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Case Reports Korean Circulation J 1999;;;;29((((7))))::::735-739

좌심방의 원발성 악성 섬유성 조직구종 1예

이화여자대학교 의과대학 내과학교실,1 해부병리학교실,2 흉부외과학교실3

김화정1·조홍근1·한운섭2·안재호3

A Case of Myxoid Type of Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart

Hwa Jeong Kim, MD1, Hong Keun Cho, MD1, Wun Syub Han, MD2 and Jae Ho Ahn, MD3 1Department of Internal Medicine, 2Pathology, 3Chest Surgery, Ewha Womans University, Seoul, Korea ABSTRACT

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the heart is a very rare disease. It is difficult to distinguish from myxoma which is most common benign cardiac tumor. Prognosis of malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the heart is known to be fatal despite of medical and surgical treatment in contrast to benign tumors. A primary myxoid malignant fibrous histiocytoma of the left atrium was diagnosed in a 58 years old woman. The mass was removed incompletely by operation. The patient did not receive either chemotherapy or radiotherapy. However, the patient is still alive for more than fifteen months after the initial presentation. We report a case of malignant fibrous histiocytoma (MFH) with reviewing the current references. ((((Korean Circulation J 1999;29((((7)))):735-739)))) KEY WORDS：Malignant fibrous histiocytoma·Myxoma·Echocardiography.

서 론

심장의 원발성 종양은 드물며 이들은 조직학상 양성

종양이 약 75%를 차지하고 악성종양이 약 25%로 대

부분이 육종이다.1) 이러한 원발성 심장 육종은 혈관육

종, 횡문육종, 중피세포종, 섬유세포종이 대부분을 차지

하고 이들중 혈관육종이 가장 많은 것으로 보고되고 있

다.1) 이들 악성 종양 중 섬유성 조직구종은 그 빈도가

매우 드물어 국내에서 지금까지 2례가2)3) 보고된 적이

있으나 이러한 악성 섬유성 조직구종은 거의 모든 경우

좌심방에 위치하고 그 임상양상과 조직학적 소견이 양

성종양중 가장 흔한 좌심방 점액종과 유사하기 때문

에4)5) 진단시에 좌심방의 점액종으로 흔히 오인되기

쉽다. 그러나 이 두 질환은 예후에서 현저한 차이가 있

기 때문에 정확한 진단이 요구된다.

저자들은 수술전 좌심방 점액종으로 추정진단 되었으

나 술후 조직검사상 악성 섬유성 조직구종으로 진단된

1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

주소 및 현병력

환자는 58세 여자로 평소 운동시 간헐적인 호흡곤란

있었으나 내원 20여일전부터는 안정시 호흡곤란 시작

되고 내원 1일전 부터는 호흡곤란(NYHA class Ⅳ)이

악화 되어 본원으로 전원되었다. 환자는 최근 1개월전

논문접수일：1999년 2월 25일 심사완료일：1999년 6월 9일

교신저자：조홍근, 158-710 서울 양천구 목동 911-1

이화대학교 의과대학 내과학교실

전화：(02) 650-5133·전송：(02) 655-2076 E-mail：circula@soback.kornet21.net

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부터 전신쇠약감과 경한 식욕부진이 시작되었으나 체

중감소나 흉부통증은 없었고 내원 2∼3일전부터 기좌

호흡이 있었다.

과거력

약 20여년 전 혈압이 높다는 이야기를 들었고 내원

3년전 일과성 허혈성 뇌발작으로 우측 안면마비와 구

음장애가 있었고 이후 한방병원 방문하여 내원 직전까

지 nifedipin 10 mg을 하루 3회 복용하였다. 내원 1년

2개월전 다시 우측사지 마비와 구음장애가 발생하여

촬영한 뇌의 컴퓨터 단층촬영결과는 정상이었다고 한

다. 당시 당뇨병 진단 받았고 인슐린으로 혈당을 조절

하여 왔다. 흡연과 음주의 과거력 없었고 가족력상 특

이사항은 없었다.

진찰소견

내원 당시 혈압 180/120 mmHg, 체온 36.6℃, 맥박

분당 126회, 호홉수 분당 36회였다. 환자는 급성 병색

을 보였으며 의식은 명료하였고 안정시에도 호흡곤란

이 있었다. 입술과 혀의 탈수 소견 있었다. 경정맥의 울

혈은 없었고 만져지는 경부 림프절도 없었다. 흉부 청

진상 양측 폐하부에서 거친 호흡음과 함께 나음과 천명

음이 들렸다. 심음은 규칙적이었고, S1이 강하게 들였

고 S3 gallop이 있었으나 심잡음은 없었다. 복부 진찰

상 특이 소견 없었으며, 전경부 함요 부종 및 전신의

림프절 종대도 없었다. 신경학적 검사상 우측 사지의

Grade Ⅳ/Ⅴ의 근력감소와 경미한 구음장애이외는 모

두 정상소견이었다.

검사소견

입원당시 혈색소치 11.9 g/dl, 적혈구 용적 35.8%,

백혈구 7,900/mm3, 혈소판 111,000/mm3, 적혈구 침

강속도 28 mm/hour였다. 생화학적 검사상 creatinine

kinase 85 IU/l, lactic dehydrogenase 745 IU/l(정상

치 50∼400 IU/l), CK-MB 4.7 ng/ml(정상치 3.8

ng/ml)였고 그외 지질검사 및 혈청 전해질 검사는 모

두 정상이었다. 동맥혈가스분석상 pH 7.333, PCO2

44.7 mmHg, PO2 40.4 mmHg, bicarbonate 24.4

mmol/l, O2 saturation 71.8%였다.

흉부 방사선 소견

심비대 소견과 양측 폐울혈 및 양측의 흉막삼출소견

보였다(Fig. 1).

심전도 소견

분당 111회의 동성빈맥과 함께 전장에 걸친 비특이

적 T파의 변화가 있었다.

심초음파 소견

경흉부 및 경식도 심초음파상 좌심방을 가득 차지하

는 5×4 cm 크기의 거대한 종양이 관찰되었고 이것은

이완기동안 승모판을 가로질러 좌심실로 돌출되었다.

또한 정도 Ⅰ/ Ⅳ의 대동맥판 역류와 구심성 좌심실 비

대가 있었으나 심장의 구출정도는 약 76%로 정상이었

으며 그외 다른 특이 사항은 없었다(Fig. 2).

수술소견

10×12 cm 크기의 다수의 결절형 점액성 종괴가 좌

심방의 후격막부위에 위치해 있었고 방실격막의 후면에

Fig. 1. Chest PA shows cardiomegaly and pulmonaryedema.

Fig. 2. A 5×4 cm size huge mass occupying the entire left antrum.

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꼭지(stalk) 없이 넓게 기시하고 있었다. 이 종괴는 승

모판이나 폐정맥은 침범하지 않았으나 방실격막에 넓게

기시하고 있어 완전 절제는 되지 못하고 부분절제만 되

었다. 수술시 약 200 cc 정도의 장액성 심낭액이 있었다.

병리학적 소견

육안적 소견

수술로 얻어진 조직은 불규칙한 여러개의 조각으로

그중 가장 큰 조직은 7×6×4 cm되는 크기의 단단한

종괴로 외표는 결절성이고 미끈한 표면을 지니고 있었

다. 절단면에서는 연한 회백색의 점액상 소견을 보였다

(Fig. 3).

현미경소견

일반적 H-E 염색

조직학적 소견상 종양은 점액상 부위가 종괴의 많은

부분을 차지하고 있었으며 일부에서는 종양세포들이

밀집된 소견을 보였다. 밀집된 부위의 종양세포들은 방

추형내지 타원형의 과염색성 핵을 갖고 호산성의 세포

질을 지닌 다형성을 보이는 악성소견을 나타냈다. 또한

전형 및 비전형 유사 분열도 빈번히 나타났다(Fig. 4).

점액양 부위는 아형성의 방추형 혹은 불규칙한 악성 종

양세포들이 부착된 혈관망들이 뚜렷한 부위(Fig. 5)와

점액양 기질이 많고 악성 세포들의 밀도가 낮은 부위

(Fig. 6)들로 이루어져 있었다.

특수염색

특수염색 중 PAS 및 D-PAS에서 종양세포들의

일부가 세포질내 양성 반응을 보였고 oilred O 염색

에서도 지방 양성 반응이 종양세포에서 나타났다. 또

한 alcian blue 염색에서도 종양 기질 및 일부 종양세

포의 세포질에서 양성 반웅을 보였다.

면역화학적 염색

면역화학적 염색에서는 cytokeratin, S-100 단백,

Fig. 3. Tumor mass shows nodular glistening outer surfaceand firm pale gray-white cut surface with myxoid area.

Fig. 4. Microscopic findings of the tumor shows com-pact celluar proliferation of spindled and pleomorphiccells with hyperchromatic and mitotic nuclei.

Fig. 5. Prominent vascularity and myxoid stromal ch-ange are present.

Fig. 6. An area showing a myxoid background with interspersed hyperchromatic tumor cells.

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desmin 및 smooth muscle actin에 모두 음성을 보여

주었으나 vimentin 염색은 양성 소견을 보였다.

임상경과

환자의 좌심부전은 안정, 염분 및 수분제한, 이뇨제,

digoxin과 Angiotensin Converting Enzyme 억제제

의 사용으로 다소 호전되었고, 제3병일에 말초혈액에서

의 물리적 파괴로인한 저혈소판증(60,000/mm3)이 발생

하였고 이는 점차 심해져 혈소판 수치가 50,000/mm3

까지 감소되었으나 혈소판 수혈후 74,000/mm3까지 상

승시킨후 제6병일째 수술을 시행하였다. 수술후 시행한

혈소판수는 더 이상의 혈소판 수혈없이 232,000/mm3

으로 정상화 되었다. 개심술후의 경흉부 심초음파상 관

찰되는 종괴는 없었고 좌심실 비대나 좌심방 비대도 없

었으며 그외 비정상소견은 관찰되지 않았다. 환자는 컴

퓨터 단층촬영, 자기공명영상진단법과 방사성 핵의학검

사등 개심술후의 특수검사와 항암 화학요법 및 방사선

학적 항암요법등을 거부하고 퇴원하여 현재 개심술후

15개월째로 비교적 건강하게 지내며 외래 추적 관찰중

이다.

고 안

악성 섬유성 조직세포육종은 1978년 전체 심종양의

2∼3%를 차지하는 흔치않은 원발성 악성 심종양으로

Shah 등에 의해 처음으로 보고되었고6) Bruke 등의 보

고에 의하면 전체 원발성 심육종중 8%,7) Weiss 등은

전체 심종양중 2∼3%8)로 보고하고 있다.

악성 섬유성 조직세포육종은 primitive mesenchymal

cells에서 기원하며9) 이것은 1) storiform-pleomorphic

(the classic and most commom form), 2) myxoid,

3) giant cell, 4) angiomatoid, and 5) inflammatory

의 다섯가지 아형으로 분류된다.10) 악성 섬유성 조직구

종은 가장 흔한 연조직세포육종이지만 심장에서의 유

병율은 매우 낮다.11) 현재까지 우리나라에서의 증례보

고는 2례였고, 외국의 경우 Laya 등에 의한 7경우의

증례9) 및 Armed Forces Institute of Pathology files

에서 computer조사로 시행한 75례의 원발성 악성 심

종양중 6례(8%, Allen 등)등 1992년 까지 총 18례의

보고가 있었다.6)11)12)

Laya 등에 의한 보고에서는 이들의 평균 나이는 36

세(27∼77세)였고 Allen 등의 보고에서는 43세였다.

또한 지금까지 보고된 우리나라의 증례에서는 45세와

50세 그리고 이번 증례보고의 환자는 58세로 외국의

평균나이에 비해 많았다. 일반적인 악성 섬유성 조직구

종이 40세이상의 나이든 백인 남성에 많은 것과는 달

리10) 심장에 발생한 경우는 주로 40세미만의 젊은 여

성에서 더 많다. Laya등의 보고에서는 남녀비가 2：5

로 여성이 더 많았고 Allen 등에 의한 보고에서는 3：

3으로 동일했으나 우리나라는 3례 모두 여성이었다.

이종양의 발생장소는 지금까지 조사한 20례중 3례만

제외하고 모두 좌심방, 특히 후벽과 중격 혹은 판막윤

이었고 나머지 3례중 1례는 우심실, 2례는 우심실 및

폐동맥에 있었다. 이것은 대개 경부(peduncle)없이 넓

은 저변을 가진 종양형태(sessile)를 갖는다. 이번 증례

의 경우도 좌심방의 후벽에서 유래한 넓은 기저를 갖고

있었다.

악성 섬유성 조직구종 환자의 증상은 호흡곤란, 기좌

호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 부종 그리고 심계항진등

울혈성 심부전의 증상이 가장 많았고 그외 현기, 실신,

흉통, 체중감소, 전신발열, 전신 무력감등이 있었다. 이

와같은 임상증상은 매우 다양하고 다른 원발성 심장종

양에 의한 증상과 차이가 없고 종양의 위치, 크기 및

진행 정도에 따라 결정된다. 그리고 이러한 임상증상을

전신증상, 혈류 차단 및 색전증상의 세유형으로 나눌 수

있다.13) 전신 증상은 약 90%에서 나타나고, 전신 발열,

전신무력감, 피로, 적혈구, 침강속도증가, 빈혈, 면역글

로불린 증가 등이 나타나며 이는 종양의 변성이나 종양

이나 심장에 대한 항체형성에 의한 것으로 알려져 있으

며 혈류차단 증상은 호흡곤란, 기좌 호흡, 발작성 야간

호흡곤란, 심방부정맥, 현기, 실신, 심계항진 등이 나타

나며 색전증상은 종양의 위치에 따라 차이가 있는데 좌

심방 점액종의 경우 40%에서 나타나며 호발부위는 뇌,

신장, 대동맥의 분지이고 하지 혹은 관동맥까지도 침범

할 수 있다.13)

심초음파 검사가 좌심방의 종양의 초기 진단에 도움

이 되고 수술후 종양의 추후 검사로도 가장 뛰어난 비

침윤적 진단방법으로 알려져 있다. 그러나 심초음파 검

사는 양성 심종양과 악성 심종양을 구분하는데 도움이

되지 못하고 심초음파도에서 발견되지 않는다고 하여

종양이 없다고 단언할 수는 없다. 그러므로 심초음파도

진단이 의심스러울 때는 심도자술을 시행할 수도 있으

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나 이방법도 색전증의 부담이 큰 단점이 있다. 그 외

종양의 전이를 검사하기 위해 magnetic resonance

imaging(MRI)나 computed tomography scanning 이

사용된다.14) 원격전이의 주요장소는 폐(5/20, 25%),

뇌(3/20, 15%), 흉막(1/20, 5%)순을 보였고 그 외 부

신, 공장(jejunum), 뼈, 간으로의 전이가 있었고, 조사

한 20명의 환자 중 9명이 진단당시 원격전이를 보여

45%의 전이률을 나타내었다.

병리조직학적으로 심장에서 발생한 myxoid malignant

fibrous histiocytoma(MMFH)와 감별해야할 종양으로

는 점액종(myxoma), 점액육종(myxosarcoma), 평활

근육종, 신경섬유육종, 지방세포육종, 횡문근육종 등이

있다. 이들은 모두가 본 증례와 같이 현저한 myxoid

배경을 특징으로한 조직소견을 보일 수 있으나 이들 종

양들과 H & E 염색소견과 면역화학적 염색을 바탕으

로 감별할 수 있었다.

악성 섬유성 조직구종의 일차적 주치료는 수술적 절

제10)16)이며 방사선치료나 항암약물요법이 사용하기도

하였으나 이들 치료에 대한 반응은 다양하게 보고되고

있고 아직 확립된 것이 없다. Southwest Oncology

Group에서는 약 30%의 국소 재발을 보고하였고8) 이

런 경우 가능한 한 반복 수술을 할 것을 권장하고 있으

며3) Shah 등의 보고에서는 5차례의 반복수술을 시행

한 후 2년 8개월간 생존한 경우도 있었다.8)

악성 섬유성 조직구종의 예후는 조직학적인 세포형

과, 암의 침투깊이, 위치와 전이 등에 좌우된다.15) 그러

나 원발성 악성 심종양의 예후는 불량해서 조직학적 차

이를 보이지 않고 육종의 경우 증상 시작 후 심근의 광

범위한 침범, 심장 혈류차단, 원격전이 등으로 대개 수

주에서 2년내 사망하는 것으로 알려져 있는데 지금까

지의 심장의 악성 섬유성 조직구종의 경우도 수주에서

2년 8개월까지 다양한 생존율을 보이고 있다.

심장의 악성 점액양 섬유성 조직구종은 2면 심초음

파로도 심장의 점액종과 감별진단이 되지 않고 조직병

리소견 역시 점액종과의 감별이 어려우나 그 예후가 점

액종과 달리 치명적인 질환으로 일차적 치료는 원격전

이 여부와 상관없이 수술적 제거이며 방사선치료와 항

암화학치료를 각각 또는 혼합치료할 수 있고 재발시 수

술적 제거를 반복 시행하는 것이 예후에 도움이 된다.

중심 단어：악성 섬유성 조직구종·점액종·심초음파

검사.

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