12
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan chondroma yang berarti tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yang terdiri dari tulang rawan hialin matur, sehingga osteokondroma dapat didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari penonjolan tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral tulang endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai kondrosteoma atau osteokartilagenous eksotosis. Osteokondroma lebih cenderung berkembang menjadi malformasi daripada neoplasma sejati dan diperkirakan berasal dari periosteum berupa nodul kartilago yang kecil. Lesi tersebut terdiri dari massa tulang , sering dalam bentuk seperti batang (stalk), yang dihasilkan oleh osifikasi endokondral yang progresif dari jaringan kartilago yang bertumbuh. Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala (asimptomatik) , gangguan yang sering muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. 1,2 Osteokondroma terdapat pada pria dan wanita dengan perbandingan yang sama dan terutama ditemukan pada usia remaja, yaitu selama periode pertumbuhan skeletal. Ujung metafisis tulang panjang merupakan bagian yang paling sering

OSTEOKONDROMA (2)

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: OSTEOKONDROMA (2)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan chondroma yang berarti

tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yang terdiri dari tulang rawan hialin matur,

sehingga osteokondroma dapat didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari

penonjolan tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral tulang

endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai kondrosteoma atau

osteokartilagenous eksotosis. Osteokondroma lebih cenderung berkembang menjadi

malformasi daripada neoplasma sejati dan diperkirakan berasal dari periosteum berupa nodul

kartilago yang kecil. Lesi tersebut terdiri dari massa tulang , sering dalam bentuk seperti

batang (stalk), yang dihasilkan oleh osifikasi endokondral yang progresif dari jaringan

kartilago yang bertumbuh. Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%)

dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya

aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala

(asimptomatik) , gangguan yang sering muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik

tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.1,2

Osteokondroma terdapat pada pria dan wanita dengan perbandingan yang sama dan

terutama ditemukan pada usia remaja, yaitu selama periode pertumbuhan skeletal. Ujung

metafisis tulang panjang merupakan bagian yang paling sering terkena, dimana sekitar 50 %

terjadi pada bagian distal femur. Meskipun demikian semua tulang dapat terkena termasuk

kosta, pelvis dan vertebra.3,4,5

Ukuran lesi pada osteokondroma bervariasi antara 1-15 cm, tiap lesi pada osteokondroma

multipel ukurannya tidak lebih besar dibanding lesi osteokondroma soliter. Banyak diantara

lesi osteokondroma yang tidak menimbulkan gejala dan ditemukan secara kebetulan.1,4 Bila

tumor memberikan keluhan karena menekan struktur disekitarnya, seperti tendon, saraf, maka

diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.6

2.2 Epidemiologi

Frekuensi aktual osteochondromas tidak diketahui karena banyak yang tidak didiagnosis.

Page 2: OSTEOKONDROMA (2)

Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun, Rasio laki-perempuan adalah

3:1. Osteochondromas dapat terjadi dalam setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang

enchondral, tetapi mereka yang paling umum di sekitar lutut. Osteokondroma merupakan

tumor jinak tersering kedua (32,5 %) dari seluruh tumor jinak tulang. Tumor tersebut

terutama menyerang remaja dan dewasa muda (sekitar umur 20 tahunan). Tetapi dapat terjadi

pada usia yang lebih tua yang menunda mencari penanganan medis. Insiden kelainan ini

dapat mengenai pria dan wanita dengan perbandingan 1,6 : 1.1,6,7

Pada beberapa penelitian, osteokondroma soliter ditemukan pada 7,9 % tumor tulang yang

direseksi atau melalui analisis dengan pemeriksaan biopsi. Osteokondroma multipel

ditemukan sekitar 5-10 % dari kasus osteokondroma. Lebih dari 50 % penderita berumur

kurang dari 20 tahun, yang mana sekitar 80 % penderita dioperasi pada usia kurang dari 21

tahun.7,8

2.3 Etiologi dan Patogenesis

Pada tahun 1891 Virchow merupakan ahli yang pertama kali menunjukkan bahwa

osteokondroma berkaitan dengan kartilago lempeng epifisis yang oleh sesuatu sebab terpisah

dari jaringan asalnya. Sedangkan Muller (dikutip dari Mirra JM), menyatakan bahwa

osteokondroma dibentuk oleh adanya metaplasia kartilagineus periosteum. Saat ini

berdasarkan penelitian terbaru pendapat virchow cenderung lebih diterima. Belum jelas apa

yang menjadi penyebab terjadinya kelainan tersebut.5

Pada tahun 1920, keith (dikutip dari Mirra JM) menyatakan bahwa osteokondroma

merupakan akibat dari terjadi defek pada bagian periosteal tulang yang dalam keadaan

normal dikelilingi oleh zona vakualisasi kartilago lempeng epifisis selama kehidupan fetal

dan anak-anak. Herniasi kartilago lempeng epifisis melalui defek ini diperkirakan merupakan

penyebab terjadinya evolusi osteokondroma. Makin besar defek makin besar pula

osteokondroma yang dihasilkan. Pada defek tunggal akan terjadi osteokondroma soliter,

sementara pada defek multiple akan terjadi osteokondroma multiple. Belum dapat dibuktikan

bahwa faktor herediter menyebabkan terjadinya defek tersebut.1,5 Karena osteokondroma

merupakan anomali yang bertumbuh secara perlahan, tidak sulit untuk mengerti mengapa

kelainan ini pertama kali ditemukan pada usia anak-anak atau remaja dan kebanyakan

peretumbuhan lesi osteokondroma akan berhenti pada saat epifise menutup. Sebagaimana

halnya dengan enkondroma, maka osteokondroma berasal dari kartilago lempeng epifise dan

merupakan kemungkinan untuk berkembang menjadi kondrosarkoma pada usia dewasa.2,5

Page 3: OSTEOKONDROMA (2)

2.4 Klasifikasi

Osteokondroma dapat diklasifikasikan menjadi dua bentuk berdasarkan jumlah lesi yaitu

bentuk soliter dan multipel.

a. Bentuk Soliter

osteokondroma soliter merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. Bentuk ini

jarang mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Jumlah kasus yang menjadi

ganas 1-4 %. Harus dicurigai terjadi perubahan keganasan apabila osteokondroma soliter

ditemukan pada orang dewasa dan dengan pertumbuhan yang cepat.2,9

b. Bentuk Multipel

Osteokondroma multipel merupakan bentuk yang ditemukan sekitar 5-10 % dari kasus

osteokondroma. Bentuk ini merupakan kelainan yang bersifat familier dan sebanyak 10-

20 % mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Pada keluarga dengan salah satu

orang tuanya menderita osteokondroma maka kemungkinan 50 % anaknya menderita

osteokondroma multipel.2,9,10

2.5 Patologi

Suatu osteokondroma tersusun dari dari 2 bagian dasar, yaitu cartilago capped

protuberance dan bony stalk. Tumor terdiri dari tulang matur yang ditutupi oleh lapisan

periosteum, lesi tersebut tersusun dari massa tulang, sering dalam bentuk seperti stalk.

Ditemukan adanya tulang rawan hialin yang berbentuk Mushroom dan dikelilingi jaringan

irreguler didaerah sekitar tumor serta terdapat eksostosis yang berbentuk tiang

didalamnya.11,12

Pada pemeriksaan mikroskopis tampak bahwa cap kartilago mempunyai fokus sel-sel

kartilago yang berproliferasi pada cap bagian dalamnya. Selain itu terdapat pula daerah

reabsorpsi kartilago diantara trabekula subkondral tulang disekitar pertumbuhan

osteokondroma, kadang-kadang teramati adanya sumsum fibrosa akibat deposisi kalsium.

Transformasi maligna osteokondroma jarang ditemukan, tetapi bila terjadi maka yang

mengalami perubahan maligna adalah daerah kartilago dan bukan daerah tulang. Proliferasi

kartilago yang cepat pada suatu osteokondroma dapat terjadi setelah lempeng pertumbuhan

menutup atau terjadinya invasi komponen-komponen kartilago ke dalam daerah

penulangan.2,12,13

Page 4: OSTEOKONDROMA (2)

2.6 PREDILEKSI

Osteokondroma dapat terjadi pada tulang manapun yang tumbuh pada bagian kartilago

tetapi lokasi osteokondroma sering ditemukan pada daerah metafisis tulang panjang dekat

lempeng epifisis khususnya femur distal. Tibia proksimal dan humerus proksimal. Selain itu,

dapat juga tumbuh dekat persendiaan, pinggul, bahu dan siku. Tetapi jarang terjadi.14

Gambar 1 : lokasi yang tersering Osteokondroma.3

Page 5: OSTEOKONDROMA (2)

Gambar 2 : tampak lesi osteokondroma

pada daerah metafisis tulang panjang.14

2.7 Gambaran Klinis

Osteokondroma dapat bersifat asimptomatik dan biasa terdeteksi secara kebetulan

beradasarkan pemeriksaan radiologis atau telah mengalami transformasi menjadi

kondrosarkoma perifer. Beberapa penderita dapat mengalami nyeri akibat terjadi penekanan

pada bursa atau jaringan lunak disekitarnya. Disamping itu keluhan lain akibat berbagai

mekanisme, yaitu iritasi mekanis, kompresi saraf, fraktur (meskipun sangat jarang), serta

transformasi maligna bila disertai bursitis dan osteomielitis. Ada beberapa laporan tentang

terjadinya pseudoaneurisma dari pembuluh darah besar ekstremitas inferior.14,15,16

Gambar 1 : memperlihatkan gambaran klinis dari

osteokondroma pada paha atas berupa

pembengkakan.3

Sekitar 30-60 % penderita dengan osteokondroma multipel dapat mengalami deformitas

ke bagian bawah. Deformitas seperti hampir selalu menimbulkan gangguan pergerakan,

seperti retriksi rotasi lengan bawah, kesulitan dalam pronasi dan supinasi dan dapat

menimbulkan berbagai kelainan termasuk paresis saraf.2,15

2.8 Diagnosis

Diagnosis osteokondoma ditegakkan berdasarkan anamnesis terhadap gejala klinis yang

dikeluhkan oleh penderita, berupa adanya pembengkakan, terutama pada daerah tulang-

tulang panjang, yang dapat terasa nyeri atau tidak. Penderita umumnya remaja atau dewasa

muda. Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya massa yang keras pada daerah predileksi.

Sedangkan pada pemeriksaan radiologis dapat terlihat suatu penonjolan pada tulang baik

Page 6: OSTEOKONDROMA (2)

yang bertangkai (pedunculted) maupun yang sesile (mempunyai dasar yang lebar).

Sedangkan untuk memastikan apakah suatu keganasan atau bukan melalui pemeriksaan

histologis.1

2.9 Diagnosis Banding

Sebagai diagnosis banding dari ostekondroma adalah osteosarkoma parosteal. Pada

pemeriksaan biopsi kedua lesi tersebut memperlihatkan sifat benigna tetapi pada

osteosarkoma parostal biasanya kartilago cap diinvasi oleh pembuluh darah. Pada

pemeriksaan radiologis, osteokondroma terlihat pada bagian distal femur, korteks lesi bersatu

dengan korteks tulang, terpisah dari sendi. Sedangkan pada osteosarkoma parostal

lokalisasinya pada bagian posterior distal femur, terdapat garis lesi yang tipis antara lesi dan

korteks, berlobus atau mempunyai batas ireguler, bersifat blastic. Lesi terpish dari korteks

tulang.13

2.10 Penanganan

Penanganan untuk osteokondroma diindikasikan bila lesi cukup berat atau bila

(1) menimbulkan gejala akibat penekanan terhadap struktur-struktur sekitarnya,

(2)bila gambaran radiologis menunjukkan tanda-tanda keganasan, serta

(3) bila pertumbuhannya progresif.

Lesi-lesi asimptomatik pada anak besar dapat dibiarkan saja, tetapi penderita diawasi agar

tidak mengalami trauma di daerah lesi sebab mudah menimbulkan fraktur. Lesi-lesi soliter

yang besar (> 5 cm) diangkat untuk tujuan kosmetik serta memperkecil resiko terjadinya

keganasan. Penanganan osteokondroma secara umum adalah eksisi. Bila memungkinkan

eksisi harus mencapai reseksi en block, lingkaran tulang normal disekitar lesi serta

keseluruhan bursa yang menutupi lesi. Deformitas yang terjadi pada osteokondroma multipel,

harus ditangani dengan mempertimbangkan tepi deformitas dan dengan tujuan akhir

memperbaiki rentang pergerakan.15

2.11 Prognosis

Prognosis osteokondroma tergantung pada banyak faktor antara lain lokasi, serta ketepatan

penanganan. Osteokondroma merupakan suatu proses benigna meskipun lesi-lesi tertentu

Page 7: OSTEOKONDROMA (2)

sulit untuk diangkat, misalnya bila lokasinya didaerah vertebra. Rekurensi dapat terjadi bila

cap tidak diangkat. Selain itu, regresi spontan dapat pula terjadi meskipun jarang.11

Page 8: OSTEOKONDROMA (2)

DAFTAR PUSTAKA

1. Carnesal PG. Benign tumors of bone. In : Crenshaw AH: Campbel’s operative

orthopaedics. Eighth edition, Philadelphia, Mosby Year Book; 1992 : 244-47.

2. Turek SL. Tumors of bone in orthopaedics principles and their application. Fourth edition,

Philadeplphia; J. B. Lippincott Company; 1984: 598-599

3. Rasjad C. Tumor tulang dan sejenisnya dalam pengantar ilmu bedah ortopedi, Ujung

Pandang, Bintang Lamumpatue; 1998 : 306-10.

4. Mirra JM. Benign cartilagineous exostosis, osteokondroma and osteokondromatosis in

Mirra JM, ed. Bone tumors : Clinical, radiologic and pathologic correlations. Vol. 2,

Philadelphia; Lea & Febinger; 1989 : 1625-59.

5. Apley GA, Solomon L. Apley’s system of orthopaedics and fracture. 8th edition, London;

Butterworth-Heinemann; 2000: 177-88.

6. Hutagalung EU. Neoplasma tulang. Dalam: Reksopradjo S, et al eds, Kumpulan kuliah

ilmu bedah. Jakarta; Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS

dr. Cipto Mangunkusumo; 2000: 590-1.

7. Goldsmchmidt MH, Thrall DE. Benign bone tumors in the dog. Available at

http//www.osti.gov/energycitatious/product.bibrio.

8. Canale ST, Beaty JH. Operative pediatric orhopaedics. St louis; Mosby Year Book; 1989:

1090-91.

9. Harris NH. Cysts and tumors of the muskuloskeletal system in postgraduate textbook of

clinical orthopaedics. Low priced edition, Bristol; Wright; 1983: 614-6.

10. Benign tumors of bone. Available at http//www.merck.com/merckshared

/mmanual/section 5/chapter 56/56b.jsp.

11. Fabbri N, Paolis MD, Bertoni F. Benign cartilage tumours in. Mini-symposium : benign

musculoskletal tumours , Current orthopaedics. London ; Churchill Livingstone; 2004 : 7

–13.

12. Mellors RC. Bone tumors. Available at http//www.bonetumor.org/ foot

%20tumors/benignbonefacts3.htm.

Page 9: OSTEOKONDROMA (2)

13. MacAusland WR, Mayo RA. Bone and joint tumors in Orthopedics a concise guide to

clinical practices. Boston; Little, Brown and Company; 1999: 10-4.

14. Bone tumor pathology site. Available at http//www.ivis.org/special_books/ortho/chapter

75/ mast.asp.

15. ferdiansyah. Terapi pembedahan pada muskuloskeletal tumor dalam scientific meeting

musculoskeletal pathology multidisciplinary approach on the management of

musculoskeletal pathology. Surabaya; school of Medicine Airlangga Uniiversity; March