лекарственными препаратами стимулирующего, противосудорожного, успокаивающего действия. Цель ЛФК - восстановление врожденных двигательных рефлексов, подавление патологических тонического шейного и лабиринтного рефлексов, патологических синкинезий, порочных установок конечностей, воспитание установочных рефлексов и произвольной моторики. На протяжении 2—3 лет жизни у ребенка воспитывают первые элементы стереогноза, праксиса, пространственного расположения окружающих предметов. Препаратами стимулирующего действия являются аминалон, пирацетам, церебролизин, энцефабол, экстракт алоэ, витамин В12, префизон, пирогенал, лечение которыми проводят курсами. При гиперкинетических формах ДЦП назначают циклодол, L-ДОФА, витамин В 6. Показаны также АТФ, оксазил, дибазол, галантамин и др. Из физиотерапевтических процедур при ДЦП используют электрофорез 2,4 % раствора эуфиллина и 10 % раствора хлорида кальция (в виде воротника по Щербаку), импульсный ток, токи Бернара, синусоидальные модулированные токи. Благотворное влияние на детей оказывают хвойные и морские ванны, аппликации озокерита (при развитии контрактур). Детям в возрасте старше 2—3 лет показано санаторно-курортное лечение.

Прогноз неблагоприятен при тяжелых формах ДЦП, которые сопровождаются микроцефалией, значительным поражением интеллектуальной сферы, судорожным синдромом. Чем раньше начинают лечение, тем лучше его результаты, хотя полного восстановления моторики у ребенка удается добиться в редких случаях.

СИРИНГОМИЕЛИЯ (от греч. syrinx - дудочка, myelon - спинной мозг) - прогрессирующее заболевание нервной системы - преимущественно спинного мозга, сопровождающееся образованием в нем полостей и разрастанием глии. В основе патологического процесса лежат аномалии эмбрионального развития медуллярной трубки, дефект развития шва (raphe), патология закладки и развития спонгиобластов

При патоморфологическом исследовании на поперечном срезе спинного мозга, преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах, а также в нижнем отделе ствола головного мозга обнаруживаются полости различной величины и длины, расположенные в сером веществе около центрального канала, нередко асимметрично. При микроскопическом исследовании видны явления глиоматоза вокруг центрального канала, атрофия клеток, чаще задних, реже передних рогов, дегенерация нервных волокон.

Клиническая картина. Для сирингомиелии характерны три группы симптомов, обусловленные поражением серого вещества спинного мозга: диссоциированные нарушения чувствительности; периферические парезы и атрофии мышц (преимущественно верхних конечностей); трофические расстройства.

Наиболее типичны диссоциированные нарушения чувствительности (снижение или отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой и тактильной) имеют сегментарный характер и обнаруживаются прежде всего на верхних конечностях, груди (симптом «куртки», «полукуртки»). Часто отмечаются боли в руке, в области плечевого пояса, обычно тупые, но иногда и острые.

Двигательные расстройства носят характер асимметричных перифериче-ских парезов рук и плечевого пояса с атрофиями, в первую очередь мелких мышц кистей, которые часто принимают вид «когтистой» и фасцикуляциями.

Нарушения трофики занимают важное место и обусловлены поражением симпатических центров боковых рогов спинного мозга. Отмечаются акроцианоз, расстройства потоотделения, сухость, шелушение кожи, пузыри, плохо зажи-вающие язвы, дистрофии костей с легкой ломкостью их, грубые артропатии с образованием ложных суставов (суставов Шарко). При локализации процесса в области С8 - Т1 наблюдается синдром Бернара - Горнера.

При распространении процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия) развиваются парезы мягкого неба, голосовых связок, языка с расстройствами речи, голоса, глотания, нарушениями чувствительности лица по сегментарному

(луковичному) типу.

По мере расширения полостей и перехода процесса на задние канатики появляются проводниковые нарушения глубокой чувствительности, а при сдавлении пирамидных путей формируется нижний спастический парапарез, появляются тазовые расстройства.

В клинической картине следует учитывать не только четкие неврологические признаки, но и так называемый «дизрафический статус». В последний входят: асимметрия строения черепа, короткая шея, деформация грудной клетки, искривление позвоночника, шестипалость, синдактилия, искривление мизинцев, неправильное расположение молочных желез и добавочные соски, неодинаковый цвет радужек, добавочные ребра, чаще шейные, незарощение дужек позвоночника (большое значение имеет в шейном отделе), элементы акромегалии, низкий рост, диспропорция длины туловища и конечностей и др. Этот симптомокомплекс отмечается почти у всех больных

полностью или частично. Однако наличие дизрафическрого статуса вовсе не означает, что у человека обязательно разовьется сирингомиелия. Заболевание начинается с 10 - 15 лет, возможно более раннее начало. Провоцирующие механизмы: травмы спинного мозга, инфекции, переохлаждение, физическое перенапряжение. Основным поводом для обращения к врачу являются жалобы на безболезненные ожоги, атрофии мышц, деформацию кистей, артропатии.

Течение процесса обычно медленное, больные длительно остаются трудоспособными, но бывает и быстрое нарастание симптомов, раннее развитие бульбарного паралича. В последних случаях прогноз сирингомиелии неблагоприятный.

Диагностика. МРТ сделала почти абсолютной диагностику сирингомиелии и в значительной мере, причин, лежащих в ее основе. Сирингомиелию дифференцируют от бокового амиотрофического склероза, медуллярных опухолей, костных аномалий краниовертебральной области.

Лечение симптоматическое - обычно назначают восстановительные, рассасывающие средства, при необходимости аналгетики Показаны массаж, ЛФК. Эффективность рентгенотерапии не продолжительна (применяют на ранних стадиях болезни). При быстро нарастающей гидромиелии, компрессии спинного мозга полостью, прибегают к нейрохирургическим вмешательствам. В последние годы разработаны методы хирургического лечения (люмбо-перитонеальное шунтирование), направленные на коррекцию гидродинамических нарушений, которые приводят не только к местным дисциркуляторным расстройствам, но и к общей функциональной недостаточности путей циркуляции цереброспинальной жидкости.