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The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy ❙Case Report❙
Vol. 38, No. 3 March, 2009 (133-136) 133
식도의 원발성 악성 흑색종
김상희ㆍ김재광ㆍ김진일ㆍ박용재ㆍ우성용ㆍ유승철ㆍ김현성ㆍ유창영*
가톨릭대학교 의과대학 내과학교실, *병리학교실
A Case of Primary Malignant Melanoma of the EsophagusSang Hee Kim, M.D., Jae Kwang Kim, M.D., Jin Il Kim, M.D., Yong Jai Park, M.D., Seong Yong Woo, M.D.,Seung Chul Yu, M.D., Hyeon Seong Kim, M.D. and Chang Young Yoo, M.D.*
Departments of Internal Medicine and *Pathology, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
Primary malignant melanoma of the esophagus is a rare, but aggressive tumor with a fatal prognosis. Hematogenous and lymphatic metastasis are common. The tumor has multiple black and pigmented lesions. Resection of the tumor with an anastomotic procedure is the treatment of choice. Despite this operation, the prognosis is quite poor with the mean life expectancy being less than 1 year. We describe here a case of a 54-year-old man with esophageal malignant melanoma, and we also include a review of the relevant literature. (Korean J Gastrointest Endosc 2009;38:133-136)
Key Words: Primary malignant melanoma, Esophagus
교신저자.김재광여의도성모병원 내과(150-713), 서울시 영등포구 여의도동
62번지 전화: 02-3779-1079팩스: 02-3779-1331이메일: [email protected]································································접수. 2008년 10월 17일승인. 2009년 1월 22일
서론
식도의 원발성 악성 흑색종은 식도 종양의 0.1∼0.2%를 차
지하는 드문 질환이다.1
식도에는 장막층이 없으므로 식도의 악성 흑색종은 진단 당
시 이미 혈행성 혹은 림프 전이가 흔하며, 수술적 절제에도 불
구하고 예후가 극히 불량한 것으로 알려져 있다.2 식도에 발생
한 원발성 악성 흑색종의 치료에서 수술적 절제가 생존율에 미
치는 효과는 제한적이지만, 현재 광범위한 외과적 절제를 시행
한 경우 평균 생존 기간은 7∼12개월 정도이다. 본 증례에서
식도의 원발성 악성 흑색종을 진단하고 광범위 식도 절제술로
치료한 경험을 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증례
56세 남자 환자가 검진에서 우연히 발견된 식도의 검은 색
소 침착을 주소로 내원하였다. 과거력에서 특이 소견 없었고
음주 및 흡연력 없었으며, 가족력에서 특이 사항은 없었다.
내원 시 생체 활력 징후는 혈압 120/70 mmHg, 맥박수 분당
80회, 호흡수 분당 20회, 체온 36.6oC였다. 환자는 급성 병색
소견이었고, 시진 및 촉진 시 피부에 이상 소견은 없었다. 결막
은 창백하지 않았고, 림프절 종대도 없었다. 흉부 진찰 소견에
서 심음은 규칙적이었으며 폐음은 정상이었고 복부 촉진에서
이상 소견은 없었다.
일반혈액검사에서 혈색소 15.1 g/dL, 적혈구 용적률 44.7%,
백혈구 11,310/mm3, 혈소판 164,000/mm3였고, 생화학검사에
서 총단백 6.3 g/dL, 알부민 3.8 g/dL, AST 17 IU/L, ALT 17
IU/L, 알칼리 인산 분해효소 17 IU/L, 공복시 혈당 95 mg/dL
이었고 CEA는 1.53 ng/mL이었다.
흉부 및 복부 단순 X-선 검사에서 특이 소견 없었다. 위내시
경 검사에서 하절치 30 cm부터 식도-위 접합부까지 3개의 1∼
5 cm 크기의 원형 및 지도형의 다발성 검은 색소 침착이 있었
고(Fig. 1) 내시경 초음파 소견에서 불규칙하고 날카로운 변연
을 가지는 점막하층에서 기원한 다수의 불균질한 저에코 병변
이었다(Fig. 2). 흉부 CT 소견에서 식도는 정상 소견이었고, 식
도 주위 및 종격동 림프절 전이 소견 등은 없었다. 원발 종양
의 전이 여부를 배제하기 위해 시행한 PET-CT에서 특이 소견
은 없었다.
내시경 생검 조직에서 피부의 흑색종과 동일한 양상으로 비
정형 멜라닌세포가 불규칙한 형태로 둥지(nest)를 형성하면서
그 둥지가 서로 연결되는 형태의 이음부 활성(junctional
activity)이 관찰되었다. 일부에서는 개별 멜라닌세포의 확산이
점막층 내에서 관찰되었고 점막하 조직에 침윤하는 소견도 있
식도의 원발성 악성 흑색종김상희 외
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Figure 2. Endoscopic ultrasonographic finding. An inhomo-geneous and hypoechoic mass is originated from the submucosa. 3.9×1.2 cm sized mass is locatedjust above GE junction.
Figure 1. Esophagoscopic finding. Three flat and black pig-mented lesions are ob-served at 30 cm from the incisors.
었다. 이들 비정형 멜라닌세포들은 면역조직화학검사에서
S-100 양성과 HMB-45에 강한 양성 소견을 보였다(Fig. 3A∼
C). 용종모양으로 관찰된 부위에서는 침윤하고 있는 비정형 멜
라닌세포가 점막하 조직에서 결절을 이루고 있었다(Fig. 3D).
이러한 이유로 악성 흑색종으로 진단하였고, 멜라닌 세포가
둥지를 형성하면서 그 둥지가 서로 이어지는 이음부 활성을 뚜
렷이 보이기 때문에 식도에서 원발로 발생한 종양으로 생각하
고 악성 흑색종에 대해 수술하였고 임상적 병기는 T1N0M0였
다.
수술 소견에서 복강 내 암성 복수나 간전이 및 흉막 삼출,
늑막 유착 등의 소견은 없었고, 위나 췌장 주변의 림프절 및 주
변 인접 장기의 침습은 없었다. 동결절편 검사에서 림프절 종
양 세포는 없었고 광범위 식도 절제 및 식도-위 문합술을 시행
하였다. 식도 위 절제 검체의 육안검사에서는 식도의 중앙부분
에서 식도-위 이음부까지 이어지는 불규칙한 변연을 보이는 병
변이 점막표면에서 관찰되었으며, 전체 크기는 5.6×3.2 cm 였
다. 이음부 부위에서는 다소 융기된 병변이 1.0 cm 크기로 관
찰되었는데 단면상 폴립모양을 보였다(Fig. 4). 환자는 식도의
원발성 악성 흑색종으로 수술 후 다른 합병증 없이 퇴원하여 4
개월째 외래 추적 관찰 중이다.
고찰
원발성 악성 흑색종은 피부에서 가장 흔하게 발견되며 비 피
부성 악성 흑색종 중 80%가 안구 종양이고, 점막성 악성 흑색
종은 전체의 3%이다. 소화기계의 원발성 악성 흑색종은 매우
드물지만 구강, 항문, 식도, 그리고 담낭에서 발생할 수 있다.3
피부의 악성 흑색종이 가장 흔하게 전이되는 장기는 소화기
계로 소장(75%), 대장(25%), 그리고 위(16%) 순이며 소장은 혈
류 공급이 풍부하므로 가장 흔하게 전이된다.3 식도로의 전이
는 극히 드물며 원발성 악성 흑색종은 모든 식도암의 0.1∼
0.5%를 차지한다.
식도의 원발성 악성 흑색종은 1906년 처음 보고 되었고4 초
기에는 식도 점막에서 흑색종의 전구 세포인 흑색세포가 증명
되지 않아 원발성 종양은 가능성이 없다고 생각하였으나, 1963
년 식도 점막에서 흑색세포의 존재를 확인함으로써 식도의 원
발성 흑색종이 인정 되었다.5 흑색세포는 기저 세포층에서 분
화한 것이 아니고 피부와 그 밖의 기관에서처럼 이배형성 과정
중 신경릉(neural crest)에서 식도로 이동한 것으로 생각하고
있다.5
식도의 악성 흑색종 진단은 Allen과 Spitz6가 정의한 진단 기
준을 따르는데 식도의 표피 세포에서 흑색세포뿐 아니라 흑색
종에 멜라닌 과립이 있어야 하고 더 정확한 진단은 면역 조직
화학 염색에 의하며 특징적으로 HMB-45와 S-100에 양성이고
cytokeratin 및 CEA는 음성이다. 가장 흔한 증상은 연하곤란이
며 그 외 흉골 하 통증, 토혈, 혈변 등 식도에 발생하는 다른
종양의 임상상과 유사하다.8,9
식도의 원발성 악성 흑색종김상희 외
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Figure 3. Pathologic findings. In the biopsy specimen, junctio-nal activity manifested by atypical melanocytes distri-buted in irregularly arrang-ed nests are seen (A, H&E ×400). Immunohistologica-lly these melanocytes showsstrong positivity to S-100 (B, ×200) and HMB-45 (C,×200). In the polypoid area,melanoma forms a nodular lesion with invasion (D, H&E ×200).
Figure 4. Gross finding. The luminal surface of the esopha-gogastrectomy specimen shows dark grayish discoloration from the mid portion to the gastro- esophageal junction of the esophagus. Near the junction slightly elevated area is noted (arrowhead), and on sectioning this area forms a relatively well demarcated polypoid nodular lesion (arrowhead). Proximal to this a remarkably dark spot is also noted (slender arrow), and dark grayish disco-loration at mid-esophagus (thick arrow).
위내시경에서 병변은 분엽상이거나 궤양을 형성하면서 혹은
정상점막에서 어두운 색소 침착이 있는 종양으로 나타난다. 내
시경적 조직 검사는 종종 미분화성 식도암과 감별이 어려우며
완전 절제를 통해 조직 병리학적 확진이 가능하다. 상부위장관
조영술에서 주로 용종상 종양이며 흉부 CT 촬영의 경우 종격
동의 구조물을 누르는 식도의 종양형태이나 본 예에서는 정상
소견으로 진단에 도움이 되지는 않았다. 진단 당시에 이미 약
40%에서 전이가 있으며 흔히 전이 되는 곳은 식도 주위 림프
절(10.8%), 간(7%), 폐(6%), 복강, 림프절(4%), 뼈(2.9%) 순이
다.10
식도의 원발성 악성 흑색종의 예후는 다른 식도의 원발성 암
과 비교했을 때 예후는 좋지 않아 평균 생존율은 10∼13개월
이며 5년 생존율은 0∼4%이다.2,7 약 85%의 환자가 파종으로
조기에 사망한다.
수술적 절제가 생존에 미치는 효과는 제한적이나 외과적 일
괄절제를 일차 치료로 생각하고 있고 제한적 국소 절제술은 생
존율에 도움이 되지 않는다. 광범위 절제술 후 사망률과 유병
률이 높아 평균 생존 기간에 의미 있는 차이는 없으나, 광범위
절제술을 시행한 일부 환자에서 생존 기간이 길지 않지만 다른
치료 방법이 없기 때문에 일차 치료로 인정하고 있다. 현재 방
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사선 치료, 항암요법, 면역 요법은 치료 효과가 입증되지 않았
으며 전이암이나 수술의 위험도가 클 경우 방사선 치료를 시도
하거나 광범위 식도 절제술 전후에 항암 치료를 병합할 수 있
으며 생존률에는 차이가 없다.
검진에서 우연히 발견된 식도로부터 기원한 드문 원발성 악
성 흑색종을 진단하였고 보통의 원발성 악성 흑색종이 용종 모
양의 융기형 병변인데 반하여 편평형의 색소 침착 병변을 악성
흑색종으로 진단하여 광범위 식도 절제술과 식도-위 문합술을
시행한 환자를 경험하여 보고한다.
요약
식도의 원발성 악성 흑색종은 드물지만 진단 시 이미 혈행성
혹은 림프 전이가 흔하게 발생한다. 56세 남자 환자가 우연히
시행한 상부위장관 내시경검사에서 하절치 30 cm부터 식도-위
접합부까지 3개의 1~5 cm 크기의 원형 및 지도형의 다발성 검
은 색소 침착이 있었고 조직 검사에서 다발성의 검은 색소 침
착은 악성 흑색종으로 진단되었다. 내시경 초음파 검사, 흉부
CT 및 PET-CT에서 식도에서 기원한 원발성 악성 흑색종으로
진단하였고 광범위 외과적 절제를 시행하였다. 식도의 원발성
악성 흑색종으로 진단받은 환자에서 광범위 식도 절제술로 치
료하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
색인단어: 원발성 악성 흑색종, 식도
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