Мукоцеле аппендикса — редкая патология, о ...radp.ru/db/20136/51.pdf · 2014-08-11 · делительной системы и толстой

51РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 6 2013

Продолженное медицинское образование

Мукоцеле аппендикса — редкая патология, о которой нужно помнить: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение

я. а. лубашев, м. в. курлович*, ю. в. буковская

Медицинское частное учреждение «Поликлиника ОАО «Газпром», Москва

Mucocele of Appendix — is a Rare Pathology that Should be Kept in mind: а Case report with the Review of the literature

Yа. A. lubashev, M. v. Kurlovich, Yu. v. bukovskaya

* Курлович Марина Валерьевна, заведующая отделением ультразвуковой диагностики МЧУ «Поликлиника ОАО «Газпром».Адрес: 117420, г. Москва, ул. Наметкина, д. 16.Тел.: +7 (495) 719-35-44. Электронная почта: [email protected]

РефератМукоцеле аппендикса — редкая патология, кото-рая может привести к серьезным осложнениям. Методы лучевой диагностики, особенно сочета-ние компьютерной или магнитно-резонансной томографии и ультразвукового сканирования, могут помочь в установлении верного доопера-ционного диагноза. Однако современные дан-ные свидетельствуют о трудностях диагностики этой патологии, даже при наличии полного ар-сенала радиологического оборудования и подго-товленных специалистов.

Ключевые слова: аппендикс, мукоцеле, ультра-звуковое исследование, магнитно-резонансная томография.

AbstractAppendiceal mucocele is a rare pathology that can cause serious complications. Radiological methods, especially a combination of computed or magnetic resonance tomography and ultrasound examination are very useful in the establishing of the correct preoperative diagnosis. However, recent evidence suggests the difficulties diagnosing this disease, even with a full arsenal of radiological equipment and trained professionals.

Key words: appendix, mucocele, ultrasound examination, magnetic resonance imaging.

Обзор литературыМукоцеле червеобразного отростка — кистозное расширение просвета аппен-дикса с наличием слизистого содержи-мого — редкая патология, впервые опи-санная Rokitansky в 1842 г., дополненная в 1863 г. Virchow. Термин «мукоцеле» был предложен Fere в 1877 г.

Мукоцеле аппендикса по последним данным (результаты аутопсии 43 000 ап-пендэктомий) составляет 0,2–0,3 % [15]. Данные по распространенности заболе-вания среди женщин и мужчин проти-воречивые: есть материалы о преобла-дании пациентов женского пола [2, 16], а также данные, предполагающие изме-

52 РАДИОЛОГИЯ — ПРАКТИКА № 6 2013


нение распределения по полу в сторо-ну большей встречаемости заболевания среди мужчин в соотношении 4:1 [12].

По мнению большинства авторов, основной причиной возникновения му-коцеле является хроническая обструк-ция просвета аппендикса, приводящая к гиперплазии слизистой и патологи-ческому накоплению слизистого содер-жимого [1, 5]. По данным других публи-каций, мукоцеле представляет собой мезенхимальную опухоль, чаще — до-брокачественной природы [13].

Классификация мукоцеле обычно включает 4 морфологических типа [1, 3, 6]: 1) простое мукоцеле, или ретенцион-

ная киста (эпителий не изменен либо с признаками дегенерации, небольшое расширение просвета аппендикса, вызванное механиче-скими причинами, например, ко-пролитом или поствоспалительным рубцовым сужением);

2) гиперплазия слизистой оболочки (гиперплазия эпителия без призна-ков атипии, умеренное расширение просвета);

3) муцинозная цистаденома (есть при-знаки локальной или диффузной атипии эпителия, выраженное рас-ширение просвета);

4) муцинозная цистаденокарцинома (стромальная инвазия и (или) им-плантация эпителия на листки брю-шины).

Последние 2 типа муцин-секре ти-рующих опухолей являются причиной развития 62–76 % выявляемых мукоце-ле [2, 6, 9, 10].

В классификации указано примерное расширение просвета, но следует пом-нить, что отчетливой корреляции между диаметром аппендикса и степенью зло-качественности процесса нет.

Степень злокачественности мукоцеле оценивается по следующим показате-лям [6]: а) морфологический тип эпителиаль-

ных клеток в удаленном отростке; б) расслоение стенки аппендикса му-

цинозным содержимым; в) наличие эпителиальных клеток

в муцине, распространившемся в брюшную полость.

Хотя подавляющее большинство описываемых случаев мукоцеле связано с выявленной при гистологическом ис-следовании цистаденомой, не следует забывать о возможном наличии циста-денокарциномы: по некоторым данным, от 12 до 36 % случаев мукоцеле [6, 9, 16].

Клинические проявления мукоцеле аппендикса могут широко варьировать от практически полного отсутствия жа-лоб и симптоматики (примерно в 50 % случаев) до выраженной болезненности в правом нижнем квадранте, вплоть до картины «острого живота» [2, 13, 16]. В литературе есть данные, что нараста-ние клинической симптоматики может указывать на злокачественный характер развития мукоцеле [3, 16]. При осмотре пациента может быть выявлено пальпи-руемое образование в правой подвздош-ной области [13].

Современные методы диагностики помогают установить верный диагноз, хотя специфичных признаков мало [9, 13, 17]. Максимально информативным методом признается компьютерная то-мография (КТ), особенно в сочетании с ультразвуковой диагностикой [9, 11, 17]. При этом наиболее специфичны-ми КТ-признаками мукоцеле являются выявление кистовидного образования, связанного с правой подвздошной об-ластью, наличие пристеночных кальци-фикатов и (или) неравномерного утол-



щения стенки, а также сочетание этих признаков [9, 15, 17]. Тем не менее те же авторы констатируют, что все эти при-знаки в половине случаев могут отсут-ствовать и о диагнозе патологии аппен-дикса может свидетельствовать только наличие анатомической связи выявля-емого образования с областью слепой кишки.

Ультразвуковой метод также явля-ется достаточно информативным, при этом диагностически значимым и специ-фичным признается симптом «луковой чешуи (кожуры)» (an onion skin sign), представляющий собой наличие эхо-генных складчатых структур в просвете анэхогенного образования (эквивалент густой, плотной, расположенной слоями слизи) [4]. Типичная эхографическая картина мукоцеле обычно представляет собой овальное кистозное образование правой подвздошной области, приле-жащее к слепой кишке. Структура его может быть как гомогенной, так и гете-рогенной, а стенки как гладкими, так и утолщенными, с пристеночными вклю-чениями.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) для диагностики мукоцеле ис-пользуется реже, так как считается, что метод КТ более информативен для воз-можного выявления связи патологиче-ского образования с областью слепой кишки и аппендикса. Обычно при МРТ измененный червеобразный отросток с муцинозным содержимым в просве-те выглядит как кистозное образование низкой интенсивности на Т1-ВИ и вы-сокой интенсивности на Т2-ВИ, не на-капливающее контрастный препарат [8].

Тем не менее, несмотря на нако-пленный практический опыт, мировые данные свидетельствуют, что верный предоперационный диагноз по данным

клинических, лабораторных и инстру-ментальных методов диагностики уста-навливается крайне редко [11].

Мукоцеле часто является случайной находкой при использовании инстру-ментальных методов диагностики или во время выполнения хирургической операции [17]. По данным, полученным от хирургов, верный предоперационный диагноз был поставлен только у 20–30 % пациентов с морфологически подтверж-денным диагнозом мукоцеле [4]. С ис-пользованием метода мультиспираль-ной компьютерной томографии верный диагноз ставился в 1 из 3 случаев [8].

В последние годы появились данные отдельных авторов об улучшении пре-доперационной диагностики мукоцеле аппендикса (верный предоперационный диагноз установлен у 44,5 % проопери-рованных пациентов), однако следует уточнить, что во всех описываемых слу-чаях пациенты поступали в клинику с симптомами острого аппендицита или «острого живота» [18].

Особенно важно установление пре-доперационного диагноза «мукоцеле» для предотвращения грозного ослож-нения этого заболевания — псевдомик-сомы брюшины, развивающегося при спонтанном или ятрогенном разрыве измененного червеобразного отростка [14]. При установленном диагнозе му-коцеле, даже при благоприятном тече-нии заболевания, обязательна аппен-дэктомия с проведением лапаротомии [7], так как лапароскопия опасна из-за риска перфорации и последующих осложнений.

Клинический случайПациент Х., 39 лет, обратился для про-хождения ежегодного профилактиче-ского обследования. В поликлинике на-


блюдался ежегодно в течение последних 10 лет, хронических заболеваний выяв-лено не было. На момент осмотра паци-ент жалоб не предъявлял. Из анамнеза известно, что у пациента была травма полугодовой давности (падение с мото-цикла), по поводу которой не обследо-вался.

При выполнении скринингового УЗИ органов брюшной полости и почек на аппарате iU22 Matrix (Philips Medical Systems, Нидерланды) патологических изменений органов брюшной полости не выявлено. При исследовании правой почки отмечалась минимальная эктазия лоханки (рис. 1).

Для исключения сопутствующей па-тологии мочевыделительной системы выполнена эхография мочевого пузыря и дистального отдела правого мочеточ-ника.

Патологических изменений мочево-го пузыря выявлено не было. Однако справа от мочевого пузыря обнаруже-но кистозное образование размером 120 × 50 мм (рис. 2). При прицельном сканировании оно имело достаточно ровные, несколько нечеткие контуры, вертикальную ориентацию, гетероген-ную структуру с наличием неоднород-ных масс слоистого характера (рис. 3). Стенки его были неравномерно утол-щены, имели пристеночные включения (рис. 4). В нижнем полюсе данного об-разования отмечалось гиперэхогенное включение до 8 мм (рис. 5).

При проведении цветового и энерге-тического допплеровского картирова-ния признаков наличия кровотока в по-лости и стенках образования выявлено не было.

Для уточнения генеза и органной принадлежности диагностируемого па-тологического образования нижних

Рис. 1. Эхограмма правой почки в В-ре-жиме (границы лоханки указаны крестика-ми)

отделов живота была проведена МРТ (Achieva 3.0 T, Philips Medical Systems, Нидерланды) по стандартной методике и в условиях «болюсного» внутривенно-го усиления изображения, которая под-

Рис. 2. Эхограмма нижних отделов брюш-ной полости в В-режиме (продольный скан). Выявляется гипоэхогенное вертикально ориентированное образование овальной формы (границы образования указаны кре-стиками) с гиперэхогенным включением в нижнем полюсе (стрелка)



твердила данные, полученные при УЗИ. В передних нижних отделах брюшной полости центрально и несколько справа было выявлено объемное образование

Рис. 3. Эхограмма нижних отделов брюш-ной полости в В-режиме. То же образование. Визуализируется неоднородная структура с наличием линейных гиперэхогенных участ-ков в проекции образования

Рис. 4. Эхограмма образования нижних от-делов брюшной полости в В-режиме. Визуа-лизируется неравномерное утолщение стен-ки с дифференцировкой слоев (стрелки)

Рис. 5. Эхограмма образования нижних отделов брюшной полости в В-режиме. На фоне неоднородной эхоструктуры в нижней трети образования видны пристеночные эхогенные участки (стрелка). Образование расположено рядом с мочевым пузырем (м) и предстательной железой (п)

неправильной овальной формы разме-ром 118 × 53 × 46 мм с неоднородным жидкостным содержимым (рис. 6). Пе-редняя стенка образования прилежала к прямым мышцам живота, нижний по-люс несколько смещен вправо.

Капсула образования имела толщину до 3,5 мм, внутренний неровный контур, неоднородную структуру. При внутри-венном контрастировании капсула не-равномерно накапливала парамагнетик (рис. 7).

На правой стенке отмечался присте-ночный компонент размером 10–15 мм, накапливающий контрастный препарат. По задней стенке визуализировались нитевидные пристеночные включения (рис. 8).

При лабораторном исследовании в показателях биохимического анализа крови отклонений выявлено не было.



Рис. 6. МР-томограмма во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Определяется кистозное образование с четкими контурами и неодно-родным содержимым

Рис. 7. МР-томограмма в аксиальной пло-скости. Т1-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани после введения контрастно-го вещества. Определяется накопление кон-трастного вещества капсулой образования. Создается впечатление о связи кистозного образования с брыжейкой

Рис. 8. МР-томограмма в аксиальной пло-скости. Т1-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани после введения контрастно-го вещества. Обращает внимание неравно-мерное утолщение капсулы с нитевидными структурами по задней стенке образования

Рис. 9. Экскреторная урограмма пациента. Признаков наличия патологических обра-зований не выявлено

Опухолевые маркеры и маркеры анемии были не изменены.

Для исключения патологии мочевы-делительной системы и толстой кишки пациенту были выполнены экскретор-

ная урография и ирригоскопия на аппа-рате Iconos R200 (Siemens, Германия).

При экскреторной урографии орга-нических изменений почек, мочеточ-ников и мочевого пузыря не выявлено. Экскреторная функция почек не была нарушена (рис. 9).



По данным ирригоскопии патоло-гических изменений толстой кишки и нарушения рельефа слизистой, а также деформации контура слепой кишки вы-явлено не было (рис. 10, а, б).

В качестве дифференциально-диаг-нос тического ряда при выявлении ки-стозных образований нижних отделов брюшной полости у мужчин рассматри-вались: 1. Кисты: а) брыжейки; б) дупликатуры кишечника; в) паразитарные кисты. 2. Кистозно-подобные опухоли: а) тератодермоидное образование; б) редкие опухоли (мезенхимома,

псевдомиксома). 3. Посттравматические изменения

(гематома). 4. Абсцесс. 5. Серозоцеле. 6. Злокачественная опухоль: а) кишки; б) внеорганная опухоль; в) метастатическое поражение (с ки-

стозной дегенерацией). 7. Кистозно-дегенеративные измене-

ния в патологически измененных лимфоузлах.

8. Аневризматическое расширение висцеральных ветвей брюшного от-дела аорты.

9. Дизонтогенетическая патология.У женщин в этот ряд следует доба-

вить гидросальпинкс и объемные обра-зования яичника.

По данным комплексной диагности-ки пациент был направлен в стационар для оперативного лечения выявленно-го кистозного образования. Только по данным гистологического исследования установлено, что данное образование представляло собой ретенционную ки-сту аппендикса.

Пациент был выписан с диагнозом «мукоцеле аппендикса».

Бытует мнение, что патология аппен-дикса самое простое, что может быть в практике врача, однако этот клиниче-ский пример подтверждает, что встре-чаются ситуации, при которых даже комплекс высокоинформативных луче-вых методик не дает окончательного ре-зультата. В случае мукоцеле аппендикса верный предоперационный диагноз осо-бенно важен, так как позволяет хирургу планировать ход оперативного вмеша-тельства, предотвращая развитие псев-домиксомы брюшины и ее осложнений.

Рис. 10. Ирригограммы с двойным контрастированием (а, б), патологии не выявлено



Таким образом, проанализировав клинический случай, можно выделить причины, повлиявшие на установление патогномоничного диагноза, такие, как крупные размеры образования, не ти-пичное его расположение, отсутствие убедительной связи со слепой кишкой, недооценка специфической эхографи-ческой картины.

Остается на повестке вопрос о включении мукоцеле аппендикса в дифференциально-диагностический ряд при выявлении кистозно-подобных об-разований нижних отделов живота [2], что приводит к исключению этой патоло-гии из данных статистического анализа.

Список литературы 1. Сидорова Е. Е., Пугачева О. Г., Степа-

нова Ю. А. и др. Мукоцеле аппендик-са. Обзор литературы и описание соб-ственного клинического наблюдения // Мед. визуализация. 2008. № 1. C. 72.

2. Aho A. J., Heinonen R., Lauren P. Benign and malignant mucocele of the appendix // Acta Chir. Scand. 1973. V. 139 (4). P. 392–400.

3. Carr N. J., McCarthy W. F., Sobin L. H. Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix: a clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors // Cancer. 1995. V. 75. P. 757–768.

4. Dgani S., Shapiro I., Leibovitz Z. et al. Sonographic appearance of appendiceal mucocele // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. V. 19. P. 99–101.

5. Francica G., Lapiccirella G., Giardiello C. et al. Giant mucocele of the appendix. Clinical and imaging findings in 3 cases // J. Ultrasound Med. 2006. V. 25. P. 643–648.

6. Higa E., Rosai J., Pizzimbono C. A. et al. Mucosal hyperplasia, mucinous cystade-

noma, and mucinous cystadenocarcinoma of the appendix. A re-evaluation of appendiceal mucocele // Cancer. 1973. V. 32 (6). P. 1525–1541.

7. Isaacs K. L., Warshauer D. M. Mucocele of the appendix: computed tomographic, endoscopic, and pathologic correlation // Am. J. Gastroenterol. 1992. V. 87. P. 787–789.

8. Koga H., Aoyagi K., Honda H. et al. Appendiceal Mucocele: Sonographic and MR Imaging Findings // Am. J. Roentgenol. 1995. V. 165 (6). P. 1552.

9. Kim S. H., Lim H. K., Lee W. J. et al. Muco-cele of the appendix: ultrasonographic and CT findings // Abdominal Imag. 1998. V. 23. P. 292–296.

10. Landen S., Bertrand C., Maddern G. J.et al. Appendiceal mucocele and pseudomy-xoma peritonei // Surg. Gynecol. Obstet. 1992. V. 175. P. 507–510.

11. Madwed D., Mindelzun R., Jeffrey R. B.Mucocele of the appendix: imaging fin-dings // Am. J. Roentgenol. 1992. V. 159. P. 69–72.

12. Nakao A., Sato S., Nakashima A. et al. Appendiceal mucocele of mucinous cysta-deno car cinoma with a cutaneous fistula // J. Int. Med. Res. 2002. V. 30. P. 452–456.

13. Pickhardt P. J., Levy A. D., Rohrmann C. A. et al. Primary neoplasms of the appendix: radiologic spectrum of disease with pathologic correlation // Radiograph. 2003. V. 23 (3). P. 645–662.

14. Prayson R. A., Hart W. R., Petras R. E. Pseudomyxoma peritonei. A clini-copathologic study of 19 cases with em-phasis on site of origin and nature of asso-ciated ovarian tumors // Am. J. Surg. Pat hol. 1994. V. 18. P. 591–603.

15. Stang A., Braumann D., Teichmann W. Mucocele of the appendix. Incidental sonographic discovery and laparoscopic



resection // Dtsch. Med. Wochenschr. 2004. V. 129. P. 2295–2298.

16. Stocchi L., Wolff B. G., Larson D. R. et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele // Arch. Surg. 2003. V. 138. P. 585–589.

17. Zissin R., Gayer G., Kots E. et al. Imaging of mucocele of the appendix with emphasis on the CT findings: a report of 10 ca-

ses // Clin. Radiol. 1999. V. 54. P. 826– 832.

18. Yakan S., Caliskan C., Uguz A. et al. A retrospective study on mucocele of the appendix presented with acute abdomen or acute appendicitis // Hong Kong J. of Emergency Med. 2011. V. 18 (3). P. 144–149.

Сведения об авторахЛубашев Яков Александрович, доктор медицинских наук, заведующий отделом лучевой диагностики МЧУ «Поликлини-ка ОАО «Газпром».Адрес: 117420, г. Москва, ул. Наметкина, д. 16.Тел.: +7 (495) 719-35-87. Электронная почта: [email protected]Курлович Марина Валерьевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики и эндо-скопии факультета повышения, заведующая отделением ультразвуковой диагностики МЧУ «Поликлиника ОАО «Газпром».Адрес: 117420, г. Москва, ул. Наметкина, д. 16.Тел.: +7 (495) 719-35-44. Электронная почта: [email protected]Буковская Юлия Владиславовна, доктор медицинских наук, заведующая отделением магнитно-резонансной томографии МЧУ «Поликлиника ОАО «Газпром».Адрес: 117420, г. Москва, ул. Наметкина, д. 16.Тел.: +7 (495) 719-35-87. Электронная почта: [email protected]


Авторы заявляют, что данная работа, ее тема, предмет и содержание не затрагивают конкурентных интересов.

Documents

Мукоцеле аппендикса — редкая патология, о ...radp.ru/db/20136/51.pdf · 2014-08-11 · делительной системы и толстой