Pénf igo crónico benigno fami l iar

acantolítica transitoria es prácticamente indistingui-ble, excepto por el hecho de que la acantólisis es fo-cal y se limita a unas pocas crestas epidérmicas.

Tlatamiento Uso de ropa holgada; evitación defricción, traumatismos y clima caluroso; debe pro-hibirse el rasurado de axilas. El antibiótico más efi-caz aÍte brotes son las teffaciclinas, pero puedenusarse penicilina, eritromicina y sulfamidas de eli-minación lenta en las dosis convencionales. Seconsidera que la diaminodifenilsulfona, I00 a2O0mgldía, proporciona los mejores resultados y porun tiempo más prolongado. Se han usado con resul-tados variables: antimicóticos. vitamina E, talido-mida, metotrexato, y ciclosporina A, etretinato,tacalcitol e inhibidores de calcineurina tópicos,como tacrolimus y pimecrolimus.

Se ha recomendado extirpación quirúrgica ycolocación de injerto, o la aplicación de menos de5 000 rad de rayos Grenz como dosis total; electro-desecación, dermabrasión, PUVA-terapia, láser deCO2, terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevu-línico en crema a 20%, segtido de irradiación deluz incoherente de 590 a 700 nm.

No deben administrarse glucocorticoides sisté-micos; ante lesiones graves pueden usa"rse agentestópicos potentes, siempre que no exista infección.

Capítulo 45 181

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Bibliografra

Fig. 45- l. Pénfigo benigno familiar.

182 Capítulo 45 Enfermedades ampol lares y vesiculares

Fis. 45'2. Am pol la "."",.1H;: oT;i*"d

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Sinonimia Enfermedad de Hailey-Hailey.

Definición Genodermatosis de herencia autosó-mica dominante, caracteizada por ampollas acanto-líticas y vegetaciones en los pliegues. La evoluciónes crónica y recurrente. No hay terapéutica eficaz.

Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas yambos sexos. Por lo general surge en la pubertad ohacia los 20 años de edad; el comienzo después delos 50 años es excepcional.

Etiopatogenia En 66Vo de los casos hay orros fami-liares afectados, la herencia es autosómica dominante,con penetrancia y expresividad variables. Este trastomoy la enfermedad de Darier se deben a una mutación enel gen que codifica la ATP-asa. El gen defectuoso(ATP2Cl) se localiza en el cromosoma 3q21-q24, y eIdefecto genera alteraciones en el metabolismo de labomba del calcio.

El problema fundamental radica en la epidermis, enel complejo tonofilamento-desmosoma (cap. l); no hayafección de anexos; se observa síntesis alterada o falta demaduración de los tonofilamentos y del cemento interce-lular El estudio inmunohistoquímico y las técnicas decultivo de tejidos han revelado alteraciones de 1a expre-sión de proteínas y glucoproteínas de desmosomas en losqueratinocitos afectados. No obstante, se ha postuladoque dependen de la acantólisis; no hay afección de laglucoproteína de membrana celular CD44. Son anorma-les también la configuración de los filamentos de actinay la expresión del plasminógeno y su urocinasa activado-ra. Se desconocen la función de la proteasa de serina, yel potencial proteolítico de Ios queratinocitos al comien-zo de la acantólisis.

Se agregan factores externos, como fricción, calor,radiación solar y maceración. Hay controversia respectoa si las infecciones bacterianas, virales opor Candida al-bicans son un factor primario o agregado.

Clasificación

L De Hailey-Hailey.II. De Gougerot.

Cuadro clínico Se localiza en nuca, cuello ypliegues axilares, antecubitales, inguinocruralesy submamarios, así como escroto, vulva y reglo-

nes perianal y periumbilical (fig. 45-1); sobre unapiel sana o eritematosa aparecen vesículas, ampo-Ilas o pústulas flácidas que se rompen con fact-lidad y dejan erosiones que se cubren de costrasmelicéricas, y al confluir forman figuras circina-das, o hay placas vegetantes. Se consideran positi-vos el signo de Nikolsky (cap. 43) y el fenómenode Kóbner (Koebner) (cap. 165).

El tipo de Hailey-Hailey es e7 más frecuenre yse manifiesta después de la pubertad; el tipo deGougerot es diseminado, aparece al nacimiento ydesaparece en 15 días sin dejar cicatrices; se dudade su existencia.

No afecta el estado general, pero a menudo hayrestricción de la movilidad y olor fétido. La evolu-ción es crónica; se presenta por brotes que durancuatro a ocho semanas y pueden ir precedidos deprurito y ardor. A veces coexiste con dermatitis se-borreica y psoriasis, y en otras sobrevienen querato-conjuntivitis y bandas blancas longitudinales enunas.

Datos histopatológicos Ampolla acantolítica su-prabasal con vellosidades proyectadas hacia el in-terior; las células epidérmicas desprendidas por laacantólisis generan una imagen en "pared de ladri-llos derruida" (fig. 45-2). Puede haber mitosisanormales y cuerpos redondos.

Datos de laboratorio La inmunofluorescenciadirecta e indirecta resultan negativas. El citodiag-nóstico de Tzanck revela cuetpos redondos y célu-las vesiculares turgentes, con sólo un núcleogrande o núcleos múltiples, nucleolos definidos,así como citoplasma fino y condensado.

Diagnóstico diferencial Tiñas (figs. 9l-1 a 91-10), intertrigo candidósico (fig. 95-a), psoriasis in-vertida (fig. I2I-4), dermatitis seborreica depliegues, impétigo (fig. 98-l), pénfigo vulgar (fig.43-I) y vegetante, dermatitis atópica (fig. l4-2), en-fermedad de Dühring-Brocq (fig. 37-1), condilomasacuminados (figs. 166-1 y 166-2), dermatosis acan-tolítica transitoria. En el estudio histológico debedescartarse también la enfermedad de Darier (fig.65-3); en ésta, la acantólisis es menos pronunciaday la disqueratosis más llamativa y con formación demúltiples cue{pos redondos y granos; la dermatosis

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