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Reporte de un caso clínico . Manejo de la vía aérea en fracturas de la columna cervical. * Luz Hidela Patiño Sánchez, **DiegoL. Pérez Monroy. Patiño u-I, Pérez D. Paciente que ingresa por cuadro de 24 horas de evolución de caída voluntaria, desde un tercer piso, con pérdida de la conciencia y déficit neurológico en las cuatro extremidades, por 10 cual es remitida al hospital de la Misericordia, Universiario Pediátrico. Antecedentes personales: fruto de primer emba- razo a término, controlado, parto eutócico, con cir- cular al cuello. Huérfana de padre. Desarrollo psicomotor normal hasta los diez años, cuando ini- cia un cuadro de trastorno depresivo mayor con dos intentos de suicidio (caída de altura con fractura de brazo izquierdo que recibió manejo ortopédico, e ingesta de tóxico que requirió hospitalización). Al momento del ingreso tenia como tratamiento de di- cho trastorno: fluoxetina, halloperidol y prometazina. En el Servicio de Urgencias se recibe una pa- ciente adolescente de 14 años, alerta e inmóvil. T.A: 80/40, F.C: 80 latidos/minuto, F.R: 14 respiracio- nes/minuto, peso 44 kg, con collar cervical tipo Philadelphia. Examen cardiopulmonar normal. Los esfinteres no tenían tono. Biparesia de miembros superiores y paraplejia flácida de miembros inferio- res. Hiporreflexia en miembros superiores. Nivel sensitivo TIl y nivel motor Cs' El examen de la vía aérea mostraba distancia entre incisivos de 4 cms., proporción lengua/faringe grado II (Mallampati 1), distancia mento-hioidea de 6 cms y sin movilidad cervical. Longitud del cuello y los incisivos normal, paladar normal. La radiografia cervical evidenció estallido de los cuerpos vertebrales de la quinta vértebra cervical, la duodécima torácica, la cuarta lumbar y la pri- mera sacra (fotos Nos. 1,2 y 3). La tomografia y la resonancia nuclear mostraron además de los ha- llazgos anteriores, contusión cervical entre C4 y C6 y compresión medular a nivellumbo-toráxico y sa- cro (foto No. 4). * Anestesióloga pediátrica, Hospital de la Misericordia, Universitario Pediátrico. Coordinadora Académica del Servicio de Anestesia del Hospital de la Misericordia. Santafé de Bogotá - Colombia, S.A. ** Residente de tercer año, Universidad Nacional, Hospital San Juan de Dios. Santafé de Bogotá, Colombia, S.A. FOTO No. 1 Columna rectificada Fx en lágrima del cuerpo vertebral de Cs' FOTO No. 2 Fx con aplastamiento en cuña anterior del cuerpo vertebral de T12 e invasión de fragmentos al canal epidural. 383

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Reporte de un caso clínico

.

Manejo de la vía aérea en fracturas de la columna cervical.

* Luz Hidela Patiño Sánchez, **DiegoL. Pérez Monroy.

Patiño u-I, Pérez D.

Paciente que ingresa por cuadro de 24 horas deevolución de caída voluntaria, desde un tercer piso,con pérdida de la conciencia y déficit neurológico enlas cuatro extremidades, por 10 cual es remitida alhospital de la Misericordia, Universiario Pediátrico.

Antecedentes personales: fruto de primer emba-razo a término, controlado, parto eutócico, con cir-cular al cuello. Huérfana de padre. Desarrollopsicomotor normal hasta los diez años, cuando ini-cia un cuadro de trastorno depresivo mayor con dosintentos de suicidio (caída de altura con fractura debrazo izquierdo que recibió manejo ortopédico, eingesta de tóxico que requirió hospitalización). Almomento del ingreso tenia como tratamiento de di-cho trastorno: fluoxetina, halloperidol y prometazina.

En el Servicio de Urgencias se recibe una pa-ciente adolescente de 14 años, alerta e inmóvil. T.A:80/40, F.C: 80 latidos/minuto, F.R: 14 respiracio-nes/minuto, peso 44 kg, con collar cervical tipoPhiladelphia. Examen cardiopulmonar normal. Losesfinteres no tenían tono. Biparesia de miembrossuperiores y paraplejia flácida de miembros inferio-res. Hiporreflexia en miembros superiores. Nivelsensitivo TIl y nivel motor Cs' El examen de la víaaérea mostraba distancia entre incisivos de 4 cms.,proporción lengua/faringe grado II (Mallampati 1),distancia mento-hioidea de 6 cms y sin movilidadcervical. Longitud del cuello y los incisivos normal,paladar normal.

La radiografia cervical evidenció estallido de loscuerpos vertebrales de la quinta vértebra cervical,la duodécima torácica, la cuarta lumbar y la pri-mera sacra (fotos Nos. 1,2 y 3). La tomografia y laresonancia nuclear mostraron además de los ha-

llazgos anteriores, contusión cervical entre C4 y C6y compresión medular a nivellumbo-toráxico y sa-cro (foto No. 4).

* Anestesióloga pediátrica, Hospital de la Misericordia,Universitario Pediátrico. Coordinadora Académica del

Servicio de Anestesia del Hospital de la Misericordia.Santafé de Bogotá - Colombia, S.A.

** Residente de tercer año, Universidad Nacional,Hospital San Juan de Dios. Santafé de Bogotá,Colombia, S.A.

FOTO No. 1

Columna rectificada Fx en lágrima del cuerpo vertebralde Cs'

FOTO No. 2

Fx con aplastamiento en cuña anterior del cuerpo vertebralde T12e invasión de fragmentos al canal epidural.

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Fracturas columna cervical

FOTO No. 3

"ti'

Se confirman los hallazgos de los Rx simples. Se observaprotrusión hacia el canal del disco intervertebral C4-CSY enárea de contusión edematosa en la médula espinal de nivelesC4-CS'

FOTO No. 4

Se confirmaron los hallazgos de las radiografias simples yse observa pérdida de continuidad del saco dural a nivelT12

384

.

Durante la hospitalización se observó regresiónen los niveles neurológicos, alcanzando un nivelmotor y sensitivo de C3. Alodinia de miembros su-periores que requirió manejo con acetaminofén ycarbamazepina. Vejiga e intestino neurógenos. Seisdías después se inicia manejo para neumonía basalderecha e infección de las vías urinarias. Aldoceavo día presenta agudización de sus síntomaspsicóticos, por lo que se inicia manejo con clozapina.

A los treinta días es llevada a cirugía para practicarbajo anestesia general corpectomía Cs y disquectomíaC4- Cs y Cs - C6 ' con injerto autólogo de cresta iliacaizquierda (Foto No. 2). Ingresa a la sala de cirugía concollar cervical tipo Philadelphia, con la cabeza des-cansando sobre un paquete de sábanas.

l. Inducción:

Se inicia el monitoreo con presión arterial noinvasiva, fonendoscopio precordial, oximetría depulso y electrocardiograma en la derivación D 11.En la camilla en la que ingresa a la sala de cirugíase inicia la inducción, sin retirar el collar dePhiladelphia y con la cabeza reposando sobre el pa-quete de sábanas.

La paciente ingresa con catéter intravenoso No. 20y en un grado severo de ansiedad, por lo cual se admi-nistra midazoIam 5 mgs. para iniciar la inducción.Simultáneamente, se comienza la administración deoxígeno con una FiO2 de 1, tiopental sádico a 7mg.kgl,lidocaina 1.5mg.kgl, hidrocortisona 5mg.kgl en in-fusión, metoclopramida a 0.1 mg.kgl en infusión eisorane a una concentración de 2.5 volúmenes %.

Cuando se consiguió el nivel anestésico para laintubación orotraqueal, otro anestesiólogo ejerciótracción axial' Se realiza laringoscopia directa y sólose visualiza la epiglotis. Se ventila nuevamente yse procede a nueva laringoscopia con una auxiliar,ejerciendo presión laríngea externa, para tratar devisualizar las cuerdas vocales a través del orificiotrapezoidal del collar de Philadelphia. Con guía enel tubo endotraqueal, se realizó intubación sin nin-guna complicación.

Se traslada a la cama operatoria con la sábanade movimiento, la anestesióloga movilizando lacabeza, un médico el tórax, otro la cadera y otro losmiembros inferiores.

II. Mantenimiento.

Una vez en posición se administró vecuronio 0.1mg.Kg1, oxígeno al 100%, isorane 1.5 a 2 volúme-nes % y bolos de fentanyl a necesidad. Se colocafonendoscopio esofágico, línea arterial radial iz-quierda, sonda vesical y canulación de otras dos víasvenosas periféricas con catéteres plásticos No. 18.

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El transoperatorio transcurre sin complicación.Al terminar el acto quirúrgico se traslada colocan-do el collar de Philadelphia y en las mismas condi-ciones anotadas previamente. Se conduce a la uni-gad de cuidados intensivos donde permanece tresdías, recibiendo soporte ventilatorio.

Egresa de cuidados intensivos con déficitneurológico similar al que presentaba antes de lacirugía. Al sexto día postoperatorio se diagnosticafistula esófago-cutánea. Es llevada ese día a cirugíapara endoscopia de vias digestivas superiores y ex-ploración cervical bajo anestesia general, encontran-do perforación esofágica a 15 cms. de la arcada den-taria. A los 14 días se le practica, bajo anestesia ge-neral, lavado quirúrgico de la fistula y gastrostomíaendoscópica. En la actualidad, tiene pendiente ma-nejo quirúrgico de las fracturas de la columnatorácica y lumbar.

nI. Discusión:

El manejo de la via aerea es responsabilidad delanestesiólogo que en el caso descrito genera un retoque debe ser afrontado, teniendo en cuenta losde1ineamientos del algorritmo de manejo de la vía aéreadificil,especificamente descrito para estos casos. ¡

Desde el momento de la evaluación preanes-tésica se encuentra a una paciente adolescente, queademás de presentar los cambios de comportamien-to y conflictos que genera esta etapa del desarrollo,denota un cuadro psiquiátrico muy claro, cuyo des-enlace fmal fue la lesión que generó la participa-ción del Servicio de Anestesia en su manejo. La pa-ciente en términos prácticos se comportó como nocolaboradora.

Los parámetros radiológicos que indican una le-sión seria de la médula espinal incluyen:

. Diámetro anteroposterior inusual del cordónespinal.

. Desalineamiento y contorno inusual de los cuer-pos vertebrales en cuanto segmentos diferentes(cervical, torácico, lumbar y sacro).

. Desplazamientode fragmentos de los cuerposvertebrales dentro del canal espinal.

. Fracturas lineares de las láminas, los pedículosy los arcos.

. Edema de los tejidos blandos por delante de lamédula cervical.

. Desplazamiento de los cuerpos vertebrales ad-yacentes más de 3.5 mm.

En el presente caso la lesión ósea mostraba esta-llido de varios cuerpos vertebrales a nivel cervical

Patiño Ul, PéreZD.4-

torácico, lumbar y sacro, con evidencia de edema ycompresión de la médula a nivel cervical que, desdeel ingreso de la paciente, tuvo una progresión quealcanzó el nivel C3, En lesiones entre T¡-4 se dismi-nuye el tono nervioso simpático, causando ines-tabilidad hemodinámica que puede requerir eluso de atropina y agentes inotrópicos para mane-jar el choque espinal. A medida que la médula serecupera, aparece hiperreflexia somática y "re-flejos masivos" que requieren manejo médico. 5

Cuando la lesión cervical alcanza el nivel del

nervio frénico (C3-s), a menudo muestran disfun-ción respiratoria severa (que no fue el caso des-crito). La parálisis de los músculos intercostalesy del diafragma, incrementa el trabajo de la res-piración, disminuye la capacidad residual funcio-nal y reduce la fuerza de la inspiración.Así, estospacientes son susceptibles a presentar atelec-tasias, hipoventilación y retención de secre-ciones, que predisponen a la infección. Si la fuer-za que ejercen los pacientes genera fuerzas me-nores de 15 cm H20 o una capacidad vital menorde 10-15 ml.kg-¡ requerirán intubación electiva,que se prefiere sea realizada por personal idóneo,suficientemente capacitado y con una adecuadaprovisión de equipo.3

De acuerdo al compromiso neurológico, resul-tante de la lesión sobre la médula espinal, se uti-lizan diversas clasificaciones. En la graduaciónde Frankella paciente se clasificaria como gradoC. En este caso el compromiso era de paraplejiaflácida y biparesia de miembros superiores.9

Clasificación de Frankel:

Grado A: "completa": pérdida completa de lafuerza y de la sensibilidad por debajo del nivelsegmentario de la lesión.

Grado B: "sólo sensibilidad": se encuentra algode sensibilidad, por debajo del nivel de la lesión,pero hay parálisis motora total.

Grado C: "inutilidad motora": se evidencia algode fuerza motora por debajo del nivel de la lesión,pero no es de utilidad clínica para el paciente.

Grado D: "utilidad motora": existe fuerza mo-

tora de utilidad práctica para el paciente por de-bajo del nivel de la lesión,

Grado E: "recuperación": el paciente se hallalibre de síntomas neurológicos, v.gr. sin debilidad,trastorno de la sensibilidad o de los esfinteres. Pue-den encontrarse anormalidades en los reflejos.

En la evaluación preanestésica además de laanamnesis completa, y la recopilación de la evo-

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J<racturas columna cervical

lución clínica y de los tratamientos recibidos porla paciente, se valoró el compromiso de la vía aérea,que se consideró dificil. Así, se preparó todo paraabordarla adecuadamente.4

~entro de la valoración se debe tener en cuen-ta:

. El espacio entre los incisivos, idealmente mayora 4 cms., para facilitar la introducción de unahoja Macintosh o Miller y evítar el traumatismode los dientes.

. Empleo de la clasificación de Mallampati, que pordebajo de 11 sugiere que la lengua es pequeñarespecto a la cavidad orofaringea, 10 que facilitasu desplazamiento lateral durante lalaringoscopia.

. La longitud del espacio mandibular, si la colum-na cervical está lesionada, se determina em-pleando el método de Rocke (se mide la distanciaentre la sínfisis mentoniana y el hioides con lacabeza del paciente en posición neutra). Una dis-tancia mento-hioidea mayor de 4 cms. o una men-to-tiroidea mayor de 5 cms., sugiere que la posi-ción de la laringe es posterior respecto a las de-más estructuras de la vía aérea, 10 cual ayuda asu alineamiento.

. La movilidad cervical de la paciente era nula, demodo que no era posible lograr una posición deolfateo que permitiera alinear los ejes oral,faringeo y laringeo.

Otros hallazgos subjetivos para tener en cuentason: la longitud del cuello, su grosor, la longitudde los incisivos, la sobremordida, el prognatismoy la configuración del paladar.

Al conocer con certeza la presencia de unalesiónde la médula a nivel cervical, se deben teneren cuenta las siguientes consideraciones:

. No se debe movilizar el cuello y mantenerlo esta-bilizado linealmente, con cuidados similares a lasde los pacientes sin movilidad cervical.

. Técnica con el paciente despierto: si se encuen-tra en la evaluación que es de riesgo alto (distan-cia mento-hioidea menor de 4 cms, Mallampaticlase IV). Si es de riesgo bajo, la técnica con elpaciente despierto o bajo anestesia general tie-ne el mismo pronóstico neurológico.

. Selección de la técnica con paciente despierto.El método utilizado no afecta el desenlace. El usode un fibrolaringoscopio, la intubación nasotra-queal a ciegas, el empleo de un estilete lumino-so, u otros, son aceptables si el anestesiólogo esidóneo en su manejo.

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.. Si el paciente no colabora, como era el caso des-crito por la patología psiquiátrica, debe emplearuna técnica de anestesia general.

. ProfIlaxis de la aspiración: en el caso de intubacióncon el paciente despierto no se encuentra aumentoen la frecuencia de broncoaspiración. Si se decidea realizar intubación de secuencia rápida, debemantenerse presión sobre el cricoides, con unamano sosteniendo el cuello desde atrás y la otrasobre el carti1ago cricoides.

Teniendo en cuenta los criterios objetivos y sub-jetivos de evaluación de la vía aérea, la pacienteestaba dentro de los lineamientos del algorritmode la ASA para el manejo de la vía aérea7 en casode lesión de médula espinal al nivel cervical enuno de dos grupos, el de pacientes con vía aéreafácil reconocida y el de aquellos con vía aérea difi-cil esperada y no cooperadores. La paciente se cla-sificaba en el segundo grupo.

En cualquiera de los dos casos se indica la in-ducción de la anestesia general sin relajación. Des-pués de evidenciar facilidad para la ventilación conmáscara facial y alcanzar un plano profundo deanestesia, se realiza laringoscopia directa con trac-ción axial de la columna cervical (es preferible siem-pre la ayuda de otro anestesiólogo que la ejerza),para confirmar (en caso de escogerse la laringos-copia directa como método de intubación) su facili-dad con base en la graduación laringoscópica y de-cidir el uso de relajantes musculares. Éstos no de-ben emplearse sino hasta que la paciente se hayaacomodado en la mesa operatoria y estéestabilizada.

La protección a la columna cervical se logra me-jor, mediante tracción moderada de la cabeza ensentido cefálico, con las manos colocadas a los la-dos de la cabeza y los dedos bajo los procesosmastoideos. Como monitoria la idoneidad de estamaniobra se ha planteado el uso de controlfluoroscópico. En el presente caso se empleó la trac-ción rodal tal como se acaba de describir.

Las ventajas del uso dellaringoscopio flexible defibra óptica avanzándolo a través del tubo naso uorotraqueal, la máscara laringea, o la máscara per-forada (Frei), se basan en la experiencia delanestesiólogo y el tipo de cirugía a la que va a so-meterse al paciente.

En el momento en el cual el paciente está en unplano adecuado de profundidad anestésica, se pue-den presentar dos situaciones: que sea posible con-tinuar ventilándolo con máscara, en cuyo caso seintenta realizar la intubación, que de 10grarse, seconfirma mediante los diferentes recursos clínicos

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y de monitoreo de que se disponga. Al terminar lacirugía si se decide extubar, es conveniente man-tener colocado un intercambiador de tubos, en casode que requiera reintubación. De no lograrse laintubación, se evalúa si se puede realizar la ciru-gía con ventilación con máscara (que no era el casodescrito), o de 10 contrario, si no se trata de unaemergencia, se despierta al paciente, para inten-tarlo después, o se le efectúa en caso de ser una

BIBLIOGRAFíA

Orozco F; MuñoZJ.emergencia, traqueostomía (que tampoco era fac-tible en el caso relatado por el tipo de cirugía a laque iba a ser sometida la paciente). 6

De no lograr ventilar con máscara, se pruebautilizando la máscara laringea, el combitubo, o laventilación jet-transtraqueal. Se intenta intubar yde no ser posible, se procede a la traqueostomía, ose despierta al paciente de acuerdo a la emergen-cia del procedimiento quirúrgico.

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Paciente con mucopolisacaridosis -Síndrome de Hunter- y dificultad en elmanejo de la vía aérea y la ventilación: a propósito de un caso.Fernando Orozco Carvaja1*, Juan Manuel Muñoz**.

Introducción

Las mucopolisacaridosis comprenden un grupode enfermedades hereditarias que tienen comosustrato común un trastorno del metabolismo de

los mucopolisacáridos (o glicosaminoglicanos) -polímeros lineales compuestos de glucosa ygalactosa sustituidos, conteniendo además nitró-geno en forma de glucosamina y galactosamina,ácidos carboxílicos y moléculas de sulfato-, quepresentan compromiso clínico en grado variable delsistema osteoarticl,11ar, retardo mental, alteracio-

* Anestesiólogo. Hospital Universitario San José,Popayán, Cauca, Colombia, S.A.

** Residente III Anestesiologia, Universidad del Cauca,Popayán, Cauca, Colombia, S.A.

nes viscerales y opacidad corneall,3,5. La preva-lencia de mucopolisacaridosis en la población ge-neral es de 1:200.000.2

El cuadro clínico y las manifestaciones que ca-racterizan estas enfermedades se deben a depósi-tos de mucopolisacáridos en los tejidos, principal-mente en el tejido conjuntivo debido a una anor-malidad enzimática, por ausencia o insuficiencia,de procesos enzimáticos lisosomales claves quecatalizan el metabolismo de los tres principales com-ponentes del tejido conectivo: el sulfato de dematán,el sulfato de heparán y el sulfato de keratán. 3

Varias características fisiopatológicas ypronósticas son comunes a las mucopolisacaridosis,las cuales difieren en la sustancia deficiente, quees a su vez la base de su clasificación. Se conocenactualmente ocho grupos, que se designan como

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Mucopolisacaridosis

MPS I H, MPS I S, MPS HjS, MPS 11H, MPS III A, B,e & D, MPS IV A & B, MPS VII, MPS VII, MPS VIII, delos cuales se destacan clínicamente y se conocenpor sus epónimos: el síndrome de Hurler, de Scheie,síncbt>me de Hunter con diferentes grados de com-promiso, síndrome de Sanfilippo A y B, de Morquio,y de Maroteaux-Lamy en forma clásica y leve.4

En general, se heredan con carácter autosómicorecesivo, a excepción del síndrome de Hunter, elcual es un desorden cuya herencia es recesiva li-gada al cromosoma X, son de desarrollo progresivoy el grado de incapacidad y el pronóstico global decada una de las mucopolisacaridosis dependen dela intensidad de la afectación fisica y mental5. Eldiagnóstico se basa en los hallazgos clínicos yradiológicos, este compromiso esquelético que seobserva en las radiografias se conoce como disos-tosis múltiple y es base para el diagnóstico, cuyaconfirmación se realiza mediante biopsia de piel,en la detección elevada de mucopolisacáridos en laexcreción urinaria y el déficit enzimático especifi-co en cada caso, realizado por análisis enzimáticosérico.3

El propósito de este reporte, es presentar y dis-cutir una experiencia clínica en el manejo anes-tésico de un paciente con diagnóstico de síndromede Hunter resaltando la dificultad en el manejo dela vía aérea y posteriormente el compromiso de laventilación. Se discuten las implicacionesfisiopatológicas y las pautas de manejo actuales.

Presentación del caso

Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, 20kg., con síndrome de Hunter. Su enfermedad semanifiesta por retardo psicomotor moderado, faciesy biotipo característicos, contractura en flexión delas extremidades y talla baja. La historia previamuestra ingresos múltiples por proceso bron-coneumónicos a repetición. El examen fisico reve-la signos vitales normales, obstrucción nasal consecreción abundante, hipertrofia de labios, encias,macroglosia y limitación de la apertura bucal, cue-llo corto, cifoescoliosis marcada. La evaluacióntorácica evidencia aumento en el diámetro antero-posterior. A nivel pulmonar se encuentra la pre-sencia de estertores bronquiales y movilización desecreciones, sin anormalidades a la auscultacióncardíaca. El hígado y el bazo estaban aumentadosde tamañQ y se visualiza en la pared abdominalhernia umbilical gigante encarcelada. Elhemograma y la química sanguínea no mostraronanormalidad significativa, y la radiografia del tórax-realizada un mes antes- fue reportada como nor-mal. El paciente fue traído a quirófano para reduc-ción de la encarcelación- se encontraría conteni-

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.do de epiplón variable- y corrección de herniaumbilical. El examen previo sugirió una vía aéreadificil para 10cual se planeó la inducción inhalatoriacon máscara facial, laringoscopia e intubaciónendotraqueal bajo ventilación espontánea. Previacolocación del monitoreo, con oxígeno en óxidonitroso al 60% Y sevofluorane en incrementos, secoloca una cánula oral y en cuanto hubo pérdidade la conciencia se canalizó una vena del antebra-zo. En este momento se nota cianosis marcada,de saturación progresiva que alcanzó hasta 30% ybradicardia severa; 0.2 mg. de atropina se le admi-nistran al paciente, con 10 cual normaliza su fre-cuencia, persistiendo la desaturación. Se obser-van movimientos incoordinados toracoabdominalesy la ventilación manual con máscara facial se tor-na imposible, por 10 cual se decide, permeabilizarrápidamente la vía aérea, la laringoscopia es lle-vada a cabo y la intubación se logra luego del se-gundo intento, ajustándose a la tráquea un tubonúmero 5. La auscultación confirma un tubo enposición adecuada. Debido a la dificultad para ex-pandir adecuadamente el tórax, una excursión po-bre diafragmática y la persistencia de mala oxige-nación, se administran 5 mg. de atracurium paraobtener relajación. Alfentanyl en bolos de 0.1 mg.,fueron administrados en tres ocasiones para man-tener una analgesia adecuada, durante el proce-dimiento que duró aproximadamente treinta mi-nutos. La oximetría presentó mejoría relativa, perosin llegar a normalizarse totalmente, mantenién-dose por debajo del límite inferior permisible du-rante el procedimiento quirúrgico.

No hubo compromiso cardíaco ni alteracioneshemodinámicas, y la extubación no presentó com-plicaciones. El dolor se controló satisfactoriamen-te con analgesia local y sistémica. La recupera-ción y el postoperatorio fueron normales, egresandode la institución dos dias más tarde.

Discusión

Se debe resaltar la importancia de un diagnós-tico y clasificación adecuadas, ya que de ellos de-penden las manifestaciones clínicas y las impli-caciones anestésicas perioperatorias. Todas lasformas de mucopolisacáridosis se caracterizan pordeformaciones craneofaciales, articulares yesqueléticas de grado variable, compromiso cardio-pulmonar progresivo y muerte temprana por infec-ción pulmonar o falla cardíaca6. El depósito demucopolisacáridos produce engrosamiento y defor-midad de las válvulas cardíacas, con predominiode la insuficiencia más que la estenosis, y de laválvula mitral mayormente que la aórtica, conmenor frecuencia de compromiso valvular derecho.

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Así mismo se presenta hipertrofia de miocardio,disfunción ventricu1ar y cardiomiopatia, siempre re-sultado de acumulación y depósito de mucopolisa-cáridos, que pueden producir estrechamiento difusoy severo de las arterias coronarias.7

El compromiso respiratorio se presenta a todo ni-vel: alteración restrictiva por anormalidades en la con-formación de la caja torácica -cifoescoliosis, anoma-lías de los cartílago s costales-, obstrucción nasal conhipersecreción e hipertrofia de adenoides y amigda-las, estrechamiento de la tráquea y engrosamientode bronquios y bronquiolos -predisponiendo a las in-fecciones pulmonares recurrentes-, aumento de laresistencia vascular e hipertensión pulmonar9.1O. Laorganomegalia produce hepatoesplenomegalia en casitodos los pacientes, con poca alteración funcional, perosí hiperesplenismo; y el trastorno osteoarticular semanifiesta por rigidez de las articulaciones -adop-tando y presentando posiciones de f1exión extrema-.Además inestabilidad de la articulación atlanto-axoidea, con potencial daño del neuroeje.2.6

Es claro que el factor de mayor complejidad en elmanejo de este tipo de pacientes es el control de lavía aérea, y el riesgo de su manejo puede ser respon-sable de una tasa de mortalidad hasta del 20%10; perovencida esta dificultad, se enfrenta el problema deuna ventilación y oxigenación inadecuadas. Variasfueron las causas de la desaturación, en este pacien-te: la alteración en la conformación de la caja torácicacon aplanamiento del diafragma y disminución de suexcursión, la visceromegalia produjo incremento enla presión intraabdominal, forzando cefálicamente eldiafragma y la colocación de un tubo endotraqueal deun tamaño menor al calculado para la edad,concomitantemente con la presencia de secrecionestraqueobronquiales, con disminución del calibre eincremento en la resistencia de la vía aérea sonfactores todos, que disminuyen la capacidad resi-dual funcional, incrementan la capacidad de cierre,producen disminución en la relación de la verifica-ción sobre la perfusión y tienden al colapso pulmonary la hipoxemia ll. Estos factores pudieron ser res-ponsables de la desaturación persistente a travésdel periodo intraoperatorio, los que pueden incremen-tarse durante el período perioperatorio y causardescompensación cardiovascular con compromisohemodinámico. Se debe tener en cuenta este tipode complicación, anticipando su aparición con estu-dios y tratamiento preoperatorio adecuados, si el pa-ciente y el procedimiento quirúrgico 10 permiten.

Los estudios radiológicos del tórax están indica-dos para la detección de neumonía y/o atelectasiaque pueden cursar asintomáticas, las pruebas defunción pulmonar detectan alteraciones de tipo res-

Orozco F, MuñoZj..trictivo en pacientes con organomegalia y defor-midad de la caja torácica y eventualmente de tipoobstructivo cuando hay infiltración a tejidos de lavía aérea con disminución de su calibre. Los es-

tudios electro y ecocardiográficos se deben reali-zar ante la presencia de disfunción ventricular,arritmias y principalmente para la exclusión deenfermedad isquémica coronaria. Las pruebas defunción hepática y tomografia cerebral se reser-van a casos de visceromagalia severa y sospechade hidrocefalia respectivamente. La valoraciónprevia de la via aérea 13 indica el estudio radiológicoo tomográfico cervical en estos pacientes, puestoque la hiperextensión de la cabeza durante laintubación puede desencadenar o agravar lasubluxación atlanto-axial asociada a displasia dela odontoides presente principal pero no exclusi-vamente, en pacientes con mucopolisacaridosis Iy IV. 2.6.11

Se debe tener precaución en la sedación preo-peratoria por la depresión ventilatoria que puederesultar y la dificultad en el manejo urgente de lavía aérea. Se emplean atropina o glicopirrolato yadministración profiláctica de antibióticos, cuan-do existe lesión valvular. La inducción endovenosase indica en pacientes menores, poco colaborado-res y con retardo psicomotor, utilizando ketaminao barbitúricos (a dosis que no induzcan apnea), conel fin de mantener la ventilación espontánea quepermita la visualización directa de la vía aérea ydefinir la dificultad de su acceso, o la utilizaciónde técnicas accesorias como la laringoscopiafibroóptica2.12. De otra parte, la inducción inhala-toria sirve a pacientes mayores en los cuales laacumulación progresiva de mucopolisacáridos y lasalteraciones subsecuentes del esqueleto orofacialdificultan acceder a la vía aérea, se sugiere lautilización de mascarillas transparentes y moldea-bles a la arquitectura oro facial del paciente16. Enpacientes con apnea obstructiva o antecedentesde intubación fallida se contraindica el uso dC'losrelajantes musculares durante la inducción. Nose encontró experiencia publicada con la utiliza-ción de la máscara laríngea, pero en pacientescomo el de la presente discusión, cuya dificultadno fue la intubación, sino en la ventilación, pue-de ser comprometedor y discutible su manejo14.La cricotirodotomía puede producir lesión de lascuerdas vocales con mayor frecuencia en este gru-po de pacientes, por lo que se prefiere latraqueostomía1S -debe tenerse a mano el equipobásico y el personal experimentado en caso de sernecesario este procedimiento de urgencia-, téc-nica no exenta de dificultades por la infiltraciónde mucopolisacáridos a los tejidos blandos-.

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HernandezH, CerezoV.

La elección de la técnica anestésica de mante-

nimiento, depende del compromiso y del estadofis'fco de cada paciente, recordando que este tipo depacientes no presentan riesgo incrementado de lapre~ncia de hipertermia maligna, por deberse aun defecto hereditario del tejido conectivo y no delmúsculo, como tampoco existe sensibilidad espe-cial con los relajantes musculares. Se debe tenerpresente así mismo, que el uso de la ketamina y el

BIBLIOGRAFÍA

.óxido nitroso, puede resultar contraproducente enpacientes con algún grado de aumento de la resis-tencia vascular pulmonar17.

La mayor predisposición al edema glótico osubglótico y el estridor laringeo postextubación pue-den comprometer el estado de recuperación, por 10que una técnica adecuada de extubación y medi-das generales de terapia respiratoria pueden re-sultar imprescindibless.1s.

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Caso InteresanteDr. Hugo Hernández Sarceño*, Dra. Verónica Cerezo de Hermes**,

16 de nov/1997:

Datos Generales: Sahara López, pte. Femenina de9 meses de edad, lactante, hija de oficial de alta,originaria y residente de Guatemala.

* Jefe de Residentes, Centro Médico Militar,Guatemala.

Sub Jefe Departamento de Anestesia, CentroMédico Militar,Guatemala.

**

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Motivo de Consulta: Quemaduras de 1 hora deevolución.

Historia de la enfermedad: Madre de la niña re-

fiere que accidentalmente se derramó encima unataza de café hirviendo, provocándose quemadurasde cara, tórax y miembros superiores de 1 hora deevolución.

Antecedentespatológicos: Negativos

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Antecedentesperinatales: Praducta de partaeutócica simple.

Niña sana, can vacunación campleta de acuerda asu edad, alimentación mixta.

Examen físico de ingreso: Paciente irritable, 110.-randa. S/V: Free. Cardíaca: 109 * min, Free Resp.28* min., Temp. 37 gradas centígradas. Pesa 10Kg.

Piel: Eritema y ampallas en el 85% de la cara. Erite-ma y ampallas en el 25% del tórax y las miembrossuperiares. Carazón: ritmica, taquicárdica, no. saplos.Pulmanes: murmullo. vesicular adecuado, no roncus,ni sibilancias Abdomen: blando, depresible, no. sepalpan masas. Reflejas asteatendinasas: narmales.

Impresión clínica de ingreso: Quemadura de se-gundo grada en el 20% de la superficie carparal.

Plan de tratamiento: ingresa para lavado ydebridamienta quirúrgica par cirujano. plástica deturna.

Órdenes de ingresa:

1) Ingresa a pediatría.2) Repasa en cuna.3) Nada por baca hasta nueva arden.4) S/V de rutina.5) Vigilar par dolar, fiebre, estada de hidratación

y consciencia6) Laboratarias: Hematalogíacon V/S, QQSS, Na, K,7) Salucianes: Sal. Hartman 650 cc para 8 ho-

ras, Sol. Hartman 325 cc para 8 haras, Sal.Harman 325 cc para 8 haras.

8) Ranitidina 6 mg. IV stat y cada 8 hrs., Demerol9 mg. 1M cada 8 hrs. Penicilina Cristalina60,000 unidades IV stat y cada 3 hrs.

9) Pedir sala de aperacianes para las 15:00 hrs.Primeros Resultados de Laboratorio: (15:00hrs): hemaglobina - 8 gr/m1., Ht. 25%,Creatinina- 0.5mg/ml, Patasia: 5.9 mEq/lt,Sodia: 147 mEq.

Ingresa asa1a de operaciones: (16:00hrs): Induc-ción Anestesia: Oxígeno. a 3 lts/min, Fentanil 20micragramas, Tiapental Sódica 50 mgs, ySuccini1colina 10 mg. Intubación Orotraqueal, tubo #4.

Mantenimiento.: Oxígeno. a 3 lts/min, Sevarane3-2%, Fentanil 20 mcgs.

Pracedimienta quirúrgica: lavada y debridamiento.

La paciente sale de sala de aperacianes a recu-peración sin camplicacianes.

Segundo Ingreso a sala de operaciones:

18/nav/1997: se programa nuevamente paralavado y curación de quemaduras.

Caso interesante.8:00 am: Inducción de la anestesia: Oxígeno 3lts/min, Fentanil 25 mcgs., Narcuron 2 mg.,Atropina 0.1 mg., Sevarane 3%. Intubaciónarotraqueal tuba #4.

Mantenimiento.: Oxígeno. a 2 lts/min., Sevarane2-1%

9:00 am: el pracedimiento quirúrgica se realizaen una hara, durante este tiempo. la pacientepermanece can ventilación cantralada, no. dan-do. muestras de tener impulsa respirataria.

10:00 aro: Paciente cantinúa intubada can res-piración contralada, se administra reversión derelajante can Prastígmina 0.5 mg., y Atropina0.1 mg.

11 :00 aro: continúa can efectas del relajantemuscular con respiración can trolada, a las 11: 15hrs, se decide valarar el grada de relajación mus-cular can estímulación de nervio., no. abtenien-da ninguna respuesta matara al estímulo. eléc-trica. Se calaca lámpara de calar y solucianestibias, se mide la temperatura, que se encuen-tra en 36.5 grado centigrados, se hace unadestrostix para descartar hipaglicemia, el queda una lectura de 120 mg/ dI, pero se administrauna carga de dextrasa al 10%.

11:30 aro: Gases arteriales: pH: 6.89.

PCO2: el aparato. no. repartó este valorPO2: 88.7 mmHg.HCO3: el aparato. no. repartó este valar.S02 :85.5%.

14:00 pm. Paciente cantinúa con efecto. de rela-jante muscular, can respiración cantralada. Sesacan nuevas gases arteriales:

pH: 7.26

PC02: 35.1 mmHgP02: 98.4 mmHgHC03: 15.4

15:00 pm.Se decide trasladar paciente a inten-sivo pediátrica a ventiladar can respiración con-trolada.

15:30 pm.Paciente en intensiva inicia a mas-trar impulsa ventilataria y se calaca en ventila-ción asistacontrolada.

16:00 pm.Paciente muestra adecuada patrón res-pirataria, Gasametría: pH: 7.2, PC02: 35 mmHg,HC03: 15, PO2: 98.2 mmHg.

16:30 pm.Paciente despierta, peleando con tuboorotraqueal, activa, par 10que se decide extubar-la y se deja en abservación.

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Hernandez H, Cerezo V.

Tercer Ingreso a Sala de Operaciones:

21/nov/1997: Paciente se programa para salade operaciones para nuevo labado y debridamientoy cambio de curaciones.

ti8:00 amo Inducción de anestesia: Oxígeno 3lts/mino Sevorane 3%, Fentanil 20 mcgs, y Lidocaina15 mgs. Intubación Orotraqueal.

Mantenimiento: Oxígeno 3 lts/min y Sevorane1-2%.

Procedimiento quirúrgico se realiza en 30 mi-nutos evolución satisfactoria de áreas quemadas,las que se observan limpias y comenzando a sanar,paciente se extuba en sala de operaciones sin nin-guna complicación.

.Cuarto Ingreso a Sala de Operaciones:

26/nov/1997: Paciente es programada nueva-mente para sala de operaciones para cambio de cu-raciones.

Inducción: Sevorane 3% con Oxígeno 3 lts/min,se mantiene solo con mascarilla facial.

Procedimiento quirúrgico dura 20 minutos, pa-ciente sale de Sala de Operaciones sin complica-ciones.

27/ nov / 1997: Paciente se le da egreso en bue-nas condiciones.

Se presenta el presente caso para establecer po-sibles diagnósticos y discusión del manejo y trata-miento.