MEZENKİMAL

TÜMÖRLER

Mezenkimal tümörler

A. Yumuşak doku tümörleri - Fibroblast kökenli

- Yağ hücresi kökenli

- Damar kökenli

- Düz kas kökenli

- Çizgili kas kökenli

- Periferik sinir kılıfı kökenli

Mezenkimal tümörler

B. Kıkırdak tümörleri

C. Kemik tümörleri

D. Lenfoid hücre kökenli tümörler

BENİGN MEZENKİMAL TÜMÖRLER

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

• Genellikle iyi sınırlı, yuvarlak ve lobüle yapıda

• Genellikle kapsüllü yapıda

• Çevre dokuya doğru ekspansif (genişleyici) büyüme gösterir

• Bu nedenle çevre dokuda bası ve atrofi bulguları oluşturur

• Çevre dokudaki dolaşımı bozabilir

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

• Genellikle çevre dokuya invazyon yapmazlar

• Uzak metastaz yapmazlar

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

- Fibroblast kökenli - FİBROM

- Yağ hücresi kökenli - LİPOM

- Damar kökenli – HEMANJİYOM LENFANJİYOM

- Düz kas kökenli - LEİOMİYOM

- Çizgili kas kökenli - RABDOMİYOM

- Periferik sinir kılıfı kökenli -

SCHWANNOM (NÖRİLEMMOM) ve NÖROFİBROM

FİBROM

• Fibroblastlar ve bunların matriksini oluşturan kollajenden oluşan bir tümördür

• Vücutta her organda bulunabilir ancak en sık görüldüğü yerler deri, deri altı dokusu, tendon ve fasyalar

• Genellikle kapsüllüdürler, kapsülsüz tipleri de vardır

FİBROM

• Uzun, dar koyu nükleuslu fibroblastlar

• Hücreler arasında yoğun kollajen birikimleri

• Düzensiz dağılımlı, birbirini çaprazlayan fibroblast toplulukları

FİBROM• Nörofibrom – Periferik sinir kılıfı elemanları

içeren fibrom

• Fibrolipom – Yağ dokusu içeren fibrom

• Dermatofibrom – Deri altında lokalize fibrom

• Desmoid tümör – Özellikle karın ön duvarında

kas- aponöroz yapılarından

kaynaklanan fibrom

LİPOM

• En sık görülen yumuşak doku tümörüdür.

• En çok sırt, omuz ve gluteal bölgedeki deri altı dokusunda

• Boyutları farklı olabilir

• Ağrılı ya da ağrısız olabilir

LİPOM

• Erişkin (matür) tip yağ hücrelerinden oluşan iyi sınırlı kapsüllü bir tümör

• Kesit yüzeyi sarı renkli yağ dokusu şeklinde

• Kapsül hem normal yağ dokusundan hem de malign tipten ayrımda önemli

Hibernom

• Kahverengi multiloküler yağ dokusu tümörüdür

• Kahverengi yağ dokusu kış uykusuna yatan hayvanlarda tipik olarak fazladır

• İnsanlarda daha çok yeni doğan bebeklerde gluteal bölgede bulunur

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ

• Vücudun her yerinde deri ve organlarda görülür

• Kitle şeklinde ya da bazen de yaygın şekilde olabilir

• Yumuşak, koyu kırmızı şarap renginde ya da mavi renkte görülebilir.

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ

• Tromboze olurlarsa gerilerler

• Bir kısmı doğumsaldır

• Özellikle deri hemanjiyomları dokunmakla sıcaktır

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ

• Köken aldıkları hücreler damar duvarındaki

- endotel hücreleri ya da

- perisitler (peritelyal hücreler) dir

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİA- HEMANJİYOMLAR

• Kapiller hemanjiom

• Kavernöz hemanjiom

• Hemanjioendotelyom

• Hemanjioperisitom

• Sklerozan hemanjiom

B- GLOMUS TÜMÖRÜ

C- LENFANJİYOMLAR

Kapiller hemanjiom

• İnce cidarlı kapiller damarların oluşturduğu lobüle yapılar

• Damar duvarı endotel hücreleri ve retikülin liflerinden yapılmıştır

• Bebeklerde deride kabarık kırmızı kitle (çilek lekesi)

• Çocuklarda boyunda “Porto şarabı lekesi ”

Kavernöz hemanjiom

• Küçük kapillerler yerine içleri eritrositlerle dolu geniş dev kapiller görünümünde damarlar

• Kapiller hemanjiomlardan daha büyüktür

• Deri ve karaciğerde daha sıktır

LEİOMİYOM

• Düz kas hücrelerinin benign tümörü

• Düz kas dokusunun bulunduğu her dokudan köken almakla birlikte en sık uterus, GİS ve retroperiton bölgesinde bulunur

• Özellikle retroperitondakiler uzun süre semptomsuz seyrettikleri için çok büyük boyutlara ulaşabilirler

LEİOMİYOM

• Kapsülsüz benign tümör olmasına rağmen genellikle iyi sınırlıdır

• Künt uçlu nükleusu ve iğsi sitoplazması olan iri tümöral düz kas hücrelerinden oluşur

• Tümöral hücreler düzensiz, birbiri içine girmiş, birbirini çaprazlayan karmakarışık bir dağılım gösterirler

RABDOMİYOM

• Çizgili kas hücrelerinin benign tümörü

• Oldukça ender görülür

• Daha çok kalpte ve oral kavitede yerleşir

• Çoğunlukla bulgu vermez, rastlantısal olarak otopsilerde saptanır

RABDOMİYOM

• Değişik büyüklüklerde, sitoplazmada geniş vakuoller içeren iri hücrelerden oluşur

• Sitoplazma sınırları leiomyomların tersine belirgin

• Sitoplazmada enine çizgilenmeler de o.b.

RABDOMİYOM

• Santral yerleşimli nükleusdan hücre periferine doğru uzanan sitoplazmik şeritler nedeniyle; “Örümcek hücreler”

adı verilmiş

PERİFERİK SİNİR KILIFI KÖKENLİ BENİGN TÜMÖRLER

• SCHWANNOM (NÖRİLEMMOM)

• NÖROFİBROM

Schwannom (Nörilemmom)

• Periferik sinirlerde miyelin kılıfını yapan Schwann hücrelerinden köken alır

• En sık kafa çiftlerinde ve özellikle 8. kraniyal sinirde (n.statoakustikus) pontoserebellar bölgede görülür (Akustik nörinom)

• Omurilikte en sık görülen sinir kaynaklı tümördür

Schwannom (Nörilemmom)

• Von Recklinghausen hastalığında multipl schwannomalar ve bilateral pontoserebellar tümör o.b.

• Nörofibromatozisde ise gövdede de görülürler

• Schwann hücresi bulunmayan sinirlerde Schwannoma görülmez (örn. optik sinir)

Schwannom (Nörilemmom)

• Kapsüllü sert gri beyaz, kesit yüzü lifsel görünümde

• Tümöral hücreler iğsi, dalgalı nükleuslu sitoplazma sınırları belirsiz

• Bu hücreler yan yana gelince aynı düzeydeki nükleusların palizadik dizilimi “rüzgarda dalgalanan buğday tarlası” görünümü verir (VEROCAY CİSİMCİĞİ)

Schwannom (Nörilemmom)

• Schwannomlarda bazı alanlarda selülarite ve Verocay cisimcikleri fazla, zemindeki kollajenöz alan azdır (ANTONİ A alanları)

• Bazı alanlarda ise zemindeki kollajenözlar fazla, hücresellik azdır (ANTONİ B alanları)

Nörofibrom

• Schwann hücreleri fibroblastlar, myelinli ve miyelinsiz sinir kılıflarından oluşur

• Kapsülsüzdür

• Özellikle el ayası ve ayak tabanı başta olmak üzere deri ve deri altındaki periferik sinirlerde görülür

• Gri-beyaz renkli sert bir nodül

Nörofibrom

• Nörofibromatozis Tip I (Von Recklinghausen hastalığı)- Otozomal dominant geçiş gösteren- Multipl nörofibromlar- Deride kahverenkli pigmente lezyonlar

(Café au lait lekeleri) - Pigmente iris hamartomları (Lisch nodülleri)

gösteren bir hastalıktır

Nörofibrom

• Nörofibromatozis Tip II

- Otozomal dominant

- Bilateral akustik schwannom + multipl

meningiomlar

- Başka tümörler de eşlik edebilir

KONDROM

• Hyalin kıkırdağın benign tümörü

• Ektremitelerin uzun kemiklerinin diafizinde sık

• Tek ya da multipl (multipl enkondromatozis) o.b.

• Hyalin kıkırdak görünümünde lobüle yapıda

• Lakünler içine tek tek yerleşmiş dağınık ve düzensiz kondrositler var, mitoz yok

KEMİĞİN BENİGN TÜMÖRLERİ

• Osteoblastik ve osteoklastik kemik tümörleri olarak ikiye ayrılır

• Osteoblastik kemik tümörleri osteoid madde yaparlar

• Bu osteoid madde üzerine kalsiyum tuzları çökerek kemik oluşumunu sağlarlar

Osteom

• Kemiğin osteoblastik benign tümörüdür.

• Genellikle kafa ve yüz kemiklerinde görülür

• Travma bölgelerinde daha sık

MALİGN MEZENKİMAL TÜMÖRLER

(SARKOMLAR)

SARKOMLAR

• Genellikle kapsülsüz

• Çevre dokuya doğru invaziv gelişim gösterir

• Hücreden zengin tümörler

• Genellikle yumuşak, nekrotik ve kanamalı

• Uzak metastazları genellikle hematojen

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

- Fibroblast kökenli - FİBROSARKOM

- Yağ hücresi kökenli - LİPOSARKOM

- Damar kökenli – ANJİYOSARKOM

- Düz kas kökenli - LEİOMİYOSARKOM

- Çizgili kas kökenli - RABDOMİYOSARKOM

- Periferik sinir kılıfı kökenli – MALİGN

SCHWANNOM

FİBROSARKOM

• Fibröz bağ dokusu stromaya farklılaşma eğilimi gösteren malign tümör

• En sık ekstremitelerde ve cilt altı ile fasyalarda

• Kıvamı içerdiği kollajen miktarına göre değişir (kollajen fazlalaştıkça sertleşir)

• Diferansiyasyonu azaldıkça hücreler yuvarlaklaşır ve pleomorfizm artar

FİBROSARKOM

• İyi diferansiye tipleri iyi sınırlıdır metastaz yapma eğilimi düşük

• Kötü diferansiye tipleri tam tersi özellik taşır

• Malignite derecesi tümörün mitoz hızı ve atipik mitoz sayısı ile ilişkili

LİPOSARKOM

• En sık gluteal bölgelerde, retroperitonda, uyluk ve popliteada görülür

• En sık görülen malign yumuşak doku tümörü

• Boyutu değişken, çok büyük o.b.

• Genellikle multinodüler, yumuşak, sarı renkli, mukoid ve kanamalı alanlar içeren tümörlerdir

LİPOSARKOM

• Farklılaşmamış lipoblastlara dönüşen mezenkimal hücrelerden köken alır

• İyi diferansiye tiplerinde olgun yağ hücrelerine benzer görünüm var

• Kötü diferansiye tipleri daha selüler ve pleomorfik, olgun yağ hücreleri çok az, damardan daha zengin

LİPOSARKOM

• Pleomorfik liposarkomlarda lipositlere farklılaşma hemen hemen hiç yok, tümör anaplastik özellikte

• İyi diferansiye tipleri lokal nüks yapsa da metastaz yeteneği az, kötü diferansiye tiplerde metastaz sık

MALİGN DAMAR TÜMÖRLERİ

• ANJİOSARKOM

• MALİGN HEMANJİOPERİSİTOM

• LENFANJİOSARKOM

• KAPOSİ SARKOMU

Anjiosarkom

• Nadir tümörler

• Genellikle erişkinlerde

• Her türlü organ ve dokuda oluşabilir

• Birbirleri ile anastomozlar yapan düzensiz, atipik damar yapıları

• Endotel hücreleri şişkin ve atipik

Anjiosarkom

• Tanı bazen çok zor olabilir, o zaman CD 34, CD 31 ve Faktör 8 gibi immünhistokimyasal belirleyiciler ve retikülin boyası yapılır

• Metastaz yeteneği yüksek tümörlerdir

LEİOMİYOSARKOM

• En çok uterus, GİS ve retroperitonda görülse de düz kas dokusunun var olduğu her yerde o.b.

• Leiomiyomların malign dejenerasyonu sonucu ya da “de novo” (doğrudan) gelişebilir

• Büyüklüleri değişken olabilir

• Kapsülsüz, çevre dokuya infiltratif özellikte

LEİOMİYOSARKOM

• Uzun iğ şekilli hücrelerden oluşmuş demetler

• Hücrelerde künt uçlu nükleuslar, sınırları belirgin eozinofilik sitoplazma var

• Sitoplazmada miyofibriller o.b.

• En önemli bulgular NEKROZ ve YÜKSEK MİTOTİK AKTİVİTE dir

RABDOMİYOSARKOM

• Çizgili kasın malign tümörüdür

• Yaş gruplarına göre lokalizasyonları ve morfolojileri farklılık gösterir

• Çocukluk çağında daha çok baş-boyun bölgesi ve ürogenital alanda yerleşirken, erişkinlerde ekstremitelerdeki çizgili kaslarda daha sık

RABDOMİYOSARKOM

• 3 ana tipi var

1- Embriyonal botyroid rabdomiyosarkom

- Çocuklarda baş-boyun bölgesi,

nazofarenks ve orbita ile vajinada sık

- Botyroid = üzüm salkımı görünümünde

- Mukoza ile örtülü üzüm salkımı şeklinde miksomatöz ya da jelatinöz görünümde

- Alttaki kas tabakasından köken alır

Embriyonal botyroid rabdomiyosarkom (devam)

• Yıldızsı hücrelerden oluşan miksoid zeminde geniş ve uzun sitoplazmalı enine çizgilenme gösteren rabdomiyoblastlar var

• Prognoz kötü, nüks sıktır

RABDOMİYOSARKOM

2- Embriyonal alveolar rabdomiyosarkom

- Çocuklar ve genç erişkinlerde

- Ekstremitelerin çizgili kaslarında, infiltratif

- Sert, gri-beyaz kıkırdak kıvamında

- İnce fibröz septalarla bölünmüş tümöral

hücre yuvaları

- Ekzantrik yerleşmiş nükleuslar içeren

rabdomiyoblastlar

- Prognoz çok kötü

RABDOMİYOSARKOM

3- Andiferansiye erişkin tip pleomorfik rabdomiyosarkom

- Klasik tip rabdomiyosarkom

- Erişkinlerde ve çizgili kaslarda

- İğsi hücreler, pleomorfik görünümde

eozinofilik sitoplazmalı hücreler, dev

hücreler birarada

- Tanı için tümöral hücrelerde enine

çizgilenme görülmeli

MALİGN SCHWANNOM• Periferik sinir kılıfı tümörlerinin malign şekli

• Genellikle doğrudan gelişse de VRH hastalarında radyoterapiye sekonder olarak schwannom ya da nörofibrom zemininden geliştiği de bilinmektedir

• Lokalizasyonu genellikle schwannom ile uyumlu ancak melanin pigmenti içeren tipi yüz ve boyunda sık

MALİGN SCHWANNOM

• Hücreden çok zengin tümör

• Pleomorfizm ve yüksek mitotik aktivite

• Dev hücreler olabilir

• Verocay cisimcikleri gibi palizadik yapılar var

• Nekroz ve kanamalar görülebilir

KONDROSARKOM

• Kıkırdağın malign tümörü

• Orta ve ileri yaşlarda görülür

• Kemiğin metafiz ve diafizinde ya da periferinde

• Beyaz, lobüle, kesit yüzü parlak, genellikle jelatinöz bazen de kıkırdağı andıran yapıda

• Nükleusları şişkin kondroblastlar

• Bir lakünde birden fazla nükleuslu kondroblast varlığı***

OSTEOSARKOM (OSTEOJENİK SARKOM)

• Kemiğin osteoblastlarının primer malign tümörü

• Uzun kemiklerin metafizinde medullada izlenir

• Femurun distal ucu ile tibia ve humerusun proksimal uçlarında en sık

• Tümör kemik medullasını doldurken periostu da genişletir (Periost reaksiyonu)

OSTEOSARKOM (OSTEOJENİK SARKOM)

• En önemli bulgu tümör hücreleri arasına düzensiz dağılmış bol osteoid madde yapımıdır

• Tümöral hücreler atipik, pleomorfik, yüksek mitotik indeksi olan hücrelerdir

• Epifiz kıkırdağı tümörün eklem aralığına girmesine engel olur

OSTEOSARKOM (OSTEOJENİK SARKOM)

• Tümörde hücresellik fazla ise tümör yumuşak, kalsifikasyon fazla ise tümör sert

• Nekroz ve kanama olabilir

• Hematojen metastaz sık

• Çoğunlukla akciğere metastaz yapar