PARKINSON DESEASE

PARKINSON DISEASEDEFINISI :

Penyakit Parkinson adalah gangguan gerakan dengan penyebab yang tidak diketahui. Penyakit ini terutama mengenai neuron-neuron berpigmen yang mengandung dopamin dari pars kompakta substansia nigra.Klasifikasi :1. Parkinsonisme primer (idiopatik, Penyakit parkinson, paralisis agitans)

2. Parkinsonisme sekunder/simtomatik :a. Infeksi / post - infeksi :

1. Post ensefalitis virus

2. Arbor virus ensefalitis

3. Lues/syphyllisb. Intoksikasi :

1. Mn., Co., CS2., CN., Metanol

2. 1-methyl-4phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP)

c. Obat-obatan (iatrogenik)

1. Neuroleptika : Serpasil, phenothiazin, haloperidol.

2. Alpha-methyl-dopa

d. Tumor serebri

e. Trauma kapitis

f. Vaskular

g. Siringo-mesensefalia

h. Metabolik : Hipoparatireoidismus dan kalsifikasi gangl. basalis

3. Parkinsonismus Plus :

a. Strionigral degeneration

b. Progressive supranuclear palsy

c. Atrofia ponto-olivo-serebellaris.

d. Sindrom shy-Drager (Parkinson + hipotensi, impotensi, gang. miksi).

e. Parkinsonismus Penyakit motor neuronf. Parkinsonismus Demensia :

1. Parkinsonismus Demensia ALS

2. Penyakit Creutzfeldt Jakob.

3. Penyakit Alzheimer dan penyakit Pick

4. Normal pressure hydrocephalus.

g. Herediter (Parkinsonismus Juvenilis) :

1. Degenerasio hepato-lentikularis (Wilson)2. Penyakit Hallervorden-Spatz

3. Penyakit Huntington

Manifestasi Klinis.

Gejala pokok Penyakit Parkinson : (Trias Parkinson)1. Tremor (resting/alternating)

2. Rigiditas

3. Bradikinesia

Bila trias parkinson telah tampak dengan jelas maka diagnosis tidaklah sukar.Keadaan dimana gejala-gejala Parkinson terbatas pada satu sisi tubuh kita namai hemiparkinson

Tremor istirahat.

Tremor akan tampak jelas sewaktu istirahat (resting tremor). Tremor itu kasar dan teratur (alternating tremor). Khas tremor tampak pada jempol, seolah-olah penderita menghitung uang logam atau membuat pil ( pill rolling). Yang paling karakteristik dan seringkali terdapat pada awal penyakit adalah tremor istirahat yang bersifat asimetris, kasar (3-7 siklus per detik), seperti memulung pil (pill-rolling). Tetapi, tremor menghilang bila otot berelaksasi total.

Tremor ini akan hilang sewaktu penderita tertidur dan sewaktu mengadakan gerakan volunter.

Rigiditas

Tonus otot meningkat dan memperlihatkan fenomena roda gigi (cogwheel phenomenon), dan Postur tubuh kaku dan pasien berjalan lambat dengan langkah-langkah kecil, dengan ayunan lengan berkurang dan keseimbangan postural menurun.

Bradikinesia

Perlambatan gerakan volunter ditemukan terutama pada awal gerakan berjalan, memutar badan, bangun dari duduk dll selalu berlangsung lambat. Penderita parkinson jarang tampak berdiri tegak lurus, biasanya agak membungkuk. Kedua lengan berada pada posisi fleksi/aduksi dan tdk ikut diayunkan sewaktu berjalan.-mikrografia, tulisan menjadi jelek dan kecil-kecil Ekspresi fasial menurun, gerakan otot2 wajah penderita sangat berkurang, kedipan mata berkurang, dan tampak penderita terus memandang kedepan.- bicara monoton, volume suara kecil, disatria, dan mengulangi kata2 yang diucapkannya secara patologik.TerapiObat-obat yang dipergunakan dalam pengobatan penyakit Parkinson dapat dibagi dalam 4 kelompok yaitu:

1. Obat-obat anti-kholinergik

2. Amantadine (Symmetrel)

3. Levodopa (L-dopa)

4. Bromokriptin

AMIOTROFIS LATERAL SKLEROSIS (ALS)Penyakit yang memperlihatkan gejala-gejala campuran UMN dan LMN adalah Sklerosis amiotrofik lateral.

Gejala-gejala dari lesi pada U.M.N seperti misalnya :

Paraparese spastik, atau tetraparese spastik paralisis pseudobulber. -K.P.R dan A.P.R + + +.

Disamping itu tampak pula gejala-gejala dari lesi LMN seperti :

Paralisis dan atrofi dari tenar, hipotenar dan M interoset pada satu atau kedua tangan,

tanpa gangguan sensibilitas.

Gambaran yang mungkin tampak misalnya adalah sebagai berikut :

-Penderita semakin lemah.

-Tampak ada fasikulasi pada lidah.

-Refleks mandibula (jawjerk) + +

- Tenaga pada satu atau kedua tangan menurun,

- refleks biseps dan triseps yang rendah.

- atrofi dari tenar, hipotenar dan M. Interosei. Pada kaki kanan dan kiri

- tidak ada gangguan sensibilitas.

Pungsi lumbal : likuor jernih. Queckenstedt positif, kadar protein, glukose normal W.R, Kahn dan V.D.R.L negatif.

Sklerosis amiotrofik lateral biasanya mulai pada orang dewasa (umur lebih dari 40 tahun). Lebih banyak pada orang laki daripada wanita.

Etiologinya : tidak jelas.

Mungkin penyakit ini disebabkan oleh suatu slow virus. Dapat pula ditimbulkan oleh suatu gangguan autoimunologik. Di Guam penyakit ini banyak ditemukan pada suku Chemorro.Sering bergandengan dengan Parkinson demensia kompleks.

Penyakit-penyakit yang harus dipertimbangkan pada A.L.S ini adalah :

1. Lues spinalis

2. Siringomieli dan siringobulbi

3. Tumor medula spinalis (di daerah servikal)

4. Diskus hernia (di daerah servikal)

5. Adhesi-adhesi pada arakhnoidea di daerah servikal.

DEMENTIADemensia Senilis tipe Alzheimer

Penyakit ini dinamai demikian karena gambaran klinisnya dan PA adalah sama dengan yang ditemukan pada Demensia senilis Alzheimer. Hanya Demensia Presenilis Alzheimer ditemukan pada umur diatas umur 65 thn, sedangkan Demensia Senilis tipe Alzheimer mulai pada umur 40-65 thn.Demensia PreSenilis Alzheimer

Mulai pada umur 40-65 thn, disamping intelektual yang merosot , tampak pula afasia, agnosia dan apraksia, disamping itu pula penderita tampak hiperkinetik.

Pada Ctscan dan MRI memperlihatkan sulkus dan ventrikuli lateralis melebar, terutama didaerah lobus frontalis, oksipitalis .Korteks tampak atrofi krn jumlah sel neuron berkurang. Kebanyakan sel neuron memperlihatkan neurofibrillary tangles. Pada neurofil tampak plaque senilis terdiri dari neuron atau glia yang mengalami degenerasi.