SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 218

OTOLOJİK TÜMÖRLER

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 219

OTOLOJİK TÜMÖRLER

Bu bölümde sadece vestibüler schwannom ve jugulotimpanik paraganglioma (Glomus jugulareve timpanikum) tümörlerinden bahsedilecektir. Diğer tümörler ilgili bölümlerde anlatılmıştır.VESTİBÜLER SCHWANNOM

GENEL BİLGİLERVIII. sinirin Schwann hücrelerinden köken alan histolojik olarak benign, kapsüllü, non-invazivpontoserebellar köşe (PSK) tümörüdür. Sıklıkla sinirin vestibüler dalından (n.vestibularis)geliştiği için vestibüler schwannom (VS) olarak adlandırılır. Superior ve inferior vestibülersinirden eşit oranda gelişirler. Koklear sinirden de gelişmektedir ancak çok nadirdir çünkükoklear siniri saran myelin kılıftaki Schwann hücreleri, vestibüler sinirdekilere göre çok dahaazdır. Uzun yıllar 8. sinirin kendisinden köken aldığı düşünülerek akustik nörinom terimikullanılmıştır ancak doğru değildir.VS, yüzbinde bir (1/100.000) görülen benign bir tümördür ancak tedavi edilmediklerinde ölümpotansiyeli vardır. VS, en sık rastlanan intrakranial benign tümördür (tüm kafa içi tümörlerinin%10'u). Ayrıca en sık rastlanan PSK tümörüdür. PSK tümörlerinin %80’i VS’dir. PSK; posteriorkranial fossada yerleşmiş bir boşluktur. Üstünden 5,6,7,8, altından 9,10,11,12. kranial sinirlergeçer. Ayrıca labirenti besleyen tek arter olan labirentin arteri veren AICA’da buradan geçer.VS hemen daima 8. sinirin vestibüler dalından köken alır. Genellikle sinirin İAK içindekikısmından (intrakanaliküler) gelişir. Buradan intrameatal iç kulak yoluna veya ekstrameatalPSK’ye doğru büyür. Büyüme hızı genellikle yavaş ve düzenlidir, tümörün ortalama yıllıkbüyüme oranları 0.2-0.4 cm/yıl'dır.VS iyi kapsüllüdür, noninvazivdir, invazyon göstermeden yapıların yerini değiştirir. Semptom vebulgular, tümör hacminden kaynaklanan basınç etkileri ile gelişir. Köşeye doğru büyüyentümörler daha geç semptom verir. Tümör kanal içindeyken dar alanda olduğundan relatif olarakdaha küçükken erken dönemde semptom verir. Buna karşın sinirin orta bölümünden(ekstrakanaliküler), serebellopontin köşede gelişirse büyük boyutuna rağmen erken dönemdesemptom vermeyebilir.

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 220

KLİNİKTümör çevresindeki nörovasküler yapılara baskı yaparak, auditer ve vestibüler semptomlarverir. Unilateral işitme kaybı (SNİK) ve tinnitus VS’un klasik tablosudur. Prensip olarak tektaraflı SNİK veya tinnitus şikayeti olan bir hasta aksi ispat edilene kadar VS kabul edilmelidir.Ayrıca ilerlemiş bazı durumlarda santral vestibüler bulgularda vardır.VS; sinirin vestibüler dalından köken aldığı halde hastaların büyük çoğunluğunda (%95) ilksemptom tek taraflı işitme kaybıdır (yavaş, progresif, yüksek frekansları tutan SNİK). Bununnedeni tam bilinmemektedir ancak bazı teoriler vardır:1) Kitle vestibüler daldan gelişmesine rağmen koklear sinire doğru büyüyerek bası yapması2) Bası ile koklear sinirin arteryel beslenmesini bozması3) Tümörden salgılanan maddelerin kokleada toksik etki yapması: Bu iddianın nedeni; tümörbazen çok büyük ve koklear sinir bası altında olduğu halde işitmenin normal olması, bazendetümör küçük olduğu halde işitme kaybı gelişmesidir. Bu nedenle işitme kaybının derecesitümör boyutunu her zaman doğru olarak yansıtmaz.VS’lu hastaların %5'inde normal işitme bulunur. %10 olguda ilk semptom ani işitme kaybıolarak ortaya çıkabilir. Bu nedenle kliniğe ani işitme kaybı nedeniyle başvuran hastalarda VSaraştırılmalıdır. Ani işitme kaybı nedeniyle başvuran hastaların %1’inde VS saptanır. İşitmekaybı olan hastaların çoğuna tinnitus (nonpulsatil, devamlı) eşlik eder.VS; sinirin vestibüler dalından köken aldığı halde vestibüler semptomlar nadir şikayet olarakkarsımıza çıkar. Bunun sebebi tümörün yavaş büyümesi nedeniyle gelişen kompansasyondur.Dengesizlik hissi sorulduğunda hastalar tarafından sıklıkla belirtilmekle beraber bu şikayetnedeniyle kliniğe başvurmazlar. Çok az hastada şiddetli vertigo görülür.Bazı olgular özellikle PSK’ye doğru büyüyen tümörler erken dönemde semptom vermedikleriiçin çok büyürler ve ancak atipik semptomlarla seyreden nörolojik defisitler ortaya çıkınca tanıkonabilmektedir. Bu ileri evre VS olgularında 5. sinir ve sonra 7. sinir defisitleri görülür. Enyaygın nörolojik defisit trigeminusun innerve ettiği bölgelerde (yüz orta kısmında) duyarlılıktaazalma veya his kaybı (yüzde hipoestezi ve/veya paresteziler) ve kornea refleksininalınamamasıdır. Trigeminus sinirinin motor dalları basınç etkisine karsı çok dirençlidir. Dahasonra fasial sinirin duyu dallarının etkilenmesine bağlı dış kulak yolu arka duvarı ve tabanınınanestezisi (hissizlik) gelişir, buna Hitselberger belirtisi denir. Motor dallar daha dirençli olduğuiçin fasiyal paralizi daha geç, daha ilerlemiş tümörlerde görülür. Daha ileri tümörlerde diğersinirlerin tutulumuna bağlı çift görme (diplopi, 6.sinir tutulumu), yutma bozuklukları, seskısıklığı (n.glossopharyngeus, n.vagus tutulumu) yada yürüme bozuklukları, ataksi (serebellumtutulumu) yada beyin sapı basısı yada beyin basısı semptomları ortaya çıkar (KİBAS, baş ağrısı,kusma, staz papillaları, kişilik değişiklikleri) ve 5-15 yılda ölümle sonuçlanır. 50 yıl önce sık

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 221

görülen bu tablo günümüzde gelişen radyolojik gelişmelere paralel olarak artık oldukça nadirgörülmekte, hastalar çok daha erken dönemde saptanabilmektedir.Yukarda bahsedilen VS kliniği, hastaların %95’inde görülür. Sporadik, ünilateral ve nonherediterlezyon şeklindedir. %5 oranında ise nörofibromatozisin (NF-tip II) bir klinik antitesi olaraktespit edilmektedir. Bunlarda ailesel geçiş sözkonusudur. Daha erken yaşta (20-30) görülür.Hemen hepsinde (%96) VS bilateraldir. Bu hastalar cerrahi sonrası gelişen bilateral total işitmekaybı nedeniyle beyin sapı implantlarının en önemli adaylarıdırlar.VESTİBÜLER SCHWANNOM TANISIErken tanı çok önemlidir. Morbidite ve mortalite direkt tümör büyüklüğü ile ilgilidir. Bununlaberaber küçük tümörlerde işitmeyi korumak mümkün olabilir. Ayrıca büyük tümörlerde normalfasiyal sinir fonksiyonlarını korumak daha güç olmaktadır. Tümörler minimal semptomlarlaseyrederek büyük boyutlara ulaşabildiklerinden KBB hekimlerinin bu konuda şüphelerininyüksek olması zorunludur.

ANAMNEZ-FİZİK MUAYENEUnilateral işitme kaybı (SNİK) ve tinnitus VS’un klasik tablosudur ve prensip olarak tek taraflıSNİK veya tinnitus şikayeti olan bir hasta aksi ispat edilene kadar VS açısındandeğerlendirilmesi gerekmektedir. Bu hastalara minimum değerlendirme olarak rutin odyometri(saf ses ve speech diskriminasyon) yapılmalıdır ancak VS’lu hastaların %5'inde normal saf sesve diskriminasyon skorları bulunur. Bu nedenle değerlendirmede rutin odyometrinin ötesinegeçerek BERA ve radyoloji yapılmalıdır. Hasta 50’li yaşlardadır, genellikle birkaç yıldırfarkedilen ve giderek artan işitme azlığı şikayeti vardır. Beraberinde çınlama ve dengesizliktende yakınabilir. Otoskopik muayenede timpanik membranda özellik yoktur.ODYOMETRİ VE VESTİBÜLER TESTLEROdyogramda en sık descending (inen) eğriye rastlanır çünkü yüksek frekanslar tutulur. Stapesadale refleksi çoğunlukla alınamaz. SD, SNİK değerleri ile uyumlu olmayacak şekilde azalmıştır.Bu durum retrokoklear bir patoloji akla getirmelidir. Zaten çoğu hastada SNİK retrokoklearişitme bozukluğu belirtileriyle karakterizedir (negatif rekruitman, refleks decaypozitifliği=patolojik işitme yorulması) ancak normalde olabilir. Supraliminer testler vevestibüler testler tanıya yardımcı olmak için yapılabilir ancak spesifik bulgu vermedikleri içindeğerleri azdır. ENG, kalorik testle tutulmuş periferik vestibüler sistemin hipo yadaaneksitabilitesi (düşük uyarılabilirliği veya paralizisi) tespit edilir. İlerlemiş bazı durumlardasantral vestibüler bulgular da vardır. Spontan nistagmus olmaz (yavaş tümör gelişimi ve eş

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 222

zamanlı santral kompansasyon nedeniyle). Spontan nistagmus olmaksızın, her belirgin periferikvestibüler hipoeksitabilite aksi ispatlanana kadar VS düşündürmelidir.BERAKlinik, odyolojik ve vestibüler bulgular VS şüphesini akla getiriyorsa BERA ve radyoloji ile ileritetkik gerektiğini düşündürür. BERA’nın VS tanısında spesifite ve sensitivitesi %90’dır. VS’da V.dalga ya hiç alınamaz yada latansında gecikme (0.3 msn) vardır. I. ve V. dalgalar arasındakiinterpik latansta uzama varsa yani iki kulak arası I. ve V. dalgalar arasındaki latans arasındakifark 0.2 msn’den fazla ise patolojiktir ve VS düşündürür. MR’daki gelişmeler neticesinde VStanısında BERA’nın değeri azalmıştır.RADYOLOJİKlinik olarak VS’dan şüphe ediliyorsa veya ekarte edilmek isteniyorsa İAK ve PSK’nin yüksekrezolüsyonlu radyolojik görüntülenmesi gerekir. MR serebellopontin köşe lezyonlarınıgöstermede mükemmel bir tekniktir. VS tanısında günümüzde altın standart yöntem kontrastmadde verilerek (gadolinyum) çekilen MR’dır. MR daha iyi yumuşak doku rezolüsyonunedeniyle BT’ye tercih edilir. Üstelik gadolinyumlu MR küçük lezyonların yakalanmasında çokselektiftir, çok küçük intrameatal tümörler birkaç milimetre çapında iken (2-3 mm) dahiyakalanabilir. Yani kesin tanı konabilir, VS yok diyorsa kesin yoktur. BT’de ise 1.5-2 cm’denküçük İAK içindeki tümörler gözden kaçabilir. MR çekilemeyen hastalarda (kalp pili, demirprotez, anevrizma klipsi..vs) kontrastlı BT yine faydalı olabilir.AYIRICI TANISerebellopontin köşede yer alan tümörlerin %80'i VS’dur. Kalan %20'sinin büyük çoğunluğunumenenjiomlar olustururken nadiren kolesteatom, araknoid kist, fasial sinir schwannomu,hemanjiomlar ve lipomlar veya malign lezyonlara (malign schwannom, gliomalar ve malignmenenjiomlar) rastlanır.Menenjiom: Menenjiomların az bir kısmı İAK’a yakın gelişir ve VS ile karışabilir. Menenjiomlargenellikle posterior fossada, İAK’dan uzak olarak kaynaklanır. 8. Sinirden önce diğer kafaçiftlerinde patoloji oluşturur. Menenjiomlar üstelik temporal kemiği invaze etmeye meyillidir veboyuna veya infratemporal fossaya ekstrakraniyal olarak uzanabilir. Ekstrakraniyal uzanımakustik nörinom tanısı ile pek uyumlu değildir. Bu durumlarda menenjiomlar ayırıcı tanıdadüşünülmelidir. Radyolojik olarak VS’dan farklılıklar (dansitesi yüksek, kalsifikasyonlar, dahavasküler) gösterir. VS’daki benzer tekniklerle cerrahi olarak tedavi edilir.

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 223

Petroz apeksin konjenital kolesteatomları: Konjenital epitelial hücre kalıntılarındankaynaklanan keratinize epidermoid inklüzyon kistleridir. Bunlar çok yavas büyüme oranlarınasahip olduklarından semptomlar ortaya çıkmadan çok büyük boyutlara ulasabilirler.Çevrelerindeki beyin dokusu ile karsılastırıldıgında hipodens olarak tespit edildiklerinden dolayıCT ile kolaylıkla tanısı konur. Retrokoklear işitme kaybı, fasial paralizi gibi semptomlar akustiknörinomdan daha fazla görülür. Tedavi cerrahidir. İşitme kötüyse translabirentin, iyi ise ortafossa veya retrosigmoid yaklaşımlar uygulanır.VESTİBÜLER SCHWANNOM TEDAVİSİTedavide 3 yaklaşım vardır; İzlem, RT, Cerrahi. Primer tedavi yöntemi cerrahidir, diğeryöntemler cerrahi uygulanamayan hastalarda uygulanır.

İZLEMEskiden VS’un sürekli büyüdüğü kabul ediliyordu ancak tedavi edilmeden takip edilenhastalardan elde edilen bulgulara göre kitlelerin bir kısmı büyümemektedir. 6 ay-1 yılaralıklarla çekilen MR’larla bu anlaşılabilir. Bu nedenle 65 yaş üstü aktif olmayan yada yavaşbüyüyen VS’u olan hastalarda cerrahi morbidite düşünülünce izlem oldukça mantıklıdır. Yaşambeklentisi 5 yıldan az olanlarda, hasta kulak tek işiten kulaksa izlem seçeneği düşünülmelidir.Ancak yaşam beklentisi uzun olan genç hastalarda izlem zor bir seçenektir.STEREOTAKTİK RADYOTERAPİCerrahi uygulanamayan yada yaşam beklentisi az olan bilhassa yaşlı hastalarda alternatiftir.Genç hastalarda önerilmez. Çünkü RT’ye bağlı tümörde malign değişiklik olup olmadığıbilinmemektedir. Stereotaktik radyasyon (gama-knife denmektedir) kullanılmaktadır. KlasikRT’den farklı olarak spesifik intrakranial bir bölgeye yüksek doz radyasyon atımlar şeklindegönderilir, çevre doku daha az hasar görür. Eskiden 2-3 cm’lik tümörlerle sınırlı iken şimdi dahabüyük tümörlere de uygulanmaktadır. İşitmeyi bozabilir, fasial ve diğer sinirlerde nöropatileryapabilir.CERRAHİ6 ay-1 yıl aralıklarla çekilen MR’da büyüme olan hastalar yaş ne olursa olsun cerrahiyealınmalıdır. Büyüme çok hızlı değilse takipde edilebilir ancak tümör büyüdükçe ilerde yapılacakcerrahinin morbiditesi artacaktır. 65 yaş üstü asemptomatik hastalara cerrahiönerilmemektedir (izlem, RT). Küçük-büyük tümörlere farklı yollarla ulaşılır. Tekniğinseçiminde işitmenin durumu da önemlidir. Günümüzde 4 farklı yaklaşımla kitleye

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 224

ulaşılmaktadır: Translabirentin (işitmesi olmayan büyük tümörler), orta fossa (işitmesi olanküçük tümörler), retrosigmoid (işitmesi olan büyük tümörler) ve kombine retrosigmoidtranslabirentin yaklaşım (büyük tümörler).Translabirentin yaklaşım: VS’da en fazla kullanılan yoldur çünkü çoğu olguda işitme kötüdüryada yoktur. İşitmenin 70 dB’den kötü ve SD<%30 olan hastalarda bu teknik sıklıklakullanılmaktadır. Bu yolla 3,5 cm'e kadar olan tümörler çıkarılabilir çünkü cerraha kitleyigüvenle çıkarabileceği serebellopontin köşeye direkt geniş bir görüş sağlar. Üstelik en yüksekfasiyal sinir korunma oranları bildirilmiştir, çünkü fasial sinir direkt olarak tanınır ve korunur.Ayrıca beyinin retraksiyonu minimaldir.Orta fossa yaklaşımı: Bu yaklaşım, internal akustik kanala (İAK) sınırlı yada hafif kanal dışınaçıkmış küçük (<1.5 cm) intrameatal tümörlerde, işitmenin korunması düşünüldüğündekullanılır. İAK’a çok iyi bir hakimiyet sağlar. Ancak İAK dışına çıkmış (PSK’ya doğru) dahabüyük tümörlerde kitleyi total çıkarmak zorlaşır. Bu yaklaşımda işitme korunabilir, ancakfasiyal sinirin yaralanma riski artar. Aynı boyuttaki tümörlerde, fasiyal sinir yaralanma riskitranslabirentin yola oranla daha fazladır. Temporal lob retraksiyonu gerekir, bu nedenlepostoperatif dönemde retraksiyona bağlı sıkıntılar olabilir.Retrosigmoid (suboksipital) yaklaşım: Beyin cerrahlarının kullandığı suboksipitalyaklaşımın bir modifikasyonudur. Hasta, işitme korunmasına aday (saf ses ortalamaları 50dB'den iyi ve diskriminasyon skorları %50'den yüksek) ve tümör büyüklügü 1,5 cm veya dahafazla ise bu teknik düşünülebilir. Eger kontralateral kulakta ciddi işitme problemi varsa buteknik daha kötü işitmesi olan hastalarda işitmeyi korumak amaçlı tercih edilebilir. Sigmoidsinüsün arkasından kemik çıkarılır, serebellum retraksiyonu ile geniş bir görüş alanı sağlanaraktümöre ulaşılır. Ancak bu hastalarda postoperatif dönemde serebellar retraksiyona bağlısıkıntılar genellikle olacaktır.Kombine retrosigmoid translabirentin yaklaşım: Kombine yaklaşım, 3,5 cm'den büyüktümörlerin çıkarılmasında gerekir. Mortalite (%5) ve fasiyal paralizi riski yüksektir.Tümörün çıkarılması tam olmalıdır. Ender durumlarda, tümörün küçük miktarı fasiyal sinirinfeda edilmemesinin istendiği durumlarda kasten bırakılır. Bu subtotal çıkarımlarda takiplerdeçoğunlukla tümörün dormant kaldığı (büyümediği), büyüyenlerde ise agresif davranmadıkları,takibin yeterli olabileceği bildirilmiştir. Genel olarak mortalite %1'den azdır. Çoğu vakada fasiyalsinir anatomik olarak korunmakta, fakat korunabilirlik tümör boyutu ile direkt ilişkilidir.Hastaların büyük çogunluğunda postoperatif fasiyal paralizi olur, fakat hemen hepsinde tam yada tama yakın düzelme olacaktır. %5-10 hastada serebrospinal akıntı ve %1-2 oranında buakıntıya sekonder menenjit görülür.

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 225

JUGULOTİMPANİK PARAGANGLİOMALAR

(Glomus jugulare, Glomus timpanikum)

GENEL BİLGİLEROrta kulağın en sık, temporal kemiğin akustik nörinomlardan sonra ikinci sıklıkla rastlananbenign tümörleridir. Non-kromafin hücreler içeren paraganglionik cisimlerden(kemoreseptörler) kaynaklanırlar, bu nedenle non-kromafin paraganglioma da denir. Bucisimler en sık V. jugularis bulbus adventisyası ve timpanik pleksusta bulunur. Glomus jugulare;juguler bulbustaki paraganglionik cisimlerden (en sık bulbusun en çıkıntılı kısmında görülür, bunedenle hipotimpaniumda görülür), glomus timpanikum ise genellikle timpanik pleksustaki 9.kranial sinirin timpanik pleksusdaki dalı olan Jacobson siniri veya 10. sinirin timpanik pleksusdalı olan Arnold siniri boyunca yerleşmiş paraganglionik cisimlerden gelişir, yanipromontoriumda görülür. Ancak bu ayrım (Glomus jugulare ve timpanikum arasında)çoğunlukla yapılamaz. Bu nedenle orta kulak ve mastoidde sınırlı olanlar; glomus timpanikum,juguler kavis, orta kulak ve kafa tabanını tutan daha büyük tümörler ise glomus jugulare olaraktanımlanır.KLİNİKGenç yaşta başlamasına rağmen bazen yıllar sonra (4. ve 5. dekatta) semptomatik hale gelir, 50yaş civarlarında pik yapar. Kadınlarda bariz olarak çok daha fazla görülmektedir (5/1). Nadiren(%2) bilateral görülebilir, bazen karotis cisim tümörü ile beraber olabilir. Bu tümörlerdekalıtımsal geçiş de söz konusudur (%10 familyal, aynı aileden birden fazla kişide bildirilmiş).Akciğer ve karaciğere venöz tümör embolisi ile %6 oranında uzak metastaz yaparak malignpotansiyel kazanabilirler.Histolojik olarak feokromasitomaya benzer ancak endokrin aktiviteleri olmamasına rağmenbazen endokrin değişikliklere yol açabilmektedir. Feokromasitoma gibi katekolamin salgılayarakdalgalı sistemik hipertansiyon, çarpıntı, kızarıklığa yol açar, idrarda vanil mandelik asit çıkmasıgörülebilir.Jugulotimpanik paragangliomalar, juguler bulbusun (daha sık görülür) ve timpanik pleksusundalları boyunca ortaya çıkan, iyi kapsüllü, sert, kahverengi renkli, oldukça zengin vasküleryapılara sahip tümörlerdir. İnternal ve eksternal karotisten beslenirler. Benign olup çok yavaşbüyümelerine rağmen (yılda 5 mm) yerleşimleri (kafa tabanında olması) nedeniyle ciddisorunlara yol açabilirler. Hastaların en önemli başlangıç şikayeti tek taraflı İTİK (kulaktadolgunluk hissi veya işitme kaybı şeklinde) ve nabızla senkron pulsatil tinnitustur.

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 226

TANITek taraflı pulsatil tinnitus ve İTİK olan bir hastada kulakta kitle görülmesi ile bu tümör aklagelmelidir. Zar arkasında özellikle posterior-inferior kadranda (eğer zar infiltre olmamışsa)hipotimpanumda lokalize mor renkte refle veren kitle görülür. Pnömotik otoskopla havaverilerek basınç artırıldığında bu reflenin solarak beyazlaşması karakteristiktir (Brownbelirtisi). İleri olgularda tümörün TM’ı invazyonuna bağlı DKY'da kanlı kulak akıntısı, kulakağrısı ve muayenede kırmızı renkli, kolay kanayan polipoid kitle görülebilir. Lokal agresifseyrederek koklea (SNİK yapar) ve multipl kranial sinir paralizilerine yol açabilir. En sık (%40)7. sinir etkilenirken (fasiyal paralizi), geç dönemde özellikle juguler bulbustan gelişenlerdeforamen jugularenin tutulumuyla 9,10,11,12 kranial sinir defisitleri (disfaji, ses kısıklığı)gelişebilir. İlerlemiş olgularda intrakranial yada parafaringeal bölgeye (boyunda kitle olarakkendini belli eder) yayılıma bağlı komplikasyonlar gelişebilir.Anamnez ve FM ile şüphelenilen intakt timpanik membrana sahip olgularda yüksekrezolüsyonlu aksiyel ve koronal CT (juguler fossa marjininde erozyon tipiktir) ile genellikle tanıkonabilir. Gerekirse MR istenir (iyi yumuşak doku rezolüsyonu sağladığından yaygın tümörlerdesınırlar tam olarak belirlenebilir). DKY’na uzanmış tümörlerde ise biyopsi ve patolojik çalışmalarile kesin tanı konur. kanama riski nedeniyle biyopsi ameliyathanede alınmalıdır. Ayrıca tümörünendokrin aktivitesi için kanda katekolaminlere ve 24 saatlik idrarda metabolitlerine (VMA, vanilmandelik asit) bakılabilir. Tam odyolojik testlerle işitme durumu değerlendirilir. Angiografi,hem tümörün arteryel beslenmesini hemde multipl ve bilateral lezyonları ortaya koyar.Embolizasyon cerrahi öncesi faydalı olabilir ancak tümörün multipl damardan besleniyor olmasınedeniyle bu fayda sınırlıdır.TEDAVİHastanın yaşı, genel sağlık durumu, lezyonun yeri ve büyüklüğüne göre cerrahi, RT,embolizasyon veya kombine tedavi uygulanmaktadır. Küratif tedavi şekli cerrahidir. Kafatabanında yerleşmesi nedeniyle cerrahisi zordur fakat transmeatal yaklaşım (eksploratiftimpanotomi) ile henüz orta kulakta sınırlı küçük lezyonlar çıkarılabilir. Bu nedenlejugulotimpanik paragangliomalarda erken tanı çok önemlidir. Mastoide yayılmışsamastoidektomi gerekir (Canal wall-up veya Radikal mastoidektomi). Daha yaygın tümörlerdejuguler foramen ve kafa kaidesini açığa çıkaran intrakranial yaklaşımlar gerekebilir. Kafa tabanıcerrahilerinden Fisch’in tanımladığı infratemporal fossa tip A yaklaşımı sık kullanılır. Fasial sinirrekonstrüksiyonu gerekebilir. Kranial sinir tutulumu operasyona kontrendikasyon teşkil etmez.Cerrahi ile tam temizlenemeyen tümörlerde RT kullanılmaktadır. Cerrahi + RT uygulanması

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 227

sadece RT verilenlere göre daha iyi sonuçlar vermektedir. LAP varsa boyun bölgesinintemizlenmesi gerekir.Klivusa uzanan lezyonlar, baziler arterin, kavernöz sinüsün tutulduğu durumlarda cerrahikontrendikedir. Cerrahinin kontrendike olduğu ileri tümörlerde, cerrahi morbiditenin fazlaolması nedeniyle cerrahi uygulanamayan yaşlı-riskli hastalarda RT kullanılmaktadır. RT'nintümör vaskülaritesini azalttığı, tümör çapında küçülme ve tümör gelişim hızında yavaşlamayaneden olduğu bildirilmiştir. Yaşlı hastalarda kemik invazyonu yapmamış kitleler için takipönerilebilir.PROGNOZİleri vakalarda cerrahi olarak tümörün eksizyonu çok zor olmakta ve rekürrenslergörülmektedir (%30 oranında ve çoğu ilk 3 yıl içinde). Tinnitusun tekrar duyulması, tümörünnüks ettiğini veya komşu multisentrik odağın büyüdüğünü gösterir. Rekürenslerde ikinci birameliyat yerine RT tavsiye edilmektedir.10 yıllık yaşam %90’ın üzerindedir. İntrakranial yayılım olanlarda genellikle beyin sapı basısı vekarotis trombozu nedeniyle ölüm olmaktadır.KAYNAKLAR1. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı,2013.2. Özbilen S, İleri F, Uslu S. Temporal kemik cerrahi girişim atlası. Evren yayıncılık. Ankara,2003.3. Nadol JB, Mckenna MJ. Kulak ve temporal kemik cerrahisi. Çeviri editörü: Nazım Korkut.Nobel tıp Kitabevleri, İstanbul, 2011.4. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı,2007.5. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001.6. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009.7. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004.